1. La epilepsia se define como la repetición crónica de crisis epilépticas. Una crisis epiléptica es el resultado de una descarga anormal y exagerada de ciertos agregados neuronales en el cerebro.
2. Existen diferentes tipos de crisis epilépticas incluyendo crisis parciales, crisis generalizadas como las tónico-clónicas, y crisis continuas como los estados de mal.
3. El tratamiento de la epilepsia consiste en la elección del antiepiléptico apropiado dependiendo del tipo de crisis,
2. DEFINICIONES
Crisis epiléptica
Es el resultado clínico de una
descarga brusca, anormal por su
intensidad e hipersincronía, de un
agregado neuronal del cerebro.
a) Las toda descarga paroxística, aunque sea detectable
c) No disfunciones paroxísticas cuya base no sea una
b) Manifestaciones clínicas: bruscasdebreves; motoras,
Las descargas hipersincrónicas y otros agregados
neuronales neuronal la epiléptica si no tiene traducción
descarga fuera de hipersincrónica, no deben ser
en el EEG, es una crisis corteza cerebral, tampoco son
sensitivas, vegetativas, psíquicas; con/sin disminución
consideradas crisis epilépticas aunque pueden dar lugar
de la consciencia; aunque respondan a los mismos la
crisis epilépticas, dependen del área donde surge
clínica.
adescarga y de su generalización o no.
manifestaciones clínicas parecidas.
fármacos.
3. Crisis provocada
Aparece en relación temporal inmediata
con una agresión aguda del cerebro
(ictus, traumatismo, anoxia, encefalitis,
disturbio tóxico/metabólico).
Crisis precipitada
Sucede por la intervención de un factor
inespecífico (privación de
sueño/estrés/abuso de alcohol) en una
persona con/sin crisis espontáneas.
Crisis refleja
Sigue a un estímulo sensitivo o
sensorial.
4. Epilepsia
Repetición crónica de crisis epilépticas y,
de manera pragmática, se hace el
diagnóstico cuando el paciente ha
tenido dos o más crisis espontáneas.
Epilepsia en remisión
Epilepsia en actividad
Paciente que no ha sufrido
Paciente que ha sufrido una
una crisis en los últimos dos
crisis en los últimos dos años.
años.
5. Síndrome epiléptico
Conjunto de síntomas y signos que
definen a un proceso epiléptico por su
historia natural (una o varias causas
reconocidas, determinado tipo de crisis y
de anomalías en el EEG, respuesta almal epiléptico
Crisis continuas o estado del
Crisis que dura maspronóstico).
tratamiento, allá de los límites habituales o se repite
tan frecuentemente sin que el enfermo recupere la
consciencia entre una crisis y la siguiente (30 min). Puede ser
Enfermedad epiléptica
convulsivo o no convulsivo.
Entidad patológica con una
*Status epiléptico refractario: las crisis duran más de 60 min a
etiología única y precisa.
pesar del tratamiento con benzodiacepinas u otros IV.
Encefalopatía epiléptica
Entidad en la que se sospecha que las propias
descargas o anomalías epileptogénicas contribuyen al
deterioro progresivo de la función cerebral (defectos
motores y mentales graves).
6. FISIOPATOLOGÍA
Descarga anormal y exagerada
de ciertos agregados o
poblaciones neuronales Sincronización,
amplificación y
propagación
El elemento celular básico de la descarga epiléptica es el
llamado “cambio paroxístico de despolarización” (PDS)
Desequilibrio entre los mecanismos Potencial excitador
excitadores e inhibidores a los que postsináptico
las neuronas (piramidales) están gigante
constantemente expuestas.
7.
8. Epileptogénesis
Proceso por el que una estructura nerviosa
normal se convierte en hiperexcitable, hasta el
punto de ocasionar crisis epilépticas espontáneas
Alteraciones de los canales iónicos o de los receptores.
Cambios morfológicos neuronales y gliales
Neurotransmisores/neuromoduladores:
Noradrenalina, adenosina, neuropéptido Y,
somatostaina, colecistoquinina, dinorfina. (-)
Acetilcolina, óxido nítrico, algunos opioides. (+)
9. CLÍNICA
CLASIFICACIÓN Y CLÍNICA DE LAS CRISIS EPILÉPTICAS
Clasificación de los tipos de crisis epilépticas
1. Crisis autolimitadas
- Crisis generalizadas: Tonicoclónicas, Clónicas, Tónicas, Mioclónicas, Ausencias
típicas, Ausencias atípicas, Mioclonía de los párpados, Mioclonía negativa, Atónicas.
- Crisis focales: Sensitivas o sensoriales, Motoras, Gelásticas, Hemiclónicas,
Secundariamente generalizadas
2. Crisis continuas
- Estado de mal epiléptico generalizado: Tonicoclónico, Clónico, Ausencias, Tónico,
Mioclónico.
- Estado del mal epiléptico focal: Epilepsia parcial continua de Kojevnikov, Aura
continua, Límbico, Hemiconvulsivo con hemiparesia
3. Estímulos precipitantes de las crisis reflejas
Visual, Cognitivo, Musical, Comer, Práxico, Somatosensitivo, Propioceptivo,
Lectura, Agua caliente, Sobresalto
10.
11. Síntomas prodrómicos
Cambios de humor, irritabilidad, alteraciones del
sueño/apetito/comportamiento; horas o días antes.
Aura epiléptica
Sensación inmediatamente previa a la crisis. Manifestación
clínica mas precoz de la alteración neurofisiológica de la
crisis. Sensaciones epigástricas o psíquicas (miedo,
angustia, malestar indefinible, nerviosismo).
12. Crisis parciales
Se originan a partir de un foco cortical bien definido; la
actividad crítica afecta sólo a una parte del cerebro, al
menos inicialmente:
Crisis parciales simples
Crisis parciales complejas
13. Crisis parciales simples
Movimientos asincrónicos tónicos/clónicos, tienden a
afectar cara, cuello y extremidades (giros de la cabeza,
movimientos conjugados de los ojos). 10-20 sgs
Los pacientes están conscientes y pueden verbalizar.
EEG: puntas u ondas agudas
unilateral/bilateral/multifocal con un patrón de
aumento.
14. Crisis parciales complejas
Puede comenzar con un ataque parcial simple con o sin
aura, seguida de alteración de la conciencia, o puede
iniciarse con un estado alterado de conciencia. 1-2 min.
Los automatismos son una característica común.
EEG: ondas del lóbulo temporal afilados o puntas
focales, y puntas multifocales; ondas agudas o púas
procedentes de los lóbulos frontal, parietal, o lóbulos
occipitales.
15. Epilepsia benigna infantil con paroxismos
centrotemporales (Epilepsia Rolándica)
EEG : focos rolándicos y la falta de una lesión
neuropatológica.
Ocurre entre las edades de 2 y 14 años y tiene un pico
de inicio a los 10.9 años.
Los ataques suelen ser parciales, y los signos y síntomas
somatosensoriales y motores se limitan a menudo a la
cara.
16. Síntomas orofaríngeos: contracciones tónicas y
parestesias de la lengua, adormecimiento unilateral de
la mejilla (a lo largo de la encía), ruidos guturales,
disfagia, y salivación excesiva.
Contracturas unilaterales tónico-clónicas de la cara
inferior; movimientos clónicos o parestesias de las
extremidades ipsilaterales.
La conciencia puede estar intacta o alterada, y se puede
producir una generalización secundaria.
17. Ocurre más frecuentemente durante el sueño.
El patrón de EEG se caracteriza por un enfoque
repetitivo en espiga localizada en la zona
centrotemporal o rolándica con la actividad de fondo
normal.
Los anticonvulsivantes son necesarios (carbamazepina).
Remisión en la adolescencia.
18. Pueden ser tónicas, clónicas o mas
frecuentemente de ambos tipos.
Mioclonicas o
clónicas
Son sacudidas musculares breves,
con un choque electico, que en
Pueden ser el EEG duran entre 20 y 120 ms..
provocadas
por estímulos
sensitivos o
sensoriales , Generalizadas
como la
estimulación Producen contracción en
luminosa flexión de las cuatro
intermitente, extremidades. Suelen ser muy
fatiga, estrés, frecuente poco después de
privación del desayunar
sueño .
19. Espasmo muscular prolongado.
Tónicas La contracción muscular se va
expandiendo de manera
progresiva por el tronco y
extremidades en patrón variable
Breves
Es posible que el paciente tenga
los ojos y la boca abierta, y
emita un ruido inspiratorio. Los
brazos tienen tendencia a a
flexionarse y las piernas y
tronco a extenderse o puede
ocurrir la extensión de las 4
extremidades.
Se inicia con la contracción tónica en
Tonico- clonica
flexión o extensión, a veces con
evolución de una o otra
20. Durante la fase tónica el paciente puede emitir
un grito agudo por espasmo de la laringe y tiene
la mandíbula encajada.
10 segundos
La respiración se interrumpe y aparece cianosis.
La fase clónica comienza con sacudidas muy
breves y poco amplias y progresivamente los
movimientos son mas fuertes y violentos,
espaciados y aproximadamente simetricos en las
4 extremidades.
El enfermo suda, y la saliva es
sanguinolenta, respiración estertosa,
taquicardia, y poco frecuente
luxaciones.
21. Crisis amniotonicas:
Tiene como expresión clínica principal la perdida del
tono postural que puede ser:
Cabeza
Las rodillas
Total
caida del enfermo “drop-attack”
Duración instantánea o hasta de varios minutos
Ocurren en epilepsias frontales rebeldes a la
medicación.
22. Reciben el nombre clásico de ausencias:
Ausencias tipicas y atipicas
Descarga de complejos
punta-onda generalizados,
Perdida brusca de
simetricos a una frecuencia
Ausencias tipicas conciencia son perdida del
de3 Hz, el comienzo y fin
tono postural.
son bruscos. No duran mas
de 10 segundos.
Facilitadas por la fatiga, la Presenta una desconexion
somnolencia, Ojos fijos, cara inexpresiva de los que lo rodea, con
fotoestimulacion y parpados semicerrados interrumpcion de lo que
intermitente realizaba
23. Mioclonias posturales de los brazos
Retropulsion del tronco Atonia postural
También hay perdida
brusca de la
Ausencias atipicas
conciencia de punta-
onda lenta a unos 2 Hz
Gradual, prolongadas,
Perdida de la
y se asocian a
conciencia parcial y
mioclonias u otras
deambular durante la
manifestaciones
crisis
motoras.
24. Pueden ser ausencias típicas o atipicas, son
raros, casi siempre precipitados por privación
de fármacos o de sueño.
Bajo nivel de
Paciente inexpresivo,
conciencia, confusión
con mirada perdida,
Cuadro clínico mental, amnesia, y
como en estado de
alteraciones de la
trance,
conducta
Comienzan en forma Mioclonicas de los
brusca y no suele ser parpados y labios, o
prolongado palpebrales
25. El primer paso consiste en asegurarse de que el paciente tiene un
trastorno epiléptico y no otro proceso que lo simule
El segundo paso consiste en la elección del antiepiléptico.
• El fármaco de elección depende del tipo de crisis, determinado por la historia
clínica y hallazgos del ECG.
• El objetivo en todo paciente debe ser la utilización de un único fármaco con el
menor numero posible de efectos secundarios para el control de las crisis.
• La dosis del fármaco se aumentara lentamente hasta conseguir el control de las
crisis o hasta que aparezcan efectos secundarios. Durante esta fase de seben
determinar niveles sericos del antiepiléptico y modificar la dosis de acuerdo con
los mismos
26. FARMACO TIPO DE CRISIS EFECTOS
SECUNDARIOS
Carbamazepina Tonico-clonicas Mareo, somnolencia,
generalizadas / Parciales diplopia, disfuncion
hepatica, anemia
Clobazan Tx adyuvante en las crisis Mareo, fatiga, aumento de
de dificiil control peso, ataxia y problemas de
conducta
Clonazepam Ausencias / mioclonicas Somnolencia, irritabilidad,
/espasmos infantiles agitacion, alteraciones de
/parciales /acineticas conducta, depresion,
salivacion excesiva
Etosuximida Ausencias / Pueden Dolor abdominal, exantema
aumentar las crisis tonico- cutaneo, disfuncion
clonicas hepatica, leucopenia
Gabapentina Tx adyuvante en las crisis Somnolencia, mareo,
de dificil control ataxia, cefalea, temblor,
vomitos, nistagmo, fatiga
Lemotrigina Tx adyuvante en las crisis Exantema, mareo, ataxia,
de dificil control / Act somnolencia, diplopia,
anticonvulsiva de amplio cefalea, nauseas, vomitos
espectro en crisis: parciales
27. FARMACO TIPO DE CRISIS EFECTOS
SECUNDARIOS
Nitrazepam Ausencias /mioclonicas / Similares a los del
espasmos infantiles clonazepam,
alucionaciones
Paraldehido Estatus epileptico
generalizado
Fenobarbital Tonico-clonicas Hiperactividad, irritabilidad,
generalizadas / Parciales / desiminucion del nivel de
Estatus epileptico atencion, sx de Steven-
Johnson, disminucion de
funciones congnitivas
Fenitoina Tonico-clonicas Hirsutismo, hipertrofia
generalizadas / Parciales / gingival, ataxia, exantema,
Estatus epileptico nistagmo, nausea,
somnolencia, rasgos
faciales toscos.
Primidona Tonico-clonicas Conducta agresiva,
generalizadas / Parciales cambios de personalidad,
similares a fenobarbital
28. FARMACO TIPO DE CRISIS EFECTOS
SECUNDARIOS
Tiagabina Tx adyuvante en crisis Astenia, mareo,
parciales complejas disminucion de nivel de
atencion, nerviosismo,
temblor
Acido valproico Tonico-clonicas Nauseas, vomitos,
generalizadas / Ausencias anorecia,sedacion,
/ Mioclonicas / Parciales / amenorrea, alopecia,
Acineticas hepatoxicidad
vigabatrina Espasmos infantiles / Tx Hiperactividad, agitacion,
adyuvante en crisis de excitación, somnolencia,
dificil control aumento de peso.
29. gabapentina
En crisis parciales complejas refractarias y crisis
tonico-clonicas
Unión a membranas neuronales
Recambio cerebral del GABA
5-7 horas, tracto gastrointestinal, no se une a proteínas
plasmáticas y no es metabolizado
12 años, 100, 300, 400 mg.
30. lamotrigina
Feniltriazina
Crisis parciales complejas y tonico- clonicas,
crisis de ausencia, lennox-gastaut
Actúa en canales de sodio dependientes de voltaje
estabilizando las membranas neuronales
Niveles séricos terapéuticos 1-4 mg
Nauseas, vomito, cefalea, mareo, visión borrosa,
diplopía, ataxia, steven Johnson, angioedema.
31. Fenobarbital y primidona
Crisis tonico clonicas generalizadas
Rendimiento cognitivo
25 % de cambios en niños
Actúa en receptor GABA al aumentar apertura de los
canales de cloro
10-21 horas
Solución y comprimidos
32. fenitoina
Reduce la descarga repetitiva sostenida de neuronas
aisladas mediante el bloqueo de canales de sodio
7-42 horas
Tonico-clonicas generalizadas
primarias y secundarias
Suspensión, comprimidos, intravenosa, intramuscular
33. tiagabina
Inhibe la actividad comicial al bloquear la
recaptacion del neuro trasmisor inhibidor GABA en
células neuronales y gliales
Crisis parciales complejas
34. topiramato
Bloqueo de canales de sodio dependientes de voltaje
21 horas Crisis parciales complejas refractarias o
sin genralizacion
35. Acido valproico
Antiepiléptico de amplio espectro.
Bloquea canales de calcio dependientes de
voltaje y aumenta conductancia de potasio
dependiente de calcio
6-16 horas
Crisis tonico clonicas, ausencias, crisis mioclonicas
36. vigabatrina
Actúa uniéndose al receptor de la enzima
degradativa GABA transaminasa, inhibición de
neurotransmisión
Espasmos infantiles, crisis difícil control
5-8 horas
43. Manifestaciones clínicas
Contracciones rítmicas
Clónicas multifocales: crisis clonicas focales
Crisis clónicas: postura rígida de extremidades
Crisis mioclonicas: breves sacudidas
Crisis tónicas: postura rígida de extremidades y
tronco, desviación fija de los ojos.
Crisis sutiles: movimientos de masticación,
alteración respiratoria, apnea, nistagmos
44. ESTATUS
EPILEPTICO
Crisis convulsiva continua de duración superior a los
30 min o la aparición de convulsiones continuas entre
las cuales no se recupera la conciencia.
Generalizado (tónico - clónico de ausencias)
Parcial
45. SUBTIPOS PRINCIPALES DEL EE EN LOS
NIÑOS:
CRISIS FEBRILES Duran mas de 30 min, en un niño <3 años,
PROLONGADAS es la causa mas común de EE.
El gpo idiopático incluye a pacientes epilépticos
en los que se ha suspendido bruscamente la
EE IDIOPATICO La encefalopatía o que la grave se manifiesta con crisis
medicación anoxica reciben de forma irregular o
durante los primeros días de vida.
inadecuado.
Una convulsión prolongada puede ser la
EE manifestación inicial de una encefalitis y la epilepsia
SINTOMATICO puede ser la complicación a largo plazo de meningitis.
Lactantes con malformaciones congénitas cerebrales y
errores congénitos del metabolismo pueden presentar
episodios recurrentes de EE.
OTRAS CAUSAS Anomalías electrolíticas, hipocalcemia, hipoglucemia,
intoxicación farmacológica, sx de Reye, intoxicación por
plomo, hiperpirexia extrema y tumores cerebrales sobre
el lóbulo frontal.
46. FISIOPATOLOGIA
• La muerte celular puede se el resultado de una liberación
excesiva del neurotransmisor excitatorio glutamato y una
estimulación excesiva de los receptores del glutamato,
proceso denominado “excitotoxicidad”.
• Áreas vulnerables del cerebro:
cerebelo
47. • La concentración neuronal de Ca, ac araquidónico y
prostaglandinas isquémicos celulares constituyen el
Los cambios aumenta y puede provocar la muerte
celular. histológico precoz, seguidos de:
hallazgo
• La actividad convulsiva generalizada prolongada puede
producir una disfunción del sistema nervioso autónomo
con hipotensión, shock, acidosis láctica, mioglobunuria,
aumento de losProliferación acido láctico y necrosisastrocitos#
Neurofagia niveles de Perdida
Aumento del
de tubular
microglial celular
aguda. reactivos
48. TRATAMIENTO
Valorar el sistema respiratorio y cardiovascular. Asegurar
permeabilidad de la vía respiratoria, registrar pulso,
temperatura, FR y TA.
La secreciones orales excesivas se eliminan mediante
aspiración suave y se aplica una mascarilla facial para la
administración de O . Si no responden al O se considera
la intubación y ventilación asistida.
Colocar una sonda nasogástrica y canalizar una vía
venosa. Si se confirma hipoglucemia se administran
rápidamente 5ml/kg de una solución de dextrosa al 10%.
Obtener muestras de sangre y orina para estudios
metabólicos y toxicológicos, teniendo en cuenta que
algunos fármacos potencian o precipitan el EE.
49. • Exploración física y neurológica para valorar:
Evidencias de Manifestaciones de sepsis
traumatismos. o meningitis.
Respiración de Kassumaul y
deshidratación que sugiere
Hemorragias retinianas que
acidosis metabólica o
pueden indicar un
respiraciones irregulares
hematoma subdural. indicativas de disfunción del
tronco del encéfalo.
Signos de retraso
ponderoestatural, olor Contracción o dilatación de
corporal peculiar o las pupilas que sugieren
pigmentación anormal del tóxicos o fármacos como
pelo sugieren un error causa de EE.
congénito del metabolismo.
50. • Es esencial disponer de equipo de reanimación cerca del
enfermo, así como del equipo necesario para intubar y
ventilar al paciente de forma inmediata si se produce una
depresión respiratoria.
• En principio puede utilizarse una benzodiacepina ya que
resultan eficaz para el control inmediato de las crisis
tónico- clónicas prolongadas en la mayoría de los niños.
Diazepam IV 0,1-
0,3 mg/kg con una
frecuencia no Loracepam IV Midazolam IV
superior a 2 0,05-0,1 mg/kg 0,15-0,3 mg/kg
mg/minuto hasta
un máximo de 3
dosis.
51. Si no se puede establecer una vía pueden utilizarse con
seguridad la vía rectal.
Cuando la actividad convulsiva cesa después del
tratamiento con diazepam o lorazepam o si las crisis
continúan se administra FENITOINA, la dosis de carga es
de 15 hasta 30 mg/kg y se administra de 1 mg/kg/min IV.
Si las crisis no continúan, la dosis de mantenimiento de 3-9
mg/kg dividida en 2 dosis diarias iguales se inicia a12-24 h
después.
52. • En algunos centros el FENOBARBITAL se inicia antes de
la fenitoina con una dosis de carga de 15-20 mg/kg, o de
20-30 mg/kg en neonatos durante 10-30 min.
• Cuando se controlan las crisis, la dosis de mantenimiento
es de 3-5 mg/kg/24h dividida en 2 dosis iguales.
• SI EL EE NO SE CONTROLA :
• Paraldehido
• Perfusion de diazepam
• Coma barbiturico
• Anestesia general