1. ΧΕΙΡΟΥΡΓΙΚΗ ΑΝΤΙΜΕΤΩΠΙΣΗ
ΑΜΦΟΤΕΡΟΠΛΕΥΡΩΝ
ΝΕΟΠΛΑΣΜΑΤΩΝ ΕΠΙΝΕΦΡΙΔΙΩΝ
ΓΕΩΡΓΙΟΣ Ν ΖΩΓΡΑΦΟΣ
ΔΙΕΥΘΥΝΤΗΣ ΧΕΙΡΟΥΡΓΙΚΗΣ
Γενικό Νοσοκομείο Αθηνων ‘ Γ.Γεννηματάς’
1-3 Δεκεμβρίου 2017, Θεσσαλονίκη, 15ο Πανελλήνιο
Συνέδριο Χειρουργικής Ενδοκρινών Αδένων

2. ΧΕΙΡΟΥΡΓΙΚΕΣ ΠΑΘΗΣΕΙΣ ΕΠΙΝΕΦΡΙΔΙΩΝ
Σύνδρομο Cushing (αδένωμα, μικρο-οζώδης υπερπλασία)
Αδενώματα με υποκλινική δραστηριότητα
Nόσος Cushing (αποτυχία υποφυσεκτομής η ακτινοβολίας)
Σύνδρομο Conn (αδένωμα)
Φαιοχρωμοκύτωμα
Μη εκκριτικό αδένωμα
Κακοήθεις όγκοι

3. Το μεγαλύτερο ποσοστό των όγκων των
επινεφριδίων αφαιρείται λαπαροσκοπικά

4. ΑΜΦΟΤΕΡΟΠΛΕΥΡΑ ΝΕΟΠΛΑΣΜΑΤΑ
• 3-12% των χειρουργηθέντων ασθενών με
επινεφριδιακά νεοπλάσματα
N. Lomte et al Bilateral adrenal mass: a single-centre experience
Endocrine connections 2016;5:92-100

5. ΑΜΦΟΤΕΡΟΠΛΕΥΡΑ ΝΕΟΠΛΑΣΜΑΤΑ
• Αμφοτεροπλευρη υπερπλασία ( ν Cushing, μικροοζώδης
υπερπλασία, μακροοζώδης υπερπλασία,)
• Αμφοτεροπλευρα αδενώματα
• Αμφοτερόπλευρα φαιοχρωμοκυτώματα, παραγαγγλίώματα
• Αδένωμα και κακοήθης όγκος
• Αμφοτερόπλευρος πρωτοπαθής καρκίνος
• Αμφοτερόπλευρες δευτεροπαθείς εντοπίσεις
• Λέμφωμα
• Συνύπαρξη διαφορετικών οντοτήτων ( αδενώματα, κύστεις,
μυελολιπώματα, κακοήθεις όγκοι κλπ )

7. 1.6.1 Patients with bilateral adrenal
incidentalomas
• R.6.1.1 We recommend that for patients with bilateral
adrenal masses each adrenal lesion is assessed at the
time of initial detection according to the same imaging
protocol as for unilateral adrenal masses to establish if
either or both masses are benign or malignant

8. Patients with bilateral adrenal
incidentalomas R.6.1.2
• We recommend that all patients with bilateral adrenal
incidentalomas should undergo clinical and hormonal assessment
identical to that in patients with unilateral adrenal incidentaloma.
• The same applies for the assessment of comorbidities that might be
related to autonomous cortisol secretion.
• In addition, 17-hydroxyprogesterone should be measured to exclude
congenital adrenal hyperplasia,
• and testing for adrenal insufficiency should be considered, if
suspected on clinical grounds or if imaging suggests bilateral
infiltrative disease or hemorrhages.

9. Patients with bilateral adrenal incidentalomas
R.6.1.3
• We suggest that for patients with bilateral incidentaloma
the same recommendations regarding the indication for
surgery and follow-up are used as for patients with
unilateral adrenal incidentalomas

10. Patients with bilateral adrenal incidentalomas R.6.1.4
• We suggest that in patients with bilateral adrenal masses bilateral
adrenalectomy is not performed for ACTH-independent ‘autonomous
cortisol secretion’ without clinical signs of overt Cushing’s syndrome.
• In selected patients a unilateral adrenalectomy of the dominant
lesion might be considered using an individualized approach
considering age, degree of cortisol excess, general condition,
comorbidities and patient preference.

11. Patients with bilateral adrenal incidentalomas
R 6.1.4
• In most published studies excision of the largest lesion was
performed based on the observations that size of the lesion
correlates with the degree of cortisol excess
• Adrenal venous sampling may aid in the lateralization of cortisol
excess but the data are very weak
• In cases of bilateral macronodular hyperplasia, especially in younger
patients, genetic testing ( ARMC5) can be considered

13. Subtype prediction of primary aldosteronism by combining aldosterone
concentrations in the left adrenal vein and inferior vena cava: a multicenter
collaborative study on adrenal venous sampling.
Fujii Y1, et al WAVES-J Study Group.
J Hum Hypertens. 2017 Nov 24.
Receiver operating characteristic (ROC) curve analysis revealed that an
A/Cleft AV cutoff >68 showed 70.8% sensitivity and 93.5% specificity for the left
unilateral subtype

15. CARNEY COMPLEX –
ΑΜΦΟΤΕΡΟΠΛΕΥΡΗ ΜΙΚΡΟΟΖΩΔΗΣ
ΜΕΛΑΓΧΡΩΣΤΙΚΗ ΥΠΕΡΠΛΑΣΙΑ

16. ν. Cushing
• Αποτυχημένες προηγηθείσες εγχειρήσεις όγκων υποφύσεως,
ακτινοβολία
• Aσθενείς με πολλά συνοδά προβλήματα
• Προχωρημένο Cushing (μυϊκή αδυναμία, παχυσαρκία,
αγγειοπάθεια, Σ.Δ κλπ)
• Λαπαροσκοπική αφαίρεση
• Κίνδυνος παραμονής συγκριμμάτων επινεφριδίου –
υποτροπή
Cendan C. Patients with Cushing’s syndrome are care-intensive even in the era of laparoscopic
adrenalectomy Am Surg. 2009;75(4):279-83

18. R.6.1.3 We suggest that for patients with bilateral incidentaloma the
same recommendations regarding the indication of surgery and follow-
up are used as for patients with unilateral adrenal incidentalomas
• Line 1301: However in the few cases in whom bilateral surgery is
potentially indicated ( eg. bilateral pheochromocytoma), one should
consider adrenal-sparing surgery
F. Castineti et al. Outcome of adrenal sparing surgery in heritable
pheochromocytoma. European J Endocrinology 2016;174:9-18

19. Φαιοχρωμοκύτωμα : ‘Κανόνας των 10’
• 10% εξωεπινεφριδιακά (~ 15%)
• 10% σε παιδιά
• 10% οικογενή (~ 20%)
• 10% αμφοτερόπλευρα ή πολλαπλά (περισσότερα σε οικογενή
φαιοχρωμοκυττώματα)
• 10% υποτροπές (~ 20%, περισσότερο αν εξω-επινεφριδιακή
εντόπιση)
• 10% κακοήθη (10-20%)
• 10% ανευρίσκονται τυχαία (αυξανόμενη συχνότητα)

20. Οικογενή φαιοχρωμοκυτώματα
• MEN 2α
• 50% Φαιο (συνήθως αμφοτερόπλευρα),
MΚΘ, ΠΥΠ
• MEN 2β
• 50% Φαιο (συνήθως αμφοτερόπλευρα),
MΚΘ, υποβλενογόνια νευρινώματα,
μαρφανοειδές προσωπείο
• Von Hippel-Lindau (vHL)
• 50% Φαιο (συνήθως αμφοτερόπλευρα),
αγγειώματα αμφιβληστροειδούς,
παρεγκεφαλιδικό αιμαγγείωμα,
υπερνέφρωμα, νεφρικές/παγκρεατικές
κύστεις, κύστεις επιδυδιμίδων
• NF1 (Von Recklinghausen's)
• 2% Φαιο (25% αν NF-1 και υπέρταση)
• Café-au-lait spots, νευροινώματα, οπτικά
γλοιώματα
• Οικογενές παραγαγγλίωμα
• Οικογενή φαιο & ενδοκρινείς όγκοι παγκρέατος
• Άλλα: Tuberous sclerosis, Sturge-Weber, ataxia-
telangectgasia, Carney’s Triad (Φαιο, Γαστρικό
Λειμύωμα, Χόνδρωμα πνευμόνων)

22. Outcomes of adrenal-sparing surgery or total
adrenalectomy in pheochromocytoma associated with
multiple neoplasia type 2: an international retrospecttive
population –based study
Lancet Oncology 2014;15:648-55

23. • 552 patients with MEN II, pheochromocytoma
• Adrenalectomy 438 (79%)
• Adrenal sparing 114 ( 21%)
• 3% recurrence after adrenal sparing vs 2% after
adrenalectomy ( p=0.57)
• 57% of patients with bilateral pheochromocytoma who
underwent adrenal-sparing surgery did not become
steroid dependent vs 100% after bilateral
adrenalectomy

24. T. W.J. Lennard Subtotal adrenalectomy
Br. J. Surg 2008;95:1075
• Subtotal adrenalectomy indicated in:
1) Familial predisposition to pheochromocytoma
2) May indicated to patients with aldosteronoma
3) Possibly in those cortisol-producing bilateral adenomas
who have already undergone contralateral
adrenalectomy

25. Dralle H et al World Journal of Surgery 2008;32:863
• Limitations of intraoperative adrenal remnant volume
measurement in patients undergoing subtotal
adrenalectomy
Residual adrenal tissue of approximately 10-15% offers intact stress
capacity.
However an exact determination of the size of an adrenal remnant
after STAE has limitations.
CT gives larger volumes compared with intraoperative determination

26. ΑΜΦΟΤΕΡΟΠΛΕΥΡΟ ΑΔΕΝΩΜΑ / ΚΑΚΟΗΘΕΙΑ
• Ξεχωριστή, ανεξάρτητη προσέγγιση και για τα 2
αμφοτερόπλευρα νεοπλάσμτα
Και οι δύο μάζες έχουν πυκνότητα < 10 HU
Δε αδένωμα
Αρ μετάσταση

27. ΑΜΦOΤΕΡΟΠΛΕΥΡΟ ΠΡΩΤΟΠΑΘΕΣ
ΕΠΙΝΕΦΡΙΔΙΑΚΟ ΚΑΡΚΙΝΩΜΑ

28. ΑΜΦOΤΕΡΟΠΛΕΥΡΟ ΕΠΙΝΕΦΡΙΔΙΑΚΟ ΚΑΡΚΙΝΩΜΑ
ΜΕΤΑ ΕΚΤΟΜΗ

30. • Μετεγχειρητική MRI
πριν την έναρξη
αγωγής με μιτοτάνη
• MRI μετά 6 ετη

31. Μεταστατικοί όγκοι επινεφριδίων
• Ανομοιογενείς
• Με ασαφή όρια
• Αμφοτερόπλευροι 10-15%
• Μέγεθος 0.8-20 εκ
• Στο 1/3 άλλη μεταστατική νόσος
ή λεμφαδενοπάθεια
• Συνήθως ασυμπτωματικοί
• Σπανίως επινεφριδιακή ανεπάρκεια
• Άλγος ράχης
• Οπισθοπεριτοναϊκή αιμορραγία

32. Αμφοτερόπλευροι Μεταστατικοί
όγκοι επινεφριδίων
• Πνεύμονες
• Νεφρός
• Μαστός
• Παχύ έντερο
• Στόμαχος
• Μελάνωμα
• Λέμφωμα
G.N.Zografos et al JSLS 2007
Kelly McLean et al Cancer Control April 2011

37. ΣΥΓΧΡΟΝΗ Η ΜΕΤΑΧΡΟΝΗ
ΑΜΦΟΤΕΡΟΠΛΕΥΡΗ ΕΠΙΝΕΦΡΙΔΙΕΚΤΟΜΗ
• Προτιμάται η σύγχρονη επέμβαση εκτός εάν
 οι συνοδές παθήσεις του ασθενούς οδηγήσουν
σε χειρουργική 2 σταδίων
 Το ένα νεόπλασμα εχει ένδειξη
παρακολούθησης και επανεκτίμησης

38. Factors affecting the surgical approach and timing
of bilateral adrenalectomy
E. Berber
Surgical Endoscopy 2015, SAGES 2014
• A minimally invasive operation is feasible in 93 % of patients
undergoing bilateral adrenalectomy with 65 % of adrenalectomies
performed using the PR approach.
• Single-stage adrenalectomies are feasible in most patients, with
prolonged operative time causing respiratory instability being the
main indication for a staged approach.

39. • 576 ασθενείς με χειρουργικές παθήσεις επινεφριδίων
• 24 ασθενείς υποβληθηκαν σε αμφοτερόπλευρη επινεφριδεκτομή
• 11 ν. Cushing
• 1 σ. Carney
• 1 υποκλινικό σύνδρομο Cushing.
• 3 συνδρομο MEN II
• 4 μεταστάσεις επινεφριδίων από καρκίνο άλλων οργάνων.
• 1 αμφοτεροπλευρο φλοιοεπινεφριδιακό καρκίνο
• 2 αμφοτεροπλευρα μη εκκριτικά αδενώματα
• 1 αδενωμα + καρκίνωμα φλοιού
Γ ΧΕΙΡ/ΚΗ ΚΛΙΝΙΚΗ ΓΝΑ ‘Γ. Γεννηματάς’
1997 – 2017

40. ΣΥΜΠΕΡΑΣΜΑΤΑ
• Τα αμφοτερόπλευρα επινεφριδιακά νεοπλάσματα
αποτελούν συχνά πιο σύνθετο κλινικό θέμα από τα
ετερόπλευρα νεοπλάσματα
• Η απεικονιστική και ενδοκρινολογική μελέτη και η
αντιμετώπιση είναι η ίδια με τα ετερόπλευρα
νεοπλάσματα
• Η διατήρηση μέρους του επινεφριδίου ( adrenal sparing
surgery) έχει απόλυτη ένδειξη στην καλοήθη νόσο