LES ERITEMATOSO SISTÉMICO
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Lupus Eritematoso Sistémico en Pediatría
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LES ERITEMATOSO SISTÉMICO
- 2. DEFINICIÓN Enfermedad reumática de causa desconocida, se caracteriza por autoanticuerpos dirigidos frente a antígenos propios, lo que provoca una lesión inflamatoria de muchos órganos diana.
- 3. PATOGENIA Formación de autoanticuerpos Activación policlonal de Linfocitos B Aumento de Ig y de AAC Linfocitos T resistentes a la apoptósis Activación anormal de IFN y TLR En la amplificación de la respuesta AI Defecto en la fagocitosis Procesamiento inadecuado de inmunocomplejos
- 4. Exposición a rayos uv Exacerba manifestacio nes Liberación de material Nuclear forma complejos con los anticuerpos contra el ADN circulantes.
- 5. Depósitos fibrinoides en paredes de vasos, nódulos inflamatorios Parénquima: Cuerpos de hematoxilina
- 10. Manifestaciones osteomusculares • Artralgias • Artritis • Tendinitis • Miositis
- 11. Manifestaciones neurológicas y neuropsiquiátricas Pérdida de memoria Psicosis ACV Convulsiones
- 12. Otras manifestaciones Serositis Torus palatino Lupus discoide Livedo reticulares Hepatomegalia Fibrosis pulmonar Endocarditis
- 16. DIAGNOSTICO Deben cumplirse: • Al menos 4 criterios (al menos uno clínico y otro inmunológico) • Nefritis lúpica como único criterio en presencia de ANAS ó anti DNA de doble cadena.
- 18. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Fiebre de origen desconocido Artritis reumatoide juvenil Glomerulonefritis postestreptocócica aguda Fiebre reumática aguda Endocarditis infecciosa
- 19. COMPLICACIONES Infección Nefritis Afectación del SNC Infarto de miocardio Síndrome de activación del macrófago
- 20. TRATAMIENTO No farmacológico Protección solar Hábitos de vida saludable Nutrición adecuada Suplementos de calcio y vitamina D Ejercicio y reposo equilibrados Seguimiento Vacunas Evitar embarazo no deseado TRATAMIENTO No farmacológico
- 21. • Corticoides orales: Prednisona o prednisolona dosis 0,5 mg/kg/día dosis 1-2 mg/kg/día • Antipalúdicos: Hidroxicloroquina 6 mg/kg/día Cloroquina: 3,5-4 mg/k/día. • AINES: manifestaciones musculoesqueléticas TRATAMIENTO Farmacológico
- 22. LUPUS NEONATAL Transferencia de anticuerpos anti- Ro y anti-La en semana 12 a 16 BAV 3er grado, lesiones cutáneas, hepatitis, trombocitopenia, neutropenia, afectaciones pulmonares y neurológicas. Las lesiones cutáneas aparecen tras la exposición a la luz alrededor de la 6ta semana Tratamiento de apoyo, mayoría de manifestaciones resuelven
Hinweis der Redaktion
- una enfermedad reumática de causa desconocida, se caracteriza por autoanticuerpos dirigidos frente a antígenos propios, lo que provoca una lesión inflamatoria de muchos órganos diana como las articulaciones, los riñones, las células hematopoyéticas y el sistema nervioso central. La causa y mecanismos del lupus siguen siendo desconocidos. Muchos factores, incluidos la predisposición génica, las hormonas y el ambiente, contribuyen a la alteración inmunitaria del lupus. La característica principal del lupus es la producción de autoanticuerpos frente a muchos antígenos propios, sobre todo anticuerpos antinucleares
- La exposición a los rayos ultravioletas presentes en la luz solar exacerba las manifestaciones lúpicas, quizá por una lesión de las células cutáneas, lo que provoca la liberación de material nuclear, como el ADN, que forma complejos con los anticuerpos contra el ADN circulantes.
- Se encuentran depósitos fibrinoides debidos a cambios en las fibras de colágeno y la sustancia de fondo en las paredes vasculares de los órganos afectados. El parénquima puede contener cuerpos de hematoxilina, que probablemente son núcleos celulares degenerados. A veces también se encuentran nódulos y gránulos reumatoides en los tejidos afectados.
- Los niños con lupus acuden con manifestaciones diversas y a menudo graves (tabla 157-1). Los niños suelen debutar con fiebre, astenia, alteraciones sanguíneas, artralgias o artritis, erupción cutánea y enfermedad renal. Los síntomas pueden ser intermitentes o persistentes.
- Con frecuencia hay manifestaciones cutáneas. La erupción malar o en mariposa característica afecta al puente nasal y varía desde un rubor eritematoso hasta una epidermis engrosada o placas descamativas (fig. 157-1
- La erupción cutánea puede ser sensible a la luz y extenderse a todas las áreas expuestas al sol. Aparecen alteraciones mucosas desde un eritema vasculítico hasta úlceras, sobre todo en las mucosas palatina y nasal (fig. 157-2). Las lesiones discoides son inusuales en la infancia y son más frecuentes como manifestación del lupus que del lupus eritematoso discoide (LED). Sólo el 2-3% de los LED se producen en la infancia. Otras manifestaciones cutáneas el fenómeno de Raynaud.
- se incluyen artralgias, artritis, tendinitis y miositis. La artritis deformante es inusual, aunque la artritis en la mano puede dar lugar a una lesión ligamentosa y a unas articulaciones muy laxas. La osteonecrosis es frecuente y se considera secundaria a la vasculopatía o al tratamiento corticoide.
- afectan tanto al sistema nervioso central como al periférico. Muchos pacientes con lupus experimentan pérdidas de memoria u otras disfunciones cognitivas en el curso de su enfermedad. Las manifestaciones neuropsiquiátricas pueden den ser graves y los pacientes pueden cumplir criterios diagnósticos de psicosis. La RM y la TC pueden ser normales aunque la TC por emisión de fotón único puede ser anormal. Puede haber trombosis venosas o arteriales , indicativas de un síndrome de anticuerpos antifosfolipídicos, en el encéfalo o cualquier órgano y asociarse a abortos recidivantes, lividez reticular, trombocitopenia y fenómeno de Raynaud. La presencia de anticoagulante lúpico y resistencia adquirida a la proteína C activada puede asociarse a episodios de trombosis.
- La serositis puede afectar a las superficies pleural, pericárdica y peritoneal. A menudo hay hepatoesplenomegalia y linfadenopatía. Otras manifestaciones gastrointestinales, casi siempre debidas a la vasculitis, son dolor, diarrea, melena, infarto, enfermedad inflamatoria intestinal y hepatitis. La serositis puede imitar un abdomen agudo. La afectación cardíaca puede afectar a todos los tejidos cardíacos con manifestaciones que incluyen el engrosamiento valvular y la endocarditis verrugosa (enfermedad de Libman-Sacks), la cardiomegalia, las anomalías de la conducción, la insuficiencia cardíaca y la vasculitis y la trombosis arterial coronaria. Las manifestaciones pulmonares son la hemorragia pulmonar aguda, los infiltrados pulmonares (a veces con sobreinfección) y la fibrosis crónica. La afectación cardiopulmonar temprana es a menudo silente y puede detectarse mediante un ecocardiograma y unas pruebas de función pulmonar anuales con capacidad de difusión.
- os Anticuerpos antinucleares (ANA) son autoanticuerpos que tienen como blanco el contenido del núcleo celular.1 La concentración de anticuerpos antinucleares está significativamente aumentada en aquellos pacientes con enfermedades autoinmunes. El test de ANA, mide el patrón y la cantidad de autoanticuerpos, resultando positivo en el caso de que los títulos se encuentren aumentados en comparación con la población general. En general, los ANA se encuentran presentes en bajas concentraciones en la mayor parte de la población, pero existe alrededor de un 5% de la población (principalmente en mujeres), en que su concentración se encuentra significativamente aumentada y la mitad de éstos llegan a desarrollar alguna enfermedad autoinmune.
- Las principales causas de muerte en los pacientes con lupus son en la actualidad la infección, la nefritis, la afectación del sistema nervioso central, la hemorragia pulmonar y el infarto de miocardio, que puede deberse a la administración continua de corticoides en el marco de una enfermedad por inmunocomplejos. La nefritis lúpica está presente en la mayoría de los niños con lupus; los niños con una nefritis clínica muestran signos de progresión en los 2 años siguientes al inicio de los síntomas. Pueden surgir la leucopenia, la anemia o la trombocitopenia persistentes.
- El lupus en los recién nacidos se debe a la transferencia de autoanticuerpos IgG, habitualmente anti-Ro/SSA o anti-La/SSB, entre las semanas 12.ª y 16.ª de gestación. Sólo un pequeño porcentaje de la descendencia de las madres con autoanticuerpos frente a Ro o La presenta la enfermedad. Los factores maternos o fetales deben tener un papel añadido. Los síntomas suelen derivar de un solo órgano, aunque pueden afectarse múltiples órganos con bloqueo cardíaco congénito, lesiones cutáneas, hepatitis, trombocitopenia, neutropenia y afectaciones pulmonar y neurológica. Las lesiones cutáneas aparecen tras la exposición a la luz ultravioleta alrededor de la 6.ª semana de vida y duran 3-4 meses. La erupción es más frecuente en la cara y el cuero cabelludo, y el 25% de las erupciones cutáneas cicatriza. El tratamiento es de apoyo. La mayoría de las manifestaciones se resuelven, aunque el bloqueo cardíaco congénito es permanente y a menudo requiere un marcapasos cardíaco, bien en el nacimiento o, cuando es grave, antes de éste. Puede ser eficaz el tratamiento con corticosteroides de la madre embarazada en cuanto se detecta un bloqueo cardíaco antes del nacimiento y el del niño tras el nacimiento. Incluso los hijos de madres asintomáticas con lupus pueden tener un intervalo PR ligeramente prolongado. La miocardiopatía es una secuela grave y poco frecuente que a veces requiere un trasplante de corazón.