2. CASO CLÍNICO
• GGS, 2a8m, natural de Uruana –MG,
procedente de Arinos – MG.
• Lesões variceliformes com início há 8 dias.
Internação por 4 dias na cidade de origem,
transferência para PS do HRAS em 19-08-06 e
para UTIP no mesmo dia com os diagnósticos:
varicela necro-hemorrágica infectada, choque
séptico, PNM com derrame pleural à D
3. CASO CLÍNICO
• Intubação no 1º dia, colocado em VM. PCR
durante intubação, reanimado com sucesso.
• Usou drogas vasoativas, sedoanalgesia e
hidrocortisona
• Lesões pulmonares compatíveis com SARA
observadas em 21-08. Necessitou de pressões
ventilatórias progressivamente mais elevadas,
posição prona e eventual relaxamento muscular.
• Extubado em 29-08, permaneceu com O2 sob
CN até 01-09. Alta da UTI em 04-09
4. CASO CLÍNICO
• Alta da DIP em 14-09. Em 20-09 (consulta no
Ambulatório): nova PNM, sendo re-internado.
• TC tórax (03-10): sinais de doença intersticial
difusa, com opacidade em vidro fosco,
espessamento de interstício axial e nódulos
acinares centrolobulares com aspecto de “árvore
em brotamento”, caracterizando enchimento de
pequenas vias aéreas. Pequenas consolidações
esparsas e discreta ectasia isolada de alguns
brônquios segmentares
5. BO - DEFINIÇÃO E HISTÓRICO
• Obstrução crônica do fluxo
aéreo + lesão inflamatória das
pequenas vias aéreas1
• 1901: Lange
• 1942:LaDue – 1 caso em
42.038 autópsias
• 1988:Hardy e cols. – 19 casos
pediátricos em 25 anos
• 2000: Zhang e cols. – 36
crianças na pneumopediatria
do HCPA em 8 anos
1. Bronquiolite Obliterante em Crianças. Jpediatr (Rio J) 2000; 76 (3):185-92
6. HISTOPATOLOGIA
• Proliferativa1
:
▫ Tecido de granulação (fibroblastos, macrófagos,
linfócitos, neutrófilos e plasmócitos + matriz com
proteoglicanos) em forma de tufo polipóide dentro
da luz da via aérea
▫ Septo alveolar espessado devido a infiltração de
células inflamatórias crônicas e hiperplasia dos
pneumócitos tipo 2
▫ BOOP: BO com envolvimento alveolar, com tecido
de granulação dentro de bronquíolos se estende
até ductos alveolares e alvéolos
1. Bronquiolite Obliterante em Crianças. Jpediatr (Rio J) 2000; 76 (3):185-92
7. HISTOPATOLOGIA
• Constritiva1
:
▫ Estágio inicial: necrose do epitélio
bronquiolar e infiltração
inflamatória de mucosa, submucosa,
área peribronquiolar e luz
bronquiolar (bronquíolos terminais).
#
▫ Estágio avançado: fibrose
submucosa que atinge luz
bronquiolar em padrão concêntrico,
chegando a obliteração (focal ao
longo do bronquíolo)#
1. Bronquiolite Obliterante em Crianças. Jpediatr (Rio J) 2000; 76 (3):185-92
8. ETIOLOGIA1,2,3
• Pós-infecciosa
• reumatóide
• Associada ao uso de drogas
• Pós transplante
• Síndrome aspirativa
• Drogas (Penicilina, sulfassalazina, amiodarona)
• Idiopática
1. Bronquiolite Obliterante em Crianças. Jpediatr (Rio J) 2000
2. Sequelas respiratórias das doenças viraris: do diagnóstico ao tratamento. Jpediatr. (Rio J) 2002
3. Bronquiolite Obliterante – Sequelas da Bronquiolite.
9. BO PÓS-INFECCIOSA
• Lactentes, sexo masculino, após bronquiolite
viral aguda1
• Agentes etiológicos1,2,3,4
:
▫ Vírus: adenovirus – 3,7 e 21;VSR; parainfluenza 2
e 3; influenza A e B; sarampo
▫ Bactérias: Mycoplasma, Bordetella, Streptococcus
b hemolítico, Stapyilococcus aureus,
Pneumocystis jerovesi
1. Bronquiolite Obliterante Pós Infecciosa: aspectos clínicos e exames complementares de 48 crianças.
J.bras.Pneumol. V.30 n.1 São Paulo jan-fev 2004
2. Bronquiolite Obliterante em Crianças. Jpediatr (Rio J) 2000
3. Bronquiolite Obliterante – Sequelas da Bronquiolite.
4. Sequelas respiratórias das doenças viraris: do diagnóstico ao tratamento. Jpediatr. (Rio J) 2002
10. BO PÓS-INFECCIOSA
• Vírus infecta superfície da célula epitelial e inicia
replicação intracelular metaplasia escamosa
da mucosa dos brônquios necrose da parede
bronquiolar destruição do epitélio ciliado1
• Infiltrados inflamatórios + edema de submucosa
e do tecido conjuntivo + aumento da secreção de
muco obstrução da luz bronquiolar
aprisionamento de ar, atelectasias e
bronquiestasias1
1. Bronquiolite Obliterante Pós Infecciosa: aspectos clínicos e exames complementares de 48 crianças.
J.bras.Pneumol. V.30 n.1 São Paulo jan-fev 2004
11. QUADRO CLÍNICO
• Quadro de BVA que persiste por mais de 2
semanas1,2
:
▫ Febre, tosse, chiado no peito e taquipnéia
▫ Tiragens, sibilos, estertores
▫ RX: infiltrado peribrônquico, hiperinsuflação,
atelectasia segmentar ou subsegmentar
• DPOC persistente: hipoxemia, deformidades
torácicas
• Associação com DRGE3
#
1. Sequelas respiratórias das doenças viraris: do diagnóstico ao tratamento. Jpediatr. (Rio J) 2002
2. Bronquiolite Obliterante em Crianças. Jpediatr (Rio J) 2000
3. Bronquiolite Obliterante Pós Infecciosa: aspectos clínicos e exames complementares de 48 crianças.
J.bras.Pneumol. V.30 n.1 São Paulo jan-fev 2004
12.
13. EVOLUÇÃO
• Sinais e sintomas mais freqüentes no 1º ano de
doença1
• Cautela na interpretação da melhora clínica
(diâmetro das vias aéreas aumenta com idade)1
• Fatores desfavoráveis: idade avançada no episódio
inicial e elevação de IgE sérico2
• Óbito mais freqüente em crianças de até 2 anos1
• Associação de adenovírus e VSR insuficiência
respiratória aguda e óbito3
1. Bronquiolite Obliterante em Crianças. Jpediatr (Rio J) 2000
2. Bronquiolite Obliterante Pós Infecciosa: aspectos clínicos e exames complementares de 48 crianças.
J.bras.Pneumol. V.30 n.1 São Paulo jan-fev 2004
3. Infecção viral simultânea a Bronquiolite Obliterante em Crianças. J. Bras. D.Infec.. V.6 n3 Salvador; jun2002
14. SINTOMAS POR MAIS DE 2 SEMANAS
1) Teste do suor
2) Teste de Mantoux
3) Dosagem de imunoglobulinas
4) Dosagem de a1-antitripsina
5) RX tórax
6) Cintilografia pulmonar
Um dos testes (1a 4) + Testes 1 a 4 negativos
5 e ou 6 +
Considerar diagnóstico de
outra doença Considerar BO pós-infecciosa
a) TCAR
b) Biópsia a céu aberto
EXAMES DE TRIAGEM
DIAGNÓSTICO
CLÍNICO
EXAMES
OPCIONAIS
Bronquiolite Obliterante em Crianças. Jpediatr (Rio J) 2000
15. BO PÓS-
INFECCIOSA
SIBILÂNCIA
RECORRENTE PÓS-
BRONQUIOLITE
SINTOMATOLOGIA PERSISTENTE RECORRENTE
ESTERTORES FINOS PERSISTENTE AUSENTE
ALTERAÇÕES
RADIOLÓGICAS
PERSISTENTE RECORRENTE
PATOFISIOLOGIA OBLITERAÇÃO DE
BRONQUÍOLOS
HIPER-
RESPONSIVIDADE
BRÔNQUICA
RESPOSTA AO USO
DE
BRONCODILATADOR
INSATISFATÓRIA SATISFATÓRIA
PROGMÓSTICO DESFAVORÁVEL FAVORÁVEL
Bronquiolite Obliterante – Sequelas da Bronquiolite.
16. RX DE TÓRAX
• Espessamento brônquico
• Hiperinsuflação pulmonar
• Atelectasia
• Bronquiectasia
• Hiperlucência
• Tríade de Hardy: sintomas desproporcionais aos
achados do RX, pulmão hiperlucente e sinais
localizados de hiper-aeração1
1. Bronquiolite Obliterante Pós Infecciosa: aspectos clínicos e exames complementares de 48 crianças.
J.bras.Pneumol. V.30 n.1 São Paulo jan-fev 2004
17. CINTILOGRAFIA PULMONAR
PERFUSIONAL E VENTILATÓRIA
• Mais acurada para verificar
extensão e localização das
lesões
• Imagem do defeito
emparelhado
• Áreas hipoperfundidas
vasoconstrição hipóxica
18. TOMOGRAFIA DE TÓRAX DE ALTA
RESOLUÇÃO
• Estadia a doença e identifica bronquiectasia e
atelectasia
• Compara imagens em ins e expiração,
combinando informações estruturais e
funcionais
• Achados:
▫ Perfusão em mosaico
▫ Bronquiectasia
▫ Aprisionamento de ar
▫ Atelectasias
▫ Espessamento brônquico
▫ Consolidações
▫ Redução do volume pulmonar
19. BIÓPSIA PULMONAR A CÉU ABERTO
• Padrão ouro
• Resultados inconclusivos e falso- negativos
20. PROVA DE FUNÇÃO PULMONAR1
• Distúrbio ventilatório obstrutivo, com
concavidade da curva expiratória forçada e fluxo
reduzido
• Padrão restritivo, com redução da capacidade
vital, indica aprisionamento de ar
• Melhora do padrão com o tempo
1. Sequelas respiratórias das doenças viraris: do diagnóstico ao tratamento. Jpediatr. (Rio J) 2002
21. CLASSIFICAÇÃO DE SEQÜELAS DE
BVAGRAU CLÍNICA RX CINTILO
GRAFIA
TCAR BIÓPSIA
I Crises de sibilos+,
melhora em
semanas
Hiperinsuflação +
nas pioras
Não indicada
Normal
Não indicada
Normal
Não indicada
Normal
II Crises de sibilos +
+, melhora em
meses
Hiperinsuflação +
+ nas pioras
Não indicada
Normal
Não indicada
Normal
Não indicada
Normal
III Crises de sibilos +
++, melhora em
anos
Hiperinsuflação +
++ “bronquite”
Eventual
indicação
Alterações
mínimas
Indicação eventual
Alterações
bronquiolares e de
densidade
Não indicada
Normal
IVa DPCO, sem O2 Hiperinsuflação ++
+, “brobquite”,
bronquiectasia,
atelectasia, redução
da vascularização
Redução da
perfusão em áreas
“MacLeod”
Redistribuição do fluxo,
bronquiectasias +,
alterações na densidade
++, nodularidade,
mosaico
Possível indicação
Obliteração
bronquiolar –
fibrose
IVb DPOC com O2
contínuo
Hiperinsuflação ++
++, “bronquite”,
atelectasia, redução
da vascularização +
+
Redução
acentuada da
perfusão em áreas
“MacLeod”
Redistribuição do fluxo,
bronquiectasia ++,
alterações na densidade
++, nodularidade,
mosaico
Possível indicação
Obliteração
bronquiolar -
fibrose
Bronquiolite Obliterante – Sequelas da Bronquiolite.
22. TRATAMENTO
• Princípios1
:
▫ Preservar função das vias aéreas ainda não
atingidas
▫ Controle das infecções
▫ Nutrição
▫ Controle da hiperreatividade brônquica
1. Bronquiolite Obliterante – Sequelas da Bronquiolite.
23. CORTICÓIDES
• Controle do processo inflamatório em fase de
instalação
• Redução do nível de neutrófilos no lavado
broncoalveolar e melhora da função pulmonar
• Componente obstrutivo variável:
▫ Períodos de melhora e exacerbação
▫ Hiperreatividade brônquica
▫ Esporádica resposta aos broncodilatadores
• Mantido por longos períodos
24. CORTICÓIDES
• Via de administração1
:
▫ Sistêmico
▫ Inalatório
▫ Pulsoterapia
• Falta de resposta: proteína 5F1A do adenovírus
(ação inibidora)2
1. Sequelas respiratórias das doenças virais: do diagnóstico ao tratamento. Jpediatr. (Rio J) 2002
2. Bronquiolite Obliterante Pós Infecciosa: aspectos clínicos e exames complementares de 48 crianças.
J.bras.Pneumol. V.30 n.1 São Paulo jan-fev 2004
25. BRONCODILATADORES1
• B2 adrenérgicos de curta ação, via inalatória
• B2 adrenérgicos de longa duração: objetivo de
reduzir a dose do corticóide, nunca usado como
monoterapia
• Resposta evidenciada com prova de função
pulmonar
1. Sequelas respiratórias das doenças virais: do diagnóstico ao tratamento. Jpediatr. (Rio J) 2002
26. ANTIBIÓTICOS
• Controle do aspecto macroscópico da secreção e
seu volume
• Bacterioscopia e cultura de escarro em crianças
maiores; aspirado traqueal e lavado bronco-
alveolar em crianças menores
• Difícil diferenciar colonização de infecção
• Haemophilus influenzae, Streptococcus
pneumoniae, Moraxella catarrhalis e
Staphilococcus aureus
27. ANTIBIÓTICOS
• Usar na vigência de febre ou piora da secreção
por 14 a 21 dias
• Amoxicilina, ampicilina, cloranfenicol e
sulfametoxazol + trimetoprim
• Macrolídeos por tempo prolongado (até 90 dias)
têm efeito anti-inflamatório1
• Causas de falha terapêutica: mecanismos de
colonização bacteriana, resistência bacteriana
aos antibióticos, demora na restauração no
clearance mucociliar e latência do adenovírus 1
1. Bronquiolite Obliterante Pós Infecciosa: aspectos clínicos e exames complementares de 48 crianças.
J.bras.Pneumol. V.30 n.1 São Paulo jan-fev 2004
2. Sequelas respiratórias das doenças viraris: do diagnóstico ao tratamento. Jpediatr. (Rio J) 2002
28. FISIOTERAPIA
• Indicação: bronquiectasia, hiperinsuflação e
atelectasia
• Técnicas: máscara de pressão expiratória,
estímulo à tosse, aparelhos de vibração nas vias
aéreas (flutter) e drenagem postural
29. NUTRIÇÃO
• Consumo energético acentuado
• Dieta hipercalórica e hiperprotéica
• Necessidade de nutrição enteral em casos
selecionados
30. CIRURGIA
• Indicações: bronquiectasias localizadas e colapso
lobar crônico
• Evitar exacerbações e diminuir necessidade de
fisioterapia
• Hiperinsuflação cirurgia de redução de
volume pulmonar
31. OXIGENOTERAPIA
• Objetivo: redução da hipertensão arterial
pulmonar secundária a hipoxemia
• Medida da saturação de hemoglobina nas
consultas de seguimento
• Medida da saturação periférica durante o sono
32. REFLUXO GASTROESOFÁGICO
• Aumento da pressão intra-abdominal pela
hiperinsuflação pulmonar
• Diagnóstico: pHmetria de 24 horas
• Teste terapêutico: medidas anti-refluxo e
medicamentos
33. TRANSPLANTE PULMONAR
• Quadro obstrutivo grave persistente, com
declínio da função pulmonar e necessidades
crescentes de cuidado maior e oxigênio
suplementar
34. TRATAMENTO DAS SEQÜELAS DA
BRONQUIOLITE
ESTÁGIO TRATAMENTO
I B2 INALÁVEL NAS PIORAS
II B2 NAS PIORAS + CORTICÓDE TÓPICO
III B2 INALÁVEL NAS PIORAS + CORTICÓDE TÓPICO
IVa B2 FREQUENTE OU CONTÍNUO + CORTICÓDE TÓPICO
CONTÍNUO + CORTICÓDE SISTÊMICO NAS PIORAS +
ANTIBIÓTICO + FISIOTERAPIA + NUTRIÇÃO
IVb B2 FREQUENTE OU CONTÍNUO + CORTICÓIDE TÓPICO
CONTÍNUO + CORTICÓIDE TÓPICO SISTÊMICO NAS
PIORAS +FISIOTERAPIA + NUTRIÇÃO + O2 CONTÍNUO
35. PROFILAXIA
• Imunizações: esquema básico + antiinfluenza,
antipneumocócica e anti Haemophilus
influenzae B
• Tabagismo passivo
• Infecções virais: cuidado maios da equipe
durante internação, situação de aglomerados
evitadas até o 4º ano de doença