Sindrome nefrótico en Pediatria

SÍNDROME NEFRÓTICO
CIE 10: N 04
UNIVERSIDAD CENTRAL DEL
ECUADOR
CLÍNICA PEDIÁTRICA
• GUTIÉRREZ IZA SOLEDAD

El Síndrome
Nefrótico es una
enfermedad
glomerular que se
manifiesta con
algún grado de
edema, proteinuria
e hiperlipidemia;
todo ocasionado
por daño real, sin
causa aparente
Diagnóstico y Tratamiento del Síndrome Nefrótico Primario en Niños. México: Secretaria de Salud; 2013

Es una de las cinco enfermedades renales que se
presentan con mayor frecuencia a nivel mundial,
con una incidencia anual de 2-7 casos por 100.000
niños y una prevalencia de 12-16 por 100.000 niños
La mortalidad en los niños con SN se calcula
alrededor del 3% y se asocia generalmente a
procesos infecciosos y episodios tromboembólicos.
El síndrome Nefrótico es la
glomerulopatía que se presenta con
más frecuencia en niños. Es uno de los
diez síndromes más estudiados.

Se observa en varones dos veces más que en mujeres en la etapa preescolar y escolar, sin
embargo en la adolescencia se presenta de manera igual.
Existe una predominancia marcada en niños asiáticos en comparación a caucásicos,
hasta 6 veces mayor; ocurre menos comúnmente en niños africanos, en quien predomina
las lesiones glomerulares corticorresistentes.
La edad pico de presentación del síndrome nefrótico son los dos años y del 70 a 80% de
síndrome nefrótico ocurre en niños menores de 6 años de edad.
En relación a los hallazgos histopatológicos según la edad, se observa media de 3 años en
el caso de enfermedad de cambios mínimos, de 6 años en caso de glomeruloesclerosis
focal y segmentaria y de 10 años en caso de glomerulonefritis membranoproliferativa.
Guías Clínicas de Padecimientos Mas Frecuentes en Nefrología Pedíatrica. Departamento de Nefrología
hospital Infantil de México Federico Gómez.

Diversas teorías intentan explicar su
etiopatogenia con implicación de
mecanismos moleculares e
inmunológicos:
Pérdida de carga
eléctrica
Alteraciones en el
tamaño del poro
endotelial
Existencia de un factor plasmático
de permeabilidad y/o la ausencia de
otros factores que afectan la
estabilidad de la estructura
proteínica del diafragma de
filtración
Alteraciones funcionales de los
linfocitos T con producción de
citoquinas, etc. Conduciendo a la
pérdida de estabilidad del podocito
y del diafragma de hendidura y
alterando la permeabilidad de la
pared capilar glomerular.
PEÑA, Antonio; MENDIZABAL, Santiago- SINDROME NEFRÓTICO EN PEDIATRÍA. Protocolos Diagnóstico
Terapeúticos de la AEP: Nefrología Pediátrica 2008..

 Según su etiología se puede clasificar al SN en:
SN PRIMARIO
Se presenta de forma
espontánea, es decir
en un individuo
aparentemente
sano, no tiene
relaciones con otra
enfermedad
SN Secundario
Se presenta a
consecuencia de otra
enfermedad ya sea
renal o de cualquier
otro órgano sistema
SN Congénito
Asociado con
infecciones in útero
y/o con alteraciones
genéticas

PEÑA, Antonio; MENDIZABAL, Santiago- SINDROME NEFRÓTICO EN PEDIATRÍA. Protocolos Diagnóstico
Terapeúticos de la AEP: Nefrología Pediátrica 2008..
Mutación en el gen NPHS1, codificador de la proteína
Nefrina, que causa el SN congénito tipo Finlandés.
– Mutación en el gen NPHS2, codificador de la
proteína Podocina (explica el 40% de los SN
corticorresistentes familiares y un 10-20% de los
esporádicos), con histología de
glomeruloesclerosis segmentaria y focal (GESF).
– Mutaciones en el gen WT1 como causa de
Esclerosis Mesangial Difusa (EMD) aislada o
formando parte del síndrome de Denys-
Drash (EMD, pseudohermafroditismo
masculino, tumor de Wilms) o Frasier (GESF,
fenotipo femenino con cariotipo 46XY y
gonadoblastoma).

PODOCITOS
DIAFRAGMAS EN
HENDIDURAS DE
ESTOS
MEMBRANA BASAL
GLOMERULAR
GLUCOSAMINIGLUCA
NOS EN LA
SUPERFICIE DE LAS
FENESTRAS PROPIAS
DEL ENDOTELIO
VASCULAR DEL
CAPILAR DEL
GLOMERULO
HERNANDEZ, Sergio. SÍNDROME NEFRÓTICO. Medigraphic. Vol III. Número 3-2008: 90-96

HERNANDEZ, Sergio. SÍNDROME NEFRÓTICO. Medigraphic. Vol III. Número 3-2008: 90-96

Hipercolesterolemia
Lipiduria
Guías Clínicas de Padecimientos Mas Frecuentes en Nefrología Pedíatrica. Departamento de Nefrología hospital Infantil de México
Federico Gómez.

Evaluar prudentemente los signos vitales:
Taquicardia
•Hipovolemia e incluso hipotensión
Taquipnea
•Derrame pleural o ascitis significativa con dificultad
respiratoria
Fiebre
•Infección, la cual es la responsable de la muerte y dirige el
examen físico a la búsqueda de posibles focos, la mayoría de
los cuales se encuentran en el tracto respiratorio superior.
EXAMEN FÍSICO
GASTELBONDO, Ricardo; LAMMOLIA, Juan. SÍNDROME NEFRÓTICO EN LA NIÑEZ. CCAP.Año2. Módulo 3. Septirmbre 2003. Pag:39-49

Cabeza:
•Áreas de fotosensibilidad y eritema en
heliotropo (colagenosis)
•Consistencia nasal y auricular (edema)
•Estado de la dentadura (focos de bacteriemia)
•Color y grado de humedad de las mucosas
(anemia y posible deshidratación)
Cuello
•Adenopatías e ingurgitación yugular
(trastornos linfoproliferativos, trombosis de
vena cava superior
EXAMEN FÍSICO

Tórax
• Signos de derrame pleural o pericárdico
• Adenopatías axilares
• Soplos, especialmente aquellos
cambiantes
• Signos de consolidación pulmonar
Abdomen:
• Ascitis y megalias (nefromegalia:tumores
primarios o secundarios, trombosis de la
vena renal)
• Dolor (peritonitis bacteriana espontánea)
• Hernias inguinales
EXAMEN FÍSICO

•Edema escrotal o de labios mayores, hipospadias,
criptorquidiaGenitales:
•Púrpura o petequias (Henoch Schönlein, leucemia)
•Signos de inminencia de ruptura cutánea
•Erisipela.
•En zonas templadas, se debe mirar bien la planta de los pies,
ya que es sitio de entrada de estrongiloides y uncinarias
Piel:
•Estado de alerta, signos meníngeos, respuesta pupilar, signos
de hipertensión endocraneana (trombosis del seno sagital)Neurológico:
EXAMEN FÍSICO

Parcial de orina:
La madre puede referir
orinas espumosas que
alertan sobre la
posibilidad de
proteinuria
Hematuria hasta en
40% de los pacientes,
la cual es transitoria.
Cilindruria, células del
epitelio renal,
eritrocitos y leucocitos
sugieren lesión
glomerular.
Alteraciones del pH y
de la concentración de
la orina sugieren lesión
tubular asociada.
A veces, es frecuente
observar cuerpos
redondos u ovales, que
son partículas grasas y
ocurren por lipiduria
GASTELBONDO, Ricardo; LAMMOLIA, Juan. SÍNDROME NEFRÓTICO EN LA NIÑEZ. CCAP.Año2. Módulo 3. Septirmbre
2003. Pag:39-49

Ecografía:
Idealmente, a todos los
pacientes con diagnóstico de
SN oligúrico se les debe hacer
ecografía Doppler abdominal
Trombosis de vena o arteria
renales, porta y cava; además,
Evaluar tamaño renal, relación
corticomedular y ectasias
pielocaliciales
Radiografía de tórax:
Derrame pleural o pericárdico y posibles
consolidaciones neumónicas.
Evaluar el hilio para buscar adenopatías
mediastinales y signos de TBC primaria, ya que
se puede reactivar al iniciar la terapia con
esteroides

HEMOGRAMA:
Evaluar hemoglobina
Controles periódicos de hematocrito que muestren
hemoconcentración orientan al diagnóstico de hipovolemia.
En el diferencial del leucograma se deben buscar signos
sugestivos de infección.
La velocidad de sedimentación puede estar alterada por la
hipoalbuminemia y la liperlipidemia.
Se debe evaluar también el recuento plaquetario
2003. Pag:39-49

Electrolitos:
Hipocalcemia, la cuales secundaria a
hipoalbuminemia con disminución del
calcio ionizado
Pérdidas de vitamina D por el riñón
El sodio y el potasio pueden o no estar
alterados
Lípidos:
Hipertrigliceridemia e
hipercolesterolemia
Secundariamente al incremento de la
síntesis de proteínas transportadoras de
lipoproteínas por aumento en la síntesis
de albúmina en el hígado
La hipertrigliceridemia es frecuente
cuando los niveles de albúmina se
acercan a 1,5 g/dL.
Se considera hipercolesterolemia > 300
para hacer el diagnóstico
2003. Pag:39-49

SANTOS,F. SINDROME NEFROTICO. Boletin de la Sociedad de Pediatría de Astruias, Cantabri, Catilla y León 2006; 46
(SUPL.,1(: 19-23

GASTELBONDO, Ricardo; LAMMOLIA, Juan. SÍNDROME NEFRÓTICO EN LA NIÑEZ. CCAP.Año2. Módulo 3. Septirmbre 2003. Pag:39-
49

Conceptos de evolución clínica
a) Remisión
• Cuando se produce la desaparición de la proteinuria (< 4 mg/m2/hora
o índice proteína/creatinina <0,2) o tira reactiva negativa/indicios
durante 5 días consecutivos.
b) Remisión parcial:
• Normalización de la albuminemia (>3gr/l) con persistencia de
proteinuria en rango no nefrótico (4-40 mg/m2/hora).
c) Remisión total:
• Desaparición de la proteinuria y normalización de la albuminemia.
d) Recaída:
• Aparición de proteinuria en tira reactiva de +++ durante 5 días
consecutivos en cualquier momento evolutivo.
e) Resistencia:
• Persistencia de proteinuria en rango nefrótico a pesar de tratamiento.
PEÑA, Antonio; MENDIZABAL, Santiago- SINDROME NEFRÓTICO EN PEDIATRÍA. Protocolos Diagnóstico Terapeúticos de
la AEP: Nefrología Pediátrica 2008..

CLASIFICACIÓN CLÍNICA
CORTICOSENSIBLES (CS)
Cuando la respuesta a la prednisona administrada según protocolo, es la remisión
completa del síndrome clínico y bioquímico. Según su evolución en el
seguimiento se diferenciarán dos categorías:
•Recaídas Infrecuentes: pacientes corticosensibles con una primera y única manifestación (brote
único) o con un número de recaídas menor de 3 en 6 meses tras la manifestación inicial o menor de
4 al año en cualquier momento de la evolución.
•Corticodependientes (CD): cuando presentan 2 recaídas consecutivas al rebajar la prednisona o
durante las dos semanas siguientes a la supresión.
CORTICORRESISTENTES (CR):
•Cuando persiste el síndrome nefrótico clínico y/o bioquímico tras la corticoterapia administrada
según protocolo.
PEÑA, Antonio; MENDIZABAL, Santiago- SINDROME NEFRÓTICO EN PEDIATRÍA. Protocolos Diagnóstico Terapeúticos de la AEP: Nefrología Pediátrica 2008..

PROTOCOLO INICIAL DE TRATAMIENTO DEL
SINDROME NEFROTICO
El tratamiento corticoideo se basa fundamentalmente en el
protocolo del ISKDC con Prednisona (PRD)
Inicialmente, dosis de 60 mg/m2/día (máximo 80 mg/día)
durante 4-6 semanas en la 1ª manifestación
• Manteniéndose la dosis hasta que la proteinuria haya desaparecido
durante 2 semanas
• Situaciones de recaídas hasta alcanzar una proteinuria negativa durante 5
días consecutivos
Seguido en ambos casos de 40 mg/m2/días alternos
durante 4-6 semanas
Posterior reducción de la dosis de PRD hasta su retirada en 6
semanas

Una sola dosis oral de 2-3
mg/kg, durante
8-12 semanas, asociada a 1
mg/kg en días alternos de
Prednisona
Dosis de 600 mg/m2
dos veces al día
Dosis de 5-6 mg/Kg/día
(150-200 mg/m2) repartida
en 2 tomas
Si se produce una recaída durante la
toma de MMF o CyA, se administrará
PRD según la pauta de tratamiento
de recaída, haciendo control de los
niveles de las drogas para evaluar el
cumplimiento y/o ajustar los niveles.

Al diagnóstico de CR, previamente a iniciar
otra terapéutica, debe practicarse biopsia renal,
estudio del sexo genético y del gen de la
podocina (gen NPHS2); además, el gen
WT1 en las niñas y en varones con anomalías
genitales.
Administración de 30 mg/kg en
perfusión IV de 2-4 horas, a
intervalos crecientes: 6 dosis en días
alternos, 1 dosis semanal durante 8
semanas, 1 dosis cada 2 semanas
durante 2 meses, 1 dosis mensual
durante 8 meses y 1 dosis cada 2
meses durante 6 meses, asociado a 2
mg/Kg en días alternos de prednisona
oral.
Administrada a dosis de 2- 3 mg/Kg /d
durante 12 semanas con dosis bajas de
PRD alterna (0,5mg/kg/48h).
Si no se obtiene la remisión con ninguna de
las dos opciones terapéuticas mencionadas,
se iniciará CyA a 5-7 mg/Kg/día, o
Tacrólimus (TC) a dosis de 0,15 mg/Kg/día
repartida cada 12 horas, cualquiera de las
opciones se asocian a dosis bajas de PRD
alterna de 0,5 mg/Kg/48h.
Según forma descrita en el
SNCD.
Dosis de 600 mg/m2 dos veces
al día
PEÑA, Antonio; MENDIZABAL, Santiago- SINDROME NEFRÓTICO EN PEDIATRÍA. Protocolos Diagnóstico Terapeúticos de la AEP: Nefrología Pediátrica 2008..

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