EXPO DE PÉNFIGO REALIZADO DEL LIBRO DE DERMATOLOGÍA DE ROBERTO ARENAS

1. ALUMNO :
CISNEROS ALONSO JONATHAN
GRUPO: 502

2. Definición
• Enfermedad autoinmunitaria, caracterizada
por ampollas intradérmicas en piel y mucosas,
originadas por la separación de las células
epidérmicas por un proceso acantolítico.

3. + frec. De las
enfermedades
ampollares
autoinmunitarias.
Predomina en:
Edades de 40-60 años.
Mujeres 1.5:1
Judíos
Px. <30 años
12.6%
Frecuencia 0.5-3.2
p/100 000
habitantes p/ año.
Mortalidad 
17.7%
EPIDEMIOLOGÍA

4. ETIOPATOGENIA
• Predisposición genética por alta frec. del Ag HLA-A10, en judíos HLA-DR4
(90%) y en mexicanos del HLA-DR14 y HLA-DR10 en pénfigo vulgar y HLA-
DR1 en el seborreico.
• Px. que reciben D-penicilamina + portadores del HLA-B15  10 % puede
aparecer penfigo.
• Otros casos inducidos por AINES (fenilbutazona y piroxicam), rifampicina y
captopril.
• Factores físicos: quemaduras y radioterapia.
• Pénfigo endémico brasileño de origen viral, pb. Transmisión por el
mosquito Simulium nigrimanum.

5. • Pénfigo vulgar: Ac. vs Dsg 3
• Pénfigo foliáceo: Ac.(IgG4, IgM e IgE) vs Dsg 1, puede ser iniciada por
sensibilización a alergenos ambiantales.
• IgM anti-Dsg1 se detecta en fases iniciales.
• Pénfigo paraneoplásico: Ac. vs proteínas de la familia de las plaquinas
(desmoplaquina, periplaquina y envoplaquina), ademas vs. Dsg 1 y 3.
• Las IgG1 e IgG4 indican enfermedad activa.
• Las IgG2 se encuentran en periodos de remisión.
• La ampolla acantolítica representa la etapa final de un proceso
citopatológico grave.
• En el pénfigo la respuesta celular es de tipo Th2.

6. CLASIFICACIÓN

7. CUADRO CLÍNICO
Pénfigo vulgar
• Predominio en: piel cabelluda, pliegues inguinales y axilares, ombligo y
región submamaria.
• Hay ampollas flácidas de 1 a 2 cm, que aparecen en piel sana o
eritematosa, y que al romperse dejan zonas denudadas, excoriaciones y
costras melicéricas.
• Signo de Nikolsky.
• Signo de Asboe-Hansen

8. Pénfigo vegetante (1.3%)
• Newmann.
• Hallopeau.
Afección en pliegues, ingles, alrededor de la boca y en las manos y los pies;
comienza con ampollas que dejan erosiones, las cuales originan a su vez
vegetaciones húmedas, rojas, cubiertas de costras y que dejan pigmentación
residual. La lengua puede tener aspecto cerebriforme.
C. Pénfigo vegetante. D. Pénfigo vegetante: lesiones en pliegues. E. Pénfigo vegetante con
lesiones orales.

9. Pénfigo foliáceo (13.7%)
Dermatosis que empieza como pénfigo
o dermatitis seborreica y se
transforma en eritrodermia exfoliativa
y rezumante (de Darier). La ampolla es
flácida y delgada, con una base
eritematosa.
• Excepcionalmente afecta las
mucosas; puede haber alopecia,
onixis y perionixis.
• Esta variante esporádica, cuando se
presenta en niños, puede tener un
modelo circinado o policíclico que
suele ser de evolución benigna.

10. El pénfigo foliáceo brasileño, fogo selvagem o
pénfigo endémico sudamericano
• Ciclo de insecto-vector-virus.
• Afecta a adolescentes y adultos jóvenes.
• Es familiar en 10%.
• Puede ser circunscrito o ser una eritrodermia exfoliativa.
• No afecta mucosas.

11. El pénfigo seborreico o eritematoso (enfermedad de
Senear-Usher)
Empieza con lesiones ampollares o placas eritematoescamosas en la parte
media del tórax, los hombros, la región lumbosacra, piel cabelluda, surcos
nasogenianos, zona retroauricular.
A menudo avanza hacia pénfigo foliáceo.

13. Pénfigo herpetiforme, pénfigo con IgA o
dermatitis herpetiforme con acantólisis.
Raro y de evolución crónica y benigna, aunque puede
evolucionar hacia pénfigo vulgar. Se caracteriza por lesiones
anulares con eritema y edema, vesículas en los bordes, y prurito.

14. Pénfigo paraneoplásico o síndrome
autoinmunitario paraneoplásico multiorgánico.
 Erupción mucocutánea polimorfa, relacionada con una neoplasia maligna
principalmente hematologica; orienta hacia el diagnostico una estomatitis
dolorosa e intratable.
 Se relaciona con: linfoma no Hodgkin, leucemia linfocítica crónica y
enfermedad de Castleman.
 Es grave y la muerte es casi siempre por sepsis, insuficiencia respiratoria o
complicaciones del tratamiento.

15. Pénfigo neonatal
Enfermedad transitoria que se presenta en hijos de mujeres con
pénfigo y títulos altos de anticuerpos de clase IgG1 que cruzan la
barrera placentaria y se depositan en la piel.

16. ENFERMEDADES RELACIONADAS
Timoma, miastenia grave, artritis, lupus
eritematoso, síndrome de Sjogren, anemia
perniciosa, liquen plano y neoplasias malignas.

17. COMPLICACIONES
Las causas de muerte son anormalidades bioquímicas y efectos
del tratamiento con glucocorticoides, como diabetes, úlcera
gástrica, neumonía y septicemia, o con azatioprina, como
depresión de medula ósea e infecciones, así como embolia
pulmonar.

18. DATOS HISTOPATOLÓGICOS
• Las células basales
adoptan una disposición
en “hilera de lapidas”, y
las células acantolíticas o
de Tzanck, que son
malpighianas, grandes,
redondeadas o
poligonales y basófilas
(monstruosas),
recuerdan a las células
balonizantes propias de
infecciones virales.

19. • P. vegetante 
hiperplasia
seudoepiteliomatosa,
hiperqueratosis,
papilomatosis y abscesos
intraepidérmicos.
• P. herpetiforme 
ampolla subcorneal,
espongiosis eosinofílica.

20. • P. paraneoplásico  infiltrado liquenoide.
• P. inducido por fármacos y paraneoplásico hay
necrosis de queratinocitos.

21. DATOS INMUNOLÓGICOS
Inmunofluorescencia directa:
depósitos de IgG con isotipos IgG1
e IgG4 (40% fija el complemento).
< IgM e IgA. Configuración en
panal de abeja.
• P. vulgar  se obs. en toda la
epidermis.
• P. foliáceo  son suprabasales.
• P. eritematoso depósitos
granulares de IgG y C3.

22. Inmunofluorescencia indirecta:
• Mide los títulos de Ac antiepiteliales circulantes.
• También se pueden detectar Ac parecidos en quemados, en
dermatosis por medicamentos y en padecimientos con
extenso daño crónico, como la necrólisis epidérmica tóxica.

23. Técnica enzimática de ELISA:
Evalúa la especificidad de los Ac antiepiteliales
vs la Dsg 1 (P. foliáceo y el brasileño) y vs Dsg3
(P.vulgar).

24. DATOS DE LABORATORIO
• Anemia, leucocitosis, eosinofilia, disminución [proteínas
plasmáticas], inversión de la proporción entre la albúmina y la
globulina, y aumento de la sedimentación eritrocítica.
• Citodiagnóstico: permite un Dx. rápido al descubrir céls.
Acantolíticas o de Tzanck.

25. Dx. DIFERENCIAL
• Dermatitis herpetiforme, penfigoide, síndrome de Stevens-
Johnson y síndrome de Lyell, pénfigo benigno familiar,
impétigo, epidermólisis ampollar, dermatitis seborreica.
• En las lesiones orales deben excluirse también candidosis,
infección herpética, liquen plano y penfigoide benigno de las
mucosas, y en el paraneoplásico, eritema polimorfo.
• En el estudio histopatológico, el pénfigo vulgar puede
confundirse con pénfigo benigno familiar y enfermedad de
Grover; el foliáceo, con enfermedad de Sneddon-Wilkinson e
impétigo, y el seborreico, con lupus eritematoso.

26. PRONÓSTICO
• Antes del tratamiento con glucocorticoides la mortalidad era de casi 100%,
hoy se ha reducido a 5 a 15%.

27. TRATAMIENTO
• Prednisona, dosis inicial de 1 mg/kg/día (100
mg/día). Tx. Por tiempo indefinido con una
dosis eficaz mínima.
• Inmunosupresores + glucocorticoides.
Azatioprina
2mg/kg/día
(100-150
mg/día)
Metotrexato
20 mg
p/semana
Ciclofosfamida
50-100
mg/día.
Dapsona 100 mg/día (P.foliáceo).

28. • Ciclosporina A, plasmaféresis o fotoféresis
extracorpórea.
• Ciclosporina + azatioprina + glucocorticoides.

29. • Terapia inmunomoduladora con micofenolato de mofetilo (2
g/día) o Ac. Monoclonales quiméricos, como el rituximab
(anti-CD20), un receptor soluble del TNF o un inhibidor como
etanercept, inflixima y adalimumab. Inmunoglobulina por vía
IV.
• Factor de crecimiento epidérmico por vía tópica.

30. En casos graves es recomendable:
• Hospitalización, vigilancia de análisis clínicos, radiografías, y
control de peso y de la TA con una dieta con bajo contenido
de carbohidratos y lípidos, y restricción de sodio.
• Administración de isoniazida.
• Si hay candidosis, antimicóticos por vía local o sistémica.

31. El pénfigo oral a menudo muestra respuesta diferente a la del
cutáneo. Pueden utilizarse glucocorticoides por vía tópica, como
ungüento de fluocinonida en “orabase” 6-10 veces al día, o
propionato de clobetasol o mometasona cuatro veces al día. En
ocasiones conviene usar una guarda oclusal para mejorar la
absorción.

32. BIBLIOGRAFÍA
Roberto Arenas Guzmán. (2013). Dermatología ´´Atlas,
Diagnóstico y Tratamiento´´. México, DF.: Mc Graw Hill.
Páginas:215-222.