2. DEFINICION
El lupus eritematoso sistémico (LES) es una
enfermedad multisistémica cronica autoinmune de
clínica muy heterogénea, caracterizada por
remisiones y exacerbaciones. Comienza con una
fase preclinica (autoanticuerpos) y progresa con
afectacion de órganos especificos. La supervivencia a
los 10 años es del 75-85%
Los pacientes mayores de
50-55 años desarrollan
menos afectacion cutanea
malar, fotosensibilidad,
alopecia, fenomeno de
Raynaud, afectacion renal o
neurologica
pero tienen mayor
prevalencia de serositis,
afectacion
pulmonar, sindrome de
Sjogren secundario y artritis.
Los niños menores de 15
años padecen formas mas
graves de la enfermedad,
principalmente nefropatia,
afectacion neurologica y
trombopenia.
Puede aparecer a cualquier
edad, pero en la mayoría
(15 y 55 años), con
predominio en las mujeres
(9:1). En general, los
hombres con LES tienen
menos fotosensibilidad, pero
mas serositis, una edad de
inicio mas tardío y una tasa
mas alta de mortalidad.
3. Factores ambientales
luz ultravioleta puede alterar la estructura del DNA y
aumentar su antigenicidad, e inducir apoptosis de los
queratinocitos liberando gran cantidad de antigenos. Los
virus, sobre todo los retrovirus.
Factores hormonales
Mayor prevalencia en mujeres y con síndrome de
Klinefelter, en la menor frecuencia de aparicion de la
enfermedad antes de la menarquia o despues de la
menopausia y en las agudizaciones durante el puerperio
o asociadas al uso de anticonceptivos orales.
Autoanticuerpos
Consecuencia del daño tisular o la huella de un agente
etiologico desconocido. Por activacion policlonal de las
células B o por estimulacion inmune dirigida por
autoantigenos. Deposito de inmunocomplejos y una
reaccion inflamatoria secundaria o por interferir
directamente con la funcion celular.
4. Síntomas constitucionales
INICIAL (60-80%) : Astenia, perdida de peso y anorexia,
fiebre
Manifestaciones
cutaneomucosas
80%. Fotosensibilidad, aftas bucales, exantema malar y
lesiones discoides. Las lesiones especificas se dividen en
3 grupos.
Lupus eritematoso
cutáneo agudo
Edema y el eritema
en el área malar,
respetando surcos
nasolabiales
(exantema en “alas
de mariposa”), agudo,
doloroso o
pruriginoso,
precipitado por la
exposicion solar, no
deja cicatriz
Lupus eritematoso
subagudo
Puede presentarse
como forma anular
con lesiones
redondeadas, de
borde activo y centro
claro, con tendencia
al crecimiento
periferico y curacion
central
Lupus eritematoso
crónico
Se subdivide en
lesiones discoides, el
LES hipertrofico y
la paniculitis lupica. El
lupus discoide es la
forma mas frecuente
(25%) y consiste en
papulas o placas
eritematosas y
descamativas.
5.
6. Manifestaciones
osteomusculares
90%. Artralgias, migratorias o simetricas, intermitentes o
diarias. Puede cursar con rigidez matutina, migratoria y
episodica,
Manifestaciones renales
30-50%. Proteinuria, la microhematuria, los cilindros renales,
la insuficiencia renal y la hipertension arterial (HTA). El
desarrollo de nefritis lupica habitualmente se acompaña de
positivizacion de anti-DNA y de descenso del complemento.
7. Manifestaciones hematológicas
Afectan las 3 series, asi como el sistema
de coagulacion y fibrinolitico. La
leucopenia, se relaciona generalmente con
actividad de la enfermedad y suele ir
asociada a linfopenia (fármacos). La
leucocitosis puede aparecer asociada al
tratamiento con GC o a la presencia de
infeccion. La anemia es muy frecuente en
el transcurso de la enfermedad.
Manifestaciones pulmonares
45-60%. Pleuritis. Con o sin
derrame pleural, la toracocentesis
y el analisis del liquido pleural
permite realizar el diagnostico
diferencial, entre otras patologias
Manifestaciones cardíacas
25-40%. Pericarditis. Se presenta
como dolor precordial, con o sin roce
pericardico, puede complicarse con
derrame masivo y/o taponamiento
cardiaco.
Síndromes neurológicos del
sistema nervioso periférico
Los mas frecuentes son la
polineuritis sensitivomotora, la
multineuritis y la afectacion de
los pares craneales.
Trastornos psiquiátricos, deficiencias
cognitivas y estados confusionales
Deficit de memoria con dificultad de
comprension y de la capacidad de
abstraccion, afasia, apraxia y cambios de
personalidad.
9. Considerar en cualquier paciente diagnosticado de LES que presente
deterioro de la función renal, proteinuria, sedimento urinario activo e
hipertensión arterial. Ante la sospecha realizar una biopsia renal
10. Nefroprotección generales como el control estricto de las cifras de tensión
arterial, el bloqueo del sistema renina-angiotensina-aldosterona, evitar la
exposición a agentes nefrotóxicos y la normalización de los niveles de vitamina
D, entre otros.
11.
12.
13.
14. Artritis reumatoide, enfermedad de Still, sindrome de
Sjogren, SAF, fibromyalgia con ANA positivos, purpura
trombocitopenica idiopatica, lupus inducido por farmacos y
enfermedad tiroidea
autoinmune.
fiebre + esplenomegalia o adenopatías: Descartar un
proceso infeccioso o linfoproliferativo.
Sintomas neurológicos: Infecciones, accidentes
cerebrovasculares, esclerosis multiple o el sindrome de
Guillain-Barre.
Sintomatologia pulmonar y renal: Vasculitis asociada a ANCA
o un sindrome de Goodpasture, GN postinfecciosas, otras
GN membranoproliferativas y vasculitis renal.
15. Corticosteroides
Base del tratamiento del LES, tanto en exacerbaciones
como en mantenimiento de la remisión. Dosis de
prednisona utilizadas en bajas (hasta 7,5 mg/dia), medias
(hasta 30 mg/dia) y altas (por encima de 30 mg/dia).
Antipaludicos
Hidroxicloroquina (HCQ) de eleccion, cloroquina (CQ).
HCQ desde el inicio de la enfermedad, salvo
contraindicacion (retinopatia), para manifestaciones
mucocutáneas y articulares, en dosis de 200 mg/dia de
mantenimiento. Dosis de 400 mg/dia al inicio del
tratamiento y en empeoramiento clinico.
Metotrexato
Inmunosupresor de primera eleccion en el LES no renal
con actividad moderada, sobre todo en manifestaciones
cutaneas y
articulares resistentes a esteroides y antipaludicos. Dosis
semanal entre 15-20 mg junto con acido folico para
prevenir el riesgo de citopenias.
16. Azatioprina
Para tratar manifestaciones cutaneas, serositis,
hematologicas y como ahorrador de glucocorticoides,
constituye una alternativa a MTX en casos de intolerancia
al mismo y es el farmaco habitual en terapias de
mantenimiento tras ciclofosfamida (CIC). Dosis 2-2,5
mg/kg/dia en dosis unica o repartida, puede producir
toxicidad de medula osea, hepatica e infecciones y no
debe asociarse con alopurinol.
Micofenolato mofetilo
Alternativa a CIC en nefropatia lupica y tambien se
usa en formas graves o refractarias de la enfermedad
(cutanea,
hematologica y neurologica) con dosis iniciales de 500
mg/12 hora y se va aumentando
progresivamente hasta alcanzar los 3 g/dia.
Ciclofosfamida
Estandar para la afectacion organica grave del LES
(nefritis, miocarditis, neurologica, vasculitis sistemica).
Presenta una alta incidencia de efectos adversos
relacionados con la dosis acumulada mayor de 6-9 g, en
particular toxicidad ovarica y displasias de cuello uterino.
17. Embarazo
Durante el embarazo se pueden administrar
hidroxicloroquina,
esteroides, azatioprina y anticalcineurínicos, mientras que
están contraindicados: micofenolato, ciclofosfamida,
rituximab,
anticoagulantes y bloqueadores del sistema
reninaangiotensina.
Las mujeres que se encuentren en tratamiento de
mantenimiento con micofenolato y planeen la gestación
deben
cambiar a azatioprina.
22. Como la AR causa
inflamación sus
síntomas serán:
•dolor,
•hinchazón,
•rigidez,
•pérdida de
funciones.
Las extraarticulares afectan
principalmente a la piel, los vasos
sanguíneos, el corazón, los pulmones,
los ojos y la sangre.
Es de naturaleza
autoinmune
caracterizada por:
Afectación simétrica
de múltiples
articulaciones.
Y la presentación de
diversos síntomas
inespecíficos.
Y manifestaciones
extraarticulares.
23. La AR es mucho
más frecuente en
el sexo femenino.
Y suele aparecer
en personas
adultas mayores.
Pero puede
iniciarse a
cualquier etapa de
la vida.
Con
independencia de
la raza,
El sexo y la
ocupación.
24. • El síntoma inicial más frecuente es la rigidez articular matutina que se
presenta tras el reposo nocturno y comporta una notable dificultad
de movimiento.
Se puede
acompañar
de:
Cansancio.
Fiebre.
Pérdida del
apetito.
Debilidad
muscular.
25. La artritis reumatoide se produce cuando el sistema inmunitario ataca el
sinovial, el revestimiento de las membranas que rodean las articulaciones.
Los factores que
pueden
aumentar el
riesgo de padecer
artritis
reumatoide son:
Sexo. Edad. AF
Factores
genéticos.
Tabaquismo.
Factores
ambientales.
Obesidad.
26. Complicaciones de la AR.
Osteoporosis.
Nódulos
reumatoides.
Sequedad en
los ojos y en la
boca.
Infecciones.
Composición
anormal del
cuerpo.
Síndrome del
túnel carpiano.
Problemas del
corazón.
Enfermedad
pulmonar.
Linfoma.
27. Diagnóstico.
• Historial clínico y examen físico
Para diagnosticar la AR, su médico tomará su historial clínico y le hará
un examen físico. El médico buscará ciertas características de la AR,
incluyendo:
• hinchazón, calor y movilidad limitada de las articulaciones
• nódulos o bultos bajo la piel
• el patrón de las articulaciones afectadas
28. • Análisis de sangre: Su médico también podría
recomendar que se practique algunos análisis de
sangre. Ciertos análisis detectan la presencia de un
anticuerpo llamado factor reumatoide
• Rayos X: Aunque durante la primera etapa de la AR las
radiografías suelen resultar normales, los daños
articulares que pueden aparecer a medida que progresa
la enfermedad, ayudan a confirmar el diagnóstico.
29. Tratamiento.
• En la actualidad, no existe cura para la AR, los métodos actuales de
tratamiento se centran en:
• aliviar el dolor
• reducir la inflamación
• detener o retrasar el daño
articular
• mejorar las funciones y el
bienestar del paciente
Los medicamentos que se
utilizan para tratar la AR se
pueden dividir en dos grupos:
• los que pueden aliviar los
síntomas
• los que pueden modificar la
enfermedad.
30. MEDICAMENTOS
SINTOMÁTICOS
Los AINE y la
aspirina
Acetaminófen y
tramadol
Corticoesteroides.
FAME.
EL METOTREXATO
Hidroxicloroquina
sulfasalazina