La reticulocitosis refleja el aumento de la eritropoyesis en la médula ósea para compensar la destrucción de eritrocitos. Si la médula ósea puede aumentar la producción lo suficiente, no habrá anemia, en un trastorno llamado enfermedad hemolítica compensada. Los hallazgos de laboratorio en la hemólisis incluyen anemia, reticulocitosis, bilirrubina elevada y enzimas musculares. La hemólisis puede ser intravascular, con liberación de hemoglobina en la sangre, o extra
2. Hemólisis en presencia de anormalidades extrínsecas del
eritrocito (adquiridas).
Hemólisis por presencia de anormalidades intrínsecas
(genéticas).
3. Introducción
La reticulocitosis es una manifestación de la enfermedad y refleja el aumento en la
actividad de la médula ósea para intentar mantener una masa eritrocítica en la
sangre periférica.
Y si la médula ósea es capaz de aumentar la eritropoyesis lo suficiente para
compensar la disminución en el período de vida del eritrocito, entonces no se
produce anemia. En este caso, las células se producen a la misma velocidad a la que
se hemolizan, o cerca de ésta. Este trastorno se llama enfermedad hemolítica
compensada.
4. Datos del laboratorio
Hallazgos comunes de laboratorio en las
anemias hemolíticas
Hallazgos de laboratorio que reflejan
aumento en la destrucción de eritrocitos
Hallazgos que reflejan aumento en la
actividad de la MO.
Anemia
(Presencia de esferocitos, esquistocitos u
otros poiquilocitos, o varios de ellos)
Reticulocitosis (IPR >2)
Prueba GAH**
Leucocitosis
Eritrocitos nucleados en la sangre
periférica
Policromasia de eritrocitos en frotis de
sangre teñidos
Hiperplasia eritroide normoblástica de la
MO.
Haptoglobina y hemopexina disminuidas
Hemoglobina glucosilada disminuida
Urobilinógenos urinario y fecal aumentados
Bilirrubina aumentada (no conjugada)
Hemoglobinemia*
Hemoglobinuria*
Hemosiderinuria*
Metahemoglobinemia*
LDH del suero aumentada
CO espriado aumentado
*Vinculado sólo con hemólisis intravascular.
**GAH = globulina antihumana.
5. Datos clínicos
Los signos de la anemia
hemolítica se vinculan con un
aumento en el catabolismo
del hem (destrucción de
eritrocitos) y con la
eritropoyesis.
Hallazgos clínicos
vinculados con anemia
hemolítica
Ictericia
Cálculos biliares
Orina roja u oscura
Síntomas de anemia:
*Palidez
*Astenia
*Adinamia
*Fatiga muscular
*Síntomas cardíacos
Adelgazamiento del hueso
cortical
Masas hematopoyéticas
extramedulares
Esplenomegalia
6. Sitios de destrucción
La hemólisis puede producirse dentro de la circulación (intravascular) o en
el interior de macrófagos del bazo, hígado o médula ósea (extravascular).
7. Hemólisis Intravascular
Consiste en la destrucción del glóbulo
rojo dentro de la circulación con
liberación del contenido celular en el
plasma ‘’hemoglobina.’’
*Hemoglobinemia
*Hemoglobinuria
*Hemosiderinuria
*Deshidrogenasa láctica
8. Hemólisis Extravascular
Glóbulos rojos se retiran de la circulación y son fagocitados por los
macrófagos en el bazo, hígado o médula ósea.
*No hay hemoglobinemia, hemoglobinuria, ni hemosiderinuria.
La hemoglobina se degrada dentro del fagocito a hem y globina.
*Hem se cataboliza adicionalmente al hierro, biliverdina y monóxido de carbono.
La biliverdina penetra entonces al plasma como bilirrubina, se enlaza a la
albúmina y se excreta por el hígado.
9. Anemias caracterizadas por
hemólisis intravascular
Activación del complemento en la
membrana del eritrocito:
Hemoglobinuria paroxística
nocturna
Hemoglobinuria paroxística por
frío
Algunas anemias hemolíticas
autoinmunes
Traumatismos físico o mecánico
del eritrocito:
Anemia hemolítica
microangiopática
Anormalidades del corazón y los
grandes vasos
Coagulación intravascular
diseminada
Microambiente tóxico:
Infecciones bacterianas
Infección por P. falciparum
Venenos
Etc
Anemias caracterizadas por
hemólisis extravascular
Defectos hereditarios del
eritrocito:
Talasemia
Hemoglobinopatías
Trastornos de la membrana
Defectos adquiridos del eritrocito:
Anemia megaloblástica
Anemia de células en espuela
Deficiencia de vit. E en recién
nacidos
Anemias inmunohemolíticas:
Autoinmunitaria
Inducida por fármacos
10. Evaluación de hemólisis
Plasma o suero
Extravascular
Intravascular
Bilirrubina indirecta
Aumentada
Aumentada
Haptoglobina
Disminuida
Ausente
Hemoglobina en plasma
Normal-Elevada
Elevada
Deshidrogenasa láctica
Aumentada
Elevada
Bilirrubina
0
0
Hemosiderina
0
Positiva
Hemoglobina
0
Positiva en casos graves
Orina