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Trastornos de la función
esquelética

PATOLOGIA I
Alteraciones metabólicas y del
desarrollo

José de Jesús Tapias Martínez
ESQUELETO:
•Piezas óseas que proporciona al cuerpo una firme estructura

•Consta de 206 huesos

•Constituye el 12% del peso total
Sostén mecánico

•Principales funciones
Mantenimiento mecánico
Almacén metabólico
MODELADO OSEO Y REMODELADO OSTEOCLASTOS – OSTEOBLASTOS
4ta Semana de Gestación
• Desarrollo del esqueleto axial.
• Ext. Inferiores
5ta - 7ma semana de gestacion
• Manos al dia 33 – 36
• Pies al dia 41 - 43
9ta Semana de Gestación
• Aparición de centros de
osificación
en
vertebras
torácicas inferiores y lumbares
superiores.
Crecimiento de los huesos en la infancia
• 2 primeras décadas de vida.
•
•
•
•

Crecimiento Generalizado
Placas de Crecimiento EpIfisiario
Cls cartilaginosas se multiplican
Cartilago articular se aleja de la diafisis y metafisis
• Cls cartilaginosas se reemplazan por cls oseas.
• Pubertad fin del crecimiento celular.
Factores que influyen en el crecimiento de la
placa de crecimiento óseo.

Separación de la
placa
Traumáticos
Zona de Cls
Cartilaginosas
“débil”

Factores
Rompimiento de
vasos sanguíneos

Cesación de
crecimiento y
nutrición.
Factores que influyen en el crecimiento de la
placa de crecimiento óseo.

Alteraciones
Nutricionales
Factores
Alteraciones
Metabólicas

Escorbuto
( Deficiencia Vit
C)
Raquitismo (
Deficiencia de
Vit D)
Hormona
Tiroidea y
Crecimiento.
Alteraciones durante el periodo normal de
crecimiento.
• Posición Fetal provocan contracturas en flexion fisiologica de las
caderas, rotulas .
• RN hombros, codos y rodillas desaparece de 4 – 6 meses de edad.
Deformidades por torcion
•
•
•
•
•

Convergencia y Divergencia de pies
Torsión Tibiar
Torsión Femoral
Genu Varum Y Genu Valgum
Pie Plano
Convergencia de Pies.
•
•
•
•
•
•
•
•

Aduccion Metatarsiana
+ Comun 1 -2 de cada 1000
Torsión de pie o pierna
Posicion Fetal mantenida
Se divide y se clasifica como
Grado I : Manipulacion pasiva
Grado II : Borde Lateral
Grado III : Rigida con Yeso
Divergencia de Pies.
• Comunmente en niños
• Rotacion del Femoral de 90°
• Se corrige al caminar
Torsion Tibial Interna
• Es una rotación de la tibia que hace que el pie parezca
rotado hacia dentro.
• No es posible su corrección si el niño duerme sobre las
rodillas
Torsión Tibial externa
• Menos común pie calcaneovalgo
• Angulo muslo-pie anormal
• Se autocorrige naturalmente
Torsión Femoral interna
• Ante versión Femoral
• Común en los primeros 6 años de vida, especialmente
en niñas de 3 a 4 años.
• Adoptan una posición en W sentados
• Caminar rodillas y pies hacia adentro.
Torsión Femoral Externa
• Rotación excesiva de fémur y cadera
• Bilateral
• Unilateral
Genu Varum
• Piernas arqueadas
• Rodillas hacia afuera superior a 2.5 cm cuando los
maléolos mediales de los tobillos están en contacto.
• Normal Fisologicamente hasta los 2 años
• Separacion > a 15° entre rodillas después de 2 años se
requiere de ortesis.
Genu Valgum
•
•
•
•
•

Rodillas Chocan
Frecuente en niños de 3 – 6 años
Y hacia 5 – 8 años debe estar resuelto
En adulto paciente puede generar artrosis.
Pacientes presentan dolor articular y fatiga.
Pie plano
• Ausencia de arco longitudinal
• Se desarrolla a partir de los 2 o 3 años
• Cabeza de astrágalo hacia abajo de manera que el talon
este en eversión.
• Flexible y rigido
Enfermedades Hereditarias Congenitas
•
•
•
•
•

Al momento del Nacimiento
Sindactilia
Polidactilia
O ausencia de hueso
1957 a 1962 Deformidades en extremidades inferiores
por ingesta de talidomida
Deformidades o malformaciones Congenitas
• Genéticos
• Agentes Externos
Radiación, alcohol, Drogas y virus
• Osteogénesis Imperfecta
• Displasia de desarrollo de la cadera
• Pie zambo Congénito
OSTEOGENESIS IMPERFECTA
•
•
•
•
•

+ Común 1 - 10,000 Nacimientos
Síntesis defectuosa de colageno
Autonómica dominante y Recesiva
Causada por mutación espontanea
Fragilidad esqueletica
Características de la Osteogenesis
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Huesos delgados
Niños con extremidades cortas
Cráneo delgado y blando
Estatura baja, piel delgada
Esclerótica azul
Hipotonía Muscular
Escoliosis
Osteogenesis Tipo Dominante
• Facturas Posnatales con esclerótica azul
• Deformidad Progresiva 75%
• Fracturas postnatales con escleróticas normales
Osteogenesis de tipo recesivo
• Perinatal letal
• Deformidad Progresiva 25%
Fracturas postnatales con esclerótica azul
•
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Altura normal
Fragilidad del esqueleto
Deficiencia Auditiva
Esclerotica azul
Deformidad Progresiva
•
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•

25% Recesiva 75 % Dominante
Retraso en crecimiento
Fracturas Múltiples
Escoliosis progresiva
Deficiencia Auditiva
Esclerotica azul al nacer
Fractura Postnatal
• Dominante
• Estatura baja
• Fragilidad del esqueleto
Perinatal letal
• Muerte dentro del útero o al nacer
• Deformidad esqueletica
• Esclerotica azul
DISPLASIAS DEL DESARROLLO DE LA CADERA
•
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•

Luxación congénita de la cadera
1.5 – 1000 Nacidos Vivos
Cabeza de fémur fuera de acetábulo
1 – 100 Lactantes
+ común en mujeres
30 – 40% en presentación nalga al parto
EXAMEN CLINICO
•
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•

Al nacer
Asimetría en Glúteos lado afectado mas alto
Galezzi: medir longitud de ambos fémures
Otras Maniobras: Ortalani, Barlow y Trendelemburg
Prueba de Trendelenburg y Galezzi
Ortalani y Barlow
Pie Zambo Congenito
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•
•

50% Bilaterales
1 – 1000 niños NV
+ Común en varones
Aducción de pie 95% equinovaro
5% pie valgo
Tabaquismo
30 – 40 % corregible con yeso o fijador externo Ilizarov
Osteocondrosis Juvenil
• Enfermedad pediatrica en donde los centros de osificacion entran
en periodo de degeneracion, necrosis o inactividad.
• Osteocondosis osteonecrotica verdadera
Enf. De Legg Calves Perthes
• Osteocondrosis Juvenil por anomalias en la osificacion de tejido
cartilaginoso.
Enf, Osgood Schalatter
Enfermedad de Legg Calvé-Perthes
Enf. Legg Calvé-Perthes
• Coxa Plana: Afección osteonecrotica de la epífisis
femoral que es el centro de crecimiento.
• 1 – 1,200
• 2 – 13 años de edad
• Incidencia mayor entre los 4 y los 9 años
• Varones Blancos
CARACTERISTICA DE LA ELCP
•
•
•
•
•

Saludables
Estatura baja
Tienen una afectación unilateral del 85 %
Necrosis femoral
Resorcionde hueso muerto ( 2 – 3 años)
PROCESO DE NECROSIS Y REGENERACION DEL
HUESO
• Primer estadio: 1 -3 semana
Sinovitis ( Inflamacion sinovial) y aumento de liquido
• Segundo estadio: Aseptica
Necrosis en centro de osificacion dura 1 año , cabeza femoral
• Tercer estadio: Regenerativo
Resorcion de hueso necosado y reemplazado por cls inmaduras
• Cuarto estadio: Curativo
Reemplazo de cls inmaduras por cls normales
Sintomas de ELCP
• Dolor en la ingle, muslo y la rodilla
• Cojera con abduccion limitda
• Rotacion interna de la cadera
Diagnostico y Tratamiento
•
•
•
•
•
•

Rayos X
Entre mas temprano mejor
TRATAMIENTO
Yesos
Ortresis en abduccion “ Atlanta Scortish Rite”
Cirugía donde se contiene la cabeza femoral con el
acetábulo
Enfermedad de Osgood Schlatter
Enfermedad de Osgood Schlatter
• Microfracturas del area de inserccion del tendon
Rotuliano ( Tuberculo Tibial)
• 11 - 15 años y en niños de 8 – 13 años
Sintomatologia
•
•
•
•
•
•

Dolor en cara anterior de la rotula
Arrodillarse, Correr, andar en bicicleta o subir escaleras
Inflamación y engrosamiento del lado rotuliano
Tumefacción
Hipersensibilidad a la palpación
Aumento en la prominencia del tubérculo Tibial.
Tratamiento
•
•
•
•
•

Limitar la actividad
Aplicar Bandas Tibiales
Ortresis para inmovilizar rodilla
Aplicar Frio
Antiinflamatorios
Deslizamiento Epifisiario de la cabeza del
fémur
COXA VARA
Deslizamiento Epifisiario de la cabeza del
fémur
•
•
•
•

Trastorno de la placa del crecimiento
1 – 100,000
10 – 16 años , Varones
Normalmente la epífisis proximal de la cabeza del fémur
se une al cuello del fémur.
Deslizamiento Epifisiario de la cabeza del
fémur CARACTERISTICAS
• Niños con sobrepeso
• Suelen ser muy altos
• Influye las deficiencias nutricionales
Deslizamiento Epifisiario de la cabeza del
fémur SINTOMATOLOGIA
• Dolor de rodilla
• Dificultad de caminar
• Fatiga y Rigidez
Deslizamiento Epifisiario de la cabeza del
fémur DIAGNOSTICO Y TX
•
•
•
•
•
•

Rayos X
Se detemina el gado de desplazamiento
Leve 0 – 33 %
Moderado 34 – 50%
Grave 50 %.
Inserción de clavos para alinear el cuello
del fémur y la cabeza.
ESCOLIOSIS
ESCOLIOSIS
ESCOLIOSIS

Postural

Estructural

No se corrige,
Fija

Congénita

Neuromuscular
Idiopática

Curvatura
pequeña se
corrige con
ejercicios
ESCOLIOSIS
Escoliosis
Congénita

Falla de
Funcionamiento

Alteración del desarrollo vertebral en la
6ta a 8 va sem de gestación.

Falla de
Segmentación

Intervención
Quirúrgica

Ausencia de una parte
de una vertebra :
Hemivertebra

Ausencia de la
separación de las
vertebras
ESCOLIOSIS
Escoliosis
Neuromuscular

Enfermedades
Neuropaticas

Parálisis Cerebral
Mielo displasia
Poliomielitis
Forma de C
Cervical-Sacra

Enfermedades
Miopatícas

Distrofia Muscular
de Duchenne
No es grave
ESCOLIOSIS IDIOPATICA
•
•
•
•

Hereditaria: madre – hija
Prevalencia del 27%
Gemelos monocigotos 73%
Gemelos Dicigotos 36%
ESCOLIOSIS IDIOPATICA
Infantil

• Nacimiento a los 3 años de edad
• Convexa hacia la izquierda

Juvenil

• de los 4 a los 10 años
• No es Común

Adolescente

• 11 años en adelante
• Exceso en el movimiento articular
• Retraso de la Menarca
• Curvatura torácica hacia la derecha
ESCOLIOSIS IDIOPATICA - Manifestaciones

Hombro elevado

Cadera
prominente

Disnea por
acortamiento del
espacio pulmonar

Dolor en la región
lumbar

Niñas dificultad
para peinarse o
vestirse
ESCOLIOSIS IDIOPATICA – Diagnostico y
tratamiento

Diagnostico

Tratamiento

Puntos cardinales para el
diagnostico es comparar la
asimetría entre:

Es de mayor importancia la
edad en la que se encuentra
el paciente

Hombros

Pacientes con curvatura 3040° Ortesis Milwaukee

Crestas Iliacas
Escapula
Mala alineación de las
apófisis espinosas

Pacientes de 40° en adelante
es recomendable Cirugía
ESCOLIOSIS IDIOPATICA
Ortesis de Millwaukee
•
•
•
•
•

Molde pelviano
Almohadillas
2 Soportes metálicos verticales
Ortesis Toracolumbosacro
Hipobraquiales
Enfermedades Oseas Metabolicas
Remodelado

Estructural

Interno

Deposito de hueso en
cara externa de la
diáfisis y se resorbe de
la cara interna

Reemplazo trabecularr
adultos, 25% del hueso
trabecular y 3%
compacto
Formación de hueso
nuevo

Resorción de hueso
•
•
•
•

Calcitonina: Inhibe la resorción
Paratiroidea: Promueve la formación de hueso nuevo.
Adulto la resorción y formación es de 4 meses.
Absorción = Resorción

• Influencias del equilibrio óseo.
• Estress mecánico
• Niveles de Ca+
• Factor de crecimiento.
•
•
•
•

Hueso como deposito de Ca+
Colágeno – Vit C – Escorbuto
actúa en placa EpIfisiario
Huesos Frágiles que pueden
Fracturarse

• Vit D ideal para la abs de Ca en el
Intestino.
Cls
Osteoprogenitoras
de la Medula Ósea

Osteoclastos

Osteoblastos

Mediadores Químicos para
diferenciación y función

• Precursores
hematopoyéticos
• No ocurre su desarrollo si
no existe las cls del estroma

IL6 producida en
respuesta de la PTH
Y Vit D estimula los
primeros estadios
de los osteoclastos

• C ls del estroma
• Sosten Medula Osea

PARTICIPA EN LA
RESORCION OSEA
ANORMAL
Enf de PAGET
Mediadores Químicos para
diferenciación y función
• Ligando RANK (Cls del estroma y osteoblastos)
• Receptores Rank (Macrófagos)
• Osteoprogerina ( Mol Bloq)
• Vía Ligando/Receptor
• Enf óseas como osteoporosis
Osteopenia
• Trastorno común de las enfermedades óseas
metabólicas.
• Disminución de la masa ósea
• Mineralización ósea insuficiente
 Osteoporosis
 Osteomalacia
 Neoplasias malignas
Osteoporosis
Osteoporosis
•
•
•
•

Perdida de masa ósea
Deterioro de la arquitectura del hueso esponjoso
Aumento en la fragilidad
Perdida llaga aprox 1 – 2% anual en mujeres
menopáusicas
Osteoporosis
• Desnutrición, disminuya la absorción del calcio
Intestinal
• Deficiencia de estrógenos
( Act los mediadores químicos )
• Deficiencia de testosterona
Osteoporosis Factores de riesgo
• Alcohol

( Inhibe la absorción de ca+)
• Corticoides
• Antiácidos
•
( aumenta la excreción de Ca+)
Osteomalacia
Osteomalacia
• Es el reblandecimiento de los huesos debido a una falta
de vitamina D o a un problema con la capacidad del
cuerpo para descomponer y usar esta vitamina.
Osteomalacia: Afecciones
• Afecciones que pueden llevar a osteomalacia son:
• Insuficiencia de vitamina D en la dieta.
• Exposición insuficiente a la luz del sol, que produce
vitamina D en el cuerpo
• Malabsorción de la vitamina D por parte de los
intestinos.
Osteomalacia: manifestaciones
•
•
•
•

Fracturas óseas que suceden sin una lesión real
Debilidad muscular
Dolor óseo diseminado, especialmente en las caderas
Los síntomas pueden ocurrir debido a niveles bajos de
calcio y pueden ser:
• Entumecimiento alrededor de la boca
• Entumecimiento de brazos y piernas
• Espasmos de manos y pies
Raquitismo
• Es un trastorno causado por una falta de vitamina
D, calcio o fósforo. Este trastorno lleva a que se presente
reblandecimiento y debilitamiento de los huesos.
Raquitismo CAUSAS
• La vitamina D se absorbe de los alimentos o puede ser
producida por la piel al exponerla a la luz solar. La falta
de producción de vitamina D por parte de la piel puede
ocurrir en personas que:

• Viven en climas con poca exposición a la luz del sol
• Tienen que permanecer en espacios cerrados
• Trabajan en lugares cerrados durante las horas de luz
Raquitismo CAUSAS
• La ingesta insuficiente de calcio y fósforo en la dieta
puede también llevar a que se presente raquitismo. El
raquitismo como producto de una carencia dietética de
estos minerales es poco frecuente en los países
desarrollados porque el calcio y el fósforo se encuentran
en la leche y en los vegetales de hoja verde.
Raquitismo INCIDENCIA
• Ocurre más probablemente en niños durante períodos
de crecimiento rápido donde el cuerpo demanda niveles
altos de calcio y fósforo. Se observa por lo general en
niños de 6 a 24 meses de edad y no es común en recién
nacidos.
• Surco de Harrison o Rosario Raquitico
Raquitismo SINTOMAS
• Dolor o sensibilidad ósea
–
–
–
–

brazos
piernas
pelvis
columna

• Deformidades dentales
– retraso en la formación de los dientes
– disminución del tono muscular (pérdida de la fuerza
muscular)
– defectos en la estructura de los dientes, perforaciones en
el esmalte
– aumento de caries en los dientes (caries dentales)
– Debilidad progresiva
Raquitismo SINTOMAS
•
•
•
•
•

Crecimiento deficiente
Aumento de las fracturas óseas
Calambres musculares
Baja estatura: adultos menos de 1,52 m (5 pies) de alto
Deformidades esqueléticas
– cráneo asimétrico o de forma extraña
– piernas arqueadas
– protuberancias en la parrilla costal (rosario costal)
– proyección del esternón hacia adelante (pecho de paloma)
– deformidades pélvicas
– deformidades de la columna (curvas anormales de la
columna, incluyendo escoliosis o cifosis)
Trastornos de la Afección esquelética
ARTRITIS REUMATOIDE
Artritis Reumatoide
• Es una enfermedad crónica que lleva a la inflamación de
las articulaciones y tejidos circundantes. También puede
afectar otros órganos.
• Afecta al 0.3 – 1.5% de la población
• Frecuente en mujeres 40 – 60 años
Artritis Reumatoide
•

Predisposición genética por activación de la respuesta mediada por Linfocitos
T.

•
•
•
•

Inflamación sinovial y destrucción de la arquitectura articular
Liberación de citocinas
FNT, IL-2
70 -80 de las personas con AR , sustancia de factor reumático ( anticuerpo que
reacciona con la IgG.

•

FR: esta producido por cls de la inmunidad presentes en el infiltrado
inflamatorio
Artritis Reumatoide
•
•
•

Neutrofilos
Macrófagos
Fagocitan y liberan enzimas lisosomicas capaces de generar cambios
destructivos en el cartílago.

•

Característico es que la membrana sinovial de paciente AR desarrolle
nuevos vasos sanguíneos = “ tejido Granular Vascular destructivo Pannus”
Artritis Reumatoide SINTOMAS
• La artritis reumatoide afecta generalmente las articulaciones en
ambos lados del cuerpo por igual. Las muñecas, las rodillas, los
dedos de las manos y los tobillos son los que resultan
comprometidos con mayor frecuencia.
Artritis Reumatoide SINTOMAS
•

Los síntomas articulares pueden abarcar:

•

La rigidez matutina, que dura por más de una hora, es común. Las
articulaciones pueden sentirse calientes, sensibles y rígidas cuando no se
usan durante una hora.
El dolor articular a menudo se siente en la misma articulación en ambos
lados del cuerpo.
Con el tiempo, las articulaciones puede perder su rango de movimiento y
pueden volverse deformes.

•

•
Artritis Reumatoide SINTOMAS
•
•
•
•
•
•
•

Otros síntomas abarcan:
Dolor torácico al respirar (pleuresía).
Resequedad en ojos y boca (síndrome de Sjogren).
Ardor, prurito y secreción del ojo.
Nódulos bajo la piel (generalmente un signo de una enfermedad más
grave).
Entumecimiento, hormigueo o ardor en las manos y los pies.
Dificultades para dormir.
Artritis Reumatoide TRATAMIENTO
• Medicamentos antiinflamatorios:
acetilsalicílico
y antiinflamatorios no esteroides (AINES), como
ibuprofeno y naproxeno.
• Aunque los AINES funcionan bien, su uso prolongado puede causar
problemas estomacales, como úlceras y sangrado, y posibles
problemas cardíacos.
• El celecoxib (Celebrex) es otro antiinflamatorio, pero viene con
etiquetas de fuertes advertencias acerca de cardiopatía y accidente
cerebro vascular.
Artritis Reumatoide TRATAMIENTO
• Corticosteroides: estos medicamentos funcionan bien para reducir
la hinchazón e inflamación articular. Sin embargo, debido a los
efectos secundarios a largo plazo, los corticosteroides se deben
tomar sólo por un corto tiempo y en dosis bajas cuando sea posible.
Artritis Reumatoide TRATAMIENTO
• CIRUGÍA
• Ocasionalmente, se necesita cirugía para corregir las
articulaciones que sufrieron daño grave. La cirugía puede
abarcar:
• Extirpación del revestimiento articular (sinovectomía).
• Artroplastia
total
en
casos
extremos;
puede
incluir artroplastia total de rodilla, artroplastia de
cadera, artroplastia del tobillo, artroplastia del hombro y
otras.
Artritis Reumatoide TRATAMIENTO
• NUTRICIÓN
gluten
• Algunas personas con artritis reumatoidea pueden tener
intolerancia o alergias a determinados alimentos. Se recomienda
una dieta nutritiva y balanceada. Puede ayudar el hecho de
consumir alimentos ricos en aceites de pescado (ácidos grasos
omega-3).
Trastornos de la Afección esquelética
L.E.S.
Antecedentes Históricos
EL término " Lupus", del latín, "

lobo " fue empleado por primera
vez hace 700 años para definir una
ulceración eritematosa en la cara
de pacientes, comparándolas con
lesiones producidas por
mordedura de lobo.
Trastornos de la Afección esquelética
L.E.S.
• Enfermedad inflamatoria crónica que puede afectar casi
todos los órganos uno de ello sistema musculo
esquelético.
Epidemiología
• Sexo relación mujer/varón 10:1
• Edad segunda y tercera década
de la vida

•Incidencia anual 27,5 por millón de habitantes para
mujeres de raza blanca y 75,4 por millón para las negras
•Prevalencia 1 cada 2000 mujeres
L.E.S. ETIOLOGIA
• Formacion de anticuerpos y de complejo inmunes.
• Hay hiperreactividad de Linfocitos B y la producción e
anti-anticuerpos
• Lesión tisular
• Antígenos localizados ANA
L.E.S. MANIFESTACIONES
• “ La gran imitadora”
• Afecta a muchos sistemas corporales
•
•
•
•
•

Mlo esqueletico
Piel
Pulmones
SNC
Afecta a eritrocitos y Plaquetas
Síntomas Generales
• Astenia
• Fiebre
• Anorexia
• Pérdida o Aumento de Peso
• Linfoadenopatías
Manifestaciones Específicas
• Musculoesqueléticas
• Cutáneas
• Cardiovasculares
• Pulmonares
• Renales

• Hematológicas
• Neuropsiquiátricas
Manifestaciones Específicas
• Musculoesqueléticas
• Cutáneas
• Cardiovasculares
• Pulmonares
• Renales
• Hematológicas

• Neuropsiquiátricas
Manifestaciones Musculoesqueléticas
• Artralgias

• Artritis Intermitente
• Artritis Persistente
• Miositis Lúpica
Manifestaciones Musculoesqueléticas
Manifestaciones Específicas

• Cutáneas
• Musculoesqueléticas
• Cardiovasculares
• Pulmonares
• Renales
• Hematológicas
• Neuropsiquiátricas
Manifestaciones Cutáneas
•Fotosensibilidad

•Rash Malar
•Úlceras Orales
•Alopecia
•Livedo Reticulares Anticuerpos antifosfolipidos
•Vasculitis
Manifestaciones Cutáneas
Lupus Neonatal
Manifestaciones Específicas

• Cardiovasculares
• Musculoesqueléticas
• Cutáneas
• Pulmonares
• Renales
• Hematológicas

• Neuropsiquiátricas
Manifestaciones Cardiovasculares
1-

Afectación Primaria
Pericarditis
Miocarditis
Endocarditis

2 - Afectación

Secundaria

Hipertensión Sistémica
Hipertensión Arterial Pulmonar
Arteriosclerosis Coronaria
Endocarditis Bacteriana
La pericarditis es la manifestación cardiaca más frecuente, aunque solo en
algunos casos presenta sintomatología clínica de jerarquía, el resto de las
veces se detecta de forma casual por exámenes complementarios.
Manifestaciones Específicas

• Renales

• Musculoesqueléticas
• Cutáneas
• Cardiovasculares
• Pulmonares
• Hematológicas
• Neuropsiquiátricas
Manifestaciones Renales
Clasificación de la OMS de la Nefritis Lúpica
Tipo I Normal o Cambios Mínimos
Tipo II GN Mesangial

Tipo III GN Proliferativa Focal
Tipo IV GN Proliferativa Difusa
Tipo V GN Membranosa
La GNF Prolifertiva Difusa es la más frecuente y

la de peor

pronóstico. Están afectados más del 50 % de los glomérulos
La mitad de estos

pacientes cursan con un
síndrome nefrótico y con
frecuencia presentan
hipertensión arterial e
insuficiencia renal crónica
Indices Histológicos de Actividad Y Cronicidad
en la Nefritis Lúpica
1 - Lesiones glomerulares

•Proliferación Celular
•Necrosis Fibrinoide
•Trombos Hialinos

•Infiltración por Leucocitos
Indice de Cronicidad
(límites 0 - 12)

1 - Lesiones glomerulares
Glomérulos esclerosados
Semilunas fibrosas

2 - Lesiones tubulointersticiales
Atrofia tubular
Fibrosis Intersticial
Manifestaciones Específicas

• Hematológicas
• Musculoesqueléticas
• Cutáneas
• Cardiovasculares
• Pulmonares
• Renales
• Neuropsiquiátricas
Manifestaciones Hematológicas
• Anemia
• Leucopenia
• Trombocitopenia

La Anemia es la alteración hematológica más frecuente en el
LES, entre un 57% y 78% de los pacientes la presentan en un
momento u otro de la enfermedad
Manifestaciones Hematológicas
Anemia

•Anemia de enfermedad crónica
•Anemia por insuficiencia renal crónica
•Anemia por déficit de hierro (pérdida

por tubo digestivo)
•Anemia hemolítica
•Depresión medular por drogas
Manifestaciones Hematológicas
Leucopenia

• Leucopenia por anticuerpos antigranulocitarios
• Leucopenia por depresión medular por droga
Manifestaciones Hematológicas
Trombocitopenia
•Trombocitopenia por anticuerpos antiplaquetas
•Trombocitopenia por anticuerpos antifosfolípidos

•Trombocitopenia por depresión medular por drogas
Manifestaciones Específicas

• Neuropsiquiátricas
•
•
•
•
•
•

Musculoesqueléticas
Cutáneas
Cardiovasculares
Pulmonares
Renales
Hematológicas
Manifestaciones Neuropsiquiátricas

Alteraciones Neuropsicológicas
• Trastornos Cognitivos
• Trastornos Psiquiátricos

Alteraciones del Movimiento
•Mielitis
•Neuropatía Óptica
•ACV
Manifestaciones Neuropsiquiátricas
Alteraciones Neuromusculares
•Polineuropatía

•Miastenia gravis
•Polimiositis

Meningitis Aséptica
Pseudotumor Cerebral
Laboratorio
• Clínico
• Inmunológico
Son de gran importancia para el:
•
•
•
•

Diagnóstico
Seguimiento
Pronóstico
Detección de complicaciones
Alteraciones metabólicas y del desarrollo óseo

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Alteraciones metabólicas y del desarrollo óseo

  • 1. Trastornos de la función esquelética PATOLOGIA I Alteraciones metabólicas y del desarrollo José de Jesús Tapias Martínez
  • 2. ESQUELETO: •Piezas óseas que proporciona al cuerpo una firme estructura •Consta de 206 huesos •Constituye el 12% del peso total Sostén mecánico •Principales funciones Mantenimiento mecánico Almacén metabólico
  • 3. MODELADO OSEO Y REMODELADO OSTEOCLASTOS – OSTEOBLASTOS
  • 4. 4ta Semana de Gestación • Desarrollo del esqueleto axial. • Ext. Inferiores
  • 5.
  • 6. 5ta - 7ma semana de gestacion • Manos al dia 33 – 36 • Pies al dia 41 - 43
  • 7. 9ta Semana de Gestación • Aparición de centros de osificación en vertebras torácicas inferiores y lumbares superiores.
  • 8. Crecimiento de los huesos en la infancia • 2 primeras décadas de vida. • • • • Crecimiento Generalizado Placas de Crecimiento EpIfisiario Cls cartilaginosas se multiplican Cartilago articular se aleja de la diafisis y metafisis
  • 9. • Cls cartilaginosas se reemplazan por cls oseas. • Pubertad fin del crecimiento celular.
  • 10. Factores que influyen en el crecimiento de la placa de crecimiento óseo. Separación de la placa Traumáticos Zona de Cls Cartilaginosas “débil” Factores Rompimiento de vasos sanguíneos Cesación de crecimiento y nutrición.
  • 11. Factores que influyen en el crecimiento de la placa de crecimiento óseo. Alteraciones Nutricionales Factores Alteraciones Metabólicas Escorbuto ( Deficiencia Vit C) Raquitismo ( Deficiencia de Vit D) Hormona Tiroidea y Crecimiento.
  • 12. Alteraciones durante el periodo normal de crecimiento. • Posición Fetal provocan contracturas en flexion fisiologica de las caderas, rotulas . • RN hombros, codos y rodillas desaparece de 4 – 6 meses de edad.
  • 13.
  • 14. Deformidades por torcion • • • • • Convergencia y Divergencia de pies Torsión Tibiar Torsión Femoral Genu Varum Y Genu Valgum Pie Plano
  • 15. Convergencia de Pies. • • • • • • • • Aduccion Metatarsiana + Comun 1 -2 de cada 1000 Torsión de pie o pierna Posicion Fetal mantenida Se divide y se clasifica como Grado I : Manipulacion pasiva Grado II : Borde Lateral Grado III : Rigida con Yeso
  • 16. Divergencia de Pies. • Comunmente en niños • Rotacion del Femoral de 90° • Se corrige al caminar
  • 17. Torsion Tibial Interna • Es una rotación de la tibia que hace que el pie parezca rotado hacia dentro. • No es posible su corrección si el niño duerme sobre las rodillas
  • 18. Torsión Tibial externa • Menos común pie calcaneovalgo • Angulo muslo-pie anormal • Se autocorrige naturalmente
  • 19. Torsión Femoral interna • Ante versión Femoral • Común en los primeros 6 años de vida, especialmente en niñas de 3 a 4 años. • Adoptan una posición en W sentados • Caminar rodillas y pies hacia adentro.
  • 20. Torsión Femoral Externa • Rotación excesiva de fémur y cadera • Bilateral • Unilateral
  • 21. Genu Varum • Piernas arqueadas • Rodillas hacia afuera superior a 2.5 cm cuando los maléolos mediales de los tobillos están en contacto. • Normal Fisologicamente hasta los 2 años • Separacion > a 15° entre rodillas después de 2 años se requiere de ortesis.
  • 22. Genu Valgum • • • • • Rodillas Chocan Frecuente en niños de 3 – 6 años Y hacia 5 – 8 años debe estar resuelto En adulto paciente puede generar artrosis. Pacientes presentan dolor articular y fatiga.
  • 23. Pie plano • Ausencia de arco longitudinal • Se desarrolla a partir de los 2 o 3 años • Cabeza de astrágalo hacia abajo de manera que el talon este en eversión. • Flexible y rigido
  • 24.
  • 25. Enfermedades Hereditarias Congenitas • • • • • Al momento del Nacimiento Sindactilia Polidactilia O ausencia de hueso 1957 a 1962 Deformidades en extremidades inferiores por ingesta de talidomida
  • 26.
  • 27. Deformidades o malformaciones Congenitas • Genéticos • Agentes Externos Radiación, alcohol, Drogas y virus • Osteogénesis Imperfecta • Displasia de desarrollo de la cadera • Pie zambo Congénito
  • 28. OSTEOGENESIS IMPERFECTA • • • • • + Común 1 - 10,000 Nacimientos Síntesis defectuosa de colageno Autonómica dominante y Recesiva Causada por mutación espontanea Fragilidad esqueletica
  • 29. Características de la Osteogenesis • • • • • • • Huesos delgados Niños con extremidades cortas Cráneo delgado y blando Estatura baja, piel delgada Esclerótica azul Hipotonía Muscular Escoliosis
  • 30. Osteogenesis Tipo Dominante • Facturas Posnatales con esclerótica azul • Deformidad Progresiva 75% • Fracturas postnatales con escleróticas normales
  • 31. Osteogenesis de tipo recesivo • Perinatal letal • Deformidad Progresiva 25%
  • 32. Fracturas postnatales con esclerótica azul • • • • Altura normal Fragilidad del esqueleto Deficiencia Auditiva Esclerotica azul
  • 33. Deformidad Progresiva • • • • • • 25% Recesiva 75 % Dominante Retraso en crecimiento Fracturas Múltiples Escoliosis progresiva Deficiencia Auditiva Esclerotica azul al nacer
  • 34. Fractura Postnatal • Dominante • Estatura baja • Fragilidad del esqueleto
  • 35. Perinatal letal • Muerte dentro del útero o al nacer • Deformidad esqueletica • Esclerotica azul
  • 36. DISPLASIAS DEL DESARROLLO DE LA CADERA • • • • • • Luxación congénita de la cadera 1.5 – 1000 Nacidos Vivos Cabeza de fémur fuera de acetábulo 1 – 100 Lactantes + común en mujeres 30 – 40% en presentación nalga al parto
  • 37. EXAMEN CLINICO • • • • Al nacer Asimetría en Glúteos lado afectado mas alto Galezzi: medir longitud de ambos fémures Otras Maniobras: Ortalani, Barlow y Trendelemburg
  • 40. Pie Zambo Congenito • • • • • • • 50% Bilaterales 1 – 1000 niños NV + Común en varones Aducción de pie 95% equinovaro 5% pie valgo Tabaquismo 30 – 40 % corregible con yeso o fijador externo Ilizarov
  • 41. Osteocondrosis Juvenil • Enfermedad pediatrica en donde los centros de osificacion entran en periodo de degeneracion, necrosis o inactividad. • Osteocondosis osteonecrotica verdadera Enf. De Legg Calves Perthes • Osteocondrosis Juvenil por anomalias en la osificacion de tejido cartilaginoso. Enf, Osgood Schalatter
  • 42. Enfermedad de Legg Calvé-Perthes
  • 43. Enf. Legg Calvé-Perthes • Coxa Plana: Afección osteonecrotica de la epífisis femoral que es el centro de crecimiento. • 1 – 1,200 • 2 – 13 años de edad • Incidencia mayor entre los 4 y los 9 años • Varones Blancos
  • 44. CARACTERISTICA DE LA ELCP • • • • • Saludables Estatura baja Tienen una afectación unilateral del 85 % Necrosis femoral Resorcionde hueso muerto ( 2 – 3 años)
  • 45. PROCESO DE NECROSIS Y REGENERACION DEL HUESO • Primer estadio: 1 -3 semana Sinovitis ( Inflamacion sinovial) y aumento de liquido • Segundo estadio: Aseptica Necrosis en centro de osificacion dura 1 año , cabeza femoral • Tercer estadio: Regenerativo Resorcion de hueso necosado y reemplazado por cls inmaduras • Cuarto estadio: Curativo Reemplazo de cls inmaduras por cls normales
  • 46. Sintomas de ELCP • Dolor en la ingle, muslo y la rodilla • Cojera con abduccion limitda • Rotacion interna de la cadera
  • 47. Diagnostico y Tratamiento • • • • • • Rayos X Entre mas temprano mejor TRATAMIENTO Yesos Ortresis en abduccion “ Atlanta Scortish Rite” Cirugía donde se contiene la cabeza femoral con el acetábulo
  • 48. Enfermedad de Osgood Schlatter
  • 49. Enfermedad de Osgood Schlatter • Microfracturas del area de inserccion del tendon Rotuliano ( Tuberculo Tibial) • 11 - 15 años y en niños de 8 – 13 años
  • 50. Sintomatologia • • • • • • Dolor en cara anterior de la rotula Arrodillarse, Correr, andar en bicicleta o subir escaleras Inflamación y engrosamiento del lado rotuliano Tumefacción Hipersensibilidad a la palpación Aumento en la prominencia del tubérculo Tibial.
  • 51. Tratamiento • • • • • Limitar la actividad Aplicar Bandas Tibiales Ortresis para inmovilizar rodilla Aplicar Frio Antiinflamatorios
  • 52. Deslizamiento Epifisiario de la cabeza del fémur COXA VARA
  • 53. Deslizamiento Epifisiario de la cabeza del fémur • • • • Trastorno de la placa del crecimiento 1 – 100,000 10 – 16 años , Varones Normalmente la epífisis proximal de la cabeza del fémur se une al cuello del fémur.
  • 54. Deslizamiento Epifisiario de la cabeza del fémur CARACTERISTICAS • Niños con sobrepeso • Suelen ser muy altos • Influye las deficiencias nutricionales
  • 55. Deslizamiento Epifisiario de la cabeza del fémur SINTOMATOLOGIA • Dolor de rodilla • Dificultad de caminar • Fatiga y Rigidez
  • 56. Deslizamiento Epifisiario de la cabeza del fémur DIAGNOSTICO Y TX • • • • • • Rayos X Se detemina el gado de desplazamiento Leve 0 – 33 % Moderado 34 – 50% Grave 50 %. Inserción de clavos para alinear el cuello del fémur y la cabeza.
  • 59. ESCOLIOSIS Escoliosis Congénita Falla de Funcionamiento Alteración del desarrollo vertebral en la 6ta a 8 va sem de gestación. Falla de Segmentación Intervención Quirúrgica Ausencia de una parte de una vertebra : Hemivertebra Ausencia de la separación de las vertebras
  • 60. ESCOLIOSIS Escoliosis Neuromuscular Enfermedades Neuropaticas Parálisis Cerebral Mielo displasia Poliomielitis Forma de C Cervical-Sacra Enfermedades Miopatícas Distrofia Muscular de Duchenne No es grave
  • 61. ESCOLIOSIS IDIOPATICA • • • • Hereditaria: madre – hija Prevalencia del 27% Gemelos monocigotos 73% Gemelos Dicigotos 36%
  • 62. ESCOLIOSIS IDIOPATICA Infantil • Nacimiento a los 3 años de edad • Convexa hacia la izquierda Juvenil • de los 4 a los 10 años • No es Común Adolescente • 11 años en adelante • Exceso en el movimiento articular • Retraso de la Menarca • Curvatura torácica hacia la derecha
  • 63. ESCOLIOSIS IDIOPATICA - Manifestaciones Hombro elevado Cadera prominente Disnea por acortamiento del espacio pulmonar Dolor en la región lumbar Niñas dificultad para peinarse o vestirse
  • 64. ESCOLIOSIS IDIOPATICA – Diagnostico y tratamiento Diagnostico Tratamiento Puntos cardinales para el diagnostico es comparar la asimetría entre: Es de mayor importancia la edad en la que se encuentra el paciente Hombros Pacientes con curvatura 3040° Ortesis Milwaukee Crestas Iliacas Escapula Mala alineación de las apófisis espinosas Pacientes de 40° en adelante es recomendable Cirugía
  • 65. ESCOLIOSIS IDIOPATICA Ortesis de Millwaukee • • • • • Molde pelviano Almohadillas 2 Soportes metálicos verticales Ortesis Toracolumbosacro Hipobraquiales
  • 67. Remodelado Estructural Interno Deposito de hueso en cara externa de la diáfisis y se resorbe de la cara interna Reemplazo trabecularr adultos, 25% del hueso trabecular y 3% compacto
  • 69. • • • • Calcitonina: Inhibe la resorción Paratiroidea: Promueve la formación de hueso nuevo. Adulto la resorción y formación es de 4 meses. Absorción = Resorción • Influencias del equilibrio óseo. • Estress mecánico • Niveles de Ca+ • Factor de crecimiento.
  • 70. • • • • Hueso como deposito de Ca+ Colágeno – Vit C – Escorbuto actúa en placa EpIfisiario Huesos Frágiles que pueden Fracturarse • Vit D ideal para la abs de Ca en el Intestino.
  • 71. Cls Osteoprogenitoras de la Medula Ósea Osteoclastos Osteoblastos Mediadores Químicos para diferenciación y función • Precursores hematopoyéticos • No ocurre su desarrollo si no existe las cls del estroma IL6 producida en respuesta de la PTH Y Vit D estimula los primeros estadios de los osteoclastos • C ls del estroma • Sosten Medula Osea PARTICIPA EN LA RESORCION OSEA ANORMAL Enf de PAGET
  • 72. Mediadores Químicos para diferenciación y función • Ligando RANK (Cls del estroma y osteoblastos) • Receptores Rank (Macrófagos) • Osteoprogerina ( Mol Bloq) • Vía Ligando/Receptor • Enf óseas como osteoporosis
  • 73. Osteopenia • Trastorno común de las enfermedades óseas metabólicas. • Disminución de la masa ósea • Mineralización ósea insuficiente  Osteoporosis  Osteomalacia  Neoplasias malignas
  • 75. Osteoporosis • • • • Perdida de masa ósea Deterioro de la arquitectura del hueso esponjoso Aumento en la fragilidad Perdida llaga aprox 1 – 2% anual en mujeres menopáusicas
  • 76. Osteoporosis • Desnutrición, disminuya la absorción del calcio Intestinal • Deficiencia de estrógenos ( Act los mediadores químicos ) • Deficiencia de testosterona
  • 77. Osteoporosis Factores de riesgo • Alcohol ( Inhibe la absorción de ca+) • Corticoides • Antiácidos • ( aumenta la excreción de Ca+)
  • 79. Osteomalacia • Es el reblandecimiento de los huesos debido a una falta de vitamina D o a un problema con la capacidad del cuerpo para descomponer y usar esta vitamina.
  • 80. Osteomalacia: Afecciones • Afecciones que pueden llevar a osteomalacia son: • Insuficiencia de vitamina D en la dieta. • Exposición insuficiente a la luz del sol, que produce vitamina D en el cuerpo • Malabsorción de la vitamina D por parte de los intestinos.
  • 81. Osteomalacia: manifestaciones • • • • Fracturas óseas que suceden sin una lesión real Debilidad muscular Dolor óseo diseminado, especialmente en las caderas Los síntomas pueden ocurrir debido a niveles bajos de calcio y pueden ser: • Entumecimiento alrededor de la boca • Entumecimiento de brazos y piernas • Espasmos de manos y pies
  • 82. Raquitismo • Es un trastorno causado por una falta de vitamina D, calcio o fósforo. Este trastorno lleva a que se presente reblandecimiento y debilitamiento de los huesos.
  • 83. Raquitismo CAUSAS • La vitamina D se absorbe de los alimentos o puede ser producida por la piel al exponerla a la luz solar. La falta de producción de vitamina D por parte de la piel puede ocurrir en personas que: • Viven en climas con poca exposición a la luz del sol • Tienen que permanecer en espacios cerrados • Trabajan en lugares cerrados durante las horas de luz
  • 84. Raquitismo CAUSAS • La ingesta insuficiente de calcio y fósforo en la dieta puede también llevar a que se presente raquitismo. El raquitismo como producto de una carencia dietética de estos minerales es poco frecuente en los países desarrollados porque el calcio y el fósforo se encuentran en la leche y en los vegetales de hoja verde.
  • 85. Raquitismo INCIDENCIA • Ocurre más probablemente en niños durante períodos de crecimiento rápido donde el cuerpo demanda niveles altos de calcio y fósforo. Se observa por lo general en niños de 6 a 24 meses de edad y no es común en recién nacidos. • Surco de Harrison o Rosario Raquitico
  • 86. Raquitismo SINTOMAS • Dolor o sensibilidad ósea – – – – brazos piernas pelvis columna • Deformidades dentales – retraso en la formación de los dientes – disminución del tono muscular (pérdida de la fuerza muscular) – defectos en la estructura de los dientes, perforaciones en el esmalte – aumento de caries en los dientes (caries dentales) – Debilidad progresiva
  • 87. Raquitismo SINTOMAS • • • • • Crecimiento deficiente Aumento de las fracturas óseas Calambres musculares Baja estatura: adultos menos de 1,52 m (5 pies) de alto Deformidades esqueléticas – cráneo asimétrico o de forma extraña – piernas arqueadas – protuberancias en la parrilla costal (rosario costal) – proyección del esternón hacia adelante (pecho de paloma) – deformidades pélvicas – deformidades de la columna (curvas anormales de la columna, incluyendo escoliosis o cifosis)
  • 88. Trastornos de la Afección esquelética ARTRITIS REUMATOIDE
  • 89. Artritis Reumatoide • Es una enfermedad crónica que lleva a la inflamación de las articulaciones y tejidos circundantes. También puede afectar otros órganos. • Afecta al 0.3 – 1.5% de la población • Frecuente en mujeres 40 – 60 años
  • 90. Artritis Reumatoide • Predisposición genética por activación de la respuesta mediada por Linfocitos T. • • • • Inflamación sinovial y destrucción de la arquitectura articular Liberación de citocinas FNT, IL-2 70 -80 de las personas con AR , sustancia de factor reumático ( anticuerpo que reacciona con la IgG. • FR: esta producido por cls de la inmunidad presentes en el infiltrado inflamatorio
  • 91. Artritis Reumatoide • • • Neutrofilos Macrófagos Fagocitan y liberan enzimas lisosomicas capaces de generar cambios destructivos en el cartílago. • Característico es que la membrana sinovial de paciente AR desarrolle nuevos vasos sanguíneos = “ tejido Granular Vascular destructivo Pannus”
  • 92. Artritis Reumatoide SINTOMAS • La artritis reumatoide afecta generalmente las articulaciones en ambos lados del cuerpo por igual. Las muñecas, las rodillas, los dedos de las manos y los tobillos son los que resultan comprometidos con mayor frecuencia.
  • 93. Artritis Reumatoide SINTOMAS • Los síntomas articulares pueden abarcar: • La rigidez matutina, que dura por más de una hora, es común. Las articulaciones pueden sentirse calientes, sensibles y rígidas cuando no se usan durante una hora. El dolor articular a menudo se siente en la misma articulación en ambos lados del cuerpo. Con el tiempo, las articulaciones puede perder su rango de movimiento y pueden volverse deformes. • •
  • 94. Artritis Reumatoide SINTOMAS • • • • • • • Otros síntomas abarcan: Dolor torácico al respirar (pleuresía). Resequedad en ojos y boca (síndrome de Sjogren). Ardor, prurito y secreción del ojo. Nódulos bajo la piel (generalmente un signo de una enfermedad más grave). Entumecimiento, hormigueo o ardor en las manos y los pies. Dificultades para dormir.
  • 95. Artritis Reumatoide TRATAMIENTO • Medicamentos antiinflamatorios: acetilsalicílico y antiinflamatorios no esteroides (AINES), como ibuprofeno y naproxeno. • Aunque los AINES funcionan bien, su uso prolongado puede causar problemas estomacales, como úlceras y sangrado, y posibles problemas cardíacos. • El celecoxib (Celebrex) es otro antiinflamatorio, pero viene con etiquetas de fuertes advertencias acerca de cardiopatía y accidente cerebro vascular.
  • 96. Artritis Reumatoide TRATAMIENTO • Corticosteroides: estos medicamentos funcionan bien para reducir la hinchazón e inflamación articular. Sin embargo, debido a los efectos secundarios a largo plazo, los corticosteroides se deben tomar sólo por un corto tiempo y en dosis bajas cuando sea posible.
  • 97. Artritis Reumatoide TRATAMIENTO • CIRUGÍA • Ocasionalmente, se necesita cirugía para corregir las articulaciones que sufrieron daño grave. La cirugía puede abarcar: • Extirpación del revestimiento articular (sinovectomía). • Artroplastia total en casos extremos; puede incluir artroplastia total de rodilla, artroplastia de cadera, artroplastia del tobillo, artroplastia del hombro y otras.
  • 98. Artritis Reumatoide TRATAMIENTO • NUTRICIÓN gluten • Algunas personas con artritis reumatoidea pueden tener intolerancia o alergias a determinados alimentos. Se recomienda una dieta nutritiva y balanceada. Puede ayudar el hecho de consumir alimentos ricos en aceites de pescado (ácidos grasos omega-3).
  • 99. Trastornos de la Afección esquelética L.E.S.
  • 100. Antecedentes Históricos EL término " Lupus", del latín, " lobo " fue empleado por primera vez hace 700 años para definir una ulceración eritematosa en la cara de pacientes, comparándolas con lesiones producidas por mordedura de lobo.
  • 101. Trastornos de la Afección esquelética L.E.S. • Enfermedad inflamatoria crónica que puede afectar casi todos los órganos uno de ello sistema musculo esquelético.
  • 102. Epidemiología • Sexo relación mujer/varón 10:1 • Edad segunda y tercera década de la vida •Incidencia anual 27,5 por millón de habitantes para mujeres de raza blanca y 75,4 por millón para las negras •Prevalencia 1 cada 2000 mujeres
  • 103. L.E.S. ETIOLOGIA • Formacion de anticuerpos y de complejo inmunes. • Hay hiperreactividad de Linfocitos B y la producción e anti-anticuerpos • Lesión tisular • Antígenos localizados ANA
  • 104. L.E.S. MANIFESTACIONES • “ La gran imitadora” • Afecta a muchos sistemas corporales • • • • • Mlo esqueletico Piel Pulmones SNC Afecta a eritrocitos y Plaquetas
  • 105. Síntomas Generales • Astenia • Fiebre • Anorexia • Pérdida o Aumento de Peso • Linfoadenopatías
  • 106. Manifestaciones Específicas • Musculoesqueléticas • Cutáneas • Cardiovasculares • Pulmonares • Renales • Hematológicas • Neuropsiquiátricas
  • 107. Manifestaciones Específicas • Musculoesqueléticas • Cutáneas • Cardiovasculares • Pulmonares • Renales • Hematológicas • Neuropsiquiátricas
  • 108. Manifestaciones Musculoesqueléticas • Artralgias • Artritis Intermitente • Artritis Persistente • Miositis Lúpica
  • 110. Manifestaciones Específicas • Cutáneas • Musculoesqueléticas • Cardiovasculares • Pulmonares • Renales • Hematológicas • Neuropsiquiátricas
  • 111. Manifestaciones Cutáneas •Fotosensibilidad •Rash Malar •Úlceras Orales •Alopecia •Livedo Reticulares Anticuerpos antifosfolipidos •Vasculitis
  • 113.
  • 115. Manifestaciones Específicas • Cardiovasculares • Musculoesqueléticas • Cutáneas • Pulmonares • Renales • Hematológicas • Neuropsiquiátricas
  • 116. Manifestaciones Cardiovasculares 1- Afectación Primaria Pericarditis Miocarditis Endocarditis 2 - Afectación Secundaria Hipertensión Sistémica Hipertensión Arterial Pulmonar Arteriosclerosis Coronaria Endocarditis Bacteriana
  • 117. La pericarditis es la manifestación cardiaca más frecuente, aunque solo en algunos casos presenta sintomatología clínica de jerarquía, el resto de las veces se detecta de forma casual por exámenes complementarios.
  • 118. Manifestaciones Específicas • Renales • Musculoesqueléticas • Cutáneas • Cardiovasculares • Pulmonares • Hematológicas • Neuropsiquiátricas
  • 119. Manifestaciones Renales Clasificación de la OMS de la Nefritis Lúpica Tipo I Normal o Cambios Mínimos Tipo II GN Mesangial Tipo III GN Proliferativa Focal Tipo IV GN Proliferativa Difusa Tipo V GN Membranosa
  • 120. La GNF Prolifertiva Difusa es la más frecuente y la de peor pronóstico. Están afectados más del 50 % de los glomérulos La mitad de estos pacientes cursan con un síndrome nefrótico y con frecuencia presentan hipertensión arterial e insuficiencia renal crónica
  • 121. Indices Histológicos de Actividad Y Cronicidad en la Nefritis Lúpica 1 - Lesiones glomerulares •Proliferación Celular •Necrosis Fibrinoide •Trombos Hialinos •Infiltración por Leucocitos
  • 122. Indice de Cronicidad (límites 0 - 12) 1 - Lesiones glomerulares Glomérulos esclerosados Semilunas fibrosas 2 - Lesiones tubulointersticiales Atrofia tubular Fibrosis Intersticial
  • 123. Manifestaciones Específicas • Hematológicas • Musculoesqueléticas • Cutáneas • Cardiovasculares • Pulmonares • Renales • Neuropsiquiátricas
  • 124. Manifestaciones Hematológicas • Anemia • Leucopenia • Trombocitopenia La Anemia es la alteración hematológica más frecuente en el LES, entre un 57% y 78% de los pacientes la presentan en un momento u otro de la enfermedad
  • 125. Manifestaciones Hematológicas Anemia •Anemia de enfermedad crónica •Anemia por insuficiencia renal crónica •Anemia por déficit de hierro (pérdida por tubo digestivo) •Anemia hemolítica •Depresión medular por drogas
  • 126. Manifestaciones Hematológicas Leucopenia • Leucopenia por anticuerpos antigranulocitarios • Leucopenia por depresión medular por droga
  • 127. Manifestaciones Hematológicas Trombocitopenia •Trombocitopenia por anticuerpos antiplaquetas •Trombocitopenia por anticuerpos antifosfolípidos •Trombocitopenia por depresión medular por drogas
  • 129. Manifestaciones Neuropsiquiátricas Alteraciones Neuropsicológicas • Trastornos Cognitivos • Trastornos Psiquiátricos Alteraciones del Movimiento •Mielitis •Neuropatía Óptica •ACV
  • 130. Manifestaciones Neuropsiquiátricas Alteraciones Neuromusculares •Polineuropatía •Miastenia gravis •Polimiositis Meningitis Aséptica Pseudotumor Cerebral
  • 131. Laboratorio • Clínico • Inmunológico Son de gran importancia para el: • • • • Diagnóstico Seguimiento Pronóstico Detección de complicaciones