مرض يعطي نوبات انتفاخ خاصة في الوجه قد تهدد الحياة الوذمة الوعائية الوراثية مرض نادر يتميز بحدوث نوبات متكررة من انتفاخ موضعي تحت الجلد أو تحت الأغشية المخاطية يودي إلى تورم محلي.يمكن أن يطال أي منطقة في الجسم لكن بشكل عام تظهر الوذمة الوعائية في منطقة الوجه خاصة الشفتين، و اليدين و الرجلين و الجهاز التناسلي. تنتج عن فرط في مادة البراديكينين مسببة تسرب مفرط للسوائل خارج الأوعية الدموية .تتكون الوذمة تدريجيا على مدار 12 إلى 36 ساعة ثم تختفي بشكل عفوي في غضون يومين إلى 5 أيام و تكون عبارة عن انتفاخ مقيد، مع لون أبيض أو احمرار طفيف للجلد ، مع إحساس بتوتر في الأنسجة تحت الجلد لكن بدون أي حكة عكس الوذمة الناتجة عن الحساسية و التي تتكون جراء إفراز الهستامين وتترافق بطفح جلدي و حكة لها علاقة بالشرى Dr MOUSSAYER KHADIJA الدكتورة خديجة موسيار اختصاصية في الطب الباطني و أمراض الشيخوخة Spécialiste en médecine interne et en Gériatrie Consultante à l’Hôpital Universitaire International Cheikh Khalifa Ben Zayed (Casablanca) Présidente de l’Alliance Maladies Rares Maroc رئيسة ائتلاف الأمراض النادرة المغرب Présidente de l’association marocaine des maladies auto-immunes et systémiques (AMMAIS) رئيسة الجمعية المغربية لأمراض المناعة الذاتية و والجهازية

1. Cahiers de
l’auto-immunité
‫ال‬‫ال‬ ‫ورمح‬‫وعائيح‬‫انىساثيح‬‫في‬
‫نهمناعح‬ ‫انساتع‬ ‫انيىو‬ ‫نقاش‬
‫انزاتيح‬
13/11/2017 ‫الحياة‬ ‫تهدد‬ ‫قد‬ ‫الوجه‬ ‫في‬ ‫خاصة‬ ‫انتفاخ‬ ‫نوبات‬ ‫يعطي‬ ‫مرض‬
Association Marocaine des Maladies Auto-immunes et Systémiques
‫والجهازية‬ ‫الذاتية‬ ‫المناعة‬ ‫ألمراض‬ ‫المغربية‬ ‫الجمعية‬

2. ‫الحياة‬ ‫تهدد‬ ‫قد‬ ‫الوجه‬ ‫في‬ ‫خاصة‬ ‫انتفاخ‬ ‫نوبات‬ ‫يعطي‬ ‫مرض‬
Page 1
‫المخاطٌة‬ ‫األغشٌة‬ ‫تحت‬ ‫أو‬ ‫الجلد‬ ‫تحت‬ ً‫موضع‬ ‫انتفاخ‬ ‫من‬ ‫متكررة‬ ‫نوبات‬ ‫بحدوث‬ ‫ٌتمٌز‬ ‫نادر‬ ‫مرض‬ ‫الوراثٌة‬ ‫الوعائٌة‬ ‫الوذمة‬
ً‫محل‬ ‫تورم‬ ‫إلى‬ ‫ٌودي‬.‫عام‬ ‫بشكل‬ ‫لكن‬ ‫الجسم‬ ً‫ف‬ ‫منطمة‬ ‫أي‬ ‫ٌطال‬ ‫أن‬ ‫ٌمكن‬‫خاصة‬ ‫الوجه‬ ‫منطقة‬ ً‫ف‬ ‫الوعائٌة‬ ‫الوذمة‬ ‫تظهر‬
ً‫التناسل‬ ‫الجهاز‬ ‫و‬ ‫الرجلٌن‬ ‫و‬ ‫الٌدٌن‬ ‫و‬ ،‫الشفتٌن‬.‫خارج‬ ‫للسوائل‬ ‫مفرط‬ ‫تسرب‬ ‫مسببة‬ ‫البرادٌكٌنٌن‬ ‫مادة‬ ً‫ف‬ ‫فرط‬ ‫عن‬ ‫تنتج‬
‫الدموٌة‬ ‫األوعٌة‬.‫مدار‬ ‫على‬ ‫تدرٌجٌا‬ ‫الوذمة‬ ‫تتكون‬12‫إلى‬36‫إلى‬ ‫ٌومٌن‬ ‫غضون‬ ً‫ف‬ ‫عفوي‬ ‫بشكل‬ ً‫تختف‬ ‫ثم‬ ‫ساعة‬5‫و‬ ‫أٌام‬
‫أي‬ ‫بدون‬ ‫لكن‬ ‫الجلد‬ ‫تحت‬ ‫األنسجة‬ ً‫ف‬ ‫بتوتر‬ ‫إحساس‬ ‫مع‬ ، ‫للجلد‬ ‫طفٌف‬ ‫احمرار‬ ‫أو‬ ‫أبٌض‬ ‫لون‬ ‫مع‬ ،‫ممٌد‬ ‫انتفاخ‬ ‫عن‬ ‫عبارة‬ ‫تكون‬
‫بالشرى‬ ‫عاللة‬ ‫لها‬ ‫حكة‬ ‫و‬ ‫جلدي‬ ‫بطفح‬ ‫وتترافك‬ ‫الهستامٌن‬ ‫إفراز‬ ‫جراء‬ ‫تتكون‬ ً‫الت‬ ‫و‬ ‫الحساسٌة‬ ‫عن‬ ‫الناتجة‬ ‫الوذمة‬ ‫عكس‬ ‫حكة‬.
‫،ٌمكن‬ ‫البلع‬ ً‫ف‬ ‫صعوبة‬ ‫أو‬ ‫للبحة‬ ‫تؤدي‬ ‫الهوائٌة‬ ‫المسالن‬ ‫من‬ ‫العلوي‬ ‫الجزء‬ ‫الجسم،إصابة‬ ً‫ف‬ ‫أخرى‬ ‫أعضاء‬ ‫الوذمة‬ ‫تطال‬ ‫أن‬ ‫ٌمكن‬
‫الشعب‬ ‫انسداد‬ ‫تسبب‬ ‫لد‬ ‫األحٌان‬ ‫بعض‬ ً‫وف‬ ‫اختنالا‬ ‫تسبب‬ ‫أن‬ ‫ٌمكن‬ ‫اد‬ ‫خاصة‬ ‫خطورة‬ ‫تشكل‬ ‫و‬ ‫الحنجرة‬ ‫على‬ ‫الوذمة‬ ‫تؤثر‬ ‫أن‬
‫السرٌع‬ ‫التكفل‬ ‫غٌاب‬ ً‫ف‬ ‫للحٌاة‬ ‫مهددا‬ ‫ٌكون‬ ‫لد‬ ،‫بالكامل‬ ‫الهوائٌة‬.‫كما‬ ‫األسنان‬ ‫عناٌة‬ ‫حصص‬ ‫بعد‬ ‫الخطٌر‬ ‫المنحدر‬ ‫هذا‬ ‫ٌحدث‬ ‫لد‬
‫الحنجرة‬ ‫إلصابة‬ ‫عرضة‬ ‫األكثر‬ ً‫ه‬ ‫الوجه‬ ً‫ف‬ ‫المتمركزة‬ ‫الوذمات‬ ‫أن‬.‫الشفاف‬ ‫الغشاء‬ ‫و‬ ‫األمعاء‬ ‫جدار‬ ً‫ف‬ ‫الوذمة‬ ‫تحدث‬ ‫لد‬
‫و‬ ‫للبطن‬‫مع‬ ‫المعوي‬ ‫االنسداد‬ ‫تشبه‬ ‫حالة‬ ‫إلى‬ ‫أحٌانا‬ ‫وٌؤدي‬ ‫واإلسهال‬ ‫والتقٌؤ‬ ‫الغثٌان‬ ‫مع‬ ،‫البطن‬ ‫أالم‬ ‫من‬ ‫نوبات‬ ‫شكل‬ ‫على‬ ‫تظهر‬
‫استسقاء‬.
ً‫ف‬ ،‫المرضى‬ ‫بعض‬ ‫عند‬ ‫أسبوع‬ ‫كل‬ ً‫ف‬ ‫نوبة‬ ‫إلى‬ ‫المعدل‬ ‫هذا‬ ‫ٌصل‬ ‫ولكن‬ ،‫الشهر‬ ً‫ف‬ ‫أزمة‬ ‫معدل‬ ‫لدٌهم‬ ‫تكون‬ ‫المصابٌن‬ ‫معظم‬
‫أخرى‬ ‫حاالت‬ ً‫ف‬ ‫السنة‬ ً‫ف‬ ‫مرتٌن‬ ‫أو‬ ‫واحدة‬ ‫مرة‬ ‫فمط‬ ‫النوبة‬ ‫تحدث‬ ‫لد‬ ‫حٌن‬.‫الوذمة‬ ‫ستحدث‬ ‫ومتى‬ ‫أٌن‬ ‫بمعرفة‬ ‫التنبؤ‬ ‫المستحٌل‬ ‫من‬
‫الموالٌة‬.‫أو‬ ‫المٌكانٌكٌة‬ ‫والوكمات‬ ،‫الطفٌفة‬ ‫الجروح‬ ‫التعفنات،بعض‬ ‫تضم‬ ‫أن‬ ‫ٌمكن‬ ، ‫الوذمة‬ ‫اندالع‬ ً‫ف‬ ‫تساهم‬ ‫لد‬ ‫مختلفة‬ ‫عوامل‬
ً‫النفس‬ ‫اإلجهاد‬ ‫أو‬ ‫الجراحٌة‬ ‫العملٌات‬.
‫كل‬ ‫من‬ ‫واحدا‬ ‫تصٌب‬ ‫الوراثٌة‬ ‫الوعائٌة‬ ‫الوذمة‬ ‫أن‬ ‫إلى‬ ‫التمدٌرات‬ ‫تشٌر‬10.000‫كل‬ ‫من‬ ‫واحد‬ ‫إلى‬50.000‫نسمة‬.‫معظم‬ ً‫ف‬
‫السن‬ ‫بٌن‬ ‫ما‬ ‫األولى‬ ‫األعراض‬ ‫تظهر‬ ،‫الولت‬10‫أو‬20‫أن‬ ‫حٌث‬ ‫عاما‬50‫لبل‬ ‫تحدث‬ ‫الحاالت‬ ‫من‬ ٪7‫و‬ ‫سنوات‬75‫لبل‬ ٪13
‫سنة‬.‫النسبة‬ ‫بنفس‬ ‫والرجال‬ ‫النساء‬ ‫على‬ ‫المرض‬ ‫ٌؤثر‬.‫عدم‬ ‫حالة‬ ً‫ف‬ ‫الرشد‬ ‫سن‬ ‫بداٌة‬ ‫إلى‬ ‫التشخٌص‬ ‫ٌتأخر‬ ‫األحٌان‬ ‫من‬ ‫كثٌر‬ ً‫ف‬
‫التشخٌص‬ ‫على‬ ‫ٌساعد‬ ‫الذي‬ ‫األمر‬ ،‫العائلة‬ ‫نفس‬ ً‫ف‬ ‫أخرى‬ ‫حاالت‬ ‫وجود‬.
‫نقص‬ ‫هناك‬ ‫لكن‬ ‫طبٌعٌة‬ ‫الكمٌة‬ ‫تكون‬ ‫األحٌان‬ ‫بعض‬ ً‫ف‬ ،‫اٌستراز‬ ‫مثبط‬ ‫كمٌة‬ ً‫ف‬ ‫نقص‬ ‫الى‬ ‫الوراثٌة‬ ‫الوعائٌة‬ ‫الوذمة‬ ‫سبب‬ ‫ٌرجع‬
‫وظٌفته‬ ً‫ف‬.‫الكاٌنٌن‬ ‫مسار‬ ‫تنظٌم‬ ً‫ف‬ ‫دور‬ ‫وله‬ ‫الكبد‬ ً‫ف‬ ‫إنتاجه‬ ‫ٌتم‬ ‫سكري‬ ‫بروتٌن‬ ‫اٌستراز‬ ‫مثبط‬.‫مفرط‬ ‫إنتاج‬ ‫إلى‬ ‫ٌؤدي‬ ‫نمصه‬
‫خارجها‬ ‫البالزما‬ ‫وتسرب‬ ‫الدموٌة‬ ‫األوعٌة‬ ‫توسع‬ ‫إلى‬ ‫تؤدي‬ ً‫الت‬ ‫البرادٌكٌنٌن‬ ً‫ف‬.‫بطرٌمة‬ ‫األبناء‬ ‫إلى‬ ‫اآلباء‬ ‫من‬ ‫المرض‬ ‫ٌنتمل‬
‫نسبته‬ ‫تبلغ‬ ‫باحتمال‬ ‫ٌصاب‬ ‫سوف‬ ‫المرض‬ ‫من‬ ‫والدٌه‬ ‫احد‬ ً‫ٌعان‬ ‫الذي‬ ‫الشخص‬ ‫أن‬ ‫بحٌث‬ ‫سائدة‬ ‫جسدٌة‬ ‫صبغٌة‬50.%‫من‬ ‫لكن‬
‫العائلة‬ ً‫ف‬ ‫حالة‬ ‫أٌة‬ ‫وجود‬ ‫عدم‬ ‫ظل‬ ً‫ف‬ ‫المرٌض‬ ‫لدى‬ ‫تحصل‬ ‫جدٌدة‬ ‫طفرة‬ ‫بسبب‬ ‫اإلصابة‬ ‫تحدث‬ ‫أن‬ ‫الممكن‬.‫بعض‬ ‫تكون‬ ‫أن‬ ‫ٌمكن‬
‫خاصة‬ ‫األدوٌة‬ ‫لبعض‬ ‫الجانبٌة‬ ‫اآلثار‬ ‫نتٌجة‬ ‫تكون‬ ‫أن‬ ‫ٌمكن‬ ، ‫اٌستراز‬ ‫لمثبط‬ ‫زائد‬ ‫استهالن‬ ‫عن‬ ‫ناتجة‬ ‫مكتسبة‬ ‫الوذمة‬ ‫من‬ ‫األنواع‬
‫اٌستراز‬ ‫مثبط‬ ‫تهاجم‬ ‫مضادة‬ ‫أجسام‬ ‫وجود‬ ‫أو‬ ‫اللمفٌة‬ ‫التكاثرٌة‬ ‫المتالزمة‬ ‫جراء‬ ‫أو‬ ‫أنجٌوتنسٌن‬ ‫رٌنٌن‬ ‫نظام‬ ‫مثبطات‬.‫النوع‬ ‫هدا‬
‫سنهم‬ ‫ٌفوق‬ ‫الذٌن‬ ‫الكبار‬ ‫عند‬ ‫عادة‬ ‫تحدث‬ ‫الوعائٌة‬ ‫الوذمة‬ ‫من‬ ‫المكتسب‬50‫عاما‬.

3. ‫الحياة‬ ‫تهدد‬ ‫قد‬ ‫الوجه‬ ‫في‬ ‫خاصة‬ ‫انتفاخ‬ ‫نوبات‬ ‫يعطي‬ ‫مرض‬
Page 2
‫اٌستراز‬ ‫مثبط‬ ‫مركز‬ ‫على‬ ‫أساسا‬ ‫الحادة‬ ‫الهجمات‬ ‫عالج‬ ‫وٌعتمد‬ ‫اٌستراز‬ ‫مثبط‬ ‫وظٌفة‬ ‫م‬ ‫تمٌٌم‬ ‫و‬ ‫وزن‬ ‫لٌاس‬ ‫على‬ ‫التشخٌص‬ ‫ٌستند‬
‫الورٌد‬ ً‫ف‬ ‫ٌحمن‬ ‫الذى‬.‫نوع‬ ‫من‬ ‫هرمونات‬ ‫و‬ ‫الترانٌكسامٌن‬ ‫حمض‬ ‫النوبات‬ ‫من‬ ‫للولاٌة‬ ‫الطوٌل‬ ‫المدى‬ ‫على‬ ‫للعالج‬ ‫استخدام‬ ‫ٌتم‬
‫االندروجٌنات‬:‫الدم‬ ‫مصل‬ ً‫ف‬ ‫البروتٌن‬ ‫نسبة‬ ‫برفع‬ ‫وتساهم‬ ‫الكبد‬ ً‫ف‬ ‫اٌستراز‬ ‫مثبط‬ ‫إنتاج‬ ‫تشجع‬ ً‫الت‬ ‫دانززول‬.ً‫ف‬ ‫النظر‬ ً‫ٌنبغ‬
‫لعالج‬ ‫لو‬ ‫و‬ ‫الفم‬ ً‫ف‬ ‫تدخل‬ ‫أي‬ ‫و‬ ‫جراحة‬ ‫عملٌة‬ ‫كل‬ ‫ذلن‬ ً‫ف‬ ‫بما‬ ،‫خطٌرة‬ ‫أزمة‬ ‫إلى‬ ‫ٌؤدي‬ ‫أن‬ ‫ٌمكن‬ ‫عمل‬ ‫أي‬ ‫لبل‬ ً‫الولائ‬ ‫العالج‬
‫األسنان‬ ‫ترسب‬ ‫إزالة‬ ‫مثل‬ ‫بسٌط‬ ‫األسنان‬.‫الترانٌكسامٌن‬ ‫حمض‬ ‫أو‬ ‫دانازول‬ ‫استخدام‬ ‫ٌمكن‬ ،‫المخاطر‬ ‫منخفضة‬ ‫إجراءات‬ ً‫ف‬.‫إذا‬
‫اٌستراز‬ ‫مثبطت‬ ‫مركز‬ ‫إلى‬ ‫اللجوء‬ ‫ٌجب‬ ،‫جدٌة‬ ‫أكثر‬ ‫العملٌة‬ ‫كانت‬.
‫المشكون‬ ‫الدواء‬ ‫تناول‬ ‫عن‬ ‫فوري‬ ‫بشكل‬ ‫التولف‬ ‫ٌجب‬ ،‫االدوٌة‬ ‫بعض‬ ‫استخدام‬ ‫عمب‬ ‫الثانوٌة‬ ‫بالوذمة‬ ‫أصٌبوا‬ ‫الذٌن‬ ‫للمرضى‬ ‫بالنسبة‬
‫فٌه‬.ً‫األساس‬ ‫بالمرض‬ ‫أٌضا‬ ‫بالتكفل‬ ‫منه‬ ‫المكتسب‬ ‫النوع‬ ‫عالج‬ ‫إدارة‬ ‫وتهدف‬.‫ٌنفع‬ ‫ال‬ ،‫بالبرادكٌنٌن‬ ‫عاللة‬ ‫لها‬ ً‫الت‬ ‫الوذمة‬ ً‫ف‬
‫المرض‬ ‫إدارة‬ ً‫ف‬ ‫الهٌستامٌن‬ ‫مضادات‬ ‫او‬ ‫الكورتٌزون‬ ‫إعطاء‬ ‫بتاتا‬.
Dr MOUSSAYER KHADIJA‫انذكتىسج‬‫خذيجح‬‫مىسياس‬
‫اختصاصيح‬‫في‬‫انطة‬‫انثاطني‬‫و‬‫أمشاض‬‫انشيخىخح‬
Spécialiste en médecine interne et en Gériatrie
Consultante à l’Hôpital Universitaire International Cheikh Khalifa Ben Zayed (Casablanca)
Présidente de l’Alliance Maladies Rares Maroc
‫سئيسح‬‫ائتالف‬‫األمشاض‬‫اننادسج‬‫انمغشب‬
Présidente de l’association marocaine des maladies auto-immunes et systémiques (AMMAIS)
‫سئيسح‬‫انجمعيح‬‫انمغشتيح‬‫ألمشاض‬‫انمناعح‬‫انزاتيح‬‫و‬‫وانجهاصيح‬
POST SCRIPTUM
‫تعقذ‬‫انجمعيح‬‫انمغشتيح‬‫ألمشاض‬‫انمناعح‬‫انزاتيح‬‫و‬‫انجهاصيح‬‫تشئاسح‬‫انذكتىسج‬‫خذيجح‬‫مىسياس‬‫يىو‬‫انسثت‬18‫نىنثش‬2017‫تفنذق‬
‫شيشاتىن‬‫تانذاس‬‫انثيضاء‬‫مؤتمشها‬‫انساتع‬‫نهمناعح‬‫انزاتيح‬،‫محتىي‬‫هزا‬‫انيىو‬‫انذساسي‬‫يحذد‬‫انمشاكم‬‫انتي‬‫تسثثها‬‫مهاجمح‬‫جهاص‬
‫انمناعح‬‫نهعناصش‬‫انمكىنح‬‫نه‬،‫ودانك‬‫تحت‬‫مىضىع‬'‫جهاص‬‫انمناعح‬‫و‬‫أمشاض‬‫انمناعح‬‫انزاتيح‬‫وانجهاصيح‬. '

4. ‫الحياة‬ ‫تهدد‬ ‫قد‬ ‫الوجه‬ ‫في‬ ‫خاصة‬ ‫انتفاخ‬ ‫نوبات‬ ‫يعطي‬ ‫مرض‬
Page 3
L’association marocaine des maladies auto-immunes et systémiques «AMMAIS» organise la 7ème journée de
l’auto-immunité, le samedi 18 novembre 2017, à Casablanca, hôtel Sheraton,(ENTREE LIBRE) sur le thème
des dérèglements du système immunitaire contre lui-même et les éléments du sang.
Les travaux de cette journée consacrée à la problématique du dérèglement du système immunitaire contre
lui-même sont axés notamment sur l'étude de deux pathologies : les angioedèmes et l'hémoglobinurie
paroxystique nocturne.
Les angioedèmes signifient le gonflement des vaisseaux sanguins et se traduisent par des gonflements,
notamment au visage, à la bouche et / ou dans les voies aériennes. Cet œdème peut aussi survenir à tout
endroit du corps, en particulier à l’intérieur de l’abdomen. Les œdèmes se produisent spontanément ou en
réaction à des facteurs déclenchants mineurs (tels qu’un traumatisme bénin). Ils ont différentes causes (auto-
immunes, allergiques) et peuvent aussi avoir une origine héréditaire.
L’hémoglobinurie paroxystique nocturne, quant à elle, est une maladie génétique dont les répercussions sur
l’organisme impliquent le système immunitaire. Elle se manifeste par une destruction des globules rouges,
donnant des urines rouges, et une obstruction des vaisseaux sanguins susceptible de toucher les reins ou les
intestins.
Ces deux pathologies posent un réel problème au Maroc car elles sont méconnues et donc sous-diagnostiquées.
Leur gravité peut engager le pronostic vital. De plus, certaines de leurs thérapeutiques très efficaces ne sont pas
disponibles au Maroc
.
La journée sera aussi l’occasion de montrer comment le système immunitaire s’implique dans la survenue de
pathologies plus courantes, telles le lupus ou la polyarthrite rhumatoïde ainsi que dans celles s’attaquant aux
éléments du sang (globules rouges, globules blancs). La diminution des globules rouges dans le sang peut
provenir ainsi d’une destruction auto-immune (appelée érythroblastopénie) des futurs globules rouges
fabriqués au niveau de la moelle osseuse.