Nefrología: Glomerulonefritis primaria.

1. GLOMERULONEFRITIS PRIMARIA
Fernando Domínguez Reyes
Mexicali, B.C a febrero de 2007

2. DEFINICIÓN
 Enfermedad que afecta la estructura y la función del
glomérulo, que posteriormente puede implicar las
demás estructuras de la nefrona.
Falk RJ, Jennette C, Nachman PH. Primary Glomerular disease. En Brenner
Rector´s The Kidney. Ed Elsevier 2005; 1293-1380.

3. Nefropatía por IgA, (enfermedad
de Berger) es la glomerulonefritis
primaria mas común en el mundo.
La relación varones-mujeres es
de 3:1.
EPIDEMIOLOGÍA
Registro Español de Glomerulonefritis, datos generales correspondientes al
período 1994-2013, Barcelona, 5 de octubre de 2014.

4. CLASIFICACIÓN según su evolución
Glomerulonefritis
PRIMARIA
SECUNDARIA
Johnson RJ, Floege J, Feehally J. Introduction to Glomerular Disease: Histologic
Classification and pathogenesis. En Comprehensive Clinical Nephrology Fourth
Edition 2010. 208-217.

5. CLASIFICACIÓN: según su histología
GN
primaria
proliferativa
s
no
proliferativ
as
Johnson RJ, Floege J, Feehally J. Introduction to Glomerular Disease: Histologic
Classification and pathogenesis. En Comprehensive Clinical Nephrology Fourth
Edition 2010. 208-217.

6. PROLIFERATIVA NO PROLIFERATIVA
GN mesangial IgA Nefropatía por cambios mínimos.
GN membrana-proliferativa o
mesangiocapilar
Glomerulosclerosis segmentaria y
focal
GN postestreptocócica o
endocapilar difusa
GN membranosa o
extramembranosa
GN extracapilar

7. NEFROPATIA POR IgA o Enf. De Berger
Es una forma de glomerulonefritis, que se
caracteriza por depósitos del anticuerpo IgA
en el glomérulo.
IR
C
Cattran DC, Coppo R,. The Oxford classification of IgA nephropathy: rationale,
clinicopathological correlations and classification. Kidney Int 2009; 76: 534-545. .

8. Nefropatía por IgA o Enf. De Berger: Clínica
HTA
Con o sin
Proteinuria
IRC
Cattran DC, Coppo R,. The Oxford classification of IgA nephropathy: rationale,
clinicopathological correlations and classification. Kidney Int 2009; 76: 534-545. .
40-50%
asinto
20-30% de
los casos
desarrolla
IR terminal
a los 20
años.

9. NEFROPATIA POR IgA TX
INMUNOSUPRESORES
Prednisona
• En SN con lesiones minimas en la biopsia.
Corticoides
• Formas agresivas que cursan con IR, HTA y
proteinuria SIN EVIDENCIA SUFICIENTE.
Tratamiento conservador: los
pacientes deben recibir IECA/ARA
II en especial si son hipertensos
o si presentan proteinuria
elevada.
Immunoglobulin A nephropathy. General principles in the management of glomerular disease.
KDIGO Clinical Practice Guideline for Glomerulonephritis. Kidney Int Suppl 2012

10. ENFERMEDAD DE CAMBIOS MÍNIMOS
Típicament
e
pediátrica
2-6 años,
varones
80% SN
en Niños
15-20%
SN adultos
ETIOLOGIA:
posible
deficiencia de
Linfocitos T
Gasas RV, Madrid A. Nefropatía de cambios mínimos. En Nefrología Clínica. Ed
Panamericana 3º ed 2008; 338-343.

11. ENF. CAMBIOS MÍNIMOS: CLÍNICA
Manifestaciones
de SN
Proteinuria Hipoalbuminemia
Edema
Pronostico renal
bueno
Gasas RV, Madrid A. Nefropatía de cambios mínimos. En Nefrología Clínica. Ed
Panamericana 3º ed 2008; 338-343.

12. ENF. CAMBIOS MÍNIMOS: TX
Corticoterapia
Si no
responde a
esteroides
Ciclofosfamida
Clorambucil Ciclosporina A
Gasas RV, Madrid A. Nefropatía de cambios mínimos. En Nefrología Clínica. Ed
Panamericana 3º ed 2008; 338-343.

13. Enf. Cambios Mínimos TX.
corticoides
• Prednisona a la dosis de 1 mg/Kg/día sin
exceder los 60-80 mg/día en el adulto.
SEGUNDA
LINEA
• Ciclofosfamida, 2 mg/Kg/día durante 8–12
semanas.
RECIDIVA
• Anticalcineurínicos: ciclosporina A (dosis de 3-
5 mg/Kg/día en dos dosis)
Minimal-change disease in adults. General principles in the management of glomerular
disease. KDIGO Clinical Practice Guideline for Glomerulonephritis.
NO
respue
sta

14. Glomerulosclerosis segmentaria y focal primaria.
SN en el niño
(<10%)
20%
adolescencia y
adultos jóvenes.
Dx
Histopatolígico
Idiopathic focal segmental glomerulosclerosis in adults. General principles in the management of glomerular
disease. KDIGO Clinical Practice Guideline for Glomerulonephritis. Kidney Int Suppl 2012.

15. Glomerulosclerosis segmentaria y focal primaria:
Clinica
SN en adultos
con intensidad
variable.
Hematuria e
HTA
La evolución
la marca la
Proteinuria
Los casos
resistentes 
IR terminal
Idiopathic focal segmental glomerulosclerosis in adults. General principles in the management of glomerular
disease. KDIGO Clinical Practice Guideline for Glomerulonephritis. Kidney Int Suppl 2012.
50% a
los 10
años

16. Glomerulosclerosis segmentaria y focal primaria
TX.
Prednisona
• Iniciar a la dosis de 1 mg/Kg/día y mantener esta dosis durante
8-12 semanas si la tolerancia al tratamiento es adecuada.
• Si hay respuesta seguir con 0,5 mg/Kg durante 6-8 semanas,
bajando hasta suspensión en otras 8 semanas.
Segunda
Lin
• Ciclosporina A (dosis inicial de 3-5 mg/Kg/día en dos dosis)
Idiopathic focal segmental glomerulosclerosis in adults. General principles in the
management of glomerular disease. KDIGO Clinical Practice Guideline for
Glomerulonephritis. Kidney Int Suppl 2012

17. Glomerulonefritis membranosa
Causa +
frecuente SN
adulto (25-30%)
Poco frecuente
en niños
ETIOLOGÍA:
idiopática.
Histológicamente
engrosamiento de
pared de capilares
glomerulares.
Mezzano S. Nefropatía membranosa. En Nefrología Clínica. Ed
Panamericana 3º ed 2008

18. Glomerulonefritis membranosa: Clínica.
Forma típica
con SN
PROTEINURIA
Hematuria
micro…
Asocia con IR
EVOLUCIONAR
A IR term.

19. Glomerulonefritis Membranosa TX
CONSERVADOR
• Si hay SN y función renal normal, se
recomienda un periodo de observación.
Con IECA/ARA II
• De 6 meses si proteinuria es de
>8g/día.
TX CONSERVADOR
En pacientes sin SN o con grados
de proteinuria moderados (< 4
g/día)
TX con IECAS y ARA- II
Iopathic membranous nephropathy. General principles in the management of
glomerular disease. KDIGO Clinical Practice Guideline for Glomerulonephritis.

20. Glomerulonefritis Membranosa TX.
ESPECÍFICO
• Anticalcineurínicos (ciclosporina [4-5
mg/Kg/día]
• Tacrolimus [0.05 mg/Kg/día]
Después de, período sin que
aparezca remisión espontánea
completa o parcial (proteinuria < 3,5
g/día)
Iopathic membranous nephropathy. General principles in the management of
glomerular disease. KDIGO Clinical Practice Guideline for Glomerulonephritis.

21. GLOMERULONEFRITIS EXTRACAPILAR
etiología
MAS COMUN
EN ADULTOS
MAS
COMUN EN
NIÑOS
Pauci-immune focal and segmental necrotizing glomerulonephritis. General principles in the management of glomerular
disease. KDIGO Clinical Practice Guideline for Glomerulonephritis. Kidney Int Suppl 2012

22. GLOMERULONEFRITIS EXTRACAPILAR:
Clínica.
La GNEC tipo I y II se caracteriza por
instauración rápida de una GN aguda con
oliguria o anuria.
Tipo III deterioro rápidamente progresivo
de la función renal con hematuria,
proteinuria e HTA.
TX no
rápido IR
terminal
Pauci-immune focal and segmental necrotizing glomerulonephritis. General principles in the management of glomerular
disease. KDIGO Clinical Practice Guideline for Glomerulonephritis. Kidney Int Suppl 2012

23. Pauci-immune focal and segmental necrotizing glomerulonephritis. General principles in the management of glomerular
disease. KDIGO Clinical Practice Guideline for Glomerulonephritis. Kidney Int Suppl 2012
GLOMERULONEFRITIS EXTRACAPILAR
TX
Inducció
n
• metil-prednisolona (0,5-1 g/día 3 días
consecutivos)
posterior
• prednisona oral (1mg/Kg/día un mes y pauta
descendente en 3-4 meses)
Simulta
neame
nte
• ciclofosfamida oral (2 mg/Kg/día)

24. Glomerulonefritis postestreptocócica
Principal población
infantil 2-6 años
Efecto tóxico directo
de una proteína
estreptococíca
Espectro amplio de
agentes infecciosos
Kanjanabuch T, Eiam-Ong S. An update on acute postinfectious glomerulonephritis worldwide. Nat
Rev Nephrol 2009

25. Glomerulonefritis postestreptocócica:
Clínica
Asintomatico
hasta IRA
oligoanuria
7-21
días latencia
Faringitis
14-21 días
para
cutaneas
Pronostico
en general
bueno
Kanjanabuch T, Eiam-Ong S. An update on acute postinfectious glomerulonephritis worldwide. Nat
Rev Nephrol 2009

26. Glomerulonefritis postestreptocócica Tx
tratamiento de la HTA
sobrecarga de volumen con
diuréticos
administración de los
antibióticos pertinentes.
Kanjanabuch T, Eiam-Ong S. An update on acute postinfectious glomerulonephritis worldwide. Nat
Rev Nephrol 2009

27. GRACIAS