2.  Enfermedades hematológicas
 Colágenopatías
 Vasculitis
 Enfermedades Paraneoplasícas
 Endocrinológicas
 Trastornos hidroelectrolíticos

4.  Linfomas de alto grado no Hodkin, tipo B
 Su incidencia a aumentado con la
inmunodepresión
 Cuadro clínico
Manifestaciones no
focales 50%
Sme. HTE
Alteraciones cognitivas
Sme. confusional, apatía.
Convulsiones
Signo de foco 40%
Otras:
Uveociclitis
Encefalitis aguda
Lesiones medulares
EM like

5.  Diagnóstico
TAC de cerebro sin y con contraste
RMN de cerebro sin y con gadolinio
LCR ↑ de proteínas
↓ Glucosa
↑ de ß 2 microglobulina, LDH,
ß Glucuronidasa
En HIV hay marcadores de VEB en 1/3 de los pacientes.
LCR (-): Biopsia esterotáxica

7.  Infiltración
 Compresión
 Smes.
paraneoplásicos
 Hemorragias
 Infecciones
 Compromiso de SNP
ACCIÓN DIRECTA DEL LINFOMA

8.  INFILTRACION
Mayor causa de compromiso del SNC.
 Oseas
 Leptomeningitis carcinomatosa
LCR ↑ Proteinas
Pleocitosis
↓Glc
Citología (+) 50%

9.  COMPRESIONES
Compromiso raquimedular, fracturas
vertebrales.
20% de todas las neoplasias comp
compromiso medular.
 HEMORRAGIAS
 INFECCIONES (asociado a Qtx o corticoides)

10.  COMPLICACIONES DEL SNP
Compresión de nervios periféricos
Procesos infecciosos
Polirradiculoneuritis aguda - SGB

11.  INFILTRACION
Meningea
Cerebro y medula espinal
Compresión medular
Nervios periféricos
 INFECCIONES

12.  Compresión por el tumor, Plasmocitoma
o lesiones osteolíticas.
 Infiltración o invación de SNC, Nv.
Periféricos, Leptomeninges y duramadre.
PNP
 Trastornos asociados Trast. Metabólicos
Trast. Hematológicos
Infecciones SNC
Amiloidosis

15. Inflamación de las paredes de los vasos
mediada inmunológicamente
Isquemia tisular
Periférico SNC
60% 40%
Mononeuritis Múltiple S. foco
PNP
Cefalea

16.  Encefalopatía difusa
 Compromiso de SNP
 Arteritis de células gigante (ACG)
Cefalea (Temporal)
Polimialgia reumática
OTRAS
 PAN; Churg Strauss y G. Wegener
SNP

17.  Involucra vasos de pequeño calibre
 Stroke isquémico o hemorrágico
 Síntomas
Cefalea
Alteraciones cognitivas
Smes. Focales
 Diagnóstico por angiografía con
estenosis segmentarias, Bx.
leptomeninges

19.  SNC 4 al 49%
Demencia
Ataxia
Disartria
Símil Stroke
Mielitis
Epilepsia
Meningoencefalitis
Meningitis aséptica
Símil EM
 Trombosis Venosas
(Por hipercoagulabilidad)
 PNP (rara)

22.  Manifestaciones neurológicas 30 al 75%
CTCG
Afección de pares craneanos
Stroke
Miositis
Mielopatías
Meningitis aséptica
Pseudotumor
 Manifestaciones psiquiátricas 30 al 60%
 SNP (PNP, MNM) 15%

24.  Artritis Reumatoidea
Subluxación atlantoaxoidea, con mielopatía cervical
grave.
Miosistis
PNP, axonal o MNM
 Enfermedad Mixta
Miopatía inflamatoria
Neuropatía del V par
 Sme. de Sjögren
Lesiones focales cerebrales isquémicas
Encefalopatía, meningitis aséptica, Mielopatía, PNP,
MNM, Miositis.

26. SIGUEN DESPIERTOS???????

27. SINDROMES PARANEOPLÁSICOS

28. Fueron descriptos inicialmente en 1950.
Actualmente existen Ac. Dirigidos contra proteínas
neuronales o de la unión neuromuscular expresas
por el tumor.

29. ANTICUERPOS PARANEOPLÁSICOS
Anti-HU
(ANNA-1)
Anti-Yo
(PCA-1)
Anti-Tr
Anti-
VGCC
Anti-
amfifisina
Anti-CRMP5
(Anti-CV2)
Anti-
Ri
Anti-
Ta
Anti-Ma
Proteín
as
Tumor
Ginecológico y
mama
Síndrome
Degeneración
cerebelosa.
Tumor
Linfoma de
Hodgkin
Síndrome
Degeneración
cerebelosa.
Tumor
Ca. De mama
Síndrome
Síndrome de
hombre rígido
Encefalomielitis.
Tumor
Testicular
Síndrome
Encefalitis límbica
Disfunción tallo
cerebral.
Tumor
Ca. Pulmón cels.
Pequeñas.
Neuroblastoma.
Síndrome
Encefalomielitis.
Neuronopatía
sensorial.
Degeneración
cerebelar.
Disfunción
autonómica.
Tumor
Ca. Pulmón cels.
Pequeñas.
Ginecológico y
mama.
Síndrome
Encefalomielitis.
Ataxia cerebelar.
Opsociono.
Tumor
Ca. Pulmón cels.
Pequeñas.
Síndrome
Encefalomielitis.
Sn. Miasténico de
Lambert Eaton.
Degeneración
cerebelar.
Tumor
C. Pulmón cels.
Pequeñas.
Otros.
Síndrome
Encefalomielitis.
Degeneración
cerebel.
Neuropatía
periférica.
Tumor
Tumor testicular de
células germinales y
otros.
Síndrome
Encefalitis de tallo y
límbica.
Degeneración
cerebelar.

30.  Los tumores más involucrados son:
I. Ca. Células pequeñas (CPCP).
II. T. de Ovario.
III. Ca. Mama.
IV.Timoma (MG)
V. Linfoproliferativos

31. HOPE S. RUGO, Goldman's Cecil Medicine, PARANEOPLASTIC SYNDROMES AND OTHER NON-NEOPLASTIC EFFECTS, OFF CANCER, 24th ed,
2011.

32. SÍNDROMES PARANEOPLÁSICOS DEL SN.
SPN cerebro y
cerebelo
SPN de médula
espinal
SPN de ganglio de raíz
dorsal y nervio
1. Encefalitis focal y
mielitis:
•Encefalitis cortical.
•Encefalitis límbica.
•Encefalitis tallo cerebral.
•Cerebelitis.
2. Encefalomielitis.
3. Degeneración
cerebelar.
4. Opsoclono-mioclono.
1.Síndrome de hombre
rígido.
2. Mielitis (usualmente
parte de encefalomielitis).
3. Mielopatía necrotizante
aguda.
4. Síndrome de neurona
motora.
5. Neuronopatía
subaguda motora.
1. Neuropatía sensorial.
2. Neuropatías periféricas.
• Neuropatía subaguda
axonal o desmielinizante.
• Vasculitis de nervios y
músculo.
• Neuropatías periféricas de
gamopatías
monoclonales.
• Guillain-Barre y plexitis
braquial.
• Neuromiotonia.
3. Neuropatía autonómica.
SPN de unión
neuromuscular
1. Síndrome Miasténico de
Lambert – Eaton.
2. Miastenia gravis.
SPN del músculo
1. Polimiositis / Dermatomiositis.
2. Miopatía necrotizante aguda.
3. Miopatía caquéctica.
4. Miopatía carcinoide.
5. Miotonia

33. CLASIFICACIÓN
Clasicos (típicos) No clásicos (No
típicos)
Síndromes
Sistema
Nervioso
Central
Encefalomielitis.
Encefalitis límbica.
Degeneración
cerebelosa
subaguda.
Opsoclono-Mioclono.
Encefalitis de Tallo
cerebral.
Neuritis Óptica.
Retinopatia asociada a
Cáncer.
Retinopatia asociada a
melanoma.
Síndrome persona rígida.
Corea.
Parkinsonismo.
Médula Espinal Mielitis necrotizante.
Enfermedad de
Motoneurona.
Mielitis Inflamatoria.

34. CLASIFICACIÓN
Clasicos (típicos) No clásicos (No típicos)
Síndromes del
Sistema Nervioso
Periférico.
Neuronopatía
Sensitiva
subaguda.
Pseudo- obstrucción
Gastrointestinal
Crónica.
Neuropatía Aguda sensitivo-
motora.
(Síndrome de Guillain-Barre,
Neuropatía Braquial).
Neuropatías
Subagudas/crónicas sensitivo-
motoras.
Neuropatía y paraproteinemia.
Neuropatía con vasculitis.
Sistema
Nervioso
Autónomo.
Pandisautonomía Aguda.
Pseudo – obstrucción
Gastrointestinal.
Síndromes de
la Unión
Neuromuscular
y Musculo.
Síndrome
miasteniforme de
Lambert – Eaton.
Dermatomiositis.
Miastenia Gravis.
Polimiositis.
Neuromiotonía adquirida.
Miopatía Aguda Necrotizante.

35. Cacho Diaz Bernardo, SÍNDROMES NEUROLÓGICOS PARANEOPLÁSICOS, Revista Mexicana de Neurociencias,; 11:150-159; 2010

36. Cacho Diaz Bernardo, SÍNDROMES NEUROLÓGICOS PARANEOPLÁSICOS, Revista Mexicana de Neurociencias,; 11:150-159; 2010

37. Lorraine C. Paraneoplastic Syndromes: An Approach to Diagnosis and Treatment, Mayo Clinical Proc.;85(9):838-854; 2010

38. Cacho Diaz Bernardo, SÍNDROMES NEUROLÓGICOS PARANEOPLÁSICOS, Revista Mexicana de Neurociencias,; 11:150-159; 2010

40. Franz Blaes, Paraneoplastic neurological disorders, Expert Rev. Neurother. 10(10), 1559–1568 (2010)

41. Cacho Diaz Bernardo, SÍNDROMES NEUROLÓGICOS PARANEOPLÁSICOS, Revista Mexicana de Neurociencias,; 11:150-159; 2010

42.  Ojos danzantes – Mioclonías – Ataxia axial
 Temblor - Alteraciones psiquiátricas –
Disartria – Encefalopatía
 La mayoría no Anticuerpos antineuronales
 Idiopático - Inmunoterapia
Franz Blaes, Paraneoplastic neurological disorders, Expert Rev. Neurother. 10(10), 1559–1568 (2010)

43.  Neuroblastoma 50%
 CCPP – Mama – teratoma ovario
 Anti Ri Ca mama y
ginecológicos
 Amitriptilina, fenitoína, litio,
benzodiazepinas

44.  Síndrome hombre Rígido
 Clínica Rigidez y espasticidad
dolorosa fluctuante y progresiva de la
musc. Axial.
 Progresión lenta, mov. Voluntarios.
 Deformidad columna Hiperlordosis.
Franz Blaes, Paraneoplastic neurological disorders, Expert Rev. Neurother. 10(10), 1559–1568 (2010)

45.  EMG actividad motora
continua abolida con la administración
IV diazepam.
 Mayor parte de los afectados NO
neoplasia anticuerpos anti GAD.
 Anti Anfifisina o antigefirina sin anti GAD
Franz Blaes, Paraneoplastic neurological disorders, Expert Rev. Neurother. 10(10), 1559–1568 (2010)

46. Miastenia Gravis
 Se asocia a Timoma en un 15% y 1/3 de
pacientes con timoma tienen MG.
 Con la extirpación del timoma mejora la
Miastenia.

47. Sme. de Eaton – Lambert
a. Debilidad proximal MMII.
b. Parestesias
c. ROT ↓ o (-)
d. Dolor (a veces)
e. Síntomas bulbares-Disautonomía
colinérgica
Autoinmune-Plasmaféresis o
Inmunomoduladores

48. Dermatomiositis
Debilidad muscular proximal y en flexores y
extensores del cuello.
 Mialgias
 Úlceras
 Disfagia, compromiso de músculos
respiratorios

49. Miopatías
 Miopatía necrosante subaguda.
 Debilidad muscular proximal.
 Mialgias.
 Compromiso respiratorio.

50. Tratamiento
Resección quirúrgica
Inmunosupresión
Inmunomoduladores
Inmunoglobulina EV
Corticoides
Plamaféresis

52.  RESPIRATORIA
 HEPATICA
 RENAL

53.  DIABETES
Hiperglucemia, PNP.
Hipoglucemia, Coma.
 HIPOTIROIDISMO: Mixedema,
diagnostico diferencial, de
enfermedades musculares, EM.

54.  HIPERNATREMIA
Deshidratación
Gran quemado
 HIPONATREMIA
Diuréticos
SIADH

55. MUCHAS GRACIAS!!!!