леrция по SD

2. ЛЕКЦІЯ №13
Тема: Демієлінізуючі захворювання
нервової системи. Боковий
аміотрофічний склероз. Сирингомієлія.

3. Демієлінізуючі захворювання НС – група
патологічних станів, головною ланкою патогенезу яких
є демієлінізація (руйнування мієлінових оболонок). До
демієлінізуючих захворювань відносять розсіяний
склероз та гострий розсіяний енцефаломієліт.
Мієлінові нервові волокна

4. Розсіяний склероз (множинний склероз,
дисемінований склероз, РС) – хронічне
прогресуюче демієлінізуюче захворювання, що
характеризується:
 багатоосердковістю ураження нервової системи
 ремітуючим перебігом
 варіабельністю неврологічних симптомів
 переважним ураженням осіб молодого віку
Уперше захворювання описав французький
невролог Жан Шарко у 1861 р.

5. Етіологія
Причини виникнення РС точно не з’ясовані. РС
вважають мультифакторіальним захворюванням:
 генетична схильність (полігенність)
 екзогенний чинник (віруси кіру, грипу, Коксаки,
герпесу, вакцинації)
 ендогенний чинник (дисбаланс стероїдних
гормонів, насамперед естрогенія)
 розташування у певній географічній зоні
(кліматичні і погодні умови, склад грунту, води)

6. Патогенез
Мішенню ураження є олігодендроцит, що
призводить до розпаду мієлінової оболонки.
Імунологічні порушення при PC є головними в
механізмах розвитку захворювання. Страждає клітинна
ланка імунітету. У 90% випадків PC виявляються
антитіла до основного білка мієліну.
Імунні реакції при PC характеризуються:
утворенням автоантитіл
функціональною недостатністю Т-лімфоцитів
порушенням рівноваги між активністю
комплементу й утворенням антитіл
утворенням імунних комплексів

7. Імунопатологічні процеси призводять до
оксидантного стресу і глутаматної нейротоксичності, які
призводять до загибелі нервових клітин.
Патоморфологія
Спостерігаються численні осередки (склеротичні
бляшки) демієлінізації в білій речовині головного і
спинного мозку. Вони локалізуються переважно
перивентрикулярно, у стовбурі, мозочку, спинному
мозку, ділянках зорових нервів.

8. МРТ картина ураження головного і спинного мозку

9. На початку демієлінізації аксони зберігаються,
у разі поглиблення процесу – вони незворотньо
ушкоджуються. У період загострення хвороби
утворюються нові бляшки, під час ремісії – зворотній
процес.
Активна демієлінізаціяЗапалення

10. Клініка
 характеризується великою варіабельністю
неврологічної симптоматики
 починається в основному у віці 16-45 років
 початок хвороби частіше повільний, непомітний,
моносимптомний
 часто першими (ранніми) симптомами хвороби є:
ознаки ураження зорової системи
неприємні відчуття в кінцівках, затерплість, парестезії
окорухові, мозочкові порушення, пірамідні симптоми,
порушення функції тазових органів
 перші прояви часто виникають після прийому гарячої
ванни, їжі (симптом Уотхоффа), гіперінсоляції,
загального перегрівання, у жінок – під час і після
вагітності

11. Три основні клінічні форми захворювання:
цереброспінальна (багатоосередковість ураження
вже в початковому періоді)
спінальна (ураження білої речовини спинного мозку
на різних рівнях, частіше на грудному)
церебральна (мозочкова, оптична, стовбурова форми
тощо)

12. Хворий на розсіяний склероз

13. Інтенційний тремор при РС

14. Спонтанний ністагм
при розсіяному склерозі
Міжядерна
офтальмоплегія при
розсіяному склерозі

15. Стадії захворювання:
загострення, ремісія, стабілізація, хронічне
прогресування.
За перебігом виділяють:
ремітуючий перебіг (ремісії і загострення, але кожне
загострення закінчується досить повним відновленням
порушених функцій – у 80-90% пацієнтів у дебюті
захворювання)
первинно-прогресуючий тип перебігу (у 20-30%
пацієнтів)
вторинно-прогресуючий тип перебігу (у 40-60%
пацієнтів у розгорнутій фазі захворювання)

16. Шкала інвалідизації (EDSS) у балах:
1 – норма в неврологічному статусі;
2 – ознак інвалідизації немає, лише мікро-симптоми;
3 – легкі ознаки інвалідизації лише в одній функціональній системі;
4 – хворий пересувається самостійно; помірні ознаки інвалідизації
лише в одній функціональній системі;
5 – хворий здатен пройти без сторонньої допомоги або зупинки
близько 500 м; відносно виражені ознаки інвалідизації в одній
функціональній системі;
6 – хворий здатен пройти без сторонньої допомоги або зупинки
близько 200 м; повсякденна активність порушена;
7 – хода з періодичною або однобічною підтримкою близько 100 м;
8 – хворий не здатен пройти навіть 5 м без допомоги; прикутий до
інвалідного візка, в якому пересувається самостійно;
9 – хворий прикутий до ліжка або пересувається за допомогою
інвалідного візка; потребує сторонньої допомоги; себе
обслуговує за допомогою рук;
10 – хворий безпорадний, прикутий до ліжка; захворювання є
причиною смерті.

17. Діагностика
Клінічні критерії. Початок хвороби в молодому
віці; поліморфізм клінічної симптоматики; мінливість,
«мерехтіння» симптомів навіть протягом доби.
Магнітно-резонансна томографія. Це найбільш
інформативний інструментальний метод діагностики
PC. Його чутливість при різних формах PC – 85-95%.
Лабораторна діагностика PC. Не існує
патогномонічного лабораторного тесту, що дозволяє
беззастережно встановлювати діагноз PC. Високу
інформативність у діагностиці PC мають тільки
показники цереброспінальної рідини. Використовують
два показники (індекс IgG і олігоклональні смуги IgG).
Також досліджують стан очного дна, зорові
викликані потенціали мозку.

18. МРТ картина ураження головного і спинного мозку

19. Клінічні проявиКлінічні прояви Додаткові дані для встановлення діагнозуДодаткові дані для встановлення діагнозу
2 та більше атаки;2 та більше атаки;
об'єктивні клінічні ознакиоб'єктивні клінічні ознаки
2 та більше вогнищ2 та більше вогнищ
Не потрібніНе потрібні
2 та більше атаки;2 та більше атаки;
об'єктивні клінічні ознакиоб'єктивні клінічні ознаки
1 вогнища1 вогнища
Розсіяність в просторі або 2 та більше вогнищ на МРТ, таРозсіяність в просторі або 2 та більше вогнищ на МРТ, та
позитивні дані дослідження ліквору, або чекати наступноїпозитивні дані дослідження ліквору, або чекати наступної
клінічної атаки з іншими клінічними проявамиклінічної атаки з іншими клінічними проявами
1 атака; об'єктивні1 атака; об'єктивні
клінічні ознаки 2 таклінічні ознаки 2 та
більше вогнищбільше вогнищ
Розсіяність вогнищ у часі на МРТ або друга клінічна атакаРозсіяність вогнищ у часі на МРТ або друга клінічна атака
1 атака; об'єктивні1 атака; об'єктивні
клінічні ознаки 1клінічні ознаки 1
вогнищавогнища
Розсіяність вогнищ у просторі або 2 та більше вогнищ наРозсіяність вогнищ у просторі або 2 та більше вогнищ на
МРТ, та позитивні дані дослідження ліквору і розсіяністьМРТ, та позитивні дані дослідження ліквору і розсіяність
вогнищ у часі на МРТ або друга клінічна атакавогнищ у часі на МРТ або друга клінічна атака
ПрогресуючаПрогресуюча
неврологічнаневрологічна
симптоматикасимптоматика
Прогресування захворювання, що триває протягом року, іПрогресування захворювання, що триває протягом року, і
два з наведених пунктів: 1. Позитивні дані МРТ головногодва з наведених пунктів: 1. Позитивні дані МРТ головного
мозку (9 вогнищ у Т2 режимі або 4 та більше вогнищ у Т2мозку (9 вогнищ у Т2 режимі або 4 та більше вогнищ у Т2
режимі з позитивними викликаними ЗП). 2. Позитивнірежимі з позитивними викликаними ЗП). 2. Позитивні
дані МРТ спинного мозку (2 та більше вогнищ у Т2дані МРТ спинного мозку (2 та більше вогнищ у Т2
режимі). 3. Позитивні дані дослідження лікворурежимі). 3. Позитивні дані дослідження ліквору
Діагностичні критерії РС (за McDonald, 2005)

20. Диференційний діагноз:
запальні захворювання (гострий розсіяний
енцефаломієліт, саркоїдоз тощо)
інфекції (вірусні енцефаліти, нейробореліоз,
нейроСНІД, нейросифіліс)
пухлини головного і спинного мозку
дегенеративні захворювання нервової системи
ретробульбарний неврит (80% випадків цієї хвороби
пов'язані з РС)

21. Лікування
Початок лікування на ранніх стадіях захворювання
Тривале лікування (протягом життя, під час ремісій)
Препарати першої лінії патогенетичної терапії
(інтерферони, глатирамеру ацетат)
Препарати другої лінії патогенетичної терапії
(глюкокортикоїди, цитостатики, імуноглобуліни,
плазмаферез)
Репаративні препарати, нейротрофічні засоби, нейро-
та ангіопротектори, антикоагулянти, антиагреганти
Симптоматична терапія

22. Препарати першої лінії:
При ремітуючому, вторинно-прогресуючому
типах перебігу РС використовують препарати із
доказаною ефективністю:
Інтерферони β-1ά і β-1β (бетаферон, ребіф) по 6-12
млн МО підшкірно через день тривало
 Глатирамера ацетат (копаксон) по 20 мг підшкірно
щоденно тривало
Нейропротекція

23. Препарати другої лінії (лікування загострень):
• АКТГ, синактен-депо 1 мг/доб щодня протягом
тижня із наступним переходом на ін'єкції через 1-2 дня.
• Пульс-терапія метилпреднізолоном (10-15 мг/кг (500-
1000 мг) на добу внутрівенно протягом 3-5 днів, потім
таблетки 1 мг/кг на добу 10 днів у дозах, що поступово
зменшуються). Дексаметазон (8-2 мг на добу).
• Імуносупресори (циклоспорин А). При тяжкій формі
(значні побічні ефекти).
• Плазмаферез
• Імуноглобулін G по 0,4-1 г/кг на добу протягом 2-5
днів

24. Симптоматична терапія
При спастичності і болючих флексорних спазмах
використовують баклофен 5 мг 3 рази на день, тизанідін
2-6 мг 3 рази на добу.
При дисфункції сечового міхура (гіперрефлексії)
використовують холіноблокатори (оксибутинін) по 5 мг
2-3 р. день, антидепресант іміпрамін 20-40 мг на добу.
При постуральному або інтенційному треморі
використовують неселективні β-адреноблокатори
(анаприлін 10 мг 3 р. добу), барбітурати (фенобарбітал
50-100 мг 2 р. на добу).
При депресії амітриптилін (25-75 мг на добу).
При хронічній втомі амантадин, флуоксетин.

25. Профілактика та нагляд за хворими:
 Хворим необхідно уникати інфекційних захворювань,
інтоксикацій, перевтоми.
 Хворим жінкам рекомендують утримуватися від
вагітності, пологів або абортів, оскільки перебіг
розсіяного склерозу в цей період може загостритися.
 Не рекомендується зміна кліматичних умов,
протипоказана гіперінсоляція і взагалі будь-яке
перегрівання.

26. Гострий розсіяний енцефаломієліт (ГРЕМ)
Гостре інфекційно-алергічне захворювання, що
характеризується запальними вогнищами, явищами
демієлінізації в головному та спинному мозку.
Уражається як біла, так і сіра речовина, але склеротичні
бляшки при цьому не формуються.
Проявляється поєднанням синдромів:
• загальноінфекційного
• загальномозкового
• оболонного
• осередкового
Осередкові симптоми є відбитком дифузного
(багатоосередкового) ураження нервової системи.
На відміну від РС ремітуючий або прогресуючий
перебіг захворювання не спостерігається.

27. Диференціальна діагностика між гострим розсіяним
енцефаломієлітом і розсіяним склерозом
Дуже складна і, можливо, умовна. Головними
ознаками гострого розсіяного енцефаломієліта є
переважання загальномозкових і загальноінфекційних
симптомів при розвитку енцефаломієліта, гострота
появи ознак дифузного ураження мозку, а потім
наступний регрес клінічної симптоматики.
Остаточне судження на користь того або іншого
захворювання може бути зроблене на підставі
результатів динамічного спостереження за хворим.

28. Лейкоенцефаліти
Своєрідні форми підгострих і хронічних
енцефалітів з прогресуючим важким перебігом.
Виділяють:
Дифузний періаксіальний лейкоенцефаліт
Шильдера - характерним є переважання пірамідних
симптомів над екстрапірамідними.
Підгострий склерозуючий лейкоенцефаліт Ван-
Богарта - характерним є переважання екстрапірамідних
симптомів над пірамідними.

29. Боковий аміотрофічний склероз (БАС)
Хронічне прогресуюче захворювання нервової
системи, що характеризується ураженням центрального
і периферичного нейронів основного рухового шляху.
Етіологія. Дотепер невідома.
Патогенез. Провідну роль відіграє глутаматна
екзайтотоксичність.
Патоморфологія. Морфологічні зміни в
основному локалізуються в бічних канатиках і передніх
рогах спинного мозку.
Класифікація. Виділяють:
 спорадичний класичний БАС
 сімейний БАС

30. Клініка. Починається в 50-70 років. Виділяють
чотири клінічні форми: церебральну (високу), бульбарну,
шийно-грудну і попереково-крижову.
Типово – в’ялі парези із фасцикуляціями + пірамідні
порушення. При бульбарній формі - стовбурові симптоми.
На електроміограмі відзначаються ритмічні
потенціали фасцикуляції.
Перебіг захворювання неухильно прогресуючий.
Диференціювати хворобу потрібно від
вертеброгенної шийної мієлопатії, сирингомієлії, пухлин
шийного відділу спинного мозку.
Лікування. Можна використовувати антиглютаматні
препарати: рілузол (рілутек) по 50 мг 2 рази на день,
габапентин, ламотриджин, антиоксиданти.
Прогноз. У відношенні життя несприятливий.
Тривалість захворювання від 2 до 10 років.

31. Боковий аміотрофічний склероз

32. М’язові фібриляції

33. Сирингомієлія
Сирингомієлія – хронічне прогресуюче
захворювання нервової системи, що характеризується
розростанням глії й утворенням порожнин у спинному
мозку (від грец. syrinx – трубка).
Етіологія і патогенез. Основною причиною
захворювання є вади ембріонального розвитку
спинного мозку з дефектом заростання шва в місці
змикання обох половин медулярної трубки.
Патоморфологія. Патологічні зміни
локалізуються переважно в нижньошийній і
верхньогрудній частинах спинного мозку. На розрізі
спинного мозку виявляються порожнини неправильної
форми, що розташовуються в сірій речовині навколо
центрального каналу.

34. МРТ. Порожнини у шийному відділі спинного мозку

35. Клініка. Захворювання починається у віці від 15
до 40 років. Основними симптомами є: дисоційовані
розлади чутливості (втрата больової і температурної
чутливості при цілості тактильної і м'язово-суглобового
відчуття) у вигляді «куртки» або «напівкуртки».
Часті вегетативні розлади в області верхньої
кінцівки і тулуба. Рухові порушення виявляються
атрофічними парезами м'язів верхніх кінцівок.
Перебіг. Повільно прогресуючий.
Диференціювати сирингомієлію слід від
гематомієлії, інтрамедулярної пухлини, підгострого
поліомієліту, бокового аміотрофічного склерозу.
Лікування. Єдиний ефективний метод лікування –
оперативне зменшення компресії довгастого та
спинного мозку. Симптоматичне лікування.

36. Сирингомієлія

37. Дякую за увагу !