1. Isomerismos
auriculares
Dra. Lucelli Yáñez Gutiérrez
Servicio de Cardiopatías Congénitas
Hospital de Cardiología
Centro Médico Nacional Siglo XXI
2. Aspectos históricos
• 1793, Albernethy describió la polisplenia
• 1826, Martin y Breschet reportaron la
asplenia
• 1955, Ivemark establece la correlación con
cardiopatías
• 1956, Putschar y Mannion completaron la
serie
3. • 1962, Van Mierop y Wiglesworth
establecieron el isomerismo de las
aurículas
• 1967, Moller enfatizó la polisplenia y el
levoisomerismo
• 1995, Uemura describen la discordancia
entre el estado esplénico y la disposición
de las orejuelas
4. Definición
• Es la condición en la cual la aurícula del
lado derecho y la aurícula del lado
izquierdo son morfológicamente similares
• Es un sustrato de situs ambiguus, la
condición en la cual las estructuras
usualmente asimétricas son simétricas
5. Morfología
• Ambas aurículas y la orejuela, tienen
configuración similar, interna y externa.
• Se consideran aurícula derecha o izquierda
bilaterales
• La morfología se determina por las
orejuelas
6. Aurícula derecha
• Porción sinusal o lisa
• Surco/ crista terminalis
• Septum o tabique interatrial
• Porción trabeculada u orejuela
– Forma de apéndice triangular de base ancha y
extremo romo
– En el interior surcan gran número de bandas
musculares (m. pectíneos)
7. Aurícula izquierda
• Estructura más lisa
• Orejuela izquierda
– Dedo de guante
– Borde inferior en dientes de sierra y extremo
puntiagudo
– Músculos pectíneos en menor cantidad
8. Tipos de situs
SOLITUS INVERSUS
AD A LA DERECHA AD A LA IZQUIERDA
10. ¿Cómo se determina el
situs auricular?
• Datos morfológicos
– Cirugía o autopsia
– Ecocardiografía o angiografía
• Situs visceral torácico
• Situs bronquial
• Situs visceral abdominal
11. Situs visceral torácico
• Lobulación pulmonar
• Inclinación de los bronquios principales
• Patrón de distribución
• Longitud de los bronquios principales
12. Situs bronquial
• Bronquio derecho más vertical
– Derecho: epiarterial (encima de la arteria)
– Izquierdo: hipoarterial (debajo de arteria)
• Longitud
– Izquierdo más largo que el derecho
• Relación de longitudes:
– 2:1= Solitus o inversus según
– 1.5:1= ISOMERISMO
NORMAL
EPIARTERIAL HIPOARTERIAL
17. Heterotaxia
• Del griego
– heteros= otro
– taxis=orden
• Otros nombres
– Ambiguo (ambiguus)
– Isomerismo
– Síndromes esplénicos
18. Situs ambiguo
• La morfología y situación de las vísceras y
de los atrios son ambiguos, porque
desaparece la asimetría característica de
los situs solitus e inversus.
• La incidencia es de 0.04 por cada 1000 RN
vivos o 1 por cada 40,000 RN
• Hay cierta relación familiar y algunos
tienen deleción del cromosoma 6q21
19. ¿Cuáles son?
• Isomerismo izquierdo o polisplenia
• Isomerismo derecho, asplenia congénita o
de Ivemark
20. Defectos cardiacos asociados
Defecto Isomerismo derecho Isomerismo izquierdo
VCS bilateral 45% 45%
Drenaje venoso sistémico 70% 60%
bilateral
Ausencia de seno coronario 100% 60%
Interrupción de VCI <2.5% 80%
Yuxtaposición de VCI y Aorta 90% Raro
DVAP total con o sin obstrucción 50% y 50% Raro
DVPA ipsilateral 4% 45%
Defecto septal atrioventricular 90% 50%
Septum atrial Atrio común en 50% Intacto 20%
Conexión AV Univentricular 70% Biventricular 75%
Conexión VA Concordante 4% Concordante 70%
Atresia/estenosis pulmonar 80% 30%
Obstrucciones izquierda <5% 30%
BAV/ bradicardia Raro 70%
21. Anomalías extracardiacas
Isomerismo derecho Isomerismo izquierdo
Malrotación intestinal en todos Malrotación intestinal en todos
Atresia biliar y/o hipoplasia o
Hernia hiatal en 25%
ausencia de vesícula biliar en 20%
Anomalías urinarias 17%
Anomalías muy heterogéneas
Atresia duodenal en 7%
23. Síndrome de asplenia
• Situs ambiguo
• Ausencia de bazo
• Dextroisomerismo
• Hígado central
• 80% yuxtaposición
aortocava (mismo
lado de la columna
vertebral)
24.
25. Defectos asociados
• Malformaciones cardiacas graves
• Defectos severos de septación atrial y
ventricular
• Válvula atrioventricular común
• Obstrucciones severas de vía de salida
pulmonar
• Drenaje venoso pulmonar anómalo
• Ausencia de seno coronario
26. Consideraciones especiales
• Por la asplenia riesgo alto de infecciones
• Estudiar el estado esplénico: sangre periférica
para buscar cuerpos de Howell-Jolly o eritrocitos
incompletos, rastreo esplénico con radionúclidos,
TAC, ultrasonidos, RMN
• Vacunas y profilaxis antimicrobiana, sobre todo
en niños menores 2 años
27. Arritmias
supraventriculares
• Hay nodo sinusal y atrioventricular
bilateral
• En 24% hay TPSV
• Edad promedio de 4 años (RN-14 años)
• Libres de eventos 67% y 50% a 6 y 10
años
• Es más común si tienen morfología
biventricular
• Candidatos ideales para ARF
29. Seguimiento
• Pronóstico pobre y pocos llegan a la vida
adulta
• La mayoría requieren corrección
univentricular
• Tienen hipoflujo pulmonar y drenaje
anómalo venoso pulmonar
• Mortalidad 69% y sin tratamiento 95%
mueren
• Sobrevida al mes 71%, 49% al año y 35% a
5 años
31. Factores de riesgo
• Obstrucción del tracto de salida pulmonar
• Insuficiencia severa de válvula
atrioventricular
• Obstrucción de venas pulmonares
39. Síndrome de polisplenia
• Situs ambiguo
• Levoisomerismo
• Hígado central
• Múltiples bazos
• Continuidad cava-
sistema ácigos
40.
41. Lesiones cardiacas
asociadas
• Defectos leves o moderados de tabicación
atrial y ventricular
• Retorno venoso pulmonar
supradiafragmático anómalo parcial
• Anomalías de válvulas atrioventriculares
42. Poliesplenia
• Función esplénica
normal
• Alteración en la
funcionalidad
• Riesgo alto de torsión
• Asociación alta con
malrotación o atresia
biliar
• Malrotación y
acortamiento del
páncreas
44. Trastornos del ritmo
• Malformación del nodo sinoauricular
• Ritmo del seno coronario
• 50-75% tienen anormalidades en EKG y
desarrollan BAV por discontinuidad entre
el nodo AV y el sistema de conducción
47. Sobrevida actuarial
• 80% a un mes de vida
• 68% a un año
• 59% a 5 años
• 55% a 10 años
• 51% a 15 años
• 82% de sobrevida en corrección
biventricular
• 66% en corrección univentricular
