1. Cardiopatías Congénitas
Cianógenas con
Flujo Pulmonar Disminuido
Dra. Lucelli Yáñez Gutiérrez
Servicio de Cardiopatías Congénitas
Hospital de Cardiología
Centro Médico Nacional Siglo XXI

2. ¿Cuáles son?
♥ Tetralogía de Fallot
♥ Atresia pulmonar con septum íntegro
♥ Atresia tricuspídea
♥ Anomalía de Ebstein

3. Cuadro clínico Cuadro clínico Exploración Radiografía de
Enfermedad EKG Ecocardiograma
RN Mayores física tórax
Soplo expulsivo Cabalgamiento,
CVD, cambio V1
Tetralogía de Fallot 2° borrado ó HVD, OTSVD a
a V2
único nivel infundibular
VI Pequeño, AP,
Sin cardiomegalia integridad septal,
Atresia pulmonar con Soplo sistólico o
Flujo pulmonar CVI, eje a +90° PCA, circulación
Septum íntegro Cianosis conintuo
disminuido coronario, valorar
Crisis de hipoxia partes del VD
Cianosis
Desequilibrio Ausencia de
Atresia tricuspídea con Acido-base Soplo expulsivo conexión AV
CVI, eje a -30°
Estenosis pulmonar con 2° único derecha, CIV, EP,
VD pequeño
Cardiomeglia Crecimiento AD,
Ebstein con Soplo
importante con CAD, eje a la VD pequeño,
obstrucción del tracto holosistólico en
flujo pulmonar derecha atrialización del
de salida del VD foco tricuspídeo
disminuido, CAD VD, OTSVD

4. Enf. Ebstein Atresia tricuspídea
Tetralogía de Fallot
Atresia pulmonar con septum íntegro

5. Atresia tricuspídea
Enf. Ebstein
Tetralogía de Fallot

6. Tetralogía de Fallot

7. Comprende 4 defectos clásicos
1. DEFECTO SEPTAL
VENTRICULAR
2. OBSTRUCCION
MUSCULAR DEL
TRACTO DE SALIDA
DERECHO
3. CONEXIÓN
BIVENTRICULAR DE LA
AORTA CABALGANDO
AL SEPTUM
4. HIPERTROPIA DEL
VENTRICULO
DERECHO

8. Alteraciones embriológicas
♥ El septo conal se
desarrolla en una
posición anormal
♥ Situándose más
anterior de lo normal
♥ El cono cardiaco
primitivo queda
dividido anormal en
dos canales desiguales
(en anterior más
estrecho)

9. Anatomía patológica
♥ Infundibulo subpulmonar
muscular hipoplasico y
estrecho
♥ Estenosis valvular
pulmonar en 75%
♥ No existe valvula
pulmonar 2%
♥ Hipertrofia ventricular
derecha

10. Anatomía patológica
♥ Aurícula derecha aumentada
con paredes hipertróficas
♥ Dextroposición de Aorta
♥ Anomalias de las arterias
coronarias en 2-8%
♥ Aorta de tamaño superior al de
la arteria Pulmonar
♥ En 25% arco aórtico derecho
♥ Comunicación interventricular

11. Incidencia
♥ 3.5% Cardiopatías Congénitas
♥ 10% en México
♥ 1 por cada 3,600 nacidos vivos
♥ Sin predominio de sexo
♥ Cardiopatía cianógena más frecuente
después del 1er. Año de vida
♥ Etiología desconocida, probable
deleción de cromosoma 22q11 (15%)

12. Fisiopatología
♥ Las consecuencias hemodinámicas dependen
de:
 Severidad de la obstrucción del tracto de salida
 Tamaño del defecto septal ventricular
(generalmente grande)
♥ Los flujos relativos pulmonar y sistémico
depender:
 Resistencias
 Cortocircuito
 Presiones ventriculares

13. Cuadro clínico
♥ Cianosis y/o crisis hipoxia
♥ Tolerancia disminuida al
esfuerzo
♥ Posición en cuclillas
(incrementa retorno venoso)
♥ Dedos en palillo de tambor
♥ Soplo sistólico pulmonar o III
EIC izquierdo
♥ Soplo continuo cuando hay
PCA

14. Radiografía de tórax
Cardiomegalia leve
Arco de la pulmonar excavado
Levantamiento de la punta del corazón
Oligohemia pulmonar
Arco aortico derecho (25%)

16. Electrocardiograma
Normal los primeros días de vida
Ondas P picudas en DII y V1
AQRS a la derecha
CVD

17. EKG
♥ Existe transición brusca
entre el QRS en V1
(básicamente R
monofásica)
♥ Positividad onda T en
precordiales derechas y sin
negatividad de las
izquierdas y en V2 (QRS
isodifásico)

18. Ecocardiograma
La localización y las características anatómicas de la comunicación interventricular.
El grado de dextroposición y cabalgamiento de la aorta.
La obstrucción del tracto de salida del ventriculo derecho
El tamaño de la unión ventrículo derecho-arteria pulmonar (anillo pulmonar) y las características de la válvula pulmonar
El tamaño de la arteria pulmonar y de sus ramas y la procedencia del flujo sanguíneo pulmonar.
Origen y distribución de las arterias coronarias.
Anomalías asociadas.

19. Hemodinamia
♥ Presiones ventriculares
similares
♥ Gradiente de presión
entre VD y TAP
♥ Contractilidad
ventricular aumentada
♥ CCID o CCDI
♥ Salto oximétrico AD a
VD
♥ Desaturación de VI a
Aorta

20. Angiocardiografía
♥ Anatomía del
ventrículo derecho
♥ Anatomía de la válvula
pulmonar
♥ Morfología y tamaño
de la arteria pulmonar
y ramas
♥ Anatomía de la CIV
♥ Origen y distribución
de las coronarias
♥ Anatomía de la aorta y
troncos supraaórtico

21. Angiocardiograma

22. Tratamiento
♥ Médico
 Betabloqueador (disminuye la
contracción infundibular)
 Manejo de crisis de hipoxia
 Manejo de la policitemia
 Profilaxis de Endocarditis bacteriana
♥ Quirúrgico
 Paliativo
 Correctivo
♥ Cardiología intervencionista

23. Complicaciones de cirugía
♥ Inmediatas
 Arritmias
 Falla ventricular derecha
♥ Tardías
 Insuficiencia pulmonar
 Insuficiencia aórtica
 CIV residual
 Arritmias cardiacas

24. Atresia pulmonar con septum
íntegro

25. Definición
Es una cardiopatía congénita
cianótica en la cual se tiene
falta de continuidad entre el
ventrículo derecho y el tronco
de la arteria pulmonar dada la
presencia de válvula
imperforada, involucrando, en
ocasiones, atresia del
infundíbulo, manteniendo
integridad septal
interventricular y haciéndose
necesario la presencia de
cortocircuito de derecha a
izquierda a nivel atrial y de
izquierda a derecha a nivel
arterial.

26. Historia natural, incidencia y
prevalencia
♥ El 50% mueren en las 2 primeras semanas
♥ El 85% mueren antes de los 2 meses
♥ El 95% mueren antes del año de edad
♥ Incidencia: 1-3 % de todas las cardiopatías
congénitas
♥ Prevalencia: de 0.06 a 0.08 por 1,000 nacidos
vivos
♥ Si en México tenemos 2 millones de
nacimientos anuales se esperan de 120 a 160
nuevos casos anuales

27. Planteamiento del problema
♥ Ante esta perspectiva la atresia
pulmonar con septum íntegro
continua siendo un reto, no en el
diagnóstico pero sí en su manejo
quirúrgico, intervencionista o
mixto.

28. Alteraciones anatómicas
♥ Aurícula derecha
♥ Ventrículo derecho
♥ Válvula tricúspide
♥ Válvula pulmonar
♥ Ramas de a. pulmonar
♥ Arterias coronarias
♥ Aurícula izquierda
♥ Ventrículo izquierdo
♥ PCA obligadamente necesario

29. Manifestaciones clínicas
♥ Cianóticos
♥ Soplo continuo subclavicular
izquierdo
♥ 2° ruido único
♥ Acidosis metabólica
♥ Bajo peso al nacer

30. Datos radiográficos

31. Electrocardiograma
Hipertrofia del VI
aQRS a 150°
Hipoplasia del VD (aVR negativa y precordiales derechas negativas)
Hipertrofia auricular
Isquemia miocárdica
Arritmias

32. Ecocardiograma
♥ Situs
♥ Concordancias
♥ Tamaño de la tricúspide y grado de
insuficiencia
♥ Tamaño de la cavidad ventricular derecha e
izquierda
♥ Tipo de atresia pulmonar (membrana,
infundíbulo-valvular)
♥ Tamaño de las ramas de arteria pulmonar
♥ Comunicación interauricular
♥ Persistencia de conducto arterioso
♥ Dependencia de circulación coronaria a partir
del VD (sinusoides)
♥ Llenado retrógrado de la aorta a partir del VD

34. Ecocardiograma

35. Datos hemodinámicos
♥ Desaturación de AI con
respecto a VP y se mantiene
49%
10.50
80/45/68
63% en VI
13.50
♥ Presión de AD
15/12/10
93%
19.93
♥ Presión de VD suprasistémica
59%
12.64
(150 mmHg)
♥ Posición y tamaño de válvula
tricúspide
♥ Tamaño del VD, infundíbulo
_ 80/5 y anillo, válvula y TAP
8 65%
51% 13.93 ♥ Distancia entre el fondo del
10.93 128/10
51% infundíbulo y TAP
10.93
♥ Angiocardiografía simultánea
♥ VI para valorar las
características

36. Angiocardiograma

37. Tipos de VD

38. Tratamiento
♥ Médico
 Manejo de cianosis, incluyendo crisis de
hipoxia
 Desequilibrio ácido-básico
 Uso de prostaglandinas (A partir 1976)
♥ Cateterismo cardiaco
 Diagnóstico
 Intervencionista
♥ Quirúrgico
♥ ¿Cuándo biventricular?

39. Definición del concepto VD con
hipoplasia leve, moderada o
severa
♥ Hipoplasia leve
 Relación VT/VM > 0.75*
♥ Hipoplasia moderada
 Relación VT/VM 0.50 a 0.75*
♥ Hipoplasia severa
 Relación VT/VM <0.50
♥ La relación de la tricúspide y la superficie
corporal (Valor Z) debe encontrarse dentro
de 2 desviaciones estándar

40. Glenn bidireccional
♥ Indicados en pacientes
mayores de 6 meses
♥ Con drenaje normal de
venas cavas
♥ Presión media de arteria
pulmonar <15 mmHg
♥ Resistencias pulmonares
<4 U
♥ Indice de McGoon >1.5
♥ Paso previo a operación
de Fontan

41. Hemifontan

42. Uno y medio
Técnica quirúrgica en la que un
ventrículo es capaz de mantener
su función como bomba para la
mitad de la circulación, mientras
que el otro, habitualmente el
derecho hipoplásico, es utilizado
para proporcionar energía de
movimiento y flujo pulsátil
pulmonar, reduciendo la
sobrecarga de volumen a través
de una fístula o bien
manteniendo permeable la
válvula pulmonar estenótica o
perforada de novo.
Ann Thorac Surg 1998;66:673-7

43. Fontan
♥ Edad de 4-15 años
♥ Ritmo sinusal
♥ Drenaje normal de venas
cavas
♥ Volumen normal de AD
♥ Presión media de AP<15
mmHg
♥ Resistencias pulmonares
<4 U
♥ Función ventricular
izquierda con D2VI <12
♥ Sin insuficiencia de
válvula AV
♥ Relación AP:Ao > 0.75
♥ Indice de McGoon >1.5

44. Cardiología intervencionista
♥ Rashkind ♥ Recién nacidos o
♥ Valvulotomía mediante lactantes menores
procedimiento con ♥ Atresia pulmonar tipo
radiofrecuencia o mixto membrana
♥ VD tripartita de buen
tamaño
♥ No dependencia de
circulación coronaria a
partir de VD
♥ Indice de McGoon >1.5
♥ Sin insuficiencia
tricuspídea severa

45. Rashkind

46. Cardiología intervencionista

47. Atresia tricuspídea

48. Concepto
♥ Cardiopatía congénita
cianógena en la que se
tiene ausencia de
formación de válvula
tricúspide que condiciona
cortocircuito de derecha
a iquierda a nivel
auricular y de izquierda a
derecha a nivel
ventricular

49. Anomalías obligatorias
♥ CIA o FO
♥ CIV (excepto en presencia
de AP) en cuyo caso es
necesario la permeabiliad
del conducto arterioso (PCA)

50. Aspectos históricos
♥ Descrita por primera vez en 1817 por
Kreysig

51. Incidencia y Prevalencia
♥ 3% de todas las cardiopatías
congénitas
♥ 0.056 por cada 1,000 nacidos vivos
♥ 1,120 por los 20,000,000 de
mexicanos
♥ En el 20% de los casos se asocia a
otras anomalías cardiacas

52. Aspectos patológicos de interés
♥ CIA o FO permeable (tipo Ostium primum o
tipo canal)
♥ VD bipartita
♥ AT muscular o fibrosa
♥ CIV perimembranosa, muscular o tipo
canal, de diversos tamaños e incluso puede
disminuir de diámetro
♥ Estenosis pulmonar (hipoplasia anular)
♥ Grados variables de desarrollo del VD
♥ Vasos normalmente relacionados
♥ Vasos en D o L transposición

53. Tipos de Atresia tricuspídea
♥ Tipo I se observa en 70-80%
♥ Tipo II se observa en el 12-25%
♥ Tipo III se observa en el 3-6%
♥ Anomalías asociadas con más
frecuencia:
 Coartación aórtica 8%
 Vena cava superior izquierda

54. Manifestaciones clínicas
♥ Cianosis de grado variable
♥ Soplo cardiaco por obstrucción al
tracto de salida del VD (EP)
♥ Crisis de hioxia
♥ D-TGV poca cianosis ICC izquierda
♥ Thrill
♥ Soplo holosistólico

55. Electrocardiograma
♥ CAD
♥ Eje a la izquierda
(-30°) en 85% de los
casos
♥ CVI biventricular
(CIV grande)
♥ En los postoperados
hay arritmias hasta el
48%

56. EKG PO Fontan por AT

57. Rx tórax
♥ Sin cardiomegalia
♥ Flujo pulmonar
disminuido
♥ CAD

59. Ecocardiograma
♥ Situs solitus
♥ Ausencia de conexión AD-VD
♥ VI dilatado= valora la FEVI
♥ Tamaño CIA o FO
♥ Relación de los grandes vasos
♥ Tamaño dela CIV
♥ Tamaño de TAP y ramas=
gradiente pulmonar
♥ Lesiones asociadas

60. Cateterismo cardiaco ¿Cuándo?
♥ Ante la sospecha de lesiones
asociadas = CIA restrictiva con la
finalidad de realizar septostomía de
Rashkin mediante el uso de navaja
♥ Antes de cirugía: para medir presión
de TAP, diastólica final del VI y
criterios de Chausset

62. Cineangiocardiograma

63. Cineangiocardiograma

64. Cineangiocardiograma

65. Tratamiento Quirúrgico
♥ Paliativo
 Fístula Blalock-Taussig
 Glenn uni o bidireccional
 Fontan

66. Criterios de envío
♥ Urgente:
 Crisis de hipoxia a cualquier edad
 Insuficiencia cardiaca
 Bajo gasto sistémico
♥ Programado
 Estado hemodinámico compensado
 Evaluación integral en ausencia de complicación
 Tratamiento quirúrgico planeado
 Glenn bidireccional
 Cavo-pulmonar total
 Fontan

67. Objetivos de la cirugía
♥ Separar los 2 circuitos en eliminación
del cortocircuito derecha-izquierda
♥ En periodo neonatal
 Evitar el daño tisular causado por la
hipoxemia proporcionado flujo pulmonar
adecuado y evitando la hipoxemia
 En presencia de incremento del flujo
pulmoanr evitar la presencia de HAP,
evita daño miocárido y la enf. vascular
pulmonar

68. En los preescolares
♥ Preservar las características de la
anatomía del árbol arterial pulmonar
manteniendo diámetro de AP
adecuado (McGoon >1.8)
♥ Función ventricular izquierda con
D2VI <15
♥ Función adecuada de válvula AV
♥ Presión media de AP <15

69. Enfermedad de Ebstein

71. Características
Neonato Niños mayores

72. Anatomía patológica

73. Radiografía de tórax
Niños mayores Neonato

75. Electrocardiograma

76. Ebstein + WPW

77. Ecocardiograma

78. Ecocardiograma