El Síndrome de Landau Kleffner
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Revisión del Síndrome de Landau Kleffner en pediatría. Presentación de la epidemiología, los síntomas y el pronóstico de la enfermedad.
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El Síndrome de Landau Kleffner
- 1. elneuropediatra.esM A N U E L A N T O N I O F E R N Á N D E Z F E R N Á N D E Z M A R Z O 2 0 1 7 C A S T U E R A 0 1 Acercando el SÍNDROME landau-kleffnerU N R E P A S O D E L O S C O N C E P T O S
- 2. Síndrome de Landau-Kleffner Índice Introducción Concepto Epidemiología Etiología Manifestaciones clínicas Diagnóstico Diagnóstico Diferencial Tratamiento Pronóstico M A R Z O 2 0 1 7 C A S T U E R A 0 2 elneuropediatra.esM A N U E L A N T O N I O F E R N A N D E Z F E R N A N D E Z
- 3. 01 INTRODUCCIÓN elneuroepdiatraM A N U E L A N T O N I O F E R N A N D E Z F E R N A N D E Z M A R Z O 2 0 1 7 C A S T U E R A 0 7
- 4. 1957: Landau y Kleffner definieron este síndrome en 6 niños Desde entonces se han ido describiendo casos poco a poco 1981: Billard defines el estado de mal eléctrico en el sueño Es la más frecuente de las afasias adquiridas del niño Suele haber antecedentes epilépticos en la familia No suele Haber alteraciones en la línea de bases del EEG Puede aparecer después de una epilepsia benigna de la infancia INTRODUCCIÓN Criterios valorados Estado psiconeurológico, previo al síndrome, normal. Comienzo habitual entre los 3 y 7 años (límite: 18 meses-13 años) Afasia de comprensión o mixta, de instalación brusca o progresiva. Anomalías paroxísticas en el EEG. Con frecuencia, crisis epilépticas. Con frecuencia, trastornos de la conducta. Sin correlación evolutiva epilepsia/afasia. La afasia persiste, regresa o muestra una evolución fluctuante
- 5. 02 concepto elneuroepdiatraM A N U E L A N T O N I O F E R N A N D E Z F E R N A N D E Z M A R Z O 2 0 1 7 C A S T U E R A 0 7
- 6. Síndrome de Landau-Kleffner Afasia infantil Adquirida Afasia Epiléptica Adquirida Afasia con Desorden convulsivo Epilepsia con Punta Onda Continua durante el Sueño Lento Estatus Eléctrico durante el Sueño Encefalopatía Epiléptica del niño mayor Afectación del Lenguaje (Comprensión y expresión) Alteraciones en el EEG Crisis epilépticas (70-80%) CONCEPTO Es una encefalopatía epiléptica edad dependiente en la que se produce una regresión del desarrollo que afecta principalmente al área del lenguaje coincidente con alteraciones eléctricas en las regiones parieto-temporales del cerebro
- 7. 03 epidemiología elneuroepdiatraM A N U E L A N T O N I O F E R N A N D E Z F E R N A N D E Z M A R Z O 2 0 1 7 C A S T U E R A 0 7
- 8. Dificil cálculo de los casos Baja frecuencia Proporción 2:1 entre hombres y mujeres EPIDEMIOLOGÍA
- 9. 04 etiologia elneuroepdiatraM A N U E L A N T O N I O F E R N A N D E Z F E R N A N D E Z M A R Z O 2 0 1 7 C A S T U E R A 0 7
- 10. Difícil aclarar el origen de los casos No suele haber lesiones estructurales en el cerebro importante sospecha de componente genético Las mutaciones del gen GRIN2A (16p13.2) se relacionan con su aparición Hay algunos datos que orientan al origen autonmune Reacciones a la mielina periférica y central Posible relación con procesos infecciosos ETIOLOGÍA
- 11. ETIOLOGÍA
- 12. 05 manifestaciones clínicas elneuroepdiatraM A N U E L A N T O N I O F E R N A N D E Z F E R N A N D E Z M A R Z O 2 0 1 7 C A S T U E R A 0 7
- 13. Inicio Alrededor de los 5-7 años (2-8). Tambien en la adolescencia Niños previamente sanos Pérdida repentina o progresiva de las habilidades lingüísticas y la comprensión verbal Evolución Principalmente Agnosia Auditiva Verbal Evolución de afasia perceptiva a afasia expresiva Lenguaje telegráfico Acaba con limitación del habla espontánea Coeficiente intelectual no verbal normal MANIFESTACIONES CLÍNICAS (1)
- 14. Consecuencias Sensación de incomprensión y sorpresa Síntomas secundarios: déficit de atención, hiperactividad, impulsividad Problemas emocionales debidos a la frustración Actitudes TEA like Crisis epilépticas 2/3 tienen crisis detectables. Fluctuaciones en el tiempo También pueden tener durante el sueño Principalmente crisis motoras, mioclónicas o ausencias típicas Suelen tener buena respuesta al tratamiento con FAEs El 40% aparece antes de las alteraciones del lenguaje Apraxias Disgrafía, dislexia, discalculia MANIFESTACIONES CLÍNICAS (2)
- 16. 06 diagnóstico elneuroepdiatraM A N U E L A N T O N I O F E R N A N D E Z F E R N A N D E Z M A R Z O 2 0 1 7 C A S T U E R A 0 7
- 17. Datos clínicos + Alteraciones en el EEG DIAGNÓSTICO (1)
- 18. EEG en vigilia Puntas centro-temporales bilaterales Puntas temporales posteriores Puntas parieto-occipitales EEG en sueño no REM Aumento de la región afectada Aumento de la intensidad de las descargas Posible ESES DIAGNÓSTICO (2)
- 19. Genética El gen GRIN2A parece tener un papel importante en el desarrollo No es el único factor implicado RMN craneal volumétrica Se ha detectado un menor tamaño de las regiones implicadas PET Se ha detectado un mejor flujo sanguíneo de las regiones implicadas SPECT Hipoperfusion de las regiones cerebrales implicadas (ppte temporales) DIAGNÓSTICO (3)
- 20. 07 diagnóstico diferencial elneuroepdiatraM A N U E L A N T O N I O F E R N A N D E Z F E R N A N D E Z M A R Z O 2 0 1 7 C A S T U E R A 0 7
- 21. A valorar la situación según la edad de aparición Trastorno del Lenguaje Ictus Sordera Trastorno del Desarrollo / TEA Problemas de aprendizaje TDAH Retraso mental Problemas emocionales Epilepsia DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
- 24. 08 tratamiento elneuroepdiatraM A N U E L A N T O N I O F E R N A N D E Z F E R N A N D E Z M A R Z O 2 0 1 7 C A S T U E R A 0 7
- 25. AFASIA Intervención Psicológica Intervención Neuropsicológica Intervención Psicopedagógica Intervención Logopédica Educación Especial Terapia Ocupacional TRATAMIENTO (1)
- 26. EPILEPSIA Tratamiento Farmacológico Fármacos Anti-Epilépticos Corticoides Tratamiento Neuroquirúrgico Transección subpial múltiple TRATAMIENTO (2)
- 27. 09 pronóstico elneuroepdiatraM A N U E L A N T O N I O F E R N A N D E Z F E R N A N D E Z M A R Z O 2 0 1 7 C A S T U E R A 0 7
- 28. AFASIA Poco predecible y variable Evolución fluctuante en el tiempo en relación a la afasia Hay recuperaciones parciales muy lentas en el tiempo (meses-años) Posible mutismo permanente Peor evolución a menor edad de inicio Hay pocas recuperaciones completas (25%) Secuelas lingüísticas en el 25% de los pacientes Incapacidad verbal severa en el 50% de los casos PRONÓSTICO A LARGO PLAZO (1)
- 29. EPLEPSIA Peor evolución a menor edad de inicio Las crisis pueden ir cambiando en frecuencia, tipo e intensidad Las crisis nocturnas pueden seguir apareciendo Las crisis suelen desaparecer en la edad adulta o incluso en la pubertad Generalmente se controlan bien con tratamiento PRONÓSTICO A LARGO PLAZO (2)
- 30. elneuropediatra.esM A N U E L A N T O N I O F E R N A N D E Z F E R N A N D E Z M A R Z O 2 0 1 7 A todos muchas gracias por la atención C A S T U E R A 1 0 T R A B A J A N D O P O R L A S A L U D Y L A E D U C A C I Ó N D E L O S M Á S P E Q U E Ñ O S