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                                                                     Hematology



La maladie hémolytique néonatale
 à deux allo-anticorps : à propos
             d’un cas
Zakaria I.1, Abderrazek F.1, Hammemi S.2, Aidi Z.1, Ajleni N.1, Makhlouf .I1,
Saadaoui M.1, Gueddiche N.2, Hassine M.1

1-Laboratoire d’hématologie, CHU de Monastir-Tunisie
2-Service de pédiatrie, CHU de Monastir-Tunisie
Introduction
   La maladie hémolytique néonatale est une hémolyse
résultant d’une incompatibilité fœto-maternelle secondaire à une
alloimmunisation : la mère s’immunise contre un antigène
érythrocytaire du fœtus (provenant du père et absent chez la
mère) à la suite du passage d’hématies fœtales dans la circulation
maternelle.
   Elle peut être fatale dans certaines conditions aussi bien pour
le fœtus que pour la mère.
Patient et méthodes
    Nouveau-né âgé de 36 heures de groupe sanguin (GS)
ABO :-1,-2 RH:1 admis au service de pédiatrie pour pâleur
et ictère intense.
   Le bébé est issu d’un mariage non consanguin, sa mère
est âgée de 42 ans de GS ABO: -1,-2 RH : 1.
   Ses antécédents obstétricaux : G7P6A1. (avortement à
20 SA)
Patient et méthodes

   Le bilan à l’admission:
• NFS réalisée sur l’automate Gen-S (Beckman Coulter)
• GS ABO-RH
• TCD
• Bilan hépatique, Bilan rénal, CPK, LDH, Glycémie
• Test de compatibilité avec le sérum de la mère.
Résultats

   Les résultats des tests sont les suivants:
•GS ABO :-1,-2 RH : 1,2,3, 4, 5 et KEL:-1.
•NFS : Hb= 5g /dl, GB=20500 /µl, plaquette = 190000/µl,
réticulocytes =350000/µL,
•Bilan biochimique: CPK = 3369 U/l, LDH = 1067U/l, BT=260U/l et
glycémie = 3mmol/l.
•TCD positif type IgG
Résultats
   Le test de compatibilité a été réalisé sur un concentré de
globule rouge de GS : ABO :-1,-2 RH : 1,2,3,4,5 KEL:-1, déleucocyté,
et de moins de 5jours. Le cross match est revenu incompatible.
-RAI sur le sérum de la mère : anti c +anti E
-le test d’élution sur les GR du bébé : anti c +anti E.
   Le nouveau-né a été transfusé par du sang compatible de
GS= ABO :-1,-2 RH : 1,2,- 3, -4, 5 KEL:-1.
 Des séances de photothérapie intenses ont été réalisées sur 3
jours.
Résultats
    Le bébé a eu des crises tonico-cloniques et devenu
peu réactif, il est mis sous GardenalR et a eu une
entérocolite infectieuse rapidement compliquée par
coagulation intravasculaire disséminée ce qui a nécessité
un traitement antibiotique et la transfusion de 2 poches
de PFC ABO :-1,-2 RH :1 et une poche de CGR compatible
phénotypée RH : 1,2,-3, -4, 5 KEL : -1 et 6 CPS.
Conclusion
  Il est décrit que les allo-immunisations aux antigènes
immunogènes autres que D augmentent, et contrairement
à cette dernière, il n’existe pas de prévention.
  Ce cas souligne la gravité de la maladie hémolytique
néonatale à deux anticorps dirigés contre deux antigènes
autres que D, maladie qui reste un problème de santé
publique ainsi que la lourdeur de sa prise en charge
thérapeutique.

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  • 1. 2011 Poster 62 Hématologie Hematology La maladie hémolytique néonatale à deux allo-anticorps : à propos d’un cas Zakaria I.1, Abderrazek F.1, Hammemi S.2, Aidi Z.1, Ajleni N.1, Makhlouf .I1, Saadaoui M.1, Gueddiche N.2, Hassine M.1 1-Laboratoire d’hématologie, CHU de Monastir-Tunisie 2-Service de pédiatrie, CHU de Monastir-Tunisie
  • 2. Introduction La maladie hémolytique néonatale est une hémolyse résultant d’une incompatibilité fœto-maternelle secondaire à une alloimmunisation : la mère s’immunise contre un antigène érythrocytaire du fœtus (provenant du père et absent chez la mère) à la suite du passage d’hématies fœtales dans la circulation maternelle. Elle peut être fatale dans certaines conditions aussi bien pour le fœtus que pour la mère.
  • 3. Patient et méthodes Nouveau-né âgé de 36 heures de groupe sanguin (GS) ABO :-1,-2 RH:1 admis au service de pédiatrie pour pâleur et ictère intense. Le bébé est issu d’un mariage non consanguin, sa mère est âgée de 42 ans de GS ABO: -1,-2 RH : 1. Ses antécédents obstétricaux : G7P6A1. (avortement à 20 SA)
  • 4. Patient et méthodes Le bilan à l’admission: • NFS réalisée sur l’automate Gen-S (Beckman Coulter) • GS ABO-RH • TCD • Bilan hépatique, Bilan rénal, CPK, LDH, Glycémie • Test de compatibilité avec le sérum de la mère.
  • 5. Résultats Les résultats des tests sont les suivants: •GS ABO :-1,-2 RH : 1,2,3, 4, 5 et KEL:-1. •NFS : Hb= 5g /dl, GB=20500 /µl, plaquette = 190000/µl, réticulocytes =350000/µL, •Bilan biochimique: CPK = 3369 U/l, LDH = 1067U/l, BT=260U/l et glycémie = 3mmol/l. •TCD positif type IgG
  • 6. Résultats Le test de compatibilité a été réalisé sur un concentré de globule rouge de GS : ABO :-1,-2 RH : 1,2,3,4,5 KEL:-1, déleucocyté, et de moins de 5jours. Le cross match est revenu incompatible. -RAI sur le sérum de la mère : anti c +anti E -le test d’élution sur les GR du bébé : anti c +anti E. Le nouveau-né a été transfusé par du sang compatible de GS= ABO :-1,-2 RH : 1,2,- 3, -4, 5 KEL:-1. Des séances de photothérapie intenses ont été réalisées sur 3 jours.
  • 7. Résultats Le bébé a eu des crises tonico-cloniques et devenu peu réactif, il est mis sous GardenalR et a eu une entérocolite infectieuse rapidement compliquée par coagulation intravasculaire disséminée ce qui a nécessité un traitement antibiotique et la transfusion de 2 poches de PFC ABO :-1,-2 RH :1 et une poche de CGR compatible phénotypée RH : 1,2,-3, -4, 5 KEL : -1 et 6 CPS.
  • 8. Conclusion Il est décrit que les allo-immunisations aux antigènes immunogènes autres que D augmentent, et contrairement à cette dernière, il n’existe pas de prévention. Ce cas souligne la gravité de la maladie hémolytique néonatale à deux anticorps dirigés contre deux antigènes autres que D, maladie qui reste un problème de santé publique ainsi que la lourdeur de sa prise en charge thérapeutique.