sindromes paraneoplasicos, patologia

1. Síndromes paraneoplásicos Marcia Isimura Madariaga

2. Introducción Los síndromes paraneoplásicos se definen como un conjunto de síntomas o signos no atribuidos a la invasión local del tumor o a sus metástasis, sino que están en relación a la liberación por el tumor de sustancias biológicamente activas que actúan a distancia.

3. Mecanismos de producción Producción de proteínas activas como hormonas, factores de crecimiento, citoquinas, inmunoglobulinas, enzimas, etc S Mecanismo inmune: autoinmunidad, complejos inmunes. S Producción de hormonas inactivas que bloquean hormonas normales o producción de "receptores ectópicos". S Liberación de enzimas que normalmente no están en la circulación y que producen reacciones antigénicas o tóxicas.

4. Los síndromes paraneoplásicos se presentan en una minoría de los pacientes con cáncer con una incidencia entre 7-15% de los tumores. Pueden representar el primer signo de la enfermedad, de ahí la importancia de la detección precoz, constituyendo en algunas ocasiones la sintomatología principal del tumor. Además, en algunas ocasiones puede ser utilizada como marcador tumoral. En la mayoría de los casos el síndrome sigue el curso evolutivo del tumor y se controla cuando lo hace éste, no obstante, en ocasiones su evolución puede ser independiente. Los tumores en los que con mayor frecuencia aparecen estos síndromes son el carcinoma microcítico de pulmón, linfoma y los cánceres de mama, ovario, gastrointestinal y renal.

9. Síndromes Endocrino-metabólicos

10. 1. Síndrome de Cushing El carcinoma de pulmón de célula pequeña es el causante de la mitad de todos los casos de este síndrome. El síndrome de Cushing (SC) está causado en la mayoría de los casos, por la secreción de un precursor de ACTH que contiene hormona estimuladora de los melanocitos, beta lipoproteínas, endorfinas y encefalinas. Esta producción de ACTH, producirá hiperplasia adrenal e hipercortisolismo. En el SC secundario a ACTH ectópica, es más frecuente la hiperpigmentación cutánea, la debilidad, la atrofia secundaria a miopatía y la alcalosis metabólica que el SC típico, siendo menos frecuente el hábito cushingoide.

11. Dx Diferencial Una vez confirmada la hipercortisolemia, se debe realizar el diagnóstico diferencial entre adenoma hipofisario (55%), enfermedad suprarrenal primaria (20%) y la producción ectópica de ACTH (25%). La producción ectópica de ACTH, se caracteriza por un aumento de ACTH sanguínea determinada por radioinmunoanálisis, que descarta la enfermedad suprarrenal primaria, y la no supresión con 8 mg de dexametasona, que la diferencia de la producción hipofisaria.

12. 2. Secreción inadecuada de ADH

16. Síndromes Neurológicos

17. Síndromes Neurológicos

18. Síndromes Neurológicos

19. 1. Síndrome de Lambert-Eaton

20. Síndromes Cutáneos