Este documento describe diferentes aspectos del sistema inmunitario, incluyendo las respuestas inmunitarias normales, las células y tejidos involucrados, y trastornos como las enfermedades autoinmunes e inmunodeficiencias. Se explican la inmunidad innata y adaptativa, los linfocitos T y B, y cómo se activan las respuestas inmunitarias. También se detallan los tipos de hipersensibilidad y ejemplos de enfermedades asociadas como la anafilaxia y el lupus. Finalmente, se

1. Grupo #8
Enfermedades
del
Sistema Inmunitario
Expositores
Jerry Belén ----------100161474
Génesis I. Buret --- 100200755
Inés G.Vásquez ---- 100268374

2. Respuesta Inmunitaria
Normal
JERRY BELEN
SANCHEZ 100161474

3. Se comprende mejor en el contexto de la defensa
frente a los patógenos infecciosos, la definición
clásica de la inmunidad. Los mecanismos de
protección frente a las infecciones se encuadran
en dos categorías generales.
Respuesta Inmunitaria Normal

4. INMUNIDAD INNATA
• La inmunidad innata son las barreras epiteliales que bloquean la
entrada de microorganismos, las células fagocítica principalmente
neutrófilos y macrófagos, las células dendríticas, los linfocitos
citolíticos naturales.

5. Los leucocitos
también reconocen
moléculas liberadas
por células
lesionadas y
necróticas, que a
veces se denominan
patrones
moleculares
asociados al peligro.
Los receptores
celulares que
reconocen estas
moléculas con
frecuencia se
denominan
receptores para el
reconocimiento de
patrones.

6. INMUNIDAD ADAPTATIVA
Está formado por los
linfocitos y sus productos,
como los anticuerpos. Los
receptores de los linfocitos
son mucho más variados
que los del sistema
inmunitario innato, aunque
los linfocitos no son
específicos de los
microorganismos de forma
inherente, y son capaces de
reconocer un gran conjunto
de sustancias extrañas.

7. Hay Dos Tipos De
Inmunidad Adaptativa
• Inmunidad Humoral: Que protege frente a los
microorganismos extracelulares y sus toxinas.
• Inmunidad Celular: Que es responsable de la defensa
frente a los microorganismos intracelulares.

8. COMPONENTES DEL SISTEMA INMUNITARIO:
CÉLULAS, TEJIDOS Y MOLÉCULAS SELECCIONADAS
• Células del sistema inmunitario: Aunque
morfológicamente los linfocitos son poco llamativos y
parecen similares entre sí, realmente son
notablemente heterogéneos y están especializados en
cuanto a propiedades moleculares y funciones. Las
principales clases de linfocitos y sus funciones en la
inmunidad adaptativa.

9. Linfocitos T
• Se forman a partir de precursores en el timo. Las células maduras se
encuentran en la sangre, donde constituyen del 60 al 70% de los
linfocitos, y en las zonas de linfocitos T de los órganos linfáticos
periféricos.

10. Linfocitos B
• Se desarrollan a partir de precursores de la médula
ósea. Los linfocitos B maduros constituyen del 10 al
20% de la población de linfocitos periféricos
circulantes y también están presentes en tejidos
linfáticos periféricos, como ganglios linfáticos, bazo y
tejidos linfáticos asociados a mucosas.

11. Células dendríticas
• Son las principales células presentadoras antigénicas,
por su capacidad de capturar, procesar y presentar
antígenos de forma óptima a linfocitos T, y generar
respuestas inmunes específicas.

12. Células dendríticas. A. Células dendríticas cultivadas que muestran las
prominentes proyecciones superficiales. B. Localización de las células
dendríticas (células de Langerhans) en la epidermis (teñidas en azul con un
método inmunohistoquímico).
A B

13. Tejidos del sistema inmunitario
Los tejidos del sistema inmunitario
están formados por los órganos
linfáticos generadores también
llamados primarios o centrales, en
los que los linfocitos T y B maduran y
se hacen competentes para
responder a los antígenos, y los
órganos linfáticos periféricos o
secundarios, en los que se inician las
respuestas inmunitarias adaptativas
frente a los microorganismos.

14. Folículos
Médula Corteza

15. Órganos linfáticos generadores
Los principales órganos
linfáticos generadores
son el timo, en el que
se desarrollan los
linfocitos T, y la médula
ósea, el lugar en el que
se producen todas las
células de la sangre y
en el que maduran los
linfocitos B.

16. Localización de los linfocitos B (teñidos de verde, utilizando una
técnica de inmunofl uorescencia)
y los linfocitos T (teñidos de rojo) en un ganglio linfático.
Linfocitos
B
Linfocitos
T

17. Órganos linfáticos periféricos
Los órganos linfáticos
periféricos incluyen los
ganglios linfáticos, el bazo y los
tejidos linfoides mucosos y
cutáneos. Estos tejidos están
organizados para concentrar
los antígenos y los linfocitos de
tal forma que se optimicen las
interacciones entre estas
células y la generación de
respuestas inmunitarias
adaptativas.

18. VISIÓN DE CONJUNTO DE LA ACTIVACIÓN
LINFOCÍTICA Y DE LAS RESPUESTAS
INMUNITARIAS
Todas las respuestas inmunitarias adaptativas proceden
en pasos, que son: reconocimiento del antígeno,
activación de linfocitos específicos para que proliferen y
se diferencien en linfocitos efectores y de memoria,
eliminación del antígeno y disminución de la respuesta,
de modo que los linfocitos de memoria son los
supervivientes de vida más prolongada.

19. Presentación y reconocimiento
de los antígenos
Hay linfocitos específicos para un gran número de antígenos antes de la
exposición al antígeno, y cuando entra un antígeno selecciona los
linfocitos específicos y los activa. Este concepto fundamental se
denomina hipótesis.

20. Inmunidad celular: activación de los linfocitos T
y eliminación de microorganismos intracelulares
Los linfocitos T vírgenes son activados por antígenos y
coestimuladores en los órganos linfáticos periféricos, y
proliferan y se diferencian hasta células efectoras que
migran a cualquier lugar en el que esté presente el
antígeno microorganismo.

21. Inmunidad humoral: activación de los linfocitos B
y eliminación de microorganismos extracelulares
Tras su activación, los linfocitos B proliferan y después
se diferencian en células plasmáticas que secretan
diferentes clases de anticuerpos con diferentes
funciones Muchos antígenos polisacáridos y lipídicos
tienen múltiples determinantes antigénicos idénticos
que pueden unirse a muchas moléculas de receptores
antigénicos de cada linfocito B e iniciar el proceso de
activación de los linfocitos B.

22. Deterioro de las respuestas inmunitarias
y memoria inmunitaria
La mayoría de los linfocitos efectores inducidos por un
patógeno infeccioso mueren mediante apoptosis
después de la eliminación del microorganismo, lo que
devuelve el sistema inmunitario a su estado de reposo
basal, llamado homeostasis.

23. Trastornos Inmunitarios
Inés G. Vásquez (100268374)

24. Trastornos Inmunitarios
Hipersensibilidad
• Tipo I ,II , III , IV
Enfermedades Autoinmunitarias

25. Hipersensibilidad
Antigeno
Exposición
sensibilizante
Repetición
de la
Exposición
Respuesta
inmunitaria
exagerada

26. Hipersensibilidad Inmediata (Tipo I)
Mecanismo
inmunitario
• Producción de anticuerpos IgE
• Mastocitos liberan aminas vasoactivas (Histamina ,leucotrienos , citocinas)
.Posterior atracción de células inflamatorias.
Lesión anatomo
patológicas
• Edema ,Contracción del musculo liso ,
• Producción de moco ,dilatación vascular.
Trastorno
prototípico
• Anafilaxia ,alergias .
• Asma bronquial (Formas atópicas ).

28. Hipersensibilidad Mediada por Anticuerpos
(tipo 2)
Mecanismo
inmunitario
• Producción de IgG e IgM
• Se une al antígeno de la célula diana; fagocitosis o lisis de la diana; atracción de
leucocitos.
Lesión
anatomo
patológica
• Fagocitosis de las células , inflamación .
• Trastornos funcionales sin lesión celular , ni tisular.
Trastorno
Prototípico
• Anemia hemolítica autoinmunitaria .
• Síndrome de Goodpasteur.

29. 1.Frotis : Anemia Hemolítica
Autoinmune
Depósitos lineales de IgG + C3 contra
colageno IV de la membrana basal del
glomerular y pulmonar.
Inmunofluorescencia
: Síndrome de
Goodpasteur
Glomerulonefritis:
Síndrome de Goodpasteur

31. Hipersensibilidad Mediada
por Inmunocomplejo
(Tipo III)
Mecanismo
inmunitario
•Depósito de complejo antígeno – anticuerpo; activación del complejo ;
•Atracción de leucocitos ; liberación de enzimas y sustancias toxicas.
Lesión
anatomo
patológica
•Inflamación
•Vasculitis Necrosante (Necrosis fibrinoide).
Trastorno
Prototípico
•Lupus Eritematoso Sistémico.
•Algunos tipos de glomerulonefritis.
•Enfermedad del Suero
•Reacción del Arthus

32. Vasculitis por inmunocomplejos : LA pared del
vaso necrosado ha sido sustituida por un mateial
fibrinoide (rosa y borroso).
Cortes de Vasos Sanguíneos : Pared ,Luz y
calibres normales.

33. Hipersensibilidad tipo III
Enfermedades
Autoinmunitarias

34. Enfermedades Autoinmunitarias:
Características
• Una vez se ha inducido la enfermedad autoinmunitaria tiende a ser
progresiva:
Con recaídas y remisiones esporádicas ,hasta que la lesión se hace
inexorable.
• Activación de linfocito T autorrectivos :
El Sistema inmunitario contiene muchos bucles de amplificación intrínsecos
que permiten que numeros pequeños de linfocitos erradiquen infecciones
complejas.Cuando esta respuesta se dirije a los tejidos propios …
Imagínenselo.
• Las manifestaciones clínicas y anatomopatológicas estan determinadas por
la respuesta inmunutaria subyacente.

35. Endocarditis de Libman –Sacks en
la válvula mitral por LES.

38. Hipersensibilidad Celular
(Tipo IV)
Mecanismo
inmunitario
•Linfocitos T activados : T CD4 (hipersensibilidad retardada) y T CD8 ( Reacción inflamatoria crónica).
• 1.Liberación de citocinas ----- Inflamación y activación de los macrófagos.
•2.Citotoxicidad mediada por linfocitos T.
Lesión anatomo
patológica
•Infiltrados celulares perivasculares
•Edema
•Formación de granulomas.
•Apoptosis.
Trastorno
Prototípico
•Dermatitis por contacto.
•Esclerosis múltuple.
•Diabetes Mellitus Tipo 1.
•Artritis Reumatoide .
•Tuberculosis

40. SINDROMES DE INMUNODEFICIENCIAS
Génesis Buret 100200755

41. INMUNODEFICIENCIAS
PRIMARIAS
Casi siempre están
determinadas por
factores genéticos.
SECUNDARIAS
Pueden originarse como complicaciones de :
Canceres
Infecciones
Malnutrición
Efectos adversos de inmunosupresión
Irradiación o quimioterapia por cáncer por otras enfermedades

42. INMUNODEFICIENCIAS PRIMARIAS
La mayoría de las enfermedades por
inmunodeficiencia primaria están
determinadas genéticamente y
afectan a las ramas humoral y/o
celular de la inmunidad adaptativa
(mediadas por linfocitos B y T,
respectivamente) o a los
mecanismos de defensa de la
inmunidad innata (linfocitos NK,
fagocitos o complemento).

43.  La mayoría de las inmunodeficiencias primarias se manifiestan en la
lactancia, entre los 6 meses y los 2 años de vida, y se detectan porque
los lactantes afectados son susceptibles a infecciones de repetición.
 La naturaleza de los microorganismos infectantes depende en cierta
medida de la naturaleza del defecto subyacente.

44. Agammaglobulinemia ligada a X (agammaglobulinemia de
Bruton)
Es una de las formas más frecuentes de
inmunodefi ciencia primaria.
Se caracteriza por la ausencia de
maduración de los precursores de los
linfocitos B (linfocitos pro-B y
linfocitos pre-B) en linfocitos B
maduros.
Se debe a mutaciones en un gen situado
en el cromosoma X que codifica la
tirosina cinasa de Bruton (BTK). La
BTK es esencial para el desarrollo y la
maduración del linfocito B; sin ella, la
maduración se detiene antes del
estadio de célula B lo cual da como
resultado células B no maduras y por
ende sin anticuerpos.

45. Como enfermedad ligada a X, este trastorno se ve casi totalmente
en varones, aunque se han descrito casos esporádicos en mujeres,
posiblemente producidos por mutaciones en algún otro gen que
actúa por la misma vía.
La enfermedad habitualmente no se hace evidente hasta
aproximadamente los 6 meses de edad, cuando se produce
depleción de las inmunoglobulinas maternas.

46. En la mayoría de los casos, las infecciones
bacterianas recurrentes del tubo digestivo,
como faringitis aguda y crónica, sinusitis,
otitis media, bronquitis y neumonía, llaman
la atención sobre el defecto inmunitario
subyacente.
Casi siempre los microorganismos causales
son Haemophilus influenzae, Streptococcus
pneumoniae y Staphylococcus aureus.
Estos microorganismos habitualmente son
opsonizados por los anticuerpos y
eliminados mediante fagocitosis.

47. Como los anticuerpos son
importantes para neutralizar los
virus infecciosos que están
presentes en el torrente sanguíneo
o en las secreciones mucosas, o que
pasan de una célula a otra, los
pacientes con esta enfermedad
también son susceptibles a algunas
infecciones víricas, especialmente
enfermedades por enterovirus,
como ecovirus, virus de la
poliomielitis y virus de Coxsackie.

48. Hay ausencia o
marcada disminución
de linfocitos B en la
circulación, y
disminución de la
concentración sérica
de todas las clases de
inmunoglobulinas.
Los centros
germinativos de los
ganglios linfáticos,
las placas de Peyer,
el apéndice y las
amígdalas están
desarrollados de
forma insufi ciente.
Hay ausencia
de células
plasmáticas en
todo el cuerpo.
Las reacciones
mediadas por
linfocitos T son
normales.
LA FORMA CLÁSICA
DE ESTA
ENFERMEDAD
TIENE LAS
CARACTERÍSTICAS
SIGUIENTES:

49. Inmunodeficiencia Variable Común
Esta entidad relativamente frecuente, pero mal definida, representa un
grupo heterogéneo de trastornos. Incluye varios defectos moleculares
diferentes, pero en la mayoría de los pacientes no se sabe cuál es ese
defecto.
Las mutaciones son esporádicas en 90% de los casos.
La característica común de todos los pacientes es la
hipogammaglobulinemia, que generalmente afecta a todas las clases de
anticuerpos, aunque en ocasiones sólo a la IgG.
El diagnóstico de inmunodeficiencia variable común se basa en la
exclusión de otras causas bien defi nidas de disminución de la producción
de anticuerpos

50. Como cabría esperar en un grupo heterogéneo de trastornos, hay formas tanto esporádicas
como hereditarias de la enfermedad. En las formas familiares no hay ningún patrón de herencia
único. Los familiares de estos pacientes tienen una incidencia elevada de defi ciencia selectiva
de IgA.
Estos estudios indican que al menos en algunos casos la defi ciencia selectiva de IgA y la
inmunodefi ciencia variable común pueden representar diferentes expresiones de un defecto
genético común de la síntesis de anticuerpos. Al contrario de la agammaglobulinemia ligada a X,
la mayoría de los pacientes con inmunodefi ciencia variable común tienen números normales o
casi normales de linfocitos B en la sangre y en los tejidos linfáticos. Sin embargo, estos linfocitos
B no se pueden diferenciar en células plasmáticas.
Como en la agammaglobulinemia ligada a X, estos pacientes tienen una elevada frecuencia de
enfermedades autoinmunitarias (aproximadamente del 20%), como artritis reumatoide.
También está aumentado el riesgo de neoplasias malignas linfáticas, y se ha descrito aumento
de la incidencia de cáncer gástrico.

51. DEFICIENCIA AISLADA DE IgA
• El defecto básico de la defi ciencia de IgA es el deterioro de la diferenciación de
los linfocitos B vírgenes en células productoras de IgA. Todavía se desconoce la
base molecular de este defecto en la mayoría de los pacientes.

52. • En los EE. UU. aparece aproximadamente en 1 de cada 600
personas de origen europeo.Es mucho menos frecuente en
negros y asiáticos.
• Las personas afectadas tienen concentraciones muy bajas de
IgA sérica y secretora. Puede ser familiar o puede ser
adquirida, asociada a toxoplasmosis, parotiditis o alguna otra
infección vírica.
• La mayoría de los pacientes con esta enfermedad está
asintomática.

53. Como la IgA es la principal Ig de las
secreciones externas, las defensas
mucosas están debilitadas y aparecen
infecciones en los aparatos
respiratorio, digestivo y urogenital.
Los pacientes sintomáticos
habitualmente consultan por
infecciones sinopulmonares
recurrentes y diarrea.

54. Síndrome de hiper-IgM
En el síndrome de hiper-IgM, los pacientes afectados sintetizan
anticuerpos IgM, pero tienen una deficiencia de la capacidad
de producir anticuerpos IgG, IgA e IgE.
Actualmente se sabe que esta enfermedad afecta a la
capacidad de los linfocitos T cooperadores de ofrecer señales
activadoras a linfocitos B y macrófagos

55. La mayoría de los pacientes
tienen mutaciones del gen
que codifica CD40 o de la
enzima llamada
desaminasa inducida por la
activación, una desaminasa
de citosina para la edición
del ADN que es necesaria
para el cambio de clase y la
maduración de la afinidad.

56. • Clínicamente, los pacientes con
el síndrome de hiper-IgM
consultan por infecciones
piógenas recurrentes, porque la
concentración de anticuerpos
IgG opsonizantes es baja.
• Además, los que tienen
mutaciones de CD40L también
son susceptibles a la neumonía
producida por el
microorganismo intracelular
Pneumocystis jiroveci, debido al
defecto de la inmunidad celular.

57. Síndrome de DiGeorge
(hipoplasia tímica)
Es una deficiencia de linfocitos T que se debe
a la ausencia de desarrollo de la tercera y la
cuarta bolsas faríngeas.

58. La bolsa faríngea da lugar al timo, las paratiroides, algunas de las células
claras del tiroides y el cuerpo ultimobranquial.
Los pacientes con este síndrome tienen una pérdida variable de la
inmunidad mediada por los linfocitos T (debida a hipoplasia o ausencia del
timo), tetania (por ausencia de las paratiroides) y malformaciones congénitas
del corazón y de los grandes vasos.
El aspecto de la cara y los oídos puede ser anormal.

59. • La ausencia de inmunidad celular se debe a que hay números bajos
de linfocitos T en la sangre y los tejidos linfáticos y defensas bajas
frente a determinadas infecciones fúngicas y víricas.
• Las zonas de linfocitos T de los órganos linfáticos (áreas
paracorticales de los ganglios linfáticos y vainas periarteriolares del
bazo) tienen depleción de linfocitos.
• Las concentraciones de Ig pueden ser normales o pueden estar
reducidas, dependiendo de la gravedad de la defi ciencia de los
linfocitos T

60. El síndrome de DiGeorge no
es un trastorno familiar.
Se debe a la deleción de un
gen que está localizado en el
cromosoma 22q11. 115. Esta
deleción se ve en el 90% de
los pacientes, y actualmente
se considera que el síndrome
de DiGeorge forma parte del
síndrome de deleción de
22q11.

61. Inmunodeficiencia Combinada Grave
Representa una constelación de síndromes diferentes desde el punto
de vista genético que tienen todos ellos en común defectos de las
respuestas inmunitarias humorales y celulares.

62. Los lactantes afectados
tienen:
 Muguet (candidiasis
oral) prominente
 Exantema del pañal
extenso
 Retraso del
crecimiento

63. Inmunodeficiencia con trombocitopenia y eccema (síndrome de
Wiskott-Aldrich)
Es una enfermedad
recesiva ligada a X
que se caracteriza
por trombocitopenia,
edema y una
marcada
vulnerabilidad a
infecciones de
repetición, que lleva
a la muerte precoz.

64. El síndrome de Wiskott-Aldrich está producido por mutaciones del gen que
codifica la proteína del síndrome de Wiskott-Aldrich (WASP) , que está
localizada en Xp11.23.
Esta proteína pertenece a una familia de proteínas que se cree que unen los
receptores de membrana, como los receptores antigénicos, con elementos
del citoesqueleto.
La proteína WASP puede participar en las respuestas dependientes del
citoesqueleto, como migración celular y transducción de señales, pero no
están claras las funciones esenciales de esta proteína en los linfocitos las
plaquetas. El único tratamiento es el trasplante.

65.  El timo es normal morfológicamente, al menos en las primeras fases de la enfermedad,
aunque hay una depleción secundaria y progresiva de linfocitos T en la sangre periférica y
en las zonas de linfocitos T (áreas paracorticales) de los ganglios linfáticos, con una pérdida
variable de la inmunidad celular.
 Los pacientes no sintetizan anticuerpos contra antígenos polisacáridos, y su respuesta a los
antígenos proteicos es escasa.
 La concentración de IgM en el suero es baja, aunque la concentración de IgG habitualmente
es normal. Paradójicamente, las concentraciones de IgA e IgE con frecuencia están elevadas.
 Los pacientes tienen propensión a presentar linfomas no hodgkinianos de linfoci tos B.

66. Deficiencias genéticas del
sistema del complemento
• El sistema del complemento tiene funciones críticas en la
defensa del anfitrión y la inflamación.
• Se han descrito deficiencias hereditarias de prácticamente
todos los componentes del sistema del complemento y de
varios de los reguladores.

67. DEFICIENCIA DE C2
• Es la más frecuente de
todas. Cuando hay
deficiencia de C2 o de
los otros componentes
iniciales de la vía clásica
(es decir, C1 [C1q, r o s]
o C4), hay un aumento
escaso o nulo de la
susceptibilidad a las
infecciones.
EL COMPONENTE C3
• Es necesario para las vías
clásica y alternativa, por lo
que una defi ciencia de esta
proteína se asocia a
susceptibilidad a infecciones
piógenas graves y
recurrentes.
LOS COMPONENTES
TERMINALES DEL
COMPLEMENTO (C5, 6, 7, 8
Y 9)
• Son necesarios para el
ensamblaje del complejo
de ataque a la membrana,
que participa en la lisis de
los microorganismos.

68. La deficiencia de otras
proteínas reguladoras del
complemento es la causa de la
hemoglobinuria paroxística
nocturna.
En esta enfermedad hay
mutaciones de enzimas
necesarias para los enlaces
del glucofosfatidilinositol, que
son esenciales para el
ensamblaje del factor
acelerador de la degradación
y CD59, moléculas ambas que
regulan el complemento.

69. INMUNODEFICIENCIAS SECUNDARIAS
 Se pueden encontrar
inmunodeficiencias secundarias
en pacientes con cáncer,
diabetes y otras enfermedades
metabólicas, malnutrición,
infección crónica y nefropatía.
 Aparecen en pacientes que
reciben quimioterapia o
radioterapia por el cáncer, o
fármacos inmunodepresores
para prevenir el rechazo de
injertos o para tratar
enfermedades
autoinmunitarias.

70. Algunos de estos estados de inmunodeficiencia secundaria pueden estar
producidos por una maduración defectuosa de los linfocitos (cuando la médula
ósea es lesionada por la radioterapia o la quimioterapia o está afectada por
tumores, como leucemias y cánceres metastásicos), pérdida de
inmunoglobulinas (como en las nefropatías proteinúricas), síntesis inadecuada
de Ig (como en la malnutrición) o depleción linfocítica (por fármacos o
infecciones graves).
En conjunto, las inmunodeficiencias secundarias son más frecuentes que los
trastornos de origen genético primario. La inmunodefi iencia secundaria más
importante es el sida

71. 1. A. Abbas , J. Aster , N. Fausto , V. Kummar. Robins y Cotran Patología
Estructural y Funcional .Capitulo 6 : Enfermedades del Sistema
Inmunitario.8va Edición.2010 . Elseivier España, SL. . Pág. 197 -245
2. Galli SJ. Desarrollo de la inflamación alérgica .Nature 454-455.2008.