La tetralogía de Fallot comprende 4 defectos congénitos del corazón: comunicación interventricular, obstrucción del tracto de salida del ventrículo derecho, dextroposición de la aorta y hipertrofia del ventrículo derecho. El tratamiento quirúrgico incluye cirugía paliativa en pacientes menores de 1 año y corrección completa en pacientes mayores de 1 año asintomáticos con anatomía favorable. La cirugía mejora el pronóstico pero existen riesgos de complicaciones tardías como insuf
Tetralogía de Fallot: Guía de Diagnóstico y Tratamiento
1. Tetralogía de Fallot
Dra. Lucelli Yáñez Gutiérrez
Servicio de Cardiopatías Congénitas
HC CMN SXXI
2. Tetralogía de Fallot
Aspectos históricos
• 1673: Descripcion inicial Dr. Nicholas
Steno
• 1771: Dr. Eduard Sandifort refiere otro
caso
• 1888: Etienne-Louis Arthur Fallot
publicó:
– Contribution à l’anatomie
pathologique de la maladie bleu
(cyanose cardiaque)
3. Tetralogía de Fallot
Aspectos históricos
Blalock y Taussig en 1945:
Primera intervención quirúrgica
la cual consistió en una cirugía
paliativa
4. Tetralogía de Fallot
Aspectos históricos
• 1948: Sellors y Brock publican la apertura
quirúrgica o valvulotomía de la válvula
pulmonar y del tracto de salida del ventrículo
derecho o infundibulotomía
5. Tetralogía de Fallot
Comprende 4 defectos clásicos
DEFECTO SEPTAL VENTRICULAR
OBSTRUCCIÓN MUSCULAR DEL
TRACTO DE SALIDA DERECHO
CONEXIÓN BIVENTRICULAR DE LA
AORTA CABALGANDO AL SEPTUM
HIPERTROFIA DEL VENTRÍCULO
DERECHO
6. Tetralogía de Fallot
Alteraciones embriológicas
• El septo conal se desarrolla
en una posición anormal
• Situándose más anterior de lo
normal
• El cono cardiaco primitivo
queda dividido anormal en
dos canales desiguales (en
anterior más estrecho)
7. Tetralogía de Fallot
Anatomía patológica
Infundíbulo
Estenosis
subpulmonar
valvular
muscular
pulmonar en
hipoplásico y
75%
estrecho
Agenesia de
Hipertrofia
válvula
ventricular
pulmonar en
derecha
2%
8. Tetralogía de Fallot
Anatomía patológica
• Aurícula derecha aumentada con paredes
hipertróficas
• Dextroposición de Aorta
• Anomalías de las arterias coronarias en 2-8%
• Aorta de tamaño superior al de la arteria
Pulmonar
• En 25% arco aórtico derecho
• Comunicación interventricular
9. Tetralogía de Fallot
Incidencia
• 3.5% Cardiopatías Congénitas
• 10% en México
• 1 por cada 3,600 nacidos vivos
• Sin predominio de sexo
• Cardiopatía cianógena más frecuente después
del 1er. Año de vida
10. Tetralogía de Fallot
Etiología
Etiología desconocida,
probable deleción de
cromosoma 22q11 (15%)
Asociado a Sx de Down,
DiGeorge, Laurence
Moon, Bield y Goldenhar
• Consumo excesivo de alcohol
Factores asociados • Ingesta de anticomiciales
• Madres con fenilcetonuria
11. Tetralogía de Fallot
Fisiopatología
• Las consecuencias
hemodinámicas dependen de:
– Severidad de la obstrucción del
tracto de salida
– Tamaño del defecto septal
ventricular (generalmente
grande)
• Los flujos relativos pulmonar y
sistémico dependen:
– Resistencias
– Cortocircuito
– Presiones ventriculares
12. Tetralogía de Fallot
Anomalías asociadas
Arteria subclavia izquierda aberrada 10%
Canal AV común 2%
Drenaje venoso anómalo parcial 1%
Dextrocardia 1%
VCS izquierda 8%
13. Tetralogía de Fallot
Cuadro clínico
• Cianosis y/o crisis hipoxia
• Tolerancia disminuida al esfuerzo
• Posición en cuclillas (incrementa
retorno venoso)
• Dedos en palillo de tambor
• Soplo sistólico pulmonar o III EIC
izquierdo
• Soplo continuo cuando hay PCA
14. Tetralogía de Fallot
Radiografía de tórax
Cardiomegalia leve
Arco de la pulmonar excavado
Levantamiento de la punta del corazón
Oligohemia pulmonar
Arco aortico derecho (25%)
18. Tetralogía de Fallot
EKG
• Existe transición brusca entre el QRS en V1 (básicamente R monofásica)
• Positividad onda T en precordiales derechas y sin negatividad de las izquierdas y en V2
(QRS isodifásico)
20. Tetralogía de Fallot
Ecocardiograma
La localización y las características anatómicas de la comunicación interventricular.
El grado de dextroposición y cabalgamiento de la aorta.
La obstrucción del tracto de salida del ventriculo derecho
El tamaño de la unión ventrículo derecho-arteria pulmonar (anillo pulmonar) y las características de la válvula pulmonar
El tamaño de la arteria pulmonar y de sus ramas y la procedencia del flujo sanguíneo pulmonar.
Origen y distribución de las arterias coronarias.
Anomalías asociadas.
21. Tetralogía de Fallot
Datos ecocardiográficos
• La obstrucción del
tracto de salida del VD
(TSVD)
• El tamaño de la unión
ventrículo derecho-
arteria pulmonar (anillo
pulmonar) y las
características de la
válvula pulmonar.
22. Tetralogía de Fallot
Hemodinamia
• Presiones ventriculares
similares
• Gradiente de presión entre 84/4
84%
VD y TAP
• Contractilidad ventricular
aumentada
• CCID o CCDI
• Salto oximétrico AD a VD
• Desaturación de VI a Aorta
23. Tetralogía de Fallot
Angiocardiografía
Anatomía del ventrículo
derecho
Anatomía de la válvula
pulmonar
Morfología y tamaño de la
arteria pulmonar y ramas
Anatomía de la CIV
Origen y distribución de las
coronarias
Anatomía de la aorta y
troncos supraaórtico
24. Tetralogía de Fallot
Aspectos angiográficos
El ventriculograma derecho y el aortograma
son los que dan más información
ODA y AP con angulación craneal, mejor
visualización del infundíbulo, tronco de arteria
pulmonar y bifurcación
LAT permite ver el tracto de salida del VD
Selectivas en tronco y ramas en ODA con
angulación craneal, se observa mejor la
bifurcación
25. Tetralogía de Fallot
Indice de McGoon
Para una corrección completa,
en proyección A-P, la
medición de los diametros
de las ramas debe ser >= al
diametro de Aorta a nivel
del diafragma
26. Tetralogía de Fallot
Coronariografía
- Aortograma y
coronariografía selectiva
para demostrar anomalías
coronarias (5%) lo cual
puede impedir o dificultar
la ventriculotomía
27. Tetralogía de Fallot
Anomalías coronarias más frecuentes
• 1) La DA se origina
de la Coronaria
derecha, pasando
por enfrente o
detrás de la
pulmonar.
- enfrente: evita la
ventriculotomía
- detrás : no la evita
28. Tetralogía de Fallot
Anomalías coronarias frecuentes
• 2) La coronaria
derecha se origina de
la coronaria izquierda
y ésta puede pasar
enfrente o detrás de
la pulmonar
33. Tetralogía de Fallot
Lesiones asociadas
• FOP o CIA
• PCA
• Ventana Aorto Pulmonar sin
Leves hipertensión pulmonar
• Estenosis periférica de ramas
pulmonares
34. Tetralogía de Fallot
Lesiones asociadas Graves
Estenosis periférica de
ramas pulmonares
Anomalía de arteria
coronaria (5%)
Agenesia de valvas
pulmonares
Drenaje pulmonar o
sistémico anómalo
Hemitruncus
Resistencias pulmonares
elevadas
CIV múltiple
35. Tetralogía de Fallot
Tratamiento
• El 70% de los pacientes con tetralogía de Fallot
sintomáticos necesitan una intervención en el
primer año de vida.
• Si se dejan a la evolución natural, sólo llega a
la edad adulta un 5%
36. Tetralogía de Fallot
Historia natural
• 25% fallecen antes del año
• 40% antes de los 4 años
• 70% antes de los 10 años
• Accidente trombótico con edad y policitemia
• Daño miocárdico (x hipoxia, sobrecarga de Pº
y vol. de VD) ICC, isq. subendocárdica
• Crisis de hipoxia MUERTE
37. Tetralogía de Fallot
Dos grandes grupos
Tratamiento Médico
Tratamiento
Paliativo Correctivo
Quirúrgico
Cardiología Intervencionista??
38. Tetralogía de Fallot
Tratamiento
El tratamiento es
quirúrgico, pero las
estenosis valvulares
pulmonares y de ramas
pueden ser tratadas
por angioplastía con
balón.
40. Tetralogía de Fallot
Tratamiento Médico
Dieta rica en hierro Betabloqueadores
Manejo de la Manejo de crisis de
policitemia hipoxia
41. Tetralogía de Fallot
Tratamiento quirúrgico
• La decisión entre cirugía paliativa o correctora
dependerá de la experiencia y de los
resultados de cada grupo.
• En la cirugía paliativa deben evitarse las
conexiones que pueden provocar
hipertensión pulmonar o distorsiones de las
arterias pulmonares.
• La recomendación fundamental es intentar
la corrección completa lo antes posible.
42. Tetralogía de Fallot
Clasificación quirúrgica
Anatomía
• Ramas de arteria pulmonar de diámetro
favorable: no hay normal
contraindicación • Ventrículo izquierdo de tamaño adecuado
para corrección • Ausencia de lesiones asociadas severas
completa
• Ramas pulmonares o Ventrículos
Anatomía hipoplásicos
desfavorable • Lesiones asociadas severas que aumentan
el riesgo de corrección total
43. Tetralogía de Fallot
Elección de la técnica quirúrgica
• < de 6 meses Qx paliativa
• 6 – 12 meses Qx paliativa excepto en casos
con anatomía favorable
• > de 1 año asintomáticos y anatomía
favorable: corrección total
44. Tetralogía de Fallot
• Se estudiaron 227 niños con TF entre 1993-
1998 a quienes se les realizo Corrección total,
en donde se concluye de acuerdo a los
resultados básicos fisiológicos una menor
mortalidad si se realiza la reparación entre los
3 a 11 meses de edad Circulation. 2000;102[suppl III]:III-123-III-129.
46. Tetralogía de Fallot
Factores que aumentan la morbi-mortalidad
• Anomalías de la • Tx Qx paliativo
arteria pulmonar previo
• Defectos asociados • Ventriculotomía
• Hematócrito preQx • Parche de
• Bajo peso y corta ampliación
edad • Insuficiencia
pulmonar
• Edad > de 3 años
• Relación VD/VI > 0.8
• Arritmias
47. Tetralogía de Fallot
Pronóstico y sobrevida
• Bueno
• Mortalidad hospitalaria < de 2%
• PO inmediato: GC, disf. diast. der, arritmias
• 90% de sobrevida a los 20 a, 85% 30 a
• Buena calidad de vida
• Mortalidad (FCD, arritmias, endocarditis)
• Reintervención 5 – 10%
49. Tetralogía de Fallot
¿Cuándo prótesis pulmonar?
• Actualmente : estamos viviendo todas las
complicaciones secundarias a la cirugía
• La insuficiencia pulmonar es frecuente en
postoperados de tetralogía de Fallot
– Dilatación progresiva VD
– Arritmias
– M. súbita
• Lesión benigna, bien tolerada
50. Tetralogía de Fallot
Predictores de riesgo para desarrollar IP
Edad de cirugía de reparación de Fallot
Tiempo desde la evaluación a la reparación.
Síncope
Síntomas de falla cardiaca equivalentes a NYHA >II.
Disfunción VD
QRS ≥ 180 mseg
Volumen final de la diástole del VD (VFDVD)
Tamaño VD (medido RM)
51. Tetralogía de Fallot
Cómo evaluar a los pacientes
Clase funcional de pacientes:
Prueba de Naughton
Radiografía de tórax: Grado
de cardiomegalia
Electrocardiograma:
Duración del QRS
53. Tetralogía de Fallot
Parámetros Ecocardiográficos
• Diámetro VD
• Pendiente de desaceleración pulmonar
• Insuficiencia valvular pulmonar y tricuspídea
• Onda “s” del anillo tricuspídeo lateral con
Doppler tisular
• Indice de desempeño miocárdico
• TAPSE
• Relación E / A
57. Tetralogía de Fallot
Experiencia en el hospital
• N= 11 casos operados de corrección total
• 8 hombres, 3 mujeres
• Edad 5 a 36 años (media 13.2 años)
• Tiempo entre la cirugía y las complicaciones
de 5 a 30 años (promedio 7.8 años)
58. Tetralogía de Fallot
Parámetros clínicos, radiológicos y EKG
• Clase funcional:
– I y II (82%)
– III (9%)
– IV (9%)
• Radiografía de tórax:
– Cardiomegalia I (36%)
– Cardiomegalia II (27%)
– Cardiomegalia III (9%) IV (27%)
• Se midió la amplitud del QRS que varió de 120-
220 ms con media de 177.1.
63. Tetralogía de Fallot
Criterios para reemplazo valvular pulmonar
Insuficiencia pulmonar moderada a severa
(Fracción regurgitación >25% por RM cardiaca) y uno
de los siguientes:
• Volumen final diástole VD ≥ 160 ml/m2 (valor z >5).
• Volumen final de la sístole VD ≥ 70 ml/m2
• Volumen final diástole ≤65 ml/m2
• Fracción expulsión VD ≤ 45%.
• Aneurisma tracto salida VD
• Criterios clínicos: intolerancia ejercicio, síntomas o signos de falla
cardiaca, uso de medicamentos cardiacos, síncope, TV sostenida
64. Tetralogía de Fallot
Criterios para el
reemplazo valvular pulmonar
Otras lesiones hemodinámicas significativas:
• Insuficiencia tricuspídea
• Defectos septales
• Insuficiencia Aórtica.
Pueden ser considerado tempranamente para RVP
• Pacientes con alto riesgo
• Predictores clínicos de mal pronóstico
• Sometidos a cirugía de reparación de Fallot < 3 años
• Presencia de dilatación o disfunción VD.
65. Tetralogía de Fallot
Pronóstico
Mortalidad perioperatoria
baja
Riesgo de muerte se
incrementa posterior al
reemplazo valvular pulmonar
Sobrevida a 5 años del 92% y
a 10 años del 86%.
Libre de reeoperación en
81% a 5 años, 58% a 10 años,
y 41% a 15 años.
Predictor de reeoperación
temprana es reemplazo a
edad joven.
Pediatr Card Surg Ann 2006; 9:11-22
68. Tetralogía de Fallot
Dos tipos de prótesis percutáneas
Melody (Medtronic)
• FDA: HDE Approval in US (Jan 2010)
• World Wide: >1300 patients implanted in 95 Countries
Edwards Sapiens
• Edwards SAPIEN Transcatheter Heart Valve
• The COMPASSION Study
• COngenital Multicenter trial of Pulmonic vAlve
regurgitation Studying the SAPIEN™ nterventIONal THV
69. Tetralogía de Fallot
Melody
18mm Modified
Contegra Bovine
Jugular Vein Valve
• Platinum Iridium
Frame
• 28mm length
• Crimped down to
6mm, re-expanded
18mm up to 22mm
70. Tetralogía de Fallot
Edwards Sapien
Bovine
pericardial tissue
• Carpentier-Edwards
ThermaFix process*
• Stainless steel frame
• 23 mm and 26 mm
diameters
• Delivered through a
22-24 F sheath
71. Tetralogía de Fallot
Cuál es la importancia
Patients per year
potentially
3,237 eligible
Adult Patients
with RV–PA
Conduit
• 4,662
Patients with CHD of
Right Ventricle to
Pulmonary Artery
• 7, 811
Children Born with
Congenital Heart Disease • 35,000
Children Born Per Year • 4.1 Million
72. Tetralogía de Fallot
Conclusiones
• El diagnóstico se debe hacer en forma
temprana
• Se debe enviar a corrección total a temprana
edad
• Se requiere vigilancia multidisciplinaria DE
POR VIDA
• EL paciente operado NO ESTÁ CURADO
73. Tetralogía de Fallot
Conclusiones
• La ecocardiografía convencional y con Doppler
tisular representa una excelente alternativa.
• La medición de éstos parámetros nos brindan
la base de apoyo para indicar implante de
prótesis en posición pulmonar en pacientes
PO de corrección total de TF
74. Tetralogía de Fallot
Conclusiones
• La Resonancia magnética ( estándar de oro):
Vol. Diast. Final del VD: 150 – 200 ml/m2
es indicación precisa
• La cardiología intervencionista representa una
alternativa excelente y evita la cirugía de un
miocardio de por sí dañado