1. Valoración psiquiátrica de los niños con déficits sensoriales:
déficits auditivo y visual
Mayu P.B. Gonzales, M.D. and Stella Chess, M.D.
CONSIDERACIONES GENERALES
¿Qué consecuencias psiquiátricas tienen un déficit sensorial en un niño?
Un déficit sensorial no causa por sí mismo una enfermedad psiquiátrica, pero puede
crear confusiones diagnósticas. Los niños que tienen un déficit sensorial presentan
diferencias de adaptación, y, por consiguiente, el desarrollo que adquieren, y el
momento en que lo adquieren, es variable. Si el médico no es consciente de esto,
puede diagnosticar falsas alteraciones psiquiátricas, especialmente un retraso mental.
Un comportamiento problemático puede ser debido a condiciones psiquiátricas
independientes o ser consecuencia de la adquisición de comportamientos
compensadores erróneos. El déficit sensorial tiene repercusión en la adquisición de
habilidades, en el autoconcepto y en la interacción con el ambiente. Como respuesta
al déficit, el ambiente en el que se desarrolla el niño puede modificar la secuencia de
adquisición de habilidades en el niño con un déficit sensorial.
¿Qué objetivos tiene la evaluación psiquiátrica?
Los objetivos de la evaluación psiquiátrica son hacer un diagnóstico apropiado y
desarrollar un plan terapéutico para tratar los múltiples problemas identificados.
¿Cuáles son las consideraciones principales para evaluar a un niño con déficit
sensorial?
Cuando queremos evaluar a un niño con déficit sensorial, tenemos que considerar la
influencia que el déficit produce en su desarrollo, la presencia de signos y síntomas
psiquiátricos, y el contexto en el que se encuentra el niño. Es decir, tenemos que tener
presente el tipo y la intensidad del déficit individual, la frecuencia en que se produce, si
aparece solo o acompañado de otros déficits, la relación que existe entre el déficit y el
ambiente, la respuesta al cuidado, y los diferentes potenciales entre los niños con
daños similares. La naturaleza y la extensión del déficit difieren con la etiología, edad
de inicio y otros factores agravantes.
¿Qué déficits y comorbilidad están más frecuentemente relacionados con los
niños que tienen déficits sensoriales?
Los déficits y comorbilidad añadidos más frecuentes son: el trastorno autista, el
trastorno por déficit de atención con hiperactividad, el retraso mental, los trastornos
neuropsicológicos del aprendizaje, los síndromes del sistema nervioso central, y las
lesiones traumáticas del cerebro. En muchos de los casos, esta comorbilidad no se
puede definir con un simple diagnóstico, y requiere una evaluación psiquiátrica
completa, a través de múltiples diagnósticos. Es importante que el evaluador tenga
experiencia en niños con déficits sensoriales graves, porque las actitudes y
expectativas del evaluador, pueden modificar, aunque sutilmente, su valoración.

2. ¿A qué nos referimos cuando hablamos de déficit, invalidez, e invalidez de
aprendizaje?
Para comunicar los resultados a los pacientes y sus familiares es conveniente utilizar
el lenguaje adecuado. Déficit es un defecto objetivable del funcionamiento de un
órgano, que en nuestro caso hace referencia a la audición y a la visión. Invalidez se
refiere a la limitación, restricción o alteración del funcionamiento normal de un
individuo. El término discapacidad no es muy adecuado, y en su lugar se utiliza el
término minusvalía, para reflejar una desventaja en la realización de las funciones
básicas diarias, consecuencia de las expectativas y actitudes personales y/ o de la
sociedad en relación al déficit. Legalmente, el término invalidez de aprendizaje según
“Disabilities Education Act” (IDEA), hace referencia a estudiantes con discapacidades
perceptivas debidas a invalidez visual, auditiva, motora y/o retraso mental. Según
IDEA un niño presenta invalidez cuando tiene un retraso del desarrollo, cognitivo,
físico, social, emocional, de la comunicación, o de adaptación, o cuando tiene unas
características diagnósticas, físicas o mentales, que tienen una elevada probabilidad
de causar retraso en el desarrollo. Estas definiciones han sido adaptadas y
incorporadas en las leyes del estado y leyes locales de educación.
PAPEL DEL PSIQUIÁTRA PEDIÁTRICO
¿Cuáles son las funciones del psiquiatra pediátrico?
El psiquiatra infantil tiene un papel muy importante como intermediario entre el equipo
médico multidisciplinario o de rehabilitación, y la familia, escuela y sociedad. Debe
integrar datos biológicos, de desarrollo, familiares-ambientales, de aprendizaje-
educacionales, y psicodinámicos-psiquiátricos para poder formular un diagnóstico.
Durante la evaluación y tratamiento, el psiquiatra debe tener una relación correcta con
los padres y los profesionales de la escuela. La escuela o los servicios de
rehabilitación habitualmente consultan al psiquiatra para que valore el riesgo de
suicidio, para conocer su tratamiento farmacológico, cambios del nivel de cuidado o
del programa educativo. La tendencia educativa actual para personas con déficit
sensorial consiste en una valoración precoz, su integración en escuelas normales, y la
intervención terapéutica en los niños que presentan un retraso del desarrollo. Esta
tendencia aumenta la probabilidad de que psiquiatras infantiles con poca experiencia
en esta materia, tengan que valorar a jóvenes con déficits sensoriales, con la
influencia anteriormente comentada que esto tiene en su valoración. Éstos jóvenes
pueden estar en colegios normales o en escuelas especiales, dónde la función del
psiquiatra es hacer el despistaje inicial, valorar los datos biopsicosociales, y
monitorizar el cuidado psiquiátrico externo. La mayoría de déficits sensoriales duran
toda la vida y por consiguiente, el niño debe acudir al psiquiatra durante un largo
tiempo. Además el psiquiatra infantil debe tener la experiencia suficiente como para
sentirse cómodo al tratar con estos niños, y adaptar las nuevas técnicas de entrevista,
tanto en la valoración como en el tratamiento.
Cuando valora a niños con déficits auditivos, lo ideal sería que el psiquiatra pudiera
comunicarse con el lenguaje de los signos, pero es un lenguaje difícil de dominar, y
por consiguiente, la mayoría de las veces se ayuda de un intérprete. Para valorar a
niños con déficits visuales, se ayuda con el Morse. También es importante que el
psiquiatra conozca las probabilidades y objetivos de los distintos tipos de ayuda para

3. así, poderlo transmitir mejor al niño y a su familia. Por todo lo comentado, podemos
decir que dado que el psiquiatra pediátrico es la persona más capaz de valorar el caso
dado que conoce el desarrollo del niño, intenta solucionar el problema de adaptación y
fuerza funcional, es consciente de que el déficit sensorial no tiene porque causar daño
psicológico, y busca las fuerzas y debilidades de la familia. Para ello puede ayudarse
con preguntas del tipo ¿cómo afecta el déficit en el proceso de desarrollo y/o en el
ambiente?, ¿cuáles han sido las respuestas de adaptación? Los objetivos del
examinador deben incluir la valoración del grado de independencia del niño,
habilidades cognitivas y funcionales, adaptación social y psicológica. Debe conocer
porque el niño ha sido remitido, quien lo ha remitido, cual es la situación en su casa,
familia, o escuela; por ejemplo, ¿necesita el niño cambiar de escuela? o ¿estudia en
una escuela especial?; ¿requiere el niño tratamiento farmacológico porque las técnicas
terapéuticas utilizadas hasta entonces no son suficientes?; ¿ hay una razón
fundamental para remitirlo, como por ejemplo el de alejar al niño de su casa, escuela o
el de cambiar su tipo de cuidado? Debe valorar las distintas áreas del desarrollo del
niño, y la habilidad que éste tiene para comprender la relación causa-efecto que existe
en el comportamiento, y así, modificarlo. Para ello el psiquiatra puede informarse a
través de la historia del paciente y de la relación que éste tiene con sus padres.
¿Cuál es la respuesta de los padres ante un hijo con déficit sensorial, y que
influencia ejerce sobre su desarrollo?
Para hacer una buena valoración psiquiátrica, el psiquiatra infantil debe indagar sobre
las expectativas de los padres y sobre las fuentes de las que han recibido consejo. El
deseo habitual de los padres es que su hijo sea feliz y que no presente alteraciones,
por lo que pueden negar la realidad de las circunstancias de su hijo, y intentar
perseguir objetivos y tratamientos irreales. Se ha observado repetidamente que el nivel
de compromiso y apoyo de los padres es un factor muy importante a la hora de
determinar el éxito de su hijo. En muchos casos la validez de las expectativas de los
padres solo se puede determinar después de los hechos, retrospectivamente cuando
el niño ya ha crecido. Por suerte, muchas familias son capaces de responder
positivamente al problema. La experiencia y sensibilidad clínica son necesarias en el
momento de ayudar a los padres y otros cuidadores, donde se incluye el personal de
la escuela, a reconocer su influencia, tanto positiva como negativa, en el desarrollo y
tratamiento del niño. Comunicar los hallazgos y motivar a la familia y escuela para que
el niño haga el tratamiento recomendado, es más difícil si estos han contribuido a una
maladaptación o al mal desarrollo del niño.
¿Qué repercusiones tiene un niño con déficit auditivo en el entorno familiar?
Los niños con déficit sensorial exigen a los padres y familia, más tiempo, más
dedicación y más energía. Por ello, es frecuente, que éstos se vean desbordados,
tanto emocionalmente como físicamente, pudiéndose llegar a producir alteraciones
familiares. A este desequilibrio debemos añadir la carga económica que éstos niños
suponen para los recursos familiares, y el distanciamiento que puede surgir entre los
padres que presentan reacciones opuestas al conflicto. Los hermanos de éstos niños
pueden sentirse excluidos, celosos, o defraudados durante el conflicto por no tener
ningún déficit.

4. DÉFICIT AUDITIVO
Concepto
Clásicamente los niños con déficit auditivo se clasificaban en función de si el déficit les
permitía comunicarse o no. El desarrollo de nuevas técnicas, la mejora y la mayor
experiencia con los audífonos, así como la introducción de los implantes cocleares y
los servicios de rehabilitación, han permitido que el número de niños con déficit
auditivo importante que pueden utilizar la parte residual de su audición haya
aumentado mucho. Actualmente los clasificamos en función del grado de severidad del
déficit: sordera moderada, grave y profunda. También se utiliza la clasificación basada
en la edad de aparición del déficit. Si el déficit aparece antes de que el niño aprenda a
hablar, normalmente antes de los dos años, son sordos prelocutivos; si aparece
después de que el niño haya adquirido el lenguaje hablado, son sordos postlocutivos.
La edad de aparición del déficit influye en el lenguaje que adquirirá el niño
posteriormente, independientemente del grado de pérdida auditiva.
Reseña histórica
La pérdida auditiva ha existido desde siempre. En algunas culturas del oeste de
Europa, el derecho a heredar la propiedad dependía de la capacidad de confesarse a
Dios, por la cual cosa, el lenguaje hablado tomó mucha importancia. Antiguamente la
educación temprana del niño con déficit auditivo combinaba el lenguaje oral con el
lenguaje de los signos. Desde hace tiempo existe controversia sobre que método de
comunicación es mejor utilizar en estos niños: el lenguaje oral, el lenguaje de los
signos o la mezcla de ambos.
Algunas asociaciones de sordos han cuestionado el derecho de los padres a educar a
sus hijos de forma oralista, y han cuestionado el uso de audífonos e implantes
cocleares. También se ha cuestionado el papel social de mantener la integridad de la
cultura de los sordos. El movimiento cultural de los sordos, junto con la promoción del
Lenguaje Americano de los Signos, han intervenido en la realización de IDEA. Con la
introducción de la ley pública 94-142 en el 1975, el número de estudiantes sordos ha
aumentado en las escuelas normales, a pesar de presentar distintos grados de
adaptación académica. La revisión hecha por IDEA también apoya la inclusión de los
estudiantes sordos en la educación normal, donde las oportunidades para una
educación bilingüe (lenguaje oral y de los signos) y el equipamiento con distintos
aparatos de comunicación (pizarras de lenguaje, ordenadores, ...) es una esperanza.
La ley pública 99-457, en la que se establecen programas de intervención precoces
iguales a los comentados anteriormente, incluye a niños de 0 a 3 años. Las
recomendaciones de la Comisión de la Educación de los Sordos, también ha
representado un importante paso para los sordos.
Prevalencia y epidemiología
El estudio realizado por el Instituto de investigación Gallaudet, representa la base de
datos de información sobre sordos más grande de Estados Unidos, siendo ésta la
mejor estimación epidemiológica de esta población. El estudio más reciente
comprende a los estudiantes del curso escolar 1997-1998 con un total de 50.629
casos que representan a más de 12.000 escuelas y a un 60% de los niños sordos que
reciben algún tipo de atención especial. El estudio refleja el cambio demográfico, en él,
los hispánicos representaban el doble de casos en relación a hace 20 años. También

5. muestra que el número de madres con rubéola ha disminuido muchísimo, pasando del
21% en el año 1977 al 1978, a un 1% en el año 1996 al 1997. La cohorte que se utilizó
en este estudio fue de niños con déficit auditivo secundario a la epidemia de rubéola
que se produjo en 1964. Otras etiologías comunes como la herencia, prematuridad,
meningitis, otitis media, no han modificado su proporción de representación etiológica.
De todas formas, el número de casos en los que la etiología se relaciona con el
citmomegalovirus (CMV), que fueron los que primero se añadieron en el estudio en el
1986, ha aumentado, y ahora representa el 2% de la población. Algunos cambios
socioculturales como el abuso de drogas por parte de la madre, también se reflejan en
el estudio. Un tercio de la población refirió como discapacidades añadidas,
alteraciones emocionales y del comportamiento, alteraciones visuales no corregidas,
retraso mental y alteraciones del aprendizaje, mientras que el 66% restante, refirió
solamente déficit auditivo. Se observó un aumento del porcentaje de dificultades en el
aprendizaje, que paso desde el 2% en el período 77-78, a un 9% en el período 96-97.
En el mismo periodo el porcentaje de problemas emocionales y del comportamiento
disminuyó, pasando de un 7 % a un 4%. Esto refleja la reclasificación de los
estudiantes en estudiantes con problemas emocionales o estudiantes con problemas
del aprendizaje que IDEA hizo. Las críticas consideran el estudio sesgado por no
incluir niños con sordera moderada.
¿Cómo definimos, valoramos y clasificamos el grado de pérdida auditiva?
Clásicamente se ha definido el grado de pérdida auditiva en función del volumen o de
la pérdida de decibelios por encima del las frecuencias del habla (250 a 8.000Hz).
Para medir el grado de pérdida auditiva se utiliza un test que mide el umbral de
volumen en el que el joven percibe un tono simple a una frecuencia determinada.
Estos tests excluyen las frecuencias armónicas asociadas, la capacidad de distinguir
sutilezas de sonidos es menor cuando las frecuencias están mezcladas o hay un ruido
en el ambiente. Las vocales tienen frecuencias bajas o moderadas; las consonantes,
tienen frecuencias más altas. Por lo tanto, un niño con una pérdida auditiva parcial,
puede comprender algunas palabras, pero habrá otras que no las oirá e intentará
adivinarlas. Existe un amplio consenso en la necesidad de diagnosticar y tratar
precozmente a los niños con déficit auditivo, y por ello, se recomienda hacer
despistajes auditivos a todos los recién nacidos. Se ha comprobado que en los casos
de recién nacidos con riesgo de sordera, el despistaje es eficaz y clínicamente
eficiente. Las valoraciones auditivas de forma periódica son útiles para conocer a
grandes rasgos el desarrollo del niño. Los métodos utilizados para hacerlas difieren en
función de si el niño es un sordo prelocutivo o postlocutivo. La clasificación audiológica
más aceptada para personas con déficit auditivo es la que se muestra en la tabla.
En muchos estados el criterio para poder acceder a una escuela estatal es tener como
máximo una pérdida auditiva media de 80dB en el mejor oído. Sin embargo, muchos
niños con pérdidas de más de 80dB pueden aprender a utilizar su audición residual y
son capaces de estudiar en una escuela normal, y otros con pérdidas menores, no son
capaces. Los niños que tienen un déficit auditivo de etiología conductiva o intermitente
que afecta al oído medio, pueden presentar niveles de audición distintos de un día a
otro. Además, una pérdida de más de 15dB, especialmente si va seguida de episodios
de otitis media, durante los períodos críticos de adquisición del lenguaje y educación,
conlleva una disminución del nivel de la atención y del potencial del coeficiente
intelectual.

6. Etiología
La etiología de la pérdida auditiva en la niñez ha variado a lo largo de los años por la
presencia de epidemias, enfermedades pandémicas y medidas preventivas, mientras
que en cambio el porcentaje atribuible a la herencia genética se ha mantenido estable.
Antiguamente la sordera era una consecuencia frecuente de las infecciones de oído y
enfermedades sistémicas. La etiología de la sordera congénita también incluye los
procesos intrauterinos, y en más de un 50% de los casos, su causa es genética. En
más de un tercio de los casos de déficit auditivo, no se conoce la etiología, aunque
pueden estar implicados factores genéticos. Existen distintas formas genéticas de
déficit auditivo, por ejemplo las mutaciones del gen GJB2, son las que están más
relacionadas con la sordera congénita. El déficit auditivo puede manifestarse de
formas muy distintas, desde un retraso en el desarrollo del lenguaje hablado hasta
déficits auditivos para toda la vida, a pesar de que según el momento en que se
presenta el agente etiológico, las manifestaciones y complicaciones asociadas son
distintas. Las infecciones virales fetales interfieren en el desarrollo de los otros
órganos, presentando múltiples alteraciones asociadas como el déficit visual,
malformaciones cardíacas, déficit neurológico, alteraciones de estatura y retraso
mental. Debido al aumento de infecciones por CMV es conveniente hacer al recién
nacido un despistaje del CMV y el cribado de la sordera congénita, para poder
diagnosticar de forma precoz la pérdida auditiva neurosensorial. Se han observado
muchos casos de autismo en niños infectados por la rubéola u otros virus intrauterinos.
La sordera asociada a prematuridad y a otros procesos intrauterinos, suele
complicarse por otras alteraciones. El déficit auditivo temporal, fluctuante o
permanente, puede ser consecuencia de enfermedades postnatales como la
meningitis, la parotiditis, infecciones del oído medio, y alergias. La mayoría de los
niños sordos tienen padres que tienen no tienen déficits auditivos.
Audición Grado Naturaleza del Capacidad Problemas Posibles
media de déficit auditiva sin asociados si necesidades
(500- pérdida amplificación no se trata
2000Hz) en el 1 año
de vida
0-15dB Normal Conductivo Todos los Ninguno Ninguna
sonidos del
15-25dB Muy leve Conductivo, habla Alteración Considerar
algunos casos Las vocales las leve del necesidad de
neurosensorial oye aprendizaje ayudas para
claramente, del lenguaje oír
puede no oír
las
consonantes
25-30dB Leve Conductivo o Solamente Alteración del Ayudas para
neurosensorial algunos aprendizaje oír: leer los
sonidos del auditivo, labios,
habla, las retraso leve entrenamiento
vocales con del lenguaje, auditivo,
una frecuencia alteraciones terapia de

7. más alta leves del lenguaje
habla,
inatención
30-50dB Media Conductivo por Casi ningún Problemas Todos los
alteraciones del sonido del del habla, anteriores más
oído medio y habla de una retraso del considerar una
neurosensorial conversación lenguaje, clase especial
normal alteración del
aprendizaje,
inatención
50-70dB Severa Neurosensorial No oye ningún Problemas Todos los
o mixta sonido del severos del anteriores y
(neurosensorial habla de una habla, retraso probable
y conductiva por conversación del lenguaje, asignación en
alteración del normal alteración del una clase
oído medio) aprendizaje, especial
inatención
>70dB Profunda Neurosensorial No oye ningún Problemas Todos los
o mixta sonido del severos del anteriores y
(neurosensorial habla ni otros habla, retraso probable
y conductiva por sonidos del lenguaje, asignación en
alteración del alteración del una clase
oído medio) aprendizaje, especial
inatención
Patogénesis del desarrollo
Es más que evidente la influencia e interrelación que existe entre el sonido y el
lenguaje para el desarrollo. La sordera influye en el desarrollo del lenguaje adquirido,
el cual a su vez repercute en el desarrollo del conocimiento y en el comportamiento
social. Los obstáculos en un niño con déficit auditivo hijo de unos padres normales se
presentan durante los años preescolares, coincidiendo con el período en que los niños
sin déficit auditivo adquieren un dominio del lenguaje hablado suficiente para poder
expresar sus necesidades, deseos y emociones. Las consecuencias del déficit auditivo
profundo prelocutivo pueden ser agrupadas en: 1) desarrollo y adquisición del
lenguaje, 2) desarrollo cognitivo y adquisición de información, y 3) desarrollo social y
dificultades de comportamiento.
Desarrollo del lenguaje
El lenguaje es la herramienta que nos permite expresar nuestros pensamientos, el
habla se refiere a la articulación del lenguaje, y la comunicación al intercambio
interactivo y recíproco. El recién nacido con déficit auditivo balbucea a la misma edad
que el que no tiene dicho déficit, pero cuando el balbuceo se convierte en un acto
social, y los niños empiezan a imitar los sonidos que escuchan, los que tienen un
déficit auditivo dejan de balbucear. El momento en que los niños sin déficit auditivo
empiezan a hablar es muy variable. En un niño sordo, la ausencia de respuesta a los
sonidos puede ser racionalizada por los padres sin déficit auditivo, con múltiples
explicaciones ajenas al problema. Esto puede llevar a un diagnóstico tardío de la

8. sordera del niño, que obliga a los padres a reorientar de forma dramática el concepto
que tienen de su hijo.
¿Qué tipo de lenguaje deben utilizar los padres para comunicarse con sus hijos?
El tipo de lenguaje que deben utilizar los padres para comunicarse con sus hijos puede
ser: el oral, el de los signos o el la mezcla de ambos (total). Esto es un tema de
controversia entre los profesionales, y por lo tanto, un problema añadido para los
padres que son quienes al final deciden por sus hijos.
¿Cuáles son los argumentos en contra del lenguaje de los signos?
Los argumentos en contra del lenguaje de los signos se fundamentan en la necesidad
del lenguaje oral para el pensamiento abstracto y para la interacción con el mundo de
los que no son sordos, y considera que el lenguaje de los signos no un verdadero
lenguaje. Estos argumentos se consideran hoy en día erróneos. La teoría que sugiere
que el lenguaje es un proceso innato está ampliamente aprobada al observar que
niños de distintas culturas utilizan de forma espontánea los mismos signos. También
se observó que la estructura sintáctica y el proceso de desarrollo del lenguaje de los
niños sordos era similar a la de los niños sin alteraciones auditivas, justificando la
mayor utilización del lenguaje de los signos. Stokoe demostró que el lenguaje de los
signos era un verdadero lenguaje a través del análisis lingüístico del ASL y publicó el
primer diccionario de ASL basado en principios lingüísticos.
Los niños normoyentes, hijos de padres normoyentes, aprenden el lenguaje hablado a
través de la interacción con el ambiente, y en cambio, los niños sordos aprenden a
comunicarse a través de medios visuales.
¿Cuáles son los argumentos a favor del lenguaje oral?
Los defensores del lenguaje oral argumentan que éste es indispensable para que el
niño se pueda comunicar con el resto de la población que no es sorda. Para ellos, el
esfuerzo debe dirigirse a evitar que el niño pierda de forma precoz la vocalización, el
balbuceo y el concepto de sonido, que les permitirá comunicarse y vocalizar de forma
más precoz. Para conseguirlo los niños deben utilizar audífonos y someterse a
entrenamiento auditivo de forma precoz.
¿Cuáles son los argumentos a favor del lenguaje de los signos?
Los defensores del lenguajes de los signos creen que por motivos personales y
sociales, la mayoría de los sordos, acaban por entrar en la cultura de los sordos, que
les permite a su vez, sentirse más cómodos y hábiles en el lenguaje de su cultura.
¿Cuál es la tendencia actual y sus resultados?
El conflicto psicológico que supone para el niño la utilización de un tipo u otro de
lenguaje, también es motivo de controversia entre los psiquiatras, y no difiere mucho
de los debates sobre la educación bilingüe, la diversidad y el multiculturalismo.
Actualmente está muy solicitado el entrenamiento oral, ya que sus defensores ven el
lenguaje de los signos como un impedimento del dominio del lenguaje oral. Los niveles
de adquisición de lenguaje formal son muy variados tanto en los que utilizan la
comunicación oral, como en los que utilizan la total. El papel más importante del
psiquiatra infantil durante el periodo crítico del desarrollo cognitivo y social del niño es
ayudar a los padres a enseñar al niño un buen comportamiento, con normas,

9. compromisos y recompensas. Esto es muy difícil cuando los padres sólo pueden
comunicar a través del lenguaje oral un sí o un no como respuesta.
¿Qué lenguaje prefieren los jóvenes sordos?
Entre los jóvenes sordos, la preferencia por un tipo de lenguaje u otro, varía en función
del tipo de audición residual, la calidad del entrenamiento precoz, la utilidad de la
comunicación, su orientación cultural hacia el mundo de los que no son sordos, y su
vinculación con la cultura de los sordos.
¿Qué repercusiones psicosociales tiene el déficit auditivo?
Muchos adultos son bilingües en distintos niveles, pero esto no evita el trastorno del
lenguaje y el aislamiento social con sus consecuencias psicológicas. El niño sordo en
una familia sin déficit auditivo, tiende a estar aislado de toda comunicación. Los
adolescentes que se mueven en un ambiente normoyente encuentran dificultades para
comunicarse y relacionarse en fiestas y bailes, donde la oscuridad les dificulta leer los
labios, y el ruido de fondo, con la música alta, les impide oír a su interlocutor. Para
entender estas dificultades, sólo hace falta pensar en la cantidad de situaciones
cuotidianas en las que la audición y la visión son fundamentales, como tomar apuntes
en la clase, hablar en la mesa durante las comidas, o los sonidos del claxon de los
coches. Muchos de los niños que más tarde prefieren utilizar el lenguaje de los signos,
que sus padres no conocen, a menudo interpretan la falta de comunicación como una
evidencia de que sus padres no los aman. La relación con sus hermanos
normoyentes, también afecta su propia percepción y habilidades sociales. Es frecuente
que los adolescentes finjan oír y rechacen la ayuda, con consecuencias negativas
sobre su autoestima.
El proceso cognitivo y sus teorías
El conocimiento está ligado a la adquisición del lenguaje. Las nuevas tecnologías, el
avance del conocimiento de la neurociencia, neuropsicología y terapias de
rehabilitación, nos permiten explorar la memoria, la visión motora, la percepción
motora, y estrategias para resolver problemas.
¿Cómo valoramos el grado de desarrollo cognitivo de un niño sordo?
El psiquiatra infantil valora el desarrollo cognitivo de un niño con la ayuda de los
resultados académicos y del coeficiente intelectual, pero debe tener presente que
estos pueden ser erróneos. Los cuestionarios más utilizados entre los niños sordos,
son: La Escala de Inteligencia de Wechsler para Niños, tercera edición (WISC-III); La
Escala Internacional de Leiter; La Escala de Inteligencia de Wechsler para Adultos,
tercera edición (WAIS-III); Hiskey-Nebraska, El Test de Goodenough Draw-a-Person;
Merrill-Palmer; y Ravens Progressive Matrices. Debemos tener en cuenta que Las
escalas de Wechsler no han sido estandarizadas para personas con déficit auditivo,
visual o motor. Si el niño sordo requiere ayudas adicionales (visuales o el lenguaje de
los signos) para poder comprender las instrucciones, el evaluador deberá tenerlo
presente, porque puede alterar el resultado. En los niños preescolares se utilizan Las
Escalas de Bayley del Desarrollo del niño, segunda edición (BSID-II); Las Tablas de
Desarrollo de Gesell; o Las Escalas de Inteligencia para niños de Cattell.

10. ¿Qué consideraciones debemos tener en la valoración del desarrollo cognitivo
de un niño con déficit auditivo?
Cuando utilizamos cuestionarios psicométricos en niños sordos, debemos tener
presente las siguientes consideraciones: el cuestionario ha de ser no verbal, porque el
instrumento verbal refleja más el lenguaje que el conocimiento; es más frecuente
obtener un resultado más bajo del real que uno más alto; la probabilidad de error es
mayor si el cuestionario lo hace una persona que no está familiarizada con niños con
déficit auditivo, al no ser capaz de comunicar las instrucciones en el modo preferido
del niño; los cuestionarios de personalidad son difíciles de interpretar porque sutilezas
de las instrucciones pueden no haber sido comunicadas y las respuestas pueden ser
limitadas o ininteligibles; los cuestionarios efectuados en niños preescolares, cuando
empiezan a desarrollar sus habilidades comunicativas, son susceptibles de errores de
infraestimación.
¿Tienen relación las notas académicas de un niño sordo con su capacidad
cognitiva innata?
Slate y Fawcett han investigado la relación entre la escala WISC-III, la escala WISC-R,
y las subescalas WRAT-R. El estudio mostró que los estudiantes con una
comunicación total tienen un coeficiente intelectual superior al de los estudiantes con
comunicación oral. También se observó que el coeficiente de inteligencia de WISC-III
estaba relacionado moderadamente con las subescalas WRAT-R, teniendo la
asociación más fuerte con la subescala aritmética. Braden encontró poca correlación
entre el coeficiente intelectual de la escalera no verbal de WISC-R, con los resultados
académicos utilizando el cuestionario de Stanford Achivement, edición para personas
con déficit auditivo. Esto sugiere que el criterio de logro académico no refleja de forma
real las habilidades cognitivas innatas de un niño con déficit auditivo. Habitualmente
muchas escuelas para sordos utilizan una comunicación total, es decir, el profesor
articula y utiliza los signos. Los resultados educacionales de los niños con déficit
sensorial educados en escuelas normales, todavía se desconocen, al igual que los
logros de niños sordos educados con la comunicación total. De todas formas lo más
frecuente es que el psiquiatra tenga que valorar a niños con problemas académicos.
Desarrollo social y alteración del comportamiento
El lenguaje influye en el desarrollo social y por consiguiente, en el comportamiento de
un niño con déficit auditivo. La Escala Vineland muestra que los niños sordos tienen
coeficientes de socialización bajos. El impacto que tiene la sordera en el desarrollo
precoz del niño se refleja, por ejemplo, cuando observamos que el niño con déficit
auditivo no es capaz de tener un comportamiento de orientación, es decir, orientarse
hacia la persona que le habla, o no es capaz de aprender que si llora, atrae la atención
de la madre incluso si ésta no es visible para el niño. Es difícil enseñarles con
explicaciones, las normas sociales, lo que está bien y lo que está mal, y por este
motivo, el niño percibe las situaciones límite como caprichos. Para poder comprender
el desarrollo social, emocional y cognitivo del niño, es útil imaginarse la mente del niño
como una red interconectada de creencias, deseos, y sentimientos, que influencian en
su comportamiento. Peterson y Siegal después de estudiar a niños sordos prelocutivos
que se comunicaban con el lenguaje de los signos, han desarrollado una teoría sobre
la mente. La influencia de la sordera en el desarrollo del niño, puede entenderse
gracias a distintas teorías del desarrollo como por ejemplo, los estadios del desarrollo

11. de Eriksonian, las de Bowlby y muchas otras. Vaccari y Marschack han investigado la
influencia de la comunicación efectiva entre el niño sordo y sus padres, y el desarrollo
social y emocional del niño.
La prevalencia de problemas emocionales y sociales en niños sordos es tres veces
superior a la de la población pediátrica general. Resumiendo distintos artículos,
Meadow encuentra que los niños sordos son descritos como hiperactivos, inmaduros,
desconfiados, rígidos y impulsivos, y define una personalidad típica de los sordos.
Otros investigadores como Chess y Fernández, hicieron un estudio para demostrar
que no existe una personalidad típica de los sordos. Cogieron una muestra de 248
niños de dos años de edad con rubéola congénita y los siguieron durante catorce
años. La conclusión a la que llegaron fue que la sordera no crea una personalidad
típica, y que es el comportamiento sintomatológico de los individuos con daño
neurológico, el responsable del estereotipo del sordo con sordera secundaria a la
rubéola. La aplicación de estrés y modelos a imitar para estudiar la adaptación del
niño, indican que el soporte social predice la adaptación materna y que la resolución
exitosa de problemas por parte de la madre, son predictores significativos de la
adaptación del niño.
El desarrollo del adolescente es complicado porque la información proviene sobretodo
de los amigos, del ambiente fuera de casa, de la calle, centros comerciales, etc. Los
adolescentes que se comunican con el lenguaje de los signos, se mueven dentro del
ambiente social de la comunidad de sordos y obtienen información a la que no tienen
acceso los padres normoyentes o otros adultos. Charlson estudió a un grupo de
adolescentes sordos exitosos, de los cuales, todos refirieron cierto grado de
aislamiento de sus amigos o familia, asociado a las dificultades de comunicación. Su
muestra incluía adolescentes sordos con padres sordos, y internos de escuelas
residenciales. La mayoría de los estudiantes desarrollaron estrategias para hacer
frente al aislamiento y superaron el impacto que supone para su desarrollo social el
hecho de que sus padres también se comuniquen con signos. También se comprobó
que la sordera tiene una influencia importante en el desarrollo del sentido de la
autonomía y de la competencia. En un estudio sobre jóvenes con déficit auditivo hijos
de padres normoyentes, se ha visto que la contribución de los padres en el
comportamiento del adolescente está ligado a los síntomas de los padres y a una baja
adaptabilidad familiar. Los adolescentes con lenguaje oral que se encuentran en un
programa normal, pueden presentar dificultades en las reuniones informativas
sociales.
Valoración psiquiátrica de un niño o adolescente con déficit auditivo
La valoración, tratamiento y manejo de un niño sordo con alteraciones psiquiátricas,
está íntimamente relacionado con la comunicación del niño. En el momento de la
entrevista, es importante que el examinador pida al paciente en qué modo prefiere
comunicarse y hacerlo en el modo deseado. La valoración psiquiátrica debe incluir: la
capacidad de los padres de comunicarse en el modo preferido por el niño, el impacto
de la comunicación padres-hijo, y alternativas que éstos utilizan para comunicarse de
forma no verbal con su hijo sordo. En niños sordos prelocutivos y sin lenguaje la
valoración debe incluir un análisis del comportamiento con información detallada de las
personas que los han cuidado durante largo tiempo. El niño que utiliza la comunicación
oral lee los labios de la persona con la que se comunica y por ello, el examinador debe

12. estar siempre completamente visible. A veces para comunicarse con un niño sordo se
acepta una caricia o un movimiento de la mano en el campo visual del niño. El
examinador debe evitar tener sombras en su cara y por ello, debe evitar sentarse en
sitios donde tenga el sol o una luz brillante detrás de su espalda. Si el niño prefiere
comunicarse con el lenguaje de los signos, el examinador debe solicitar un intérprete
al que sólo se le exige habilidades en el lenguaje de los signos no superiores a las de
un niño o adolescente. El intérprete debe situarse al lado del examinador, de forma
que el niño pueda ver sin obstáculos a ambos. Es conveniente que durante la
entrevista, no haya familiares con el niño porque su presencia puede evitar que el niño
se exprese de forma confidencial.
La sintaxis y la gramática del ASL (American Sign Language), que es el lenguaje
americano de los signos, son completamente distintas del inglés. El lenguaje de los
signos americano es otra lengua, no una forma codificada del inglés. Cuando el ASL
es traducido letra por letra, se obtiene un lenguaje desorganizado y fragmentado que
se ha confundido con procesos psicóticos. El lenguaje de los signos a menudo
presenta defectos similares a los que presenta el lenguaje de las personas que oyen,
como la ecolalia, neologismos y perseveración. La valoración del lenguaje y la
comunicación es fundamental para cualquier valoración psiquiátrica y muy susceptible
a errores en la valoración de niños con déficit auditivo. Incluso personas muy hábiles
en leer los labios, entienden un porcentaje limitado de lo dicho sin errores. Para que la
comunicación sea efectiva se requiere concentración constante, intuición, buen nivel
de vocabulario, un buen entrenamiento y experiencia. El uso del idioma hablado
informal y el argot, en las conversaciones verbales, puede ser un inconveniente
cuando se trabaja con adolescentes que se comunican a través del lenguaje oral, es
decir, que leen los labios del que habla. Los proverbios utilizados en el examen
psiquiátrico de personas normoyentes, carecen de significado en los sordos. Muchas
palabras y frases que son utilizadas rutinariamente en los escenarios de salud mental
adaptadas de la medicina física, suponen la salud mental y un significado dependiente
del contexto. Por ejemplo ante la pregunta “¿cómo te sientes?”, un niño sordo contesta
“nada”, porque no siente dolor. Es importante utilizar un vocabulario corriente en niños
y adolescentes, así como averiguar si conocen o no el signo “emoción” sus
connotaciones. Un método para valorarlo puede ser que el examinador haga un listado
de los signos feliz, triste y gustar, mezclados con nombres simples, para ver si el niño
es capaz de distinguir cuáles son emociones. Las personas sordas pueden tener
alucinaciones auditivas pero es inútil preguntarles si oyen voces, algunos responden
que hay personas que hablan sobre ellos o que comentan sobre ellos. Esto debe
distinguirse de la frecuente creencia, y a menudo cierta, que existe en la cultura de los
sordos, de que las personas normoyentes hablan sobre ellos a sus espaldas. Se
puede obtener el ranking de síntomas de Schneiderian, pero las ideas de referencia
deben ser demostradas sin las creencias culturales y la experiencia. La psicopatología
de la paranoia posee problemas similares. Hacer dibujar al paciente puede ser útil
para poder encontrar material psicodinámico. El test de Goodenough-a-Person, puede
dar una estimación del nivel de inteligencia. Los dibujos de Squilly o los dibujos de
Family Kinetic son de ayuda para obtener información y explorar las relaciones. Es
mejor interpretar los dibujos basados en una historia obtenida a partir de un dibujo.
Preguntas sobre qué está pasando, qué es lo que el sujeto del dibujo está pensando,
sintiendo y espera sobre el futuro, es una prueba más valiosa que las fórmulas usuales
de interpretación teórica de significado simbólico. Las escaleras psicométricas

13. específicas que funcionan con sonido, pueden ayudar a esclarecer los síntomas y la
adaptación de esta población.
Diagnóstico diferencial
¿Ante un niño con alteración del comportamiento, cuáles son las principales
patologías con las que tenemos que hacer el diagnóstico diferencial?
Ante un niño con alteraciones del comportamiento, debemos descartar el retraso
mental, así como la alteración generalizada del desarrollo, el autismo, la esquizofrenia
de la infancia, el déficit de atención por hiperactividad, la alteración de la conducta, y el
conflicto entre padres e hijo. También debemos diferenciarlo del retraso académico o
del conocimiento general pobre, que pueden manifestarse con inmadurez,
dependencia o retraso educacional.
¿Cómo hacemos el diagnóstico diferencial?
Los niños sordos están acostumbrados a acciones rutinarias debido a que es difícil
para los padres y educadores, explicarles los cambios. Así ellos mismos insisten en la
monotonía, lo que puede llevar a un falso diagnóstico de niño esquizofrénico, autismo
o de trastorno obsesivo-compulsivo. La presencia de condiciones inusuales que
aparecen en niños sin alteraciones auditivas, es de utilidad para hacer el diagnóstico
diferencial con las alteraciones del comportamiento secundarias a la sordera. Un
ejemplo son los zumbidos en las orejas, que son normales en los niños con déficit
auditivo, pero que pueden conducir al diagnóstico erróneo de alucinaciones.
¿Qué debemos hacer ante un niño que presente múltiples discapacidades?
En casos de niños sordos con múltiples incapacidades, es necesario un equipo de
evaluadores altamente especializados. Se recomienda hacer una lista con todas las
áreas que es necesario explorar. La sordera es considerada la incapacidad primaría,
aunque esto no está demostrado y todavía no se conoce cómo interactúan las distintas
incapacidades entre ellas. IDEA y PL99-457 dicen que se debe intervenir de forma
precoz a los niños de cero a tres años con retraso del desarrollo y condiciones
adversas, y definen las áreas que deben ser exploradas. Cuando se valora a un niño
sordo con múltiples déficits, el psiquiatra debe ser prudente y evitar poner los déficits
sensoriales automáticamente los primeros de la lista, debido a que puede estar
infravalorando otros déficits como el retraso mental, psicosis, síndromes del sistema
nervioso central etc., que pueden influir en la capacidad funcional, tratamiento y
pronóstico.
Tratamiento
El profesional que trabaja con sordos tiene un papel importante en la salud mental de
estos niños y adolescentes. Los servicios principales que se dan a esta población
incluyen el soporte a los padres, mayor número de modelos a imitar, y ayuda a
desarrollar su propio sistema de soporte. Para poder estimar los servicios que
requieren, debe conocerse cuáles son las distintas necesidades del niño y de la familia
en las distintas edades y estadios familiares. El manejo de diferentes trayectorias de
desarrollo, estados familiares y desigualdades en distintas áreas del desarrollo, hace
necesarias una amplia variedad de modalidades para comunicarse, como los signos,
el arte, tocar un instrumento, el movimiento etc. El tratamiento debe ser prioritario y el
manejo, posterior como se hace con los otros niños que presentan alteraciones

14. psiquiátricas. La comunicación efectiva es muy importante para la prevención primaria
de alteraciones emocionales y del comportamiento, tanto en los sordos prelocutivos
como en los postlocutivos. La selección del tipo de comunicación depende tanto de la
capacidad de los padres de seguir un programa de terapia comunicativa bastante
exigente (tanto para aprender el lenguaje de los signos como para el entrenamiento
oral), como de la inteligencia, temperamento y déficits asociados del niño. El autor
recomienda de forma general la comunicación con ambos métodos pero la decisión se
debe tomar en función de cada caso en concreto, y se debe hacer por pasos y
lentamente. Como psiquiatras infantiles damos mucha importancia al desarrollo
emocional y social, al grupo psicosocial con el que se identifica, y al sentimiento de
identidad, que es el centro de la cultura de los sordos, basada en el lenguaje de los
signos. Muchos de los casos problema son niños mayores que utilizan la
comunicación oral, y que ya han desarrollado estos problemas. Los pacientes
remitidos con comunicación con signos, provienen de familias desestructuradas,
sobretodo de aquellas con niños con múltiples problemas. Normalmente el psiquiatra
visita a jóvenes problemáticos y sus familias, raramente se consulta cuando el déficit
es recién diagnosticado. Hay muchos tipos diferentes de niños con déficits auditivos, y
por esto se aconseja que el clínico sea flexible en sus recomendaciones. Cuando se
requiere un implante coclear, el niño debe hacer entrenamiento oral antes y después
de la cirugía para que el implante sea útil. Todo niño de entre 2 y 3 años que sigue un
programa de comunicación estrictamente oral y que no avanza ni hace progresos
significativos, debe ser cambiado a un programa de comunicación total. Retrasos a
partir de los 4 años de edad, normalmente debidos a una ausencia de comunicación
práctica, hacen que el niño no esté bien preparado para la escuela, y que
posteriormente presente trastornos del comportamiento. El estudio longitudinal hecho
con niños con sordera secundaria a la rubéola, mostró que la educación en escuelas
normales con comunicación oral es de ayuda, pero no obligatoria si la educación post
secundaria se realiza como un criterio de éxito. El psiquiatra debe razonar las
expectativas irreales de los padres, ayudarles a reconocer el déficit de su hijo, e
intentar disminuir el impacto que esto puede causarles, además de intentar prevenir y
tratar las consecuencias que el déficit puede causar a largo plazo.
Cuando las alteraciones del comportamiento no son debidas a otras condiciones
psiquiátricas, el tratamiento se basa en la adquisición de unos comportamientos
aceptables para el período de desarrollo. La modificación del comportamiento es
eficaz en los niños sordos, como la psicoterapia lo es en los adolescentes sordos. Los
grupos de psicoterapia permiten compartir sentimientos y estrategias de
comportamiento, sobretodo en temas de maduración y adaptación. Hay estudios que
demuestran que la psicoterapia individual realizada en el lenguaje utilizado por el niño,
es eficaz, estando limitada solamente, por la habilidad del terapeuta. Estos estudios
que valoran la psicoterapia están hechos con muestras de una sola persona o
muestras altamente seleccionadas. Cuando los terapeutas son normoyentes, los
resultados son mejores si éstos conocen la cultura de los sordos. El terapeuta debe
conducir al paciente. Por ejemplo es más conveniente decir “explícame como ha sido
su experiencia” que “sé cómo te sientes”.
La evaluación psicofarmacológica de los fármacos y la monitorización de los efectos
deseados y indeseados que producen, es similar a la que se hace en niños con la
misma patología pero sin déficit auditivo, aunque en los sordos, debe tenerse una

15. atención especial. Los psicofármacos, especialmente los neurolépticos, son eficaces
en los niños sordos, pero tienen unos efectos anticolinérgicos, como la visión borrosa,
que deben ser explicados de forma clara.
En niños hiperactivos con alteración de la atención los fármacos estimulantes son
eficaces. Como hemos comentado anteriormente, ante un niño con déficit auditivo e
hiperactividad, debemos descartar que esta no sea consecuencia de una
comunicación pobre o de la ausencia de aprendizaje social. El diagnóstico es más
difícil de establecer por la impulsividad que hemos comentado anteriormente que los
niños sordos presentan. Los casos tratados con fármacos estimulantes se han
relacionado con padres incapaces de comunicarse con su hijo, padres incapaces de
definir límites, y que sobreutilizan el castigo físico para imponer su autoridad. Kelly y
seguidores hicieron un estudio con 238 estudiantes sordos de una escuela residencial
estatal, y los evaluaron con la escala de “Conners Parent Rating Scale” y la escala
“Attention déficit Disorder with Hyperactivity Comprehensive Teacher Rating Scale”. Se
observó que los valores estadísticos del test de Conners diferían de los de los niños
sin problemas auditivos. Entre los jóvenes que fueron diagnosticados de trastorno de
la atención con hiperactividad, la sordera solía ser adquirida. También se informó de
todas las intervenciones terapéuticas, incluidos los fármacos estimulantes. Para la
utilización de éstos, debe tenerse en cuenta que la sordera es crónica y que por tanto,
para mantener al niño en el ambiente menos restrictivo posible, el fármaco debe ser
tomado toda la vida. Cuando el tratamiento no farmacológico fracasa de forma
reiterativa, podemos probar el tratamiento médico. Los objetivos del tratamiento así
como las revisiones periódicas de la medicación, deben incluir un análisis del riesgo-
beneficio utilizando las dosis óptimas. El tratamiento y el manejo incluyen
asesoramiento y medidas de soporte a la familia. Muchas veces las reacciones
emocionales de los padres de un niño sordo pueden interferir en su capacidad para
responder a las necesidades de su hijo. El psiquiatra debe tener en cuenta el
temperamento del niño y el concepto de lo bueno o adecuado. En las distintas etapas
del desarrollo del niño, surgen nuevos problemas, que pueden hacer sufrir a los
padres emocionalmente. Ciertas variables condicionadas de los padres como son el
estatus, las experiencias, los recursos personales, y el soporte social, interactúan y
condicionan unas respuestas que son las que determinaran su percepción del
problema y grado de adaptación. Se recomienda que los hermanos también sean
tratados y educados. El asesoramiento tanto por los padres como por los hermanos se
basa en enseñar información técnica en la forma más clara posible. Además se debe
informar a los padres de hijos sordos y a sordos adultos de la importancia del consejo
genético.
El primer implante coclear experimental en adultos se hizo en 1960, los ensayos
clínicos empezaron en el 1973, y en el 1984, the Food and Drug Administration (FDA)
aprobaron los implantes cocleares en adultos. El primer implante coclear en niños se
hizo el 1980, en el instituto House Ear de los Angeles, California, y en el año 1990
aproximadamente unos 500 niños de edades comprendidas entre los 2 y 17 años,
llevaban un implante. El Subcomité de Implantes Cocleares de la Academia Americana
de Otorrinolaringología indica como candidatos a implante coclear aquellos niños en
los audífonos han fracasado. A parte de las indicaciones médicas, también deben
tenerse en cuenta los factores psicosociales. Los factores psicosociales en los que el
implante puede ser útil son: ausencia de lesión orgánica severa en el cerebro,

16. psicosis, retraso mental, rasgos de la personalidad que puedan interferir con las
pruebas, y/o expectaciones irreales. La interacción padres-hijo tiene especial
importancia en la rehabilitación posterior a la cirugía, en la terapia del habla y en los
reajustes de los aparatos utilizados. Kampfe y asociados revisaron en la literatura la
influencia de las expectativas de los padres como un factor contribuidor al éxito del
implante. Se sugirió que los padres en etapas tempranas, en estado de shock o
negación, no están en condiciones para que el implante coclear tenga unos resultados
exitosos. Por lo tanto, el implante coclear requiere la participación tanto del hijo como
de los padres durante un largo periodo de tiempo. Actualmente se tiene más
experiencia de implantes cocleares en adultos, pero está aumentando la experiencia
en niños. El estudio cooperativo de Veteranos implantados mostró que todos eran
capaces de oír sonidos pero que el grado de percepción auditiva con significado era
variable. A pesar de esto el tratamiento se consideró útil ya que todos fueron capaces
de oír los sonidos de alarma. De todos los sordos postlocutivos con conocimientos del
lenguaje hablado sólo el 61% mostró mejoras para entender lo que su interlocutor dice
sin leerle los labios.
Los implantes cocleares han permitido que las sordos profundos prelocutivos puedan
oír. La decisión para utilizar estas prótesis no es ni fácil ni obvia. Un estudio demuestra
que el implante coclear en niños sordos profundos prelocutivos es efectivo. Se
cogieron a catorce sordos profundos prelocutivos de edades comprendidas entre los 2
y los 5 años, a los que se les hicieron implantes. Los niños tenían distintos tipos de
comunicación (oral, con signos o total), o incluso ninguna. Posteriormente los datos
obtenidos demostraron que la recepción auditiva, el habla y la expresión del lenguaje
habían mejorado. También se observó que los niños que sólo recibían entrenamiento
con el lenguaje de los signos antes del implante, no progresaron de forma tan rápida
como lo hicieron los entrenados con comunicación oral, pero todos necesitaron
rehabilitación. Actualmente todavía no se sabe qué grado de percepción auditiva y
comunicación expresiva se puede alcanzar. Según los clínicos los jóvenes también
están mejorando su potencial de interacción social, y por el momento los datos son
esperanzadores. Los implantes cocleares no son una oreja biónica o un remedio para
todos los sordos. Para los padres puede ser estresante tener que elegir entre ayuda
auditiva, aparatos para comunicarse o tecnología médica. Además esta decisión
también plantea un problema moral a los padres, al estar mal visto el implante coclear
en la cultura social de los sordos. La cultura de los sordos considera que la sordera no
requiere intervención o tecnología médica y que la intervención altera las condiciones
de relación social de la cultura de los sordos.
A veces la oposición de la intervención médica puede distraer de los objetivos de la
evaluación. El beneficio de los implantes cocleares es evidente en pacientes que
adquirieron el habla y el lenguaje antes de la pérdida auditiva o que tuvieron un
período corto de sordera. Los progresos graduales en el habla y percepción auditiva
que se han producido en los niños sordos prelocutivos, son prometedores. En un
estudio de 23 niños sordos profundos prelocutivos con implantes cocleares, se
observó que el lenguaje expresado por niños que se comunicaban con lenguaje oral
era similar al de los que utilizaban la comunicación total. Existen estudios que
muestran que educar niños sordos sin el lenguaje de los signos supone una menor
capacidad para comunicarse, tanto si estos llevan un implante como si no. En este

17. contexto la decisión de no utilizar el lenguaje de los signos es equivalente a negar el
lenguaje.
Resultados y evolución
La epidemia mundial de rubéola congénita que se produjo del 1964 al 1965 es
importante de recordar, no solo por los déficits sensoriales y no sensoriales que
ocasionó, sino también para recordar la importancia de evitar nuevas epidemias y
nuevas infecciones virales con posibles efectos teratogénicos, que hoy en día, con la
facilidad de viajar, son más fáciles de propagarse. Los estudios prospectivos ofrecen
los datos más fiables. En 1967 Stella Chess inició un estudio sobre el comportamiento
de la rubéola congénita con una cohorte de 243 niños ingresados en el hospital de
Bellevue en la ciudad de New York. Cuando se empezó el estudio los niños tenían
entre 2’5 y 5’5 años, y en los estudios posteriores tenían entre 8 y 9 años, entre 13 y
15, y más tarde 22. Los déficits principales fueron el déficit auditivo (177, 72%), con un
61% con sordera severa o profunda. Otras alteraciones que frecuentemente se
presentaron como alteraciones conjuntas fueron el déficit visual, principalmente
causado por cataratas congénitas, malformaciones cardíacas, y déficits neurológicos.
Cincuenta niños diagnosticados por cultivo positivo de rubéola congénita, no
presentaron ninguna alteración. Se observó que la infección materna de éstos niños
que fueron el grupo control del estudio, se infectaron en el tercer trimestre del
embarazo.
También se observó una correlación inversa entre el número de déficits y el
comportamiento normal, tanto en el inicio del estudio como en la adolescencia. Se
calcularon los coeficientes intelectuales y se vio que de los 177 que se calcularon, 30
presentaron retraso mental. La prevalencia del autismo (N=18) fue equivalente a 741
casos de 10.000 y unos cuantos cientos de veces más de lo esperado. El estudio se
hizo en un momento en que se cuestionó mucho el lenguaje de los signos y
predominaba la comunicación oral. De los adolescentes, sólo una minoría de los
sordos severos o profundos, fueron capaces de seguir una vida normal. Cuando se
evaluaron a los jóvenes adultos, encontraron que aunque el grupo que pudo hacer una
vida normal, fue el que mejor estatus de trabajo adquirió (N=24), la mayoría, a pesar
de todo, se sentía más cómodo en la comunidad de los sordos. El estudio longitudinal
de la rubéola de New York cubrió 22 años, durante los cuales las actitudes públicas de
concienciación de las necesidades especiales de los niños con déficits y de sus
familias, cambiaron mucho. La investigación futura en el área de la educación del
lenguaje o del inglés como segunda lengua, puede ofrecer distintas conclusiones
sobre los métodos educativos más óptimos para niños con déficits auditivos. La
complejidad de la cultura, el estatus socioeconómico, la educación de los padres y las
expectativas para los hijos, la educación, la heterogeneidad auditiva, y la asociación
de otros déficits, hacen que la investigación desafiante y desalentadora. La
complejidad y heterogeneidad de la población atestigua el error de un abordaje
simplista, basado en una única formulación teórica o dogmatismo de qué es lo mejor
para los sordos.
Los datos de empleo en los sordos son dispersos. Un artículo de Verón y La Falce-
Landers ofrece datos desalentadores. Cuarenta y siete sordos que presentaban un
coeficiente intelectual de 130 a 150 fueron más tarde seguidos durante 36 años. La
mayoría habían asistido o se habían graduado en escuelas para sordos, y de los que

18. estudiaron escuelas normales, sólo un 52% se graduó. La baja tasa de graduación de
los que acudieron a la escuela normal, se relacionó con que estos colegios
presentaban unos servicios de soporte insuficientes para los niños sordos. Más tarde
un tercio tenía un trabajo profesional o supervisado, la mayoría en la comunidad de
sordos, y un 30% estaban desempleados. El resto estaba subempleado con respecto
a su entrenamiento. El 40 % había recibido terapia psiquiátrica por problemas
emocionales o enfermedad mental y un 9 % fue hospitalizado.
Investigación
Se ha investigado que el lenguaje de los signos es un verdadero lenguaje. Todavía
debe investigarse sobre la estrecha relación entre la gesticulación y el habla en el
cerebro humano; la eficacia de las terapias alternativas en los resultados de los déficits
sensoriales; la espiritualidad y su contribución en la capacidad de adaptación; los pros
y contras de la utilización de los signos exactos del inglés (SEE) o del ASL en las
escuelas, aunque la mayoría de los niños sordos aprendieron a hablar y escribir el
inglés como segunda lengua. Sin embargo la investigación más urgente debe ser la de
mejorar el lenguaje, lectura y sobretodo, la alfabetización del niño con déficit auditivo.
DÉFICIT VISUAL
Las consideraciones generales y el papel del psiquiatra pediátrico comentados al
principio del capítulo, también hacen referencia al déficit visual.
Definición y reseña histórica
En 1934 La Asociación Médica Americana definió legalmente el término ceguera con
el fin de establecer las personas susceptibles de recibir un seguro federal. Define
ceguera como una visión central de 20/200 o menos en el mejor ojo utilizando gafas
correctoras, y un campo visual con un campo angular inferior a 20 grados en el mejor
ojo. Esta definición se utiliza en la ley PL94-142, 1975. Otras definiciones alternativas
se basan en la capacidad funcional, potencial de rehabilitación, y la naturaleza y
calidad de la visión residual en las perspectivas educacionales. De todas formas, no
existe ningún consenso sobre que criterio utilizar y como medirlo, y la definición legal
es distinta en cada país. El término déficit visual hace referencia a la ceguera total y a
la ceguera parcial. La ceguera parcial se define por una agudeza visual por encima de
20/200 pero inferior a 20/70 en el mejor ojo con corrección. Aproximadamente el 20%
de los ciegos legales no recibe estímulos visuales y son totalmente ciegos, mientras
que el 80% restante reciben algún tipo de estímulo, de calidad y utilidad muy variable.
Un niño considerado legalmente ciego puede tener una visión considerable, ser capaz
de leer más tipos de materiales y aprender utilizando la visión residual. La prevalencia
de la ceguera es distinta en países desarrollados y subdesarrollados, donde la
ceguera secundaria a infecciones y a la malnutrición es todavía epidémica. La
Organización Mundial de la Salud (OMS) define la ceguera como una agudeza visual
inferior a 3/60 (0/05) que le impide secundariamente andar. La OMS define visión baja
a la agudeza visual inferior a 6/18 (0.03), solapándose con la definición legal de
ceguera en Estados Unidos. Hoy en día hay un mayor interés en todo el mundo en la
visión baja, generalmente asociada al envejecimiento. La naturaleza de la patología
visual y la calidad de la visión dan lugar a distintas percepciones, que a menudo
dependen de las condiciones luminosas. La definición legal de ceguera es
esencialmente una distancia y aunque normalmente hay una correlación entre la visión

19. de cerca y de lejos, esto no siempre es así. La definición funcional normalmente
implica la tarea de leer y es más utilizada para fines educacionales.
Prevalencia y epidemiología
Las estadísticas de incidencia y etiología del déficit visual son vulnerables a la
definición de ceguera. Como en otros países, Estados Unidos no tiene un registro
nacional de las personas con déficit visual. No existe ningún estudio definitivo que
incluya toda la información relevante para poder determinar que definición y
estadísticas utilizar. El Centro Nacional para Estadísticas de la Salud estableció en
1999 que en Estados Unidos 95.410 niños de entre 0 y 17 años tenían un déficit visual
severo. La definición de déficit visual severo difiere de la definición de ceguera legal y
no está basada en la agudeza visual sino en problemas de percepción visual,
generalmente para leer. Esta cifra no incluye los individuos institucionalizados. El
estudio hecho por “American Printing House for the Blind” en 1992, observó 51.813
estudiantes con déficit visual. De este grupo un 27% tenía una visión que le permitía
leer, un 9% estaban en escuelas residenciales, y un 4% se hallaba en programas para
multidiscapacitados. Kirchner y Schneider en una actualización demográfica, juntaron
artículos desde distintas perspectivas. La prevalencia de jóvenes de 15 o más años
con una limitación de funcional a funcional severa, definida como aquella que impide
ver palabras y letras en un papel normal, es de 9,7 millones con una prevalencia del
4%. En base a las medidas clínicas, la prevalencia estimada de ciegos legales en
Estados Unidos es de 1,1 millón, con una prevalencia de un 4.5%. La estimación de la
prevalencia de ceguera total con percepción de la luz o inferior, es de 220.000,
calculada a partir del 20% de ciegos legales. De éstos, la mitad o 110.000 se estima
que no perciben luz.
Etiología
Las etiologías del déficit visual han cambiado a lo largo del tiempo, reflejando los
cambios en la habilidad de la medicina para tratar las infecciones. La pérdida visual en
la infancia, de causa congénita, genética, o por condiciones prenatales congénitas,
representa un 50% de los casos. Los niños con déficit visual y retraso mental severo,
presentan frecuentemente atrofia del nervio óptico. En algunos casos se ha
relacionado con la coriomeningitis linfocitaria causante de la corioretinitis in utero.
Otras etiologías son la atrofia del nervio óptico, retinitis pigmentosa, hipoplasia del
nervio óptico, cataratas, hipoplasia de la fóvea, humor vítreo hipoplásico persistente y
microoftalmos. La uveítis puede causar ceguera en niños con artritis reumatoide
juvenil. La mejora de la asistencia a los prematuros ha disminuido la incidencia de
retinopatía en éstos. Sin embargo, ha aumentado la incidencia de condiciones
desfavorables y ceguera entre la población con bajo nivel socioeconómico y recién
nacidos con muy bajo peso. El déficit visual secundario a la lesión de las vías visuales
posteriores del lóbulo occipital, es generalmente causado por la hipoxia prenatal,
accidentes vasculares cerebrales, meningitis, o hipoxia adquirida. La mayoría de los
niños con déficit visual cortical tienen otras anormalidades neurológicas asociadas.
Descripción clínica y aproximación al desarrollo
Los niños con déficit visual sufren un amplio número de síndromes clínicos
psiquiátricos. El retraso del desarrollo, la maladaptación y la alteración del
comportamiento en un niño con déficit auditivo suelen ser debidos a un mal
aprendizaje de las habilidades adaptativas, o a la mala corrección de los

20. comportamientos maladaptativos, reflejando las carencias en la enseñanza de las
normas sociales y comportamientos. Comportamientos frecuentes en los ciegos como
el balanceo estereotipado, pasividad, y inmovilidad, no significan enfermedad
psiquiátrica, ni el la adquisición tardía de las habilidades motoras reflejan problemas
cognitivos. Estos problemas pueden ser debidos a que el niño con déficit visual confía
en los estímulos de sus cuidadores, y a la insuficiente respuesta ambiental. Desde el
establecimiento de un programa de intervención precoz se están obteniendo datos
sustanciales de niños con déficit visual. Existen diferencias entre los niños que
presentan únicamente déficit visual y aquellos que tienen otros déficits asociados. En
la adquisición del desarrollo motor también se aprecian diferencias entre los grupos
que presentan déficit visual y los que no tienen déficit. La visión permite al niño con el
estímulo y observación imitar y moldear, e incita la exploración necesaria para el
desarrollo posterior. Esto incluye las habilidades motoras, cognitivas, sociales y de
lenguaje. El niño ciego presenta una clara desventaja en el aprendizaje a través de la
imitación.
Aproximación conceptual de la valoración
La valoración psiquiátrica del niño con déficit visual debe tener en cuenta que la
ceguera afecta a las funciones cognitivas, el número y tipo de experiencias,
habilidades, control del ambiente y de ellos mismos en relación a éste. La valoración
de un niño con déficit visual debe ser integrada con el desarrollo de la personalidad. El
efecto del déficit visual en el número y frecuencia de experiencias es una
consideración mayor y un potencial error psiquiátrico. Un niño ciego sin discapacidad
auditiva puede localizar un pájaro por su canto, pero no puede describir su forma,
tamaño o vuelo. A pesar que el sentido del tacto puede describir objetos concretos
colocados en la mano, no permite describir las nubes, estrellas o colores, ni puede
discernir si un objeto es grande o pequeño. Esto afecta al desarrollo cognitivo. Se
compararon 40 ciegos congénitos y 40 niños con visión normal para conocer el
desarrollo de algunos conceptos abstractos, y se les pidió que diferenciaran entre
objetos reales y imaginarios. Se observó que los niños ciegos basaban sus fantasías
en sus relaciones interpersonales. La información sensorial es importante en la
formación de ideas y en el desarrollo de conceptos como el espacio, tamaño, peso, y
la clasificación de los objetos. El desarrollo del lenguaje es equivalente al del niño sin
déficit visual cuando el niño balbucea, pero puede detenerse si no hay estímulo visual.
El niño con déficit visual debe confiar en las descripciones verbales de los videntes.
Iverson y Goldin-Meadow compararon niños ciegos congénitos y videntes y
observaron que los niños ciegos hacían gestos similares a los que hacían los videntes.
Ambos grupos utilizaron gestos similares para explicar determinados procesos, la cual
cosa sugiere que los gestos tiene una función comunicativa para el que habla, y que el
proceso de la gesticulación y del habla están conectados. De todas formas, sin la
experiencia de conocer a través de la visión, las descripciones verbales repetidas por
ciegos pueden parecer superficiales o sin significado, y se denominan verbalismos.
Debido a que el desarrollo del vocabulario y la base de la información general pueden
retrasarse, debemos ser prudentes cuando interpretamos los resultados de los
cuestionarios de inteligencia, sobretodo la parte verbal del WISC-III. Es más útil buscar
estrategias para resolver el problema que calcular el coeficiente intelectual. Groenveld
y Jan analizaron los subtests de WISC-R y el WIPPSI, “Wechsler Preeschool and
Primary Scale of Intelligence”, permitiéndoles distinguir si los errores son consecuencia

21. de la visión, de la comprensión de la relación secuencial o de la interpretación de la
relación espacial.
El desarrollo motor precoz del niño con déficit visual es similar al de niño vidente hasta
los cuatro meses. Después de este período, la falta de estímulo visual que motiva al
niño a explorar y interaccionar con el ambiente, puede retrasar el gateo, andar,
alcanzar objetos, agarrar, y la coordinación bilateral de las manos. Los niños ciegos
tienden a quedarse por detrás de los niños videntes en el desarrollo de tareas motoras
donde el estímulo visual es un motivador, sin embargo, hay poca diferencia cuando la
tarea es puramente neuromuscular (por ejemplo, sentarse o estar de pie solo).
Períodos prolongados de inmovilización y de limitado estímulo ambiental puede
suponer al niño ciego un desarrollo pobre, sobretodo en lo que concierne a la
capacidad de iniciativa y autoconfianza.
Lowenfeld observó que el control inmediato sobre el ambiente y sobre si mismo en
relación a éste, tiene una sutil, pero profunda influencia en el desarrollo del niño. En el
vidente, la vista le permite calcular las distancias y le permite valorar de forma rápida
las nuevas o cambiantes situaciones o emergencias. La vista permite observar el
comportamiento de los otros, especialmente de los padres o amigos, y aprender por
imitación al obtener inmediatamente una respuesta a través de la expresión facial o del
lenguaje no verbal. El reconocimiento precoz de la cara y la sonrisa social del niño con
el contacto visual es importante tanto para el niño como para los cuidadores, en la
creación y el desarrollo de lazos afectivos. El niño ciego que no responde al
acercamiento de sus cuidadores, puede desanimar la respuesta afectiva de los padres
y disminuir la reciprocidad del lenguaje no verbal. El lenguaje no verbal, el lenguaje
corporal y las actitudes sociales, no son posible en el niño con déficit visual, y, por
consiguiente, el desarrollo de sus relaciones sociales y amistades se altera. El niño
aislado socialmente, que solo está rodeado de adultos, no puede aprender los
comportamientos sociales apropiados para su edad. Se realizó un estudio sobre
autoestima, tamaño corporal y impresión visual de los padres en niños ciegos de 9 a
11 años. El estudio mostró que los padres que veían a sus hijos demasiado delgados
presentaban baja autoestima, pero si éstos eran percibidos como gordos o creían que
sus padres los consideraban gordos, no producía efecto en la autoestima.
Los niños ciegos en un ambiente normal tienden a ser socialmente más maduros que
los niños con déficit visual en lugares residenciales, aunque éstos suelen tener más
visión residual y por consiguiente, más capacidad de observar comportamientos. A
pesar de la tendencia de educar a los ciegos en escuelas normales, la mayoría de
escuelas no disponen de profesores con el entrenamiento necesario para cubrir las
necesidades de estos niños. Las escuelas especiales proporcionan el soporte
necesario para alcanzar las habilidades que complementan a las aprendidas en la
escuela normal. El desarrollo de las tareas de la adolescencia es especialmente
vulnerables a alteraciones del comportamiento. Los adolescentes con déficit visual no
pueden adaptar su apariencia y modo de vestir a la de sus amigos y les preocupa su
apariencia por el efecto que ésta puede tener en su aceptación social. Tampoco
pueden relacionar el lenguaje no verbal de sus amigos con lo dicho verbalmente, lo
que les impide obtener información importante. La creencia frecuente entre los ciegos
de que los videntes los miran de forma crítica, puede ser motivo de inseguridad. La
ceguera y los déficits visuales importantes tienen una implicación económica
importante que supone una pérdida de productividad y dependencia social.

22. Desarrollo de la personalidad y problemas psiquiátricos
Las personas ciegas no tienen una personalidad típica, lo demuestra las
investigaciones que no han hallado ningún resultado contundente después de
comparar la personalidad de ciegos y de videntes. El estudio de Vancouver evaluó a
86 niños con déficit visual y observó que un 18’6% de éstos sufrían retraso mental, un
3’5% psicosis, y el 5’8% síndromes orgánicos encefálicos. A pesar de que algunos
niños tenían múltiples diagnósticos, el 43% no tenían ningún diagnóstico psiquiátrico, y
el resto tenían algunas alteraciones de adaptación, de comportamiento o neuróticas. El
estudio señala algunos puntos importantes para el desarrollo de la personalidad. Los
ciegos totales estuvieron una media de 50 días en el hospital durante el primer año de
vida, en oposición a los 20 días de los ciegos parciales y sólo 2 días los controles que
no tenían déficit. En los recién nacidos que se encontraban en la incubadora, la
alimentación por pecho diminuyó marcadamente y aumentó la preocupación de los
padres por el estado de salud del niño, en comparación con el grupo control de
padres. Los problemas de separación, la prolongación de la alimentación con biberón,
y los problemas de masticación asociados con el retraso en la introducción de sólidos
y la autoalimentación, fueron diagnosticados más tarde. Los niveles de actividad
fueron variables y hubo un incremento de la utilización del chupete. El aprendizaje de
la utilización del lavabo mostró un patrón similar al de los niños del grupo control. De
los niños con déficit visual el 9% tenía un problema importante con los miedos, pero el
28% no eran especialmente miedosos. Una revisión de la literatura sobre los miedos
observó que el promedio de miedos entre los niños ciegos era superior y diferente en
contenido del de los videntes. El mido más frecuente entre los niños ciegos era que
alguien que ellos amaban fuese herido, seguido de miedos al daño físico mientras que
entre los niños videntes los miedos al daño psicológico eran más frecuentes. Miedos
severos explicados por los asesores de la escuela incluían el de ser electrocutados,
perderse, miedo a las serpientes, fuego y pistolas. Los niños también explicaron miedo
a caer des de grandes alturas, a los extraños, a andar solos por la noche, a morir, a
los bombardeos, y a tener o perder un novio o novia.
Los niños con déficit visual suelen tener modelos de juego restrictivos y poco
imaginativos. Los hallazgos del estudio de Vancouver sugieren que el juego puede
tener una utilidad diferente para los niños ciegos. La amplia gama de juguetes con la
que el niño es rodeado, hace que el niño tenga una escasa experiencia en juegos
interactivos impidiendo el desarrollo de sus habilidades sociales. Las intervenciones de
los adultos para promover el contacto social hacen que el niño se centre en la
conducta del adulto y no en el compañero de juego. En la adolescencia las citas
programadas por amigos videntes o adultos disminuyen la intimidad y impiden la
adquisición de habilidades sociales. A pesar de esto, muchos niños y adolescentes
con déficit visual tienen habilidades en las relaciones interpersonales. Lowenfeld
describió cuatro grandes temas difíciles para los niños con déficit visual: la curiosidad
sexual, las citas, la movilidad y el futuro. La incapacidad de obtener información sexual
de la observación o revistas, puede llevar al adolescente curioso a comportarse de una
manera que puede violar los tabús y las normas sociales. Una cita engendra
autoconfianza pero la habilidad de la cita depende de encontrar a otra persona y va
ligada a rituales de flirteo y apariencia personal. El niño con déficit visual depende de
otros para las citas, lo que comporta una invasión de la privacidad y esto una
disminución de la flexibilidad y autoconfianza. La movilidad limitada reduce las

23. oportunidades de separación y de independización, y por consiguiente, de la
autonomía. Preocupaciones del futuro como dejar la familia proteccionista o la
escuela, aceptar cambios vocacionales, la preocupación por el matrimonio y la
transmisión genética del déficit visual, son obstáculos importantes.
Valoración psiquiátrica de niños y adolescentes con déficit visual
¿Qué información debe conocer el clínico antes de la valoración?
Como norma general el psiquiatra pediátrico es cauteloso en no usar el modelo de
déficit asumiendo que el daño es inevitable en un déficit sensorial o parcialmente
compensado, y que siempre supone una alteración psicológica o psiquiátrica. El
examinador debe conocer los mitos de los ciegos como son la ayuda, la total
dependencia, la ceguera como castigo de los pecados, la asociación etiológica con
enfermedades venéreas, y la creencia de hipersensibilidad de los otros sentidos. Antes
de la entrevista, el examinador debe conocer la historia clínica del niño, grado de
independencia, nivel cognitivo, asuntos familiares, adaptación escolar, objetivos, y
capacidad del niño para modificar su comportamiento y, lo más importante, la edad de
comienzo de la ceguera.
¿Cuál debe ser la actitud del clínico durante la valoración?
El psiquiatra que evalúa al niño ciego debe estar preparado para tocar al niño más de
lo que lo haría en un niño vidente, pidiendo permiso al niño en los casos apropiados.
Hablar suavemente para orientar el niño hacia el examinador, incluso antes de tocarlo
o aproximarse al niño, ayuda al examinador a encontrar el tono para la evaluación. El
niño debe ser llevado hasta la habitación dónde se le evaluará, y el examinador
inicialmente debe estar en continuo contacto físico, cogiéndole de la mano o tocándole
el hombro. También debe describir al niño la habitación dónde se halla, incluso el lugar
donde éste está sentado, y los juguetes que tiene disponibles, lo que permite obtener
información valida sobre la acción de selección. El niño a menudo puede hacer
preguntas personales al examinador que pueden parecer impertinentes, como por
ejemplo acerca de su apariencia o estado civil, y que normalmente un vidente puede
conocer por simple observación. Tanto si éste le responde como si no, es esencial que
el examinador hable en un tono amical. Es importante remarcar que en los niños con
déficit sensorial, y más los ciegos y los multidiscapacitados, cualquier interacción es
una oportunidad para enseñar y estimular al niño.
¿Cómo deben ser las condiciones lumínicas del lugar donde se realiza la
valoración, cómo debe realizarse la parte de la valoración que comprende hacer
dibujar al niño?
La mayoría de ciegos legales se definen mejor como personas con una visión pobre,
por esto es importante que haya luz en la habitación dónde se les examina. No hay
normas fijas, pero el examinador debe conocer la vista residual que el niño tiene y
maximizar las capacidades residuales. Es importante tener en cuenta el
deslumbramiento, la luz de fondo y las sombras, y colocar los objetos en su campo
visual. Una lámpara encima de la mesa permite al niño maximizar su visión mientras
dibuja o juega. Crear un contraste no luminoso puede ayudar a aumentar la
percepción visual. Si una parte de la evaluación es la de dibujar, debe hacerse en una
mesa con una superficie sin brillo. Por ejemplo una superficie mate de color azul-
grisáceo pálido contrastada con papel de dibujo blanco o negro, o cubriendo la mesa
con un papel marrón. Si el papel que se utiliza para dibujar es blanco, es mejor utilizar

24. un rotulador negro porqué contrasta más que el lápiz corriente. Algunos niños
prefieren dibujar en un papel oscuro con un rotulador blanco o de color vivo.
¿Qué consideraciones debe tener el clínico que valora el juego del niño ciego?
Una parte de la valoración se basa en enseñar a jugar al niño. El proceso de aprender
a jugar a través de la imitación es a menudo inviable para un niño ciego. Los niños
ciegos responden mejor a los objetos reales que a los juguetes. Por este motivo
podemos comprender que prefieran jugar con utensilios que utilizan rutinariamente,
como tenedores o cuchillos, que utilizar pequeños juguetes que carecen de significado
para ellos. De la misma forma prefieren las muñecas de tamaño real, con facciones
parecidas a las reales y cabello, a las muñecas de ropa, blandas y más estilizadas.
Las casas de muñecas con figuras y muebles parecidos a los reales, pueden dar
información sobre la vida del niño en su casa. Antes el explorador debe enseñar al
niño que los muebles y figuras representan personas reales. En general el niño juega
con juguetes que son para niños más pequeños. Los niños ciegos juegan verbalmente,
es decir, explican historias imaginadas, en oposición a la realización de determinados
comportamientos. El clínico puede obtener información psicodinámica y de los sueños
de forma verbal, pero el contenido puede parecer que no tiene afecto. La falta
aparente de contenido afectivo parece más relacionada con el proceso de adquisición
del lenguaje que con el potencial de contenido afectivo. El lenguaje no verbal del niño,
incluidos los gestos, deben valorarse como parte de la comunicación, pero el
examinador debe tener en cuenta que la expresión facial puede mostrar menos de lo
que realmente entiende.
El niño con déficit visual puede tardar más a animarse que un niño sin déficit. Deben
evitarse los silencios largos y el niño debe ser advertido de los movimientos que el
examinador hace. También debe comunicarse al niño cuando se va a cambiar de tema
en el curso de una valoración, para evitar confundirlo o desorientarlo. La ecolalia en el
lenguaje es común y raramente patológica. La autoestimulación y movimientos
estereotipados son frecuentes y no son diagnósticos de alteraciones psiquiátricas
específicas. El examinador debe hablar directamente al niño y aceptar como un hecho
relacionado con el déficit visual, que el niño oriente hacia él su oído y no su mirada. En
un protocolo de Raver-Lampman se pidió a 50 personas en contacto con ciegos, de
evaluar a niños con déficit visual grabados en vídeo mientras se les hacia la entrevista.
Los exploradores estaban sentados a ambos lados de los niños, dos de ellos dirigían
la mirada hacia la cámara y los otros dos no. Los vídeos se presentaron en un orden
aleatorio y en una posición opuesta a la grabación. Los resultados revelaron que
cuando el niño ciego dirigía la mirada hacia el examinador, éste era evaluado como
más inteligente y socialmente más competente que cuando el niño no dirigía la mirada
hacia su interlocutor. El examinador debe tener cuidado con su propio sesgo y juicios
inconscientes, especialmente en lo que refiere a la actitud postural y a la dirección de
la mirada durante la evaluación.
La valoración normalmente requiere distintas visitas. El clínico debe enseñar al niño
las herramientas necesarias para la valoración psicodinámica; por ejemplo, tareas en
las que esté implicada la imaginación como jugar o dibujar. De hecho la valoración es
un protocolo funcional que busca las fuerzas del niño, el aprendizaje, estilos de
solucionar problemas, y el tratamiento de procesos psiquiátricos si existen.

25. Diagnóstico diferencial
El diagnóstico diferencial se debe hacer con el retraso mental, la alteración de la
atención, la esquizofrenia infantil, las alteraciones de la conducta y de la personalidad,
que incluyen inmadurez, obsesividad y dependencia. El balanceo repetitivo, la presión
en los ojos, y otras características de la ceguera también pueden aparecer en otras
entidades psiquiátricas infantiles, especialmente en el retraso mental y en el autismo.
Cuando estos comportamientos aparecen en ciegos, deben descartarse otras
patologías que los puedan originar. Existen datos contradictorios sobre la etiología de
estos procesos. Warren resumió los datos y concluyó que frecuentemente estos
comportamientos repetitivos constituían una autoestimulación compensatoria en el
niño sin estímulo visual. Brown comparó un grupo de niños con ceguera congénita y
QI por encima de 70 con un grupo de niños videntes y observó que los niños con
ceguera tenían más características similares al autismo que los videntes. También se
comparó un grupo de niños ciegos con QI inferior a 70 con un grupo de niños autistas,
y se observó que ambos grupos compartían muchas características clínicas.
Brambring y Troster estudiaron la estabilidad del comportamiento estereotipado en
niños y preescolares ciegos de más de 1 año a través de cuestionarios que los padres
debían resolver. Se dividieron a los niños en dos grupos, uno con los menores de 24
meses de edad y el otro con los niños de más de 24 meses. Se observó que la edad
de inicio y la frecuencia de los comportamientos influencian en la estabilidad de los
comportamientos. Cuanto más tarde es el inicio y más frecuentes son los
comportamientos, mayor es la probabilidad de que los comportamientos permanezcan;
de todas formas el período de seguimiento fue solamente durante la edad preescolar.
Los niños ciegos pueden no adquirir información o desarrollar habilidades de
aprendizaje sin oportunidades educacionales. La interacción social precoz no se
produce en los jóvenes ciegos, y por esto debemos vigilar cuando valoramos una
disminución de las respuestas interpersonales como una condición clínica psiquiátrica.
Los síntomas superficiales que sugieren el autismo en niños ciegos a menudo
disminuyen cuando se ofrecen interacciones personales significativas. Por razones de
conveniencia y seguridad, muchos padres y cuidadores tienden a hacer que las
actividades de su hijo sean secuenciales o repetitivas. Una insistencia en actividades
repetitivas o una reacción negativa severa a cambios en actividades o modelos, puede
ser una adaptación no patológica consecuencia del déficit visual y del aprendizaje
pasado.
Tratamiento
Los programas de intervención precoz en niños y preescolares ciegos enseñan
habilidades sociales, promueven su desarrollo normal, previenen posibles problemas
psiquiátricos y dan soporte a la estructura familiar. Para prevenir la mayoría de los
conflictos es fundamental proporcionar medidas para facilitar la comunicación y la
socialización del niño ciego. Éste aprende a hablar de forma normal pero puede
frustrarlo el no poder experimentar determinadas palabras cuyo significado a veces es
difícil de transmitir, por ejemplo el color y el contorno de los objetos largos o muy
pequeños. Debe enseñárseles todas las normas sociales básicas que no pueden
aprender por imitación como masticar con la boca cerrada o comprobar que van bien
arreglados. También se les debe enseñar estrategias alternativas de adaptación a su
situación, para evitar la confrontación, rabietas y la vergüenza. El psiquiatra debe
aconsejar a los padres, familia y escuela, en el manejo del niño, y para ello es

26. conveniente que esté familiarizado con las tecnologías específicas de ayuda visual.
Los ordenadores magnificados, ordenadores en Braille y otros utensilios
alfabetizadores están cada día más disponibles en niños de edad escolar. Los
avances en los sistemas de posicionamiento global vía satélite y su aplicación en la
tecnología, han permitido que los ciegos tengan más movilidad segura, más
autonomía y mayor autoestima. Por lo tanto han permitido aliviar la situación del ciego,
facilitar sus habilidades de desarrollo y tranquilizar a los padres. La modificación del
comportamiento es una actitud terapéutica útil tanto para los sordos como para los
ciegos, sobretodo si éstos están motivados. Para ello es de gran utilidad la ayuda
sociopsicológica y los grupos de terapia que permite a los niños compartir
experiencias, sentimientos y problemas. Erin y otros colaboradores hicieron una
revisión sobre la enseñanza de habilidades sociales a niños con déficit visual. Los
estudios demostraron de forma significativa que la enseñanza de habilidades sociales
influía en el éxito posterior. Se desconoce si las habilidades sociales que se deben
enseñar son las de los videntes o otras más apropiadas para el ciego. La psicoterapia
individual puede no tener valor para un niño o adolescente ciego. El terapeuta debe
tener siempre presente la posibilidad de confusión en el lenguaje utilizado. A pesar de
que los ciegos no pueden ver, utilizan muchas palabras relacionadas con la vista como
“veo” en lugar de “ entiendo”.
Los fármacos tienen las mismas indicaciones que en los niños y adolescentes sin
déficits. Deben evitarse aquellos fármacos que pueden interferir con la visión residual,
especialmente en los casos de que ésta exista. En los ciegos la medicación
psicoactiva como tratamiento sintomático debe usarse con prudencia. Los fármacos
estimulantes pueden usarse en las alteraciones de la atención, para mejorar la
comunicación entre el niño y el cuidador, educación y otras interacciones. El
tratamiento farmacológico debe usarse como tratamiento adyuvante de las
intervenciones psicosociales, y en los ciegos, más que en otros déficits.
Resultados
El grupo de British Columbia de Vancouver liderado por Jan y Freeman estudió a un
grupo de 92 niños ciegos legales des del año 1987 hasta el 1988. La información de la
primera evaluación comparada con las posteriores obtuvo unos resultados muy
variables, y muchos de los sujetos estudiados desafiaron las predicciones negativas.
Al reevaluar al 75% de los sujetos estudiados 14 años más tarde, se observó una
pérdida de visión entre el 29% de los niños con ceguera parcial, que incrementó el
porcentaje de alteraciones psiquiátricas (68’7%) respecto a los que su visión
permaneció estable. La presencia de signos neurológicos graves sin retraso mental no
predecía alteración psiquiátrica. También se observó que eran de mayor ayuda las
explicaciones de los sujetos estudiados que no los resultados de los coeficientes de
inteligencia. Aproximadamente la mitad de los estudiados tuvo relaciones
sentimentales, y un 50% con videntes. Un número alarmante, especialmente de
mujeres, refirió abuso sexual. Un dato relevante fue que casi todos los
comportamientos estereotipados desaparecieron y algunos participantes explicaron
que los evitaban en público al comprender que eran comportamientos socialmente
inaceptables. Todos los casos tenían un recuerdo de la escuela como una etapa difícil
y un 73% como desagradable. La mayoría, el 73%, viajaba de forma independiente y
solamente tres utilizaban un perro, pero un 40% refirieron haber sido golpeados por un

27. coche. En los casos de ceguera parcial existía una fuerte tendencia a evitar los
estereotipos negativos de los ciegos. También se observó niveles deplorables de
desempleo en sujetos calificados para tener trabajos competitivos.
Investigación
Un tema central hoy en día es el futuro de la educación de los niños ciegos. La ley
pública 99-457 proporciona servicios de educación que integran la educación de los
ciegos con la de los videntes. Cada día hay más niños ciegos que son integrados en
una escuela normal. Hay consenso en que el desarrollo de las habilidades sociales
entre los niños con déficit visual se retrasa si estos acuden a escuelas especiales para
ciegos, y que por lo tanto, se desarrollo es mejor si están integrados en escuelas
normales. Por este motivo, no es de extrañar que la utilización del Braille haya
disminuido. Existe controversia entre si es más conveniente acudir a una escuela
normal para mejorar las habilidades sociales o ser educado en escuelas
especializadas para mejorar el aprendizaje y la alfabetización. Los resultados de la
utilización de las nuevas tecnologías en ambos lugares son todavía desconocidas. Es
necesario redefinir conceptos clínicos y hacer nuevos estudios clínicos en todo el
mundo para tener mejores resultados.
DÉFICIT AUDITIVO Y VISUAL
Todo lo dicho en la introducción con el título de consideraciones generales y papel del
psiquiatra infantil, es muy pertinente en el caso del sordo-ciego y, por este motivo,
también debe comentarse. Un niño con múltiples discapacidades tiene unos efectos
exponenciales en la dinámica de la familia.
Definición
Un niño con déficit auditivo y visual se define en la ley 94-142 como aquel que
presenta un déficit visual y auditivo concomitante, cuya combinación origina una grave
alteración de la comunicación, del desarrollo y de la educación que impiden que sea
integrado en un programa especial para niños con déficit auditivo o visual únicamente.
La definición es educacional y no se centra en medidas clínicas específicas. El déficit
auditivo y visual supone unas necesidades educacionales especiales. Al igual que en
el déficit auditivo o visual, el niño debe clasificarse según su grado de audición y/o
visión residual. El término sordo-ciego, aunque profesionalmente es utilizado de forma
amplia, puede no coincidir exactamente con las circunstancias de nuestro paciente. La
imprecisión de la definición remarca la importancia de la experiencia y conocimientos
clínicos del psiquiatra al valorar un niño con unas circunstancias y necesidades
específicas. Es muy importante que el psiquiatra se familiarice con los recursos para
los niños con déficits y dé soporte a sus familias.
Los datos de un estudio del Departamento de Educación de Estados Unidos hecho en
el año 1990, refiere 7.297 sordos-ciegos inscritos en programas de educación
asistenciales. Se excluyeron del estudio los niños que no recibieron ningún servicio,
los que permanecieron en su casa y los institucionalizados. Una de las dificultades
para reunir dadas valorables es que muchas jurisdicciones clasifican a los sordos-
ciegos como multidiscapacitados. El trabajo realizado por el grupo de Rehabilitación
de la Universidad de Arkansas estima 9.805 sordos-ciegos basándose en datos
estadísticos. El estudio revela problemas en la definición, identificación de casos y
temas demográficos. A pesar de que el número total es relativamente pequeño, se