Exposición bioquímica monosacaridos, glicoproteínas, glicolípidos. Orientación clínica, tomado del libro de Bioquímica de Harper 29 ava edición

1. Universidad de especialidades
Espíritu Santo
Materia: Bioquímica I
Docente: Dra. Yolanda Valdez

2. Tema:
Monosacaridos,
glicoproteínas,
glicolípidos
Integrantes:
Pamela Villacrés
Dayanara Mesías
Gustavo Álvarez

3. Carbohidratos
generalidades
• Compuestos aldehídicos y cetónicos con múltiples grupo
OH
• Reserva energética
• Importancia genética
• Elementos estructurales en la pared celular de
bacterias y plantas
• Mediación celular / Interacción celular (proteínas y
lípidos)

5. Monosacáridos
• Aldehídos y cetonas con múltiples grupos OH
• Fórmula general (CH2O)n
• Clasificación

7. Pentosas y Hexosa se ciclizan a
furanosa y piranosa
• Las formas predominantes de la ribosa, fructuosa,
glucosa y muchas otras azúcares no están como cadenas
abiertas.

11. Glícolípidos
• Los glucolípidos o glucoesfingolípidos son esfingolípidos com
puestos por una ceramida (esfingosina + ácido graso) y
un glúcido de cadena corta; carecen de grupo fosfato.
• Pueden tener entre uno y siete monosacáridos.
• Glicocálix
• Reconocimiento celular
• Receptor antigénico
• Se comportan como fosfolípidos

12. Tipos de glicolípidos
• Cerebrósidos
• Globósidos
• Gangliosidos

13. Cerebrosidos
• Los cerebrósidos son glucolípidos o glucoesfingolípidos,
importantes componentes de la membrana
celular del músculo y nerviosa, moléculas del sistema nervioso
central y periférico, que forman parte de la vaina de
mielina de los nervios.
• Esfingosina + ácido graso. En la ceramida encontramos dos
cadenas hidrocarbonadas: una perteneciente a la esfingosina
y la otra propia del ácido graso.
• Puede ser glucosa o galactosa

14. Éster de ácido carboxílico

15. β-D-Galactosilceramida, un galactocerebrósido.

16. Enfermedad de Gaucher
• 1882 por Phillip Charles Gaucher
• Un grupo de enfermedades autosómicas
• β –glucocerebrosidasa
• Hidrólisis intracelular de la glucosilceramida
• Es más frecuente en judíos de origen Askenazi. Los
hombres y mujeres son igualmente afectados. Se
identifican 3 tipos de formas clínicas:

19. Enfermedad de Gaucher
• Deterioro cognitivo
• Dolor y fracturas oseas
• Tendencia a la formacion de hematomas
• Fatiga
• Convulsiones
• Edema grave al nacer
• Problemas con valvulas cardíacas

21. Tratamiento

23. Globósido
• Los Globósidos son oligosacáridos de ceramida que
contienen dos o más residuos de azúcar,
generalmente: galactosa, glucosa y N-
acetilgalactosamina.
• Los oligosacáridos de ceramida son compuestos neutros
ya que no tienen carga a PH 7 y además no contienen
grupos amino libres.

24. Enfermedad de Sandhoff
• Enfermedad de Sandhoff-Jatzkewitz es una enfermedad
genética dealmacenamiento lisosómico, autosómica
recesiva heterógenea que afecta el sistema nervioso,
cuya causa es la deficiencia en
las enzimas β hexosaminidasa A y β hexosaminidasa B
de los lisosomas teniendo como resultado la
acumulación
de esfingolípidos (gangliósidoGM2 y globósido) en
el cerebro y otros órganos del cuerpo.

25. Gangliósidos
• Los gangliósidos son glucolípidos con
cabezas polares muy grandes formadas por unidades
deoligosacáridos cargadas negativamente, y que poseen
una o más unidades de ácido N-
acetilneuramínico oácido siálico que tiene una carga
negativa a pH 7. Los gangliósidos difieren de
otros glucoesfingolípidos por poseer este ácido.

26. Gangliósidos
• En las reacciones de los ésteres, la cadena se rompe
siempre en un enlace sencillo, ya sea entre el oxígeno y
el alcohol o R, ya sea entre el oxígeno y el grupo R-CO-,
eliminando así el alcohol o uno de sus derivados
• Los ésteres se hidrogenan más fácilmente que los ácidos,
empleándose generalmente el éster etílico tratado con
una mezcla de sodio y alcohol (Reducción de Bouveault-
Blanc).

29. Moléculas formadas por la unión, mediante enlaces
glucosídicos de dos o más moléculas de monosacáridos, pero
en número relativamente pequeño (Oligos: pocos).
Son moléculas generalmente con un sabor dulce.
Entre los oligosacáridos hay tres, formados cada uno por dos
unidades, que son los que se encuentran en la naturaleza con
mayor frecuencia.

30. OLIGOSACARIDOS
 Glúcidos formados por
un numero pequeño de
monosacáridos, de
entre 2 y 10.
 Son componentes
constituidos por unidades
de bajo peso molecular.
(2-20 moléculas de
azúcares)
 Son rápidamente solubles
en agua y de bajo poder
endulzante.

31. Disacáridos

32.  La sacarosa, lactosa, y maltosa son los disacáridos
mas comunes
 Un disacárido consta de dos azúcares unidos por un
enlace O-gicosídico. Tres disacáridos abundantes
son: sacarosa, lactosa, y maltosa.

34. PROPIEDADES FÍSICAS Y
QUÍMICAS
 Los oligosacáridos son sólidos cristalinos, solubles en agua y
varios de ellos tienen sabor dulce.
 Todos los oligosacáridos tienen actividad óptica y muchos de
ellos presentan el fenómeno de mutarrotación. Como ya se
dijo pueden o no, ser reductores de iones metálicos. Los
oligosacáridos que presentan mutarrotación también son
reductores, porque ambas propiedades dependen de la
presencia de un carbono anomérico libre.

35. EJEMPLOS
 La inulina y oligofructosa están formados por cadenas de
fructosa que pueden terminar en glucosa o fructosa. están
presentes en muchos vegetales: achicoria, cebolla, puerro, ajo,
plátano, alcachofa, etc.
 Los galactooligosacáridos están formados por cadenas de
galactosa y están presentes en la leche y en algunas plantas.

36.  Los Carbohidratos pueden unirse a proteínas para formar
glicoproteínas.
 Proteinas unidas por enlaces Glucosídicos a Hidratos de
Carbonos.

37. CARACTERÍSTICAS
 Superficie externa de la membrana celular eucariótica.
 Unión covalente de Hidratos de Carbono mediante enlace N u O-
glucosídico.
 Unidos a membranas y líquidos extracelulares en forma soluble.
 Responsables de la formación de moco en tejidos (soluciones
viscosas: lubricantes y barreras protectoras.
 Intervienen como componentes de ligamentos, tendones, cartílagos y
huesos.
 Importantes en la transferencia de información en los seres vivos.

38.  Son glicoproteínas :
 Hormonas
 Los anticuerpos
 Diversas enzimas
 Proteinas receptoras
 Proteinas de adhesión celular
 Factores de crecimiento
 Proteína de identificación celular, Proteinas que confieren las
características de los grupos sanguíneo, etc.

39. GLUCOPROTEINAS FUNCIÓN
Colágenas Estructura molecular.
Mucinas Lubricantes-protectoras
Transferrina, ceruloplasmina Transportes
Inmunoglobulinas, Antígenos de histocompatibilidad Inmunológica
Gonadotropina coriónica
FSH
Hormonal-Reguladoras
Proteinas que participan en interacción célula-célula Reconocimiento unión celular
Ribonucleasa Enzimática

40. ENLACES EN LAS
GLUCOPROTEINAS
 Enlaces N-glucosídicos (enlaces N): Proteína ligada por asparagina y
N-Acetil glucosamina.

41. Tipo de Glicoproteínas
CONSTITUYENTE PRINCIPAL DEL TEJIDO
CONECTIVO
Son tejidos conectivos: el hueso, el cartílago, tejido adiposo,
los ligamentos y tendones.

42. PROTEOGLICANOS
(MUCOPROTEINAS)

43. CARACTERISTICAS
1. Los GAG se unen a proteinas centrales por enlace N-glicosídico
y O-glucosídicos. Este último de 2 tipos.
2. Hacen parte de matriz extracelular o hialoplasma.
3. Superficie celular.
4. Las proteinas centrales se sintetizan en el retículo
endoplasmático.
5. Contribuyen a la turgencia de la matriz extracelular (Atraen
agua por presión osmótica)

44. GLUCOSAMINOGLICANOS
 Proporcionan soporte y elasticidad a los tejidos.
 ÁCIDO HIALURÓNICO
 Retiene agua
 Se encuentra en el líquido sinovial, el humor vítreo
 No es un ester sulfato
 Es el principal GAG de los cartílagos.

45. SULFATO DE CONDROITÍN
 Ácido Urónico + N-acetil-galactosamina.
 Posee de 20 y 60 disacáridos
 Está presente en: Tejido conectivo
 Discos vertebrales
 Cartílagos.

46. Sulfato de condroitín

47. SULFATO DE DERMATÁN
 Ácido L- idurónico + N-acetil Galactosamina
 Se encuentra en:
1. El menisco
2. Aorta
3. Cornea
4. Piel
5. Esclerótica
6. Cápsula articular
7. Tendones

48. Heparina y sulfato de heparán
 Tienen estructuras muy similares.
 La heparina no es un constituyente de los tejidos conectivos.
Se une a la anti protrombina III para inhibir la coagulación.
 El sulfato de heparán se encuentra en la superficie de las
células, como el pulmón y aorta.

49.  Enlaces O-Glicosídicos. (Enlaces O):
 Enlaces O- Glicosídicos (enlaces O). Proteinas tipo
mucina ligadas asi:
 N Acetil Galactosamina + OH de Serina y treonina.

50. ENLACES N-GLICOSÍDICOS
(ENLACES N)
 Enlaces N-glicosídicos (enlaces N): Proteina ligada por
asparagina y N Acetil glucosamina.

52. Bibliografía:
• N. Sharon and H. Lis. 1993. Carbohydrates in cell recognition Sci. Am. 268: (1)
82-89. (PubMed)
• L.A. Lasky. 1992. Selectins: Interpreters of cell-specific carbohydrate
information during inflammation Science 258: 964-969. (PubMed)
• P. Weiss and G. Ashwell. 1989. The asialoglycoprotein receptor: Properties and
modulation by ligand Prog. Clin. Biol. Res. 300: 169-184. (PubMed)
• N. Sharon. 1980. Carbohydrates Sci. Am. 245: (5) 90-116. (PubMed)
• J.C. Paulson. 1989. Glycoproteins: What are the sugar side chains for? Trends
Biochem. Sci. 14: 272-276. (PubMed)
• R.J. Woods. 1995. Three-dimensional structures of oligosaccharides Curr. Opin.
Struct. Biol. 5: 591-598. (PubMed)

53. • Varki, A., Cummings, R., Esko, J., Freeze, H., Hart, G., and Marth, J., 1999.
Essentials of Glycobiology. Cold Spring Harbor Laboratory Press.
• Fukuda, M., and Hindsgaul, O., 2000. Molecular Glycobiology. IRL Press at
Oxford University Press.
• El Khadem, H. S., 1988. Carbohydrate Chemistry. Academic Press.
• Ginsburg, V., and Robbins, P. W. (Eds.), 1981. Biology of Carbohydrates (vols. 1
- 3). Wiley.
• Fukuda, M. (Ed.), 1992. Cell Surface Carbohydrates and Cell Development.
CRC Press.
• Preiss, J. (Ed.), 1988. The Biochemistry of Plants: A Comprehensive Treatise:
Carbohydrates. Academic Press.

54. • R.G. Spiro. 2000. Glucose residues as key determinants in the
biosynthesis and quality control of glycoproteins with N-linked
oligosaccharides J. Biol. Chem. 275: 35657-35660. (PubMed)
• M. Bernfield, M. Götte, P.W. Park, O. Reizes, M.L. Fitzgerald, J.
Lincecum, and M. Zako. 1999. Functions of cell surface heparan sulfate
proteoglycans Annu. Rev. Biochem. 68: 729-777. (PubMed)
• R.V. Iozzo. 1998. Matrix proteoglycans: From molecular design to
cellular function Annu. Rev. Biochem. 67: 609-652. (PubMed)
• E.S. Trombetta and A. Helenius. 1998. Lectins as chaperones in
glycoprotein folding Curr. Opin. Struct. Biol. 8: 587-592. (PubMed)
• M. Yanagishita and V.C. Hascall. 1992. Cell surface heparan sulfate
proteoglycans J. Biol. Chem. 267: 9451-9454. (PubMed)
• R.V. Iozzo. 1999. The biology of small leucine-rich proteoglycans:
Functional network of interactive proteins J. Biol. Chem. 274: 18843-
18846. (PubMed)