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UNIVERSIDAD VERACRUZANA
                                 Hospital Escuela




PONENTE: MIP HIRAM              ASESORA: DRA. FABIOLA
«Enfermedades vasculares de la
         colágena»
                   Alteraciones del TC  Anticuerpos


 ’Enfermedades de complejos
        inmunitarios’
                      Depósitos en sitios específicos


 «Enfermedades reumáticas»
                       Inflamación ‘‘estéril’’  Piel,
                          vasos, articulaciones…
Afectan más a mujeres
     Se desconoce la causa


                          Varias categorías:
Hueso, piel cartílago, vasos, membranas
                  basalesSíndrome de Marfán,
                  osteogénesis imperfecta, Sx de
                          Ehlers-Danlos

   ENFERMEDADES INMUNITARIAS DEL
               TC
ENFERMEDADES INMUNITARIAS DEL
                      TC
• Patogenia no dilucidada.
• Pueden clasificarse
  1. Vinculados a formación de AC
     • LES, artritis reumatoide,
        esclerodermia, dermatomiositis,
        polimiositis, vasculitis
  2. Sin positividad a Factor reumatoide
     • Espondiloartropatías seronegativas.

AFECCIÓN          HIPERTENSI
                                      AC ANTI-FL
 RENAL                ÓN
‘’Enfermedad autoinmune crónica
  que afecta al tejido conjuntivo»

   Linfocitos B hiperactivos 
 Producción de autoanticuerpos


                             1 de cada 500 mujeres

                           Supervivencia de 75% a 10
                             años y 50% a 20 años.
                            INFECCIONES, CRISIS
                           LÚPICAS, INSUFICIENCIA
                               ORGÁNICA, ECV
OTROS FACTORES

• Factores genéticos
• HLA-DR2 y 3
• Ambientales
CUADRO CLÍNICO
                VARIABLE

• Puede confinarse al inicio 
  Órgano/Sistema
• Afección progresiva.
• OcasionalmenteEnfermedad
• multisistémica.
Afectado
           Manifestaciones clínicas
    :
‘’ESPECÍFICOS’’
ANA  84 a 97%***
                           ANTI-dsDNA  62-
                                 70%
ANTI-SM  30-38 %


               PRESENTES

ANTI-RNP 33-40%           ANTI-La  62-70%

             ANTI-Ro  30-38 %
 Antihistonas, Antieritrocitos, Antiplaquetas,
               Antifosfolípidos.
OTROS
                 ESTUDIOS
•   Anemia
•   Leucopenia
•   Trombocitopenia
•   Proteinuria
•   Cilindros
•   Falsos [+] a sífilis.
•   TTP prolongado
•   Factor reumatoide
    +
Exantema   Exantema                Fotosensibilida
  malar     discoide                     d




           Artritis no
 Aftas                                  Serositis
            erosiva
                 Criterios del Lupus Eritematoso de la ARA *
TRASTORNOS




   Renal       Neurológico
                                           AC
                                      Antinucleares




Hematológico   Inmunitario
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HIPERBILIRRUBINEMIA (BNC)

     CUIDADO CON LA
ADMINISTRACIÓN DE CIERTOS
        FÁRMACOS
FACTORES
               IMPORTANTES
    1. ACTIVIDAD        2. EDAD         3.
                   PARIDAD
•   Comportamiento no previsible. 33.3%***
•   Crisis sin signos precautorios
•   +7% morbilidad en embarazo
•   1/20 complicación potencialmente mortal*
•   Lípidos séricosActividad
    lúpicaValoración
EL ESTADO DEL EMBARAZO ES MEJOR
               SÍ…
1. Actividad estable 6 meses antes de
              concepción

   2. No hay afección renal activa

  3. No hay preeclampsia agregada

 4. No hay datos de actividad de AC-
           Antifosfolípido
AC-Antifosfolípido  Afección renal +
                    frecuente
  Enf. renal previa:      PRECLAMPSIA
    AGRAVANTE                    (63 %)

                            14 % en pacientes
                            sin antecedentes
                                  renales
      DX Diferencial entre Nefritis Lúpica y
                 Preeclampsia
Trombocitopen
                 Convulsiones         AC séricos
     ia
•   Vigilar estado clínico del binomio.
•   Paraclínicos de laboratorio.
•   Asociada a preeclampsiaTx idéntico*
•   Enfocado a gravedad de actividad lúpica.
•   Se buscará que el embarazo llegue a
    término salvo cuando se presente:
            1. Hipertensión grave
          2. Datos de trastorno fetal
        3. Restricción de crecimiento
                  intrauterino
NO EXISTE CURA             REMISIONES COMPLETAS
                              SON MUY RARAS

 • 25%  Forma «leve»
      No pone en peligro la vida de la paciente 
       INCAPACITANTE
 • Artralgia y serositis  AINES  24
   semanas
 • Aspirina  Todo el embarazo***
 • FORMA GRAVE: Corticoesteroides
    Prednisona, 1 a 2 mg/Kg/Día
    Disminución gradual: 15 mg/día.
 • CORTICOESTERIOIDES  D. MELLITUS
• Citotóxicos e inmunosupresores:
   Azatioprina (menos tóxica), 2-3 mg/Kg/Día.
   Ciclofosfamida  TERATÓGENA
   USO en embarazo únicamente en
    emergencias.
• Antipalúdicos: Afección cutánea.
   Hidroxicloroquina, no teratogénica,
    OTOTÓXICA.400-800 mg al día, 2 dosis.
• Forma grave DE L.E.S.: Glucocorticoides
  dosis elevadasTERATÓGENA:
  •   Metilprednisolona 1000 mg díarios x 3 días
  •   Retorno a dosis de sosten: 80 mg (?)
Limitar tamaño de la familia 
          Morbilidad
Buscar O.T.B. temprana  LES
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  Anticonceptivos orales con
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ANTICONCEPTIVOS DE SÓLO
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Lupus en el embarazo

  • 1. UNIVERSIDAD VERACRUZANA Hospital Escuela PONENTE: MIP HIRAM ASESORA: DRA. FABIOLA
  • 2. «Enfermedades vasculares de la colágena» Alteraciones del TC  Anticuerpos ’Enfermedades de complejos inmunitarios’ Depósitos en sitios específicos «Enfermedades reumáticas» Inflamación ‘‘estéril’’  Piel, vasos, articulaciones…
  • 3. Afectan más a mujeres Se desconoce la causa Varias categorías: Hueso, piel cartílago, vasos, membranas basalesSíndrome de Marfán, osteogénesis imperfecta, Sx de Ehlers-Danlos ENFERMEDADES INMUNITARIAS DEL TC
  • 4. ENFERMEDADES INMUNITARIAS DEL TC • Patogenia no dilucidada. • Pueden clasificarse 1. Vinculados a formación de AC • LES, artritis reumatoide, esclerodermia, dermatomiositis, polimiositis, vasculitis 2. Sin positividad a Factor reumatoide • Espondiloartropatías seronegativas. AFECCIÓN HIPERTENSI AC ANTI-FL RENAL ÓN
  • 5. ‘’Enfermedad autoinmune crónica que afecta al tejido conjuntivo» Linfocitos B hiperactivos  Producción de autoanticuerpos 1 de cada 500 mujeres Supervivencia de 75% a 10 años y 50% a 20 años. INFECCIONES, CRISIS LÚPICAS, INSUFICIENCIA ORGÁNICA, ECV
  • 6. OTROS FACTORES • Factores genéticos • HLA-DR2 y 3 • Ambientales
  • 7. CUADRO CLÍNICO VARIABLE • Puede confinarse al inicio  Órgano/Sistema • Afección progresiva. • OcasionalmenteEnfermedad • multisistémica.
  • 8. Afectado Manifestaciones clínicas :
  • 9. ‘’ESPECÍFICOS’’ ANA  84 a 97%*** ANTI-dsDNA  62- 70% ANTI-SM  30-38 % PRESENTES ANTI-RNP 33-40% ANTI-La  62-70% ANTI-Ro  30-38 % Antihistonas, Antieritrocitos, Antiplaquetas, Antifosfolípidos.
  • 10. OTROS ESTUDIOS • Anemia • Leucopenia • Trombocitopenia • Proteinuria • Cilindros • Falsos [+] a sífilis. • TTP prolongado • Factor reumatoide +
  • 11. Exantema Exantema Fotosensibilida malar discoide d Artritis no Aftas Serositis erosiva Criterios del Lupus Eritematoso de la ARA *
  • 12. TRASTORNOS Renal Neurológico AC Antinucleares Hematológico Inmunitario Criterios del Lupus Eritematoso de la ARA *
  • 13. TRANSAMINASAS SÉRICAS HIPERBILIRRUBINEMIA (BNC) CUIDADO CON LA ADMINISTRACIÓN DE CIERTOS FÁRMACOS
  • 14. FACTORES IMPORTANTES 1. ACTIVIDAD 2. EDAD 3. PARIDAD • Comportamiento no previsible. 33.3%*** • Crisis sin signos precautorios • +7% morbilidad en embarazo • 1/20 complicación potencialmente mortal* • Lípidos séricosActividad lúpicaValoración
  • 15. EL ESTADO DEL EMBARAZO ES MEJOR SÍ… 1. Actividad estable 6 meses antes de concepción 2. No hay afección renal activa 3. No hay preeclampsia agregada 4. No hay datos de actividad de AC- Antifosfolípido
  • 16. AC-Antifosfolípido  Afección renal + frecuente Enf. renal previa: PRECLAMPSIA AGRAVANTE (63 %) 14 % en pacientes sin antecedentes renales DX Diferencial entre Nefritis Lúpica y Preeclampsia Trombocitopen Convulsiones AC séricos ia
  • 17. Vigilar estado clínico del binomio. • Paraclínicos de laboratorio. • Asociada a preeclampsiaTx idéntico* • Enfocado a gravedad de actividad lúpica. • Se buscará que el embarazo llegue a término salvo cuando se presente: 1. Hipertensión grave 2. Datos de trastorno fetal 3. Restricción de crecimiento intrauterino
  • 18. NO EXISTE CURA REMISIONES COMPLETAS SON MUY RARAS • 25%  Forma «leve»  No pone en peligro la vida de la paciente  INCAPACITANTE • Artralgia y serositis  AINES  24 semanas • Aspirina  Todo el embarazo*** • FORMA GRAVE: Corticoesteroides  Prednisona, 1 a 2 mg/Kg/Día  Disminución gradual: 15 mg/día. • CORTICOESTERIOIDES  D. MELLITUS
  • 19. • Citotóxicos e inmunosupresores:  Azatioprina (menos tóxica), 2-3 mg/Kg/Día.  Ciclofosfamida  TERATÓGENA  USO en embarazo únicamente en emergencias. • Antipalúdicos: Afección cutánea.  Hidroxicloroquina, no teratogénica, OTOTÓXICA.400-800 mg al día, 2 dosis. • Forma grave DE L.E.S.: Glucocorticoides dosis elevadasTERATÓGENA: • Metilprednisolona 1000 mg díarios x 3 días • Retorno a dosis de sosten: 80 mg (?)
  • 20. Limitar tamaño de la familia  Morbilidad Buscar O.T.B. temprana  LES Controlado Limitar tamaño de la familia  Morbilidad Anticonceptivos orales con precaución*** ANTICONCEPTIVOS DE SÓLO PROGESTÁGENOS No DIU en Tx con inmunosupresores
  • 21. Crisis lúpica Hipertensión arterial Persistencia de afección renal Preeclampsia/Eclampsia Trabajo de parto pretérmino ASOCIACIÓN
  • 22. Lupus neonatal Restricción de crecimiento intrauterino Parto pretérmino Óbito fetal