Weitere ähnliche Inhalte Ähnlich wie Sindromes neurocutaneos (20) Mehr von International Red Cross and Red Crescent Movement (20) Kürzlich hochgeladen (20) Sindromes neurocutaneos4. SINDROMES NEUROCUTANEOS
HISTORIA.
1914 Bielschowsky Neurofibromatosis
1919 Bielschowsky Esclerosis Tuberosa
1923 Van Der Hoeve “Facomatosis”
1932 Van Der Hoeve Von Hippel-Lindau
1933 Van Der Hoeve Sturge Weber
1941 Louis Barr Ataxia-telangiectasia
8. NEUROFIBROMATOSIS
CRITERIOS DIAGNOSTICOS: NF1
* 6 + manchas café con leche(5mm-15mm)
* 2 + neurofibromas ó neuromas plexiformes
* pecas axilares ó inguinales.
* glioma óptico.
* 2 + nódulos de Lisch
* lesión ósea.
* familiar con NF1 (Primer Grado)
23. SINDROME DE STURGE-WEBER
HISTORIA
1860 Schirmer Descripción Nevo-vascular
1879 Sturge Angioma-hemiparesia
(encéfalo?)
1897 Kalischer Neuropatología
1929 Weber Calcificación intracraneal
1955 Weber Angiomatosis encefalofacial
25. SINDROME DE STURGE-WEBER
DIAGNOSTICO
* Rx. Cráneo signo vías de tren
* TAC Cráneo calcificaciones,lesiones isquémicas
* Angiografía: disminución drenaje venoso
dilatación venas cerebrales profundas
lesiones trombóticas
malformaciones arteriovenosas
* Spect hipometabolismo cerebral
28. ATAXIA TELANGIECTASIA
CUADRO CLINICO
* Ataxia progresiva
* Telangiectasias oculocutáneas
* Coreoatetosis
* Infecciones senopulmonares
* Inmunodeficiencia mixta
* Autoinmunidad
* Neoplasias
* Hipogonadismo
* Retraso del crecimiento
29. ATAXIA TELANGIECTASIA
NEOPLASIAS
* Leucemia
* Linfoma de Hodgkin
* Linfosarcoma
* Astrocitomas
* Linfomas SNC
* Adenocarcinomas gástricos
* Disgerminomas ováricos
* Adenomas tiroideos
38. HIPOMELANOSIS DE ITO
GENERALIDADES
* Herencia autosómico dominante
* Mujeres mayor incidencia
* Cuadro clínico: Lesiones hipopigmentadas
(disminución melanosomas)
Retraso mental
Epilepsia
Alteraciones oculares