1. C Patte, DU carcinologie Phnom Penh, Nov 2007
Les tumeurs cancéreuses de l’enfant
Généralités
Catherine Patte, service de pédiatrie
Institut Gustave Roussy
Villejuif, France
2. C Patte, DU carcinologie Phnom Penh, Nov 2007
Fréquence des cancers de l’enfant
TRES RARES
1% des cancers
1 pour 10 000 enfants/an (100/106/an)
1500 à 2000 nvx cas/an en France
2e cause de mortalité
chez les enfants > 1 an
en Europe et aux USA
facteurs génétiques? ~ 5% des cas
3. C Patte, DU carcinologie Phnom Penh, Nov 2007
Les cancers de l ’enfant sont très
différents de ceux de l ’adulte
Par la localisation
Par l ’histologie
Par l’évolution
Par le terrain
4. C Patte, DU carcinologie Phnom Penh, Nov 2007
Répartition des cancers de l ’enfant
selon les localisations
Leucémies et lymphomes 45%
T. cérébrales 20 – 30%
T. des os et des tissus mous 15%
(Sarcomes différenciés)
T. du rein (néphroblastomes) 7 %
T. système nerveux sympathique (neuroblast) 7 %
5. C Patte, DU carcinologie Phnom Penh, Nov 2007
Types histologiques des tumeurs malignes
de l ’enfant, leucémies exclues(1)
Tumeurs spécifiques de l’enfant = Tumeurs dites
"embryonnaires"
- Néphroblastomes = T de Wilms (T. rein)
- Neuroblastomes (T surrénale et tissu sympathique)
- Rhabdomyosarcomes embryonnaires (T des "tissus
mous")
- Hépatoblastomes (T du foie)
- Médulloblastomes (T du cervelet)
- Rétinoblastomes (T de l’œil)
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Types histologiques des tumeurs malignes
de l ’enfant (2)
Tumeurs non spécifiques à l’enfant, mais ayant des
particularités chez l’enfant
- Lymphomes non Hodgkiniens: Burkitt ou lymphoblastique
= lymphomes très "agressifs"
- Tumeurs germinales malignes: biologie et localisations
différentes (T sacro coccygiennes et vaginales c° petits)
7. C Patte, DU carcinologie Phnom Penh, Nov 2007
Types histologiques des tumeurs malignes
de l ’enfant (3)
Tumeurs non spécifiques à l’enfant (plutôt observées c°
les adolescents)
- Maladie de Hodgkin
- Tumeurs osseuses (ostéosarcomes et T d’Ewing)
- Sarcomes des tissus mous "non rhabdo embryonnaire "
Tumeurs de l’adulte très peu observées chez l’enfant:
= Les carcinomes
8. C Patte, DU carcinologie Phnom Penh, Nov 2007
Par la localisation, Par l ’histologie
Par l’évolution
- Maladies "aiguës" qui se développent rapidement
- Très forte proportion de cellules en division
- Forte sensibilité aux traitements
Par le terrain pb de la tolérance des traitements
Les cancers de l ’enfant sont très
différents de ceux de l ’adulte
9. C Patte, DU carcinologie Phnom Penh, Nov 2007
Le diagnostic de cancer chez l ’enfant est parfois fait
avec retard, est rarement difficile à faire,
LA DIFFICULTE EST LIEE A LA RARETE
Ce diagnostic est rapidement évoqué devant une
« masse », une organomégalie, des s. neurologiques
centraux, des signes d’insuffisance médullaire
Bien souvent, il est beaucoup plus difficile
d ’évoquer le diagnostic de tumeur, parce que les
signes sont non spécifiques, ou trompeurs orientant
vers de fausses pistes, ou paraissent très banaux.
Deux outils essentiels pour arriver au diagnostic :
- un examen clinique précis, sans idée à priori, à
répéter si nécessaire.
- écouter ce que dit la mère, elle connaît mieux son
enfant que nous!!
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1940 1950 1960 1970 1980
Évolution des taux de guérison des
cancers pédiatriques
11. C Patte, DU carcinologie Phnom Penh, Nov 2007
La radiothérapie a permis la guérison
de certaines tumeurs incurables
par chirurgie seule
Tumeur de Wilms (néphroblastome)
Maladie de Hodgkin
12. C Patte, DU carcinologie Phnom Penh, Nov 2007
CONSEQUENCES TARDIVES DE
L ’IRRADIATION
Troubles de croissance des os, des tissus mous
Complications viscérales : poumons, intestin
cœur, vaisseaux,
thyroïde, hypophyse
Complications SNC dépendent de :
l ’âge, la taille au moment du tt
la dose, le volume
le moment de l ’évaluation
13. C Patte, DU carcinologie Phnom Penh, Nov 2007
a vu son rôle grandir avec des succès
plus nets dans certaines tumeurs :
Lymphomes non Hodgkiniens
Ostéosarcomes
Leucémies aiguës
LA CHIMIOTHÉRAPIE
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Conséquences tardives de la
chimiothérapie
Anthracyclines défaillance cardiaque
Alkylants stérilité masculine
Bléomycine fibrose pulmonaire
Dérivés du platine insuffisance rénale,
troubles de l’audition
Ifosfamide tubulopathie
Secondes tumeurs : leucémies (VP16), tumeurs solides
(quand association avec radiothérapie)
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EFFET DE LA CHIMIOTHERAPIE SUR
LA FERTILITE MASCULINE
Actinomycine pas de toxicité gonadique
Adriamycine (n = 33 Wilms)
Vincristine
Méthotrexate pas de conclusion
Cis-platinum (associations avec alkylants)
Alkylants toxicité fonction de la dose cumulée
Cyclo > 5 g/m²
Procarbazine > 3 g/m²
CCNU > 500 mg/m²
16. C Patte, DU carcinologie Phnom Penh, Nov 2007
La radiothérapie associée à la
chimiothérapie a vu son rôle modulé
dans certaines tumeurs
Maladie de Hodgkin
Néphroblastomes
Sarcomes musculaires
Tumeurs d ’Ewing de l’os
Diminution des doses et des
champs
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Importance de la recherche clinique
Enregistrement de données cliniques et
thérapeutiques pour analyse ultérieure
en France: petits nombre de patients études
nationales (SFCE) ou internationales (SIOP)
a permis des progrès très importants
indispensable pour évaluer ce qui est fait,
- confirmer les avancées thérapeutiques
scientifiquement,
- l’analyse des échecs a permis souvent de
progresser
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Les très bons cas 35 %
1970 1990
Néphroblastomes 50% 90%
Maladie de Hodgkin 85% 92%
Lymphomes non Hodgk. 15% 70 à 90%
Neuroblastomes loc. 90%
Traitements raccourcis
Diminution des séquelles
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Les cas plus difficiles 30 %
1970 1990
Ostéosarcomes 25% 70%
Tumeurs d ’Ewing 35% 60%
Sarcomes des t. mous 45% 65%
Traitements lourds
Séquelles fréquentes
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Les problèmes non résolus 35 %
Neuroblastomes métastatiques
Tumeurs cérébrales
Guérison 30% après chimiothérapie
lourde
Guérison 50% progrès de la neurochirurgie
résultats médiocres de la
chimio
gravité des séquelles
intellectuelles
21. C Patte, DU carcinologie Phnom Penh, Nov 2007
Prise en charge des tumeurs malignes
de l’enfant
=
Prise en charge multidisciplinaire
22. C Patte, DU carcinologie Phnom Penh, Nov 2007
Diagnostic multidisciplinaire
diagnostic du type de tumeur:
- anatomopathologiste le plus souvent, mais aussi
cytologiste (lymphome), radiologue (néphrobl) et
biologiste (TGM), cytogénéticien
- biopsie? chirurgicale ou à l’aiguille? ou exérèse T?
bilan d’extension
- radiologue (echographie, scanner)
- médecin nucléaire (scintigraphie)
- anapath et cytologiste (bilan médullaire)
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Décision thérapeutique multidisciplinaire
place de la CHIRURGIE d’exérèse tumorale?
- soit initiale (petite T sans méta enlevable facilement),
- soit après chimiothérapie de réduction, le plus souvent:
chirurgie plus facile, étude de la chimiosensiblité
Doit être "carcinologique" , par un chirurgien "entrainé"
CHIMIOTHÉRAPIE selon le type de T et le stade
Évaluation en cours de tt pour réadaptation éventuelle
Dans le cadre de protocoles évalués
RADIOTHÉRAPIE
= (complément de) traitement local,
Doses et volumes selon le type de tumeur et l’extension locale
Selon l’âge de l’enfant
24. C Patte, DU carcinologie Phnom Penh, Nov 2007
Se fait dans le cadre de réunion de concertation pluri-
disciplinaire (RCP) avec présence des différents acteurs
du diagnostic et du traitement
prise en compte des avantages et des complications
attendues du traitement
si possible inclusion du patient dans un protocole de
traitement évalué
Décision thérapeutique multidisciplinaire
25. C Patte, DU carcinologie Phnom Penh, Nov 2007
Prise en charge dans le service par
une équipe "multidisciplinaire"
Équipe "soignante": médecins, infirmiers, aide
soignants, kinésithérapeutes, psychologues,
Autres professionnels "non soignants": secrétaires,
assistants sociaux, instituteurs, éducateurs
bénévoles
Travail d’équipe où chaque intervenant a un rôle
spécifique et complémentaire
Importance de communiquer: rôle des "staffs "
26. C Patte, DU carcinologie Phnom Penh, Nov 2007
IMPORTANCE DES SOINS
COMPLEMENTAIRES
Traitement de la douleur
Traitements adjuvants antibiothérapie
nutrition
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CONCLUSIONS
il y a eu des progrès thérapeutiques importants en
cancérologie pédiatrique
Dans les pays où les moyens sont moindres, il est aussi
possible de guérir un certain nombre d’enfants.
- Commencer par orienter les efforts vers les patients de
meilleur pronostic,
- Adapter les protocoles aux possibilités locales, mais en
gardant la même rigueur diagnostique et thérapeutique
- Évaluer prospectivement ce qui est fait
- Importance de l’"environnement" socio-familial, en tenir
compte dans la prise en charge globale, importance de
diminuer les arrêts de traitement et les perdus de vue