El documento presenta las guías de manejo clínico para el síndrome nefrótico en niños. Define el síndrome nefrótico como una condición caracterizada por proteinuria severa, hipoalbuminemia e hiperlipidemia. La enfermedad de cambios mínimos es la forma histológica más común, representando alrededor del 80% de los casos en niños. El tratamiento principal es con corticosteroides, aunque algunos pacientes pueden requerir agentes alquilantes u otros fármacos. El pronóstico a largo

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CAPITULO 88
SÍNDROME NEFRÓTICO
José de la Cruz Moreno López
CONSIDERACIONES GENERALES
DEFINICIÓN
Se caracteriza por proteinuria severa que conduce a la hipoalbuminemia (< de 2.5
g/dl), edema e hiperlipidemia (colesterol > 200 mg/dl). El síndrome nefrótico (SN) no
es una entidad clínica, puede acompañar a cualquier enfermedad glomerular.
PATOGENESIS Y ETIOLOGIA
Se desarrolla cuando la membrana basal glomerular presenta un marcado y
prolongado aumento de la permeabilidad a las proteínas plasmáticas. La
patogénesis fundamental se desconoce, pero la evidencia sugiere mecanismos
inmunes y electroquímicos. Las causas representativas de síndrome nefrótico de la
niñez son:
Síndrome nefrótico primario
Sin glomerulonefritis
Enfermedad de cambios mínimos
Glomeruloesclerosis segmentaria y focal
Síndrome nefrótico congénito
Con glomerulonefritis
Glomerulonefritis proliferativa mesangial
Glomerulonefritis membranoproliferativa
Nefropatía membranosa
Glomerulonefritis aguda postinfecciosa
Enfermedades sistémicas asociadas con síndrome nefrótico
Infecciones
Virales: SIDA, hepatitis B, citomegalovirus e infecciones por virus de
Epstein-Barr
Bacterianas: Endocarditis bacteriana subaguda
Parasitarias: Malaria
Enfermedades Malignas: Linfoma y leucemia, Tumores sólidos (Tumor
de Wilms, carcinomas)
Enfermedades metabólicas: Diabetes mellitus, Hipotiroidismo

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Enfermedades inflamatorias: Lupus eritematoso sistémico, Vasculitis
sistémica, Púrpura de Henoch-Schönlein
Otros trastornos: Enfermedad de células falciformes, Trombosis de vena
renal, Síndrome urémico hemolítico
Agentes exógenos asociados con síndrome nefrótico
Alergenos: Pólenes, venenos
Vacunas: DPT
Agentes tóxicos: Metales pesados, heroína
Medicamentos: Captopril, penicilamina
ENFERMEDAD DE CAMBIOS MÍNIMOS
También llamado síndrome nefrótico idiopático con lesiones glomerulares mínimas,
nefrosis lipoidea o sin lesión. Se llama así porque los cambios histológicos visibles en
la microscopía electrónica se limitan a fusión de los pedicelos.
Incidencia y etiología. Infrecuente, es la forma histológica más frecuente (80%) de
todos los casos de síndrome nefrótico en los niños, se presenta en todas las edades,
predomina en los preescolares (dos a cinco años de edad) La causa de desconoce.
Cuadro y curso clínico.
1) La mayoría (75 %) sin antecedentes previos; en los restantes puede encontrarse
infección respiratoria, diarrea trivial y más raramente antecedente alérgico,
vacunación previa o hipersensibilidad a los alimentos. Por lo general se presentan
con oliguria y edema progresivo, que puede ser generalizado y severo. Pueden estar
presentes fatiga, anorexia, dolor abdominal, diarrea, infección y depleción del
volumen vascular. Ocasionalmente con hematuria macroscópica e hipertensión
arterial significativa transitorias
2) Usualmente presenta recaídas, las cuales se pueden detectar prontamente con las
tiras reactivas. Frecuentemente son precipitadas por las infecciones agudas.
Diagnóstico. El paciente típico con enfermedad de cambios mínimos tiene función
renal normal, sin hematuria, con presión arterial y niveles de complemento normales,
sin embargo hay excepciones.
1) La Tabla 1 lista otras pruebas útiles para establecer el diagnóstico, descartar otras
enfermedades renales y monitorizar las complicaciones.
2) El mejor indicador diagnóstico de la enfermedad de cambios mínimos es la
respuesta a la terapia con esteroides. Un ensayo con terapia esteroidea debe
preceder a la biopsia renal si se sospecha esta enfermedad.

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Propósito Prueba
Establecer la presencia de síndrome Excreción urinaria de proteínas horaria
nefrótico (en orina de 12 horas nocturnas)
Proteinemia diferenciada
Perfil lipídico
Excluir otras enfermedades renales. Pruebas de Función renal
No todas las pruebas son necesarias en Nitrógeno ureico sanguíneo
todos los niños Creatinina sérica
Depuración de creatinina
Uroanálisis (examinar los cilindros
celulares)
Pruebas serológicas
Complemento sérico (C3, C4, CH50)
Anticuerpos antinucleares
Antígeno de superficie para Hepatitis
B
Complejos inmunes circulantes
Ultrasonografía renal
Biopsia renal
Monitorizar complicaciones (incluyen Cuadro hemático
las relacionadas con los esteroides) Cultivos apropiados
Electrolitos séricos
Densitometría ósea (para la
desmineralización inducida por
esteroides)
Exámenes de ojo (para las cataratas
inducidas por esteroides)
Tabla Nº 1. Pruebas útiles en la evaluación del síndrome nefrótico
Terapia.
1) Esteroides. La prednisona, inicialmente darla diariamente y luego en días alternos;
requisitos: conocer su farmacología, ausencia de infecciones, ausencia de parásitos,
certeza diagnóstica y vigilancia clínica.
Régimen intermitente:
- Seis semanas a 60 mg/m2/día, máximo 75 mg/día, en dos dosis,
- Cuatro semanas a 40 mg/ m2/días alternos, una dosis matinal,
- Dos semanas a 20 mg/ m2/martes y viernes de cada semana, una dosis matinal.
Régimen a largo plazo:
- Seis semanas a 60 mg/m2/día, máximo 75 mg/día, en dos dosis,
- Cuatro semanas a 40 mg/m2/días alternos, una dosis matinal,
- Cada semana disminuir 10 mg/m2 (5 meses)

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Las posibles respuestas a la corticoterapia son:
• Corticosensibilidad: Remisión clínica con desaparición de la Proteinuria
• Recaída: Reaparición de la Proteinuria por encima de 8 – 0 mg/hora/m2
de manera persistente después de 15 días de suspensión de la
corticoterapia
• Recaídas frecuentes: Presencia de 2 – 3 recaídas en el año
• Corticodependencia: recaídas coincidiendo con la disminución de los
corticoides ó bien antes de 15 días de la suspensión de la terapia con
corticoides
• Corticoresistencia: Ausencia de remisión clínica ó bioquímica
2) Agentes alquilantes. Un niño con enfermedad de cambios mínimos que no
responde a los esteroides o que presenta toxicidad esteroidea intolerable puede ser
tratado exitosamente con ciclofosfamida o con clorambucilo. Por sus potenciales
efectos colaterales, estos agentes deben ser utilizados con absoluta necesidad.
3) Diuréticos. En la fase aguda edematosa de la enfermedad de cambios mínimos la
terapia agresiva diurética puede empeorar la depleción del volumen vascular. Los
diuréticos tienen papel en el control del edema en: los estados nefróticos crónicos
cuando la depleción del volumen vascular no está presente, anasarca con hidrotórax
que originen insuficiencia respiratoria, con procesos infecciosos concomitantes
(erisipela, peritonitis, bronconeumonía) e hidrocele doloroso. La furosemida es
electiva en dosis de 2 a 3 mg/Kg./día
4) Ciclosporina. Es efectiva para inducir la remisión del síndrome nefrótico en los
niños en quienes la terapia con esteroides está contraindicada. Su utilidad está
limitada por fallar en mantener la remisión cuando se discontinúa, por ser costosa y
por su potencial nefrotoxicidad.
5) Medidas de soporte. La actividad física está condicionada a la capacidad y
bienestar del pacientico. El edema se maneja con restricción del sodio y no con el
ingreso de fluidos. Pueden ensayarse esquemas mixtos de furosemida IV con
albúmina, plasma, dextrano, etc. bajo estricta vigilancia intrahospitalaria, o la
combinación de furosemida con captopril a dosis mínimas con controles estrictos. El
ingreso de proteínas dietéticas no debe aumentarse por encima de los niveles
recomendados. La vacuna contra el neumococo debe administrarse idealmente
cuando el niño esté en remisión y no reciba esteroides. Puesto que el síndrome
nefrótico es un estado de hipercoagulabilidad deben evitarse las venopunciones
profundas y la depleción del volumen vascular; puede usarse como profilaxis el ácido
acetil salicílico (AAS) en dosis de 50 a 100 mg/día.
Pronóstico. A largo plazo es bueno porque la mayoría de los casos de enfermedad
de cambios mínimos generalmente remiten en forma permanente. El problema más

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importante es la morbilidad por las complicaciones. Es controvertible y rara la
posibilidad de que la enfermedad de cambios mínimos se transforme en otra
glomerulopatía como la glomeruloesclerosis focal.
OTRAS FORMAS DE SÍNDROME NEFRÓTICO
El restante 20% de los casos de niños con síndrome nefrótico (los que no se asocian
con cambios mínimos) ocurre con glomerulopatías primarias, con enfermedades
sistémicas o secundarias a lesiones tóxicas. El diagnóstico exacto se basa en la
biopsia renal. Estos pacientes probablemente no responderán a los esteroides y
progresarán a insuficiencia renal a diferencia de aquellos con enfermedad de
cambios mínimos.
Controles y seguimiento
1) Durante la hospitalización:
- Control diario de orina: volumen, aspecto y proteinuria cualitativa; balance hídrico.
- Criterio de egreso: ausencia de complicaciones y mejoría o disminución del
edema a un estado tolerable.
- Tiempo de hospitalización: 3 a 7 días.
2) Seguimiento por Consulta ambulatoria:
- Control semanal por 8 semanas, con proteinuria cualitativa.
- Si ocurre negativización de la proteinuria, continuar el control cualitativo tres
veces por semana en su domicilio y control mensual ambulatorio por 12 meses,
luego trimestral por 3 años y finalmente c/6 a 12 meses indefinidamente.
LECTURAS RECOMENDADAS
Behrman, RE; Kliegman, RM; Jenson, HB. Nelson Textbook of Pediatrics (Part XXII Nefrology, Part XXIIII Urologic Disorders in
Infants and Children). Sixteenth edition. Philadelphia: WB Saunders Co 2000: 1573-1658
Barrat A, Harmon WE. Pediatric Nephrology. Fourth edition. Baltimore: Lippincott Williams & Wilkins Co 1998
Gordillo G. Nefrología Pediatrica, Mexico DF: Mosby/Doyma Libros 1996
Lorenzo-S, V. Manual de Nefrología Clínica, Diálisis y Trasplante Renal, Madrid: Harcourt Brace 1998
Hay WW, Hayward AR, Levin MJ, Sondheimer JM. Current Pediatric Diagnosis & Treatment. Fifthteenth edition. New York:
Lange Medical Books/McGraw-Hill 2001
Taketomo CK, Hooding JH, Kraus DM. Pediatric Dosage Handbook. Seventh edition. Hudson: Lexi-Comp Inc 2000-2001
Gómez JF, Gómez LF. Pautas de Tratamiento en Pediatría. Tercera edición. Medellín: Yuluka/Medicina 2000