Síndrome Nefrótico en pediatría. Bibligrafía: Cruz-Hernández & Nelson.

1. PEDIATRÍA LACTANTES
Por: José Fernando Bustamante
Docente: Dra. Eliza Castillo
SÍNDROME NEFRÓTICO

2. 1. Anomalías urinarias mínimas
• Hematuria asintomática
• Proteinuria
2. Síndrome nefrítico
• Hematuria
• Edema
• Hipertensión
• Azotemia
3. Glomerulonefritis rápidamente progresiva
• Fracaso renal agudo progresivo
• Síndrome nefrítico
4. Glomerulonefritis crónica
• Proteinuria/hematuria
• Función renal
5. Síndrome nefrótico

3. Síndrome Nefrótico
• Proteinuria >50mg/kg/día
• Hipoproteinemia <6g/dL
• Hipoalbuminemia <2,5 g/dL
• Edemas
• Hipercolesterolemia

4. Clasificación
etiológica del SN

5. Clasificación
etiológica del SN

6. Clasificación
etiológica del SN

7. Incidencia global
durante la infancia
•1-3 nuevos casos por cada
100.000 niños <18a
Preferencia varón
•2:1 durante la primera
infancia
Incidencia de los
diferentes tipos
Enfermedad de la primera infancia
50% entre 1-4a
75% en menores de 12a
5% antes del 1er año 
SN congénito (N-3m) infantil (3-
12m)
Formas hereditarias

8. SÍNDROME NEFRÓTICO IDIOPÁTICO
• Anatomía Patológica
SNCM (90%)
Presentan riñones normales o lesiones difícilmente objetivables mediante
microscopía óptica
Estudio Ultraestructural  fusiones de los podocitos
GESF (7-13%)
Afecta preferentemente a los glomérulos yuxtramedulares y provoca la
hialización del mismo + depósitos de C3 e IgM
Glomerulonefritis membranoproliferativa (2-3%)
Depósitos de IgM
Se caracteriza por la constatación de un SN en ausencia
de lesiones renales específicas que justifiquen el
trastorno de permeabilidad

9. Etiopatogenia
Todo apunta a que el aumento de la permeabilidad de las proteínas
está relacionado con alteraciones funcionales inducidas por factores
circulantes aún no identificados
SNCM
Alteraciones inmunidad humoral  disminución IgG / Aumento IgM
Alteraciones inmunidad celular  menor respuesta proliferativa
Linfocitos T y modificación de sus subclases / aumento receptor IL2

10. Patogenia
Papel del podocito
Función: estructural, barrera de filtración glomerular a
las proteínas y síntesis y reparación de la membrana
basal glomerular
Lesión a los podocitos
Variantes idiopática, hereditaria o secundaria
Agresiones  borramiento de procesos podocitarios
Aumento de la permeabilidad de la pared capilar glomerular
Hendidura diafragmática
Proteinuria masiva e hipoalbuminemia

11. Paso de moléculas a través del capilar glomerular se encuentra
modulado por su tamaño y carga eléctrica
SN idiopático  desaparición reversible de la barrera
polianiónica
También resultado del aumento del tamaño de los poros de la
MBG por linfocinas
Proteínas de
bajo peso
molecular
Pared del
capilar
glomerular
Proteinuria
N

12. Papel del Sistema Inmunitario
SNCM  infecciones virales y a
sobrecargas de alérgenos
Inmunosupresión tras corticoides y
ciclosporina
Pruebas indirectas adicionales

13. Consecuencias Clínicas del Síndrome nefrótico
Síntoma clínico más relevante del SN
A pesar de su prevalencia prácticamente universal, su mecanismo de
producción no se conoce con exactitud
Dos teorías:
HIPÓTESIS DE HIPOVOLEMIA HIPÓTESIS DE LA HIPERVOLEMIA
EDEMA

14. Teoría clásica Modelo Alternativo
Hipótesis Underfill Hipótesis Overflow
No explica CC de pacientes con SN con signos de sobrecarga de volumen
vascular
Tto con albúmina puede no ser suficiente
Antagonist. del receptor mineralocorticoide No incremente secreción de Na
HIPÓTESIS DE HIPOVOLEMIA HIPÓTESIS DE LA HIPERVOLEMIA
<2g/dL
Fragilidad clínica de esta radica en el gran porcentaje de px con SN con CC
de hipovolemia: PA baja, taquicardia, hemoconcentración elevada
Además no bascta con la administración aislada de Amilorida para inducir
una diuresis adecuada

15. Adultos  aumento riesgo cardiovascular
Resultado del aumento de la síntesis hepática de lípidos y
una disminución de su catabolismo
Hipolipemiantes
HIPERLIPIDEMIA
Colesterol
Triglicéridos
LDL
VLDL
HDL
Complicación Enfermedad Cardíaca Isquémica
Tendencia al tromboembolismo
Hipercoagubilidad
Hiperfunción plaquetaria
Terapeútica esteroidea
Dislipemia

16. Riesgo de padecer infecciones:
AUMENTOSUSCEPTIBILIDADAINFECCIONES
Celulitis
Peritonitis bacteriana espontánea
Bacteriemia
• Hipoglobulinemia secundaria a las pérdidas secundarias
de IgG
• Defectos en la cascada del complemento por la pérdida
urinaria de algunos factores (C3 y C5) y de la vía
alternativa (B y D)  deterioro opsonización de
microorganismos
• Bacterias encapsuladas – Enfermedad neumocócica
fiebre, dolor abdominal y signos peritoneales
SN + fiebre  evaluados
minuciosamente, cultivos
pertinentes, ATB empírica
 Estreptococo B RAREZA

17. Consecuencia de:
• Estasis vascular secundaria a
hemoconcentración e hipovolemia
• Aumento #plaquetas y su capacidad de
agregación
• Cambios en las concentraciones de factores
de coagulación
• Aumento producción FIBRINÓGENO y pérdida
urinaria de factores antitrombóticos:
Antitrombina III y proteína S
Cualquier lecho venoso puede ser la
localización de una TVP
HIPERCOAGUBILIDAD
2 – 5%
Factores Predictores de
Complicaciones tromboembólicas:
Albúmina sérica <2,5g/dL
Proteinuria >10g/24h
Hipovolemia
Riesgo relativo del 3%
Recaídas
Refractarios
Durante la infancia: primeros 3 meses tras diagnóstico – LACTANTES 1mes

18. Edema Insidiosa
Días
Semanas
Tejidos laxos
Ambos párpados
Tobillos
Escroto
Labios mayores
Dorso de espalda
SINTOMATOLOGÍA
El episodio inicial de síndrome nefrótico idiopático, así como sus posteriores recidivas,
puede originarse a partir de infecciones leves o, con menos frecuencia, como
consecuencia de picaduras de insectos, de abejas o como reacción a la hiedra
venenosa.
Confundirse
con proceso
alérgico

19. Intersticial
Blando
Deja fóvea
Carácter postural
Puede manifestarse
Anasarca
• Ascitis
• Trasudado pleural
SINTOMATOLOGÍA

20. Oliguria
Ganancia de peso
Acumulación de
líquido en el tejido
intersticial
Hipertensión arterial
10%
Transitoria
Microhematuria
Transitoria
23%
SINTOMATOLOGÍA
Es frecuente observar:
ANOREXIA
IRRITABILIDAD
DOLOR ABDOMINAL
DIARREA
SNCM
Hematuria
Macroscópica
Ausencia
Enteropatía perdedora de proteínas
Insuficiencia hepática
Insuficiencia cardíaca
Glomerulonefritis aguda o crónica
Malnutrición proteica
Edema
Edad <1año
Antc. Familiares
Hallazgos extrarrenales
Hipertensión o edema pulmonar
IR aguda o crónica
Hematuria macroscópica
Diagnóstico Diferencial
Dudar SNCM

21. HALLAZGOS DE LABORATORIO
Sospecha clínica
Proteinuria masiva
Tiras reactivas de orina  3+ o 4+
Cociente proteína/creatinina  3,5mg/mg
Cuantificación en orina de 24horas  >40mg/m2/hora o
50mg/kg/día
Proteinuria altamente selectiva  albúmina

22. Sodio urinario  ausente en grandes edemas
Determinación diaria  importante valorar el empleo de diuréticos y
la evolución del enfermo
Proteinograma
• Hipoproteinemia  <6 g/dL
• Hipoalbuminemia  <2,5-3 g/dL
• Hipogammaglobulinemia
• Elevación  beta y alfa-2 globulinas

23. • Dislipemia
• Hiponatremia
Dilucional y por la hiperlipidemia
• Calcio sérico total – Calcio iónico
• T3 y T4
• Anemia microcítica y leucocitosis
• Trombocitosis, aumento de fibrinógeno, factores V y VIII
• Disminución factores IX, XI y XII
• Elevación de los triglicéridos
• Colesterol (LDL-colesterol)
• Elevación de la lipoproteína (a) y apolipoproteína B

24. Confirmación del Diagnóstico de SN
Se confirman mediante
• El análisis en la primera orina de la mañana del cociente en orina
proteínas:creatinina y la determinación en suero de electrólitos, nitrógeno
ureico, creatinina, albúmina y colesterol
Pruebas para descartar variantes secundarias de síndrome nefrótico (niños
de 10 años o más);
• Determinaciones del factor de complemento C3, de anticuerpos
antinucleares de ADN bicatenario y de hepatitis B y C y de VIH en
poblaciones de alto riesgo;
• Así como la biopsia renal (en niños de 12 años o más con menos
probabilidad de padecer un SNCM).

25. CORRELACIÓN CLÍNICO-PATOLÓGICA
Paciente de 3 años de edad, con proteinuria
selectiva, fracción C3 del complemento
normal, ausencia de componente nefrítico y
respuesta favorable a corticoides
75%
SNCM
90%
Paciente de 8 meses de edad, con
proteinuria no selectiva,
hipocomplementemia, hematuria, HTA y
resistente a corticoides
GESF
90%
Nefropatía por reflujo
Nefropatía lúpica
Glomerulonefritis membranosa
Pronóstico sombrío:
30-50% IRT a los 5 años de evolución

26. INDICACIONES BIOPSIA RENAL
Cuando los hallazgos clínico-biológicos son orientativos de un diagnóstico diferente
a SNCM
Punto de vista asistencial:
Respuesta al tratamiento más
importante que el estudio
histológico
Biopsia renal percutánea

27. TRATAMIENTO

28. Fase inicial
Edemas generalizados
e importantes
Proteinuria  no - actividad
Excluir o reducir
Fase de remisión
Brote inicial
Valoración clínica y
analítica
Edemas
Sd. de Cushing
Régimen de vida
TRATAMIENTOSINTOMÁTICO

29. No está indicada la restricción dietética
Aporte proteico
Grasas
Restringir la ingesta de agua y sal
Fase aguda
Edemas y oliguria
Cloruro sódico
1-2 mEq/kg/24 horas (0,5-1 g/día)
Diuresis
Añadir 200 ml al volumen de la
diuresis del día anterior
Remisión
Alimentación
TRATAMIENTOSINTOMÁTICO

30. Diuréticos
Indicados en:
-Grandes edemas
-Compromiso cardiocirculatorio
• Hidrotórax
• Pericarditis
-Hiperaldosteronismo secundario
importante
• Natriuresis de ≤ 1 mEq/24 horas
-SN corticorresistentes
Furosemida Salurético
0,5 mg/kg/día – 12 mg/kg/día,
en 2 dosis VO o IV
Tratamiento del edema
TRATAMIENTOSINTOMÁTICO

31. Diuréticos
Grandes edemas
Compromiso cardiocirculatorio
• Hidrotórax
• Pericarditis
Hiperaldosteronismo secundario importante
• Natriuresis de ≤ 1 mEq/24 horas
SN corticorresistentes
Antialdosterónico
Previene el desarrollo de hipocalemia
Espironolactona
1-2 mg/kg/día, hasta los 4-5
mg/kg/día
Tratamiento del edema
TRATAMIENTOSINTOMÁTICO

32. Diuréticos
Grandes edemas
Compromiso cardiocirculatorio
• Hidrotórax
• Pericarditis
Hiperaldosteronismo secundario importante
• Natriuresis de ≤ 1 mEq/24 horas
SN corticorresistentes
Hidroclorotiazida
0,5-2 mg/kg/día VO
Tratamiento exclusivo con diuréticos
potentes puede
Agravar la hipovolemia, provocar
cuadros de shock y precipitar un
cuadro de fracaso renal agudo
Tratamiento del edema
TRATAMIENTOSINTOMÁTICO

33. Seroalbúmina pobre en sal al 20%
• Sed
• Hipotensión
• Reducida perfusión periférica
• Natriuria < 20 mEq/L
0,5-1 g/kg (5 mL/kg) en perfusión IV
durante 2-3 horas
Furosemida
0,5-1 mg/kg Cada 8-12 horas
Solución de albúmina
Estado del volumen plasmático
Tratamiento del edema
TRATAMIENTOSINTOMÁTICO

34. Seroalbúmina pobre en sal al 20%
0,5-1 g/kg (5 mL/kg) en perfusión IV
durante 2-3 horas
• Sobrecarga circulatoria
• Hiponatremia
• Edema agudo de pulmón
Sobredosis
Hematocrito y presión arterial
Tratamiento del edema
TRATAMIENTOSINTOMÁTICO

35. Corticoides
TRATAMIENTOESPECÍFICO

36. Corticoides
TRATAMIENTOESPECÍFICO

37. Corticoides
TRATAMIENTOESPECÍFICO

38. Alternativas a los corticoides
TRATAMIENTOESPECÍFICO
Corticodependientes
Corticorresistentes
Con recidivas frecuentes
Toxicidad por corticoidesCandidatos
Aspecto cushingoide
Hipertensión
Cataratas
Retraso del crecimiento
CICLOFOSFAMIDA
Fase de remisión
Número de recidivas
2-3mg/kg/día QD durante 8-12 semanas
Con abundante agua
Prednisona 1mg/kg/días alternos
Monitoreo leucocitario semanal
SUSPENDER si <5.000/mm3
Inmediatos:
Depresión medular
Agranulocitosis
Infecciones graves
Hemorragias
Alopecia
Dermatosis
Neuritis
Cistitis hemorrágica
Tardíos:
Mutaciones genéticas
Peligro de carcinogénesis
Esterilidad por atrofia gonadal
Nunca tto inicial
Inhibidores de la calcineurina:
Ciclosporina o Tacrolimús
Tratamiento inicial
Hipertensión
Nefrotoxcididad
Hirsutismo
Hiperplasi gingival
Micofenolato
Levamisol
Rituximab

39. Corticorresistencia precoz y definitiva
Respuesta a los corticoides Frecuencia de las recaídas
SNCM Corticosteroides 90% Primeras 2 semanas
10%
Bueno, sin alterar FR
Recaídas  Menos frecuentes
Excepcionales  5 – 10 años
EVOLUCIÓNYPRONÓSTICO
Relacionada con
Menos del 25% de los pacientes que responden sufren un único brote
y no vuelven a presentar recaídas. Tres de cada cuatro casos, sin
embargo, presentaran recidivas, ocasionales o frecuentes (2 o mas en
6 primeros meses; 4 o mas en cualquier periodo de doce meses). Un
pequeño grupo de enfermos se comportara como corticodependiente
(recaída al disminuir la dosis de corticoides o en las dos semanas
siguientes a su supresión), lo que significa que precisara la
administración continua de una dosis baja de corticoides para
permanecer en remisión prolongada.

40. GRACIAS