REUMATOLOGIA

1. `
ESCLEROSIS
SISTÉMICA

2. Nota de reconocimiento
Como base teórica para fundamentar el Curso de Preparación
para el Examen Nacional para Aspirantes a Residencias Médicas,
se han retomado algunas partes de capítulos de las obras de
diferentes autores, que han hecho aportes al enfoque centrado en
el aprendizaje. Sin embargo, es necesario aclarar que la
Universidad La Salle A. C. no es responsable por el contenido de
los textos de los artículos que se publican.
Cabe mencionar que se destinará para fines educativos, dando
testimonio y los correspondientes créditos a las obras
seleccionadas. Se sugiere al lector, la adquisición de la obra
completa por la riqueza de su contenido.

3. ESCLEROSIS SISTÉMICA
DEFINICIÓN
Enfermedad sistémica del tejido
conjuntivo, de causa desconocida, que
se caracteriza por fibrosis de la piel y
órganos internos, y que se acompaña
de alteraciones vasculares e
inmunológicas

4. ESCLEROSIS SISTÉMICA
EPIDEMIOLOGÍA
• Infrecuente
• Distribución mundial, en todos los grupos
étnicos
• Incidencia: 9-19 casos/1 millón hab/año
• Prevalencia: 28-253 casos/1 millón hab/año
• Predomina en mujeres: 4-6:1
• Pico de incidencia (inicio): 30 - 50 años

5. ESCLEROSIS SISTÉMICA
ETIOPATOGENIA
• FACTORES GENÉTICOS:
Concordancia entre gemelos: 5%
Más frecuente en familias con ES (1.6%) que
en la población general (0.026%)
Asociación débil con antígenos del CPH
• FACTORES AMBIENTALES:
Virus: CMV
Químicos: Aceite de colza, cloruro de
polivinilo, tricloroetileno, solventes orgánicos,
pesticidas, tintes de pelo, humos industriales
Drogas: bleomicina, pentazocina, cocaína
Radiación

6. ESCLEROSIS SISTÉMICA
ETIOPATOGENIA
• Causa desconocida
• Teorías
• Disregulación autonómica (FUNCIONAL)
• Lesión endotelial de la microvasculatura
(ESTRUCTURAL): proliferación de la
íntima e ISQUEMIA secundaria
• Depósito excesivo de colágena
(FIBROSIS) en la matriz extracelular de
los órganos, los tejidos y la adventicia
de los vasos

7. ESCLERODERMIA
ETIOPATOGENIA
• ¿Enfermedad inflamatoria?
• Fases iniciales (piel, músculo, intersticio
pulmonar)
• Inflamación leve-moderada
• Inmunidad celular (linfocitos T)
• Inmunidad humoral (linfocitos B)
• Producción de autoanticuerpos (95%):
¿Patógenos? ¿Epifenómeno?
• Múltiples citocinas y factores de crecimiento
(TGF-β):
• Estimulación de fibroblastos
• Activación plaquetaria acelerada

8. ESCLEROSIS SISTÉMICA
CLASIFICACIÓN
• LIMITADA: Afectación distal a los codos y
las rodillas; puede afectar la cara y el
cuello
C: Calcinosis
R: Fenómeno de Raynaud
E: Dismotilidad esofágica
S: Esclerodactilia
T: Telangiectasias
Hay CREST completo e incompleto
Gran asociación a HAP
Anticuerpos anti-centrómero (50%)

9. ESCLEROSIS SISTÉMICA
CLASIFICACIÓN
• DIFUSA: Afectación proximal y distal a
los codos y las rodillas; tronco; cara y
cuello
• Gran asociación a enfermedad orgánica
temprana y progresiva
• Enfermedad pulmonar intersticial
FIBROSIS PULMONAR
• CRISIS RENAL
• Anticuerpos anti-Scl 70 (anti-
topoisomerasa) (30%)

10. ESCLEROSIS SISTÉMICA
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
• CUTÁNEAS
• VASCULARES
• GASTROINTESTINALES
• PULMONARES
• RENALES
• CARDÍACAS
• MUSCULOESQUELÉTICAS

11. ESCLEROSIS SISTÉMICA
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
CUTÁNEAS
• Endurecimiento de la piel
• Extensión variable de paciente a
paciente: LIMITADA vs DIFUSA
• Asociación con el tipo de afectación
visceral, la serología y el pronóstico
• Existe esclerosis sistémica sin
afección cutánea (“esclerodermia sin
esclerodermia”): MUY RARO

12. ESCLEROSIS SISTÉMICA
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
CUTÁNEAS
• Fase inicial edematosa e inflamatoria
• Fase intermedia esclerosante
• Fase tardía atrófica

14. ESCLEROSIS SISTÉMICA
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
CUTÁNEAS

15. ESCLERODERMIA
LOCALIZADA

16. ESCLERODERMIA
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
CUTÁNEAS
CALCINOSIS CUTIS

17. ESCLEROSIS SISTÉMICA
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
VASCULARES
• Afectación a la MICROVASCULATURA de
diferentes órganos y tejidos
• FENÓMENO DE RAYNAUD clásico
• Dedos de las manos y los pies, nariz, orejas
• RAYNAUD “visceral”: vasos del corazón, los
riñones y los pulmones
• El RAYNAUD puede ser completo (TRIFÁSICO)
o incompleto

18. ESCLEROSIS SISTÉMICA
FENÓMENO DE RAYNAUD
• Aparece en el 95% de los pacientes con
esclerodermia
• Es la enfermedad reumática sistémica
en la que se presenta con mayor
frecuencia

19. ESCLEROSIS SISTÉMICA
TELANGIECTASIAS
• Pueden aparecer en las palmas y en la
región palmar de los dedos, en las
plantas y en la región plantar de los
dedos
• Pueden aparecer en los labios, en las
mejillas y en las mucosas (oral,
gástrica, etc)

20. ESCLEROSIS SISTÉMICA
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
PULMONARES
• Afectación del PARÉNQUIMA o de los
VASOS PULMONARES
• Síndrome de CREST: HAP (10%)
• ESCLERODERMIA DIFUSA: Neumopatía
intersticial que progresa a FIBROSIS
PULMONAR (Disnea, tos no productiva)
• Es una de las principales causas de
muerte en los pacientes con
esclerodermia

21. ESCLEROSIS SISTÉMICA
MANIFESTACIONES RX
PULMONARES
Además de la FIBROSIS PULMONAR y la
HAP, los pacientes con esclerodermia
tienen un mayor riesgo de infecciones
pulmonares y de cáncer

22. ESCLEROSIS SISTÉMICA
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
“CRISIS RENAL de la ESCLERODERMIA”
• Aparece como consecuencia de la
vasculopatía. Es una URGENCIA.
Posibles complicaciones a órganos blanco
(retina, riñón, corazón, SNC)
• Estado HIPER-RENINÉMICO
• HAS acelerada. Hay casos con TA normal.
• Elevación progresiva de azoados
• Hemólisis microangiopática
• Trombocitopenia por consumo
• EGO: proteinuria y hematuria

23. ESCLEROSIS SISTEÉMICA
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
GASTROINTESTINALES
• 50% de los pacientes
• Cualquier segmento se puede
afectar
• Vasculopatía / Cambios
neuropáticos
• Atrofia del músculo liso /
Fibrosis
• Dismotilidad / Hipomotilidad

24. ESCLEROSIS SISTÉMICA
ALTERACIONES GASTROINTESTINALES
• DISFAGIA
• REFLUJO GE
• INCOMPETENCIA DEL EEI
• GASTROPARESIA
• ABSORCIÓN INTESTINAL
DEFICIENTE
• DIARREA
• CONSTIPACIÓN
• PSEUDOOBSTRUCCIÓN
INTESTINAL
• DIVERTÍCULOS
COLÓNICOS DE BOCA
ANCHA

25. ESCLEROSIS SISTÉMICA
DIVERTÍCULOS DE BOCA ANCHA EN EL
COLON

26. ESCLEROSIS SISTÉMICA
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
CARDÍACAS
• Enfermedad pericárdica
• Enfermedad miocárdica:
Fibrosis “en parches”. “Necrosis en
banda de contracción
Disfunciones diastólica y sistólica
Miocarditis
• Enfermedad coronaria
• Arritmias y alteraciones de la
conducción
• Enfermedad valvular
• Enfermedad arterial

27. ESCLEROSIS SISTÉMICA
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
MUSCULOESQUELÉTICAS
• Artralgias / Artritis (raro)
• Fibrosis de las vainas tendinosas:
contracturas (manos)
• Limitación funcional
• Miopatía por fibrosis y atrofia de las
fibras musculares / Miositis (raro)

28. ESCLEROSIS SISTÉMICA
EXÁMENES DE LABORATORIO
Sólo son de apoyo al DIAGNÓSTICO
• AAN: 90% de los pacientes
• Anticuerpos anti-centrómero: 50% CREST
• Anticuerpos anti-Scl 70: 30% en la forma
DIFUSA
• El resto de estudios se solicitan de
acuerdo al (los) órgano (s) afectado (s)
• Función renal
• Enzimas musculares

29. ESCLEROSIS SISTÉMICA
HALLAZGOS RADIOLÓGICOS
ACROOSTEOLISIS CALCINOSIS

30. ESCLEROSIS SISTÉMICA
DIAGNÓSTICO
• Es CLÍNICO
• Los estudios PARACLÍNICOS sólo
son de ayuda
• Es muy importante realizar
diagnóstico diferencial con otras
entidades

31. ESCLEROSIS SISTÉMICA
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
• Forma difusa, limitada o localizada
• Fascitis eosinofílica
• Esclerodermia “like” por tóxicos
(cloruro de vinilo, polvo de sílice) o
drogas (bleomicina)
• Implantes de silicona
• Síndrome de eosinofilia-mialgia
• Enfermedad mixta del tejido conectivo
• Otros síndromes de superposición

32. ESCLEROSIS SISTÉMICA
COMPLICACIONES
• Úlceras por isquemia
• Necrosis digital
• Infección agregada

33. ESCLEROSIS SISTÉMICA
COMPLICACIONES
Úlceras digitales
por isquemia

34. ESCLEROSIS SISTÉMICA
COMPLICACIONES
• Gangrena
digital
• Úlceras

35. ESCLEROSIS SISTÉMICA
TRATAMIENTO
NO FARMACOLÓGICO
Información y educación al paciente y a su
familia sobre su enfermedad
Fisioterapia

36. ESCLEROSIS SISTÉMICA
TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO
INMUNOMODULADORES E INMUNOSUPRESORES
• Micofenolato de mofetilo
• Metotrexato
• Ciclosporina A
• Ciclofosfamida
• Azatioprina
• Talidomida
• Globulina antitimocito
• Inmunoglobulina IV
• Plasmaféresis y fotoféresis extracorporea
• Inmunoablación con trasplante autólogo de
células madre
• Tolerancia de colágena humana tipo I

37. ESCLEROSIS SISTÉMICA
TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO
• Agentes antifibróticos: D-
Penicilamina, colchicina, IFN-
gamma, relaxina humana
recombinante, minociclina,
halofuginona, pirfenidona,
inhibidores de la tirosina cinasa. La
mayoría no ha mostrado utilidad
• Glucocorticoides tópicos o
sistémicos (en algunos casos
seleccionados)

38. ESCLEROSIS SISTÉMICA
TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO
VASODILATADORES
• Calcio-antagonistas: Nifedipino
• IECA: Captopril (crisis renal)
• Antagonistas del receptor de
angiotensina II: Losartán
• Bloqueadores α-adrenérgicos:
Prazosino
• Prostaciclina: Iloprost
• Bloqueadores del receptor de
endotelina: Bosantán
• Inhibidores de la fosfodiesterasa:
Sildenafil

39. ESCLEROSIS SISTÉMICA
PRONÓSTICO
• Malo en general
• Peor pronóstico para la forma difusa
• CREST + HAP también tiene mal
pronóstico
• No existe un tratamiento curativo ni que
lleve a la remisión de la enfermedad
• Mortalidad alta. Aumento en el riesgo
de mortalidad: afectación renal,
cardíaca y pulmonar. Anticuerpos
antitopoisomerasa I