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Marcinda Araújo
Hematologista
Medicina/ UNINOVAFAPI
 São um grupo de neoplasias malignas
 Proliferação anormal de células hematopoiéticas
provenientes de um mesmo clone
 Ocupam a MO e posteriormente invadem o
sangue periférico e outros órgãos
 Linhagem mielóide ou linfoide(Célula de origem)
 Agudas-Proliferação de células
precursoras(Indiferenciadas)-Blastos
 Crônicas-Proliferação de células
maduras(Diferenciadas)
 FISIOPATOLOGIA:
- Ativação de genes(estimulam a proliferação e inibem a
apoptose)
- Inibição de genes que promovem a diferenciação
- Dominância clonal
- Insuficiência medular
- Infiltração leucêmica em outros órgãos e em tecidos
- Imunodeficiência
 “Sangue branco”
 ETIOLOGIA:
- Fatores genéticos(Sínd. De Down)
- Fatores ambientais/químicos (Benzeno, drogas)
- Vírus
- Dças hematológicas prévias(Ex. Anemia de Fanconi)
- Radiação ionizante
Levando a mutações somáticas no DNA
 Brasil:epidemiologia
 Masculino(5050 casos/2014) >Feminino(4320 casos/
2014)
 Câncer mais comum na infância(30%)
 8º Câncer mais frequente(Inca 2002)
 Mundo:350 mil casos novos/265 mil óbitos(2012)
 “Órgão líquido”
 Contém as células pluripotentes(Célula tronco)
 Responsável pela formação das células do
sangue(Tecido líquido)
 MO vermelha/MO amarela
 No adulto,situa-se nos ossos
esponjosos(Esterno,ossos ilíacos,costelas,etc)
 Proliferação anômala(Clonal) de precursores mielóides
 Pode ocorrer em qualquer uma das linhagens
 Tem várias classificações(FAB-M0 a M7)
 Ocorre em todas as idades,porém,predominantemente
em adultos
 Proliferação clonal de precursores comprometidos com
a linhagem linfóide
 Classificação FAB: L1, L2 e L3
 Acúmulo de linfoblastos em órgãos e tecidos(
Sangue,linfonodos,baço,etc)
 Leucemia mais comum na infância(Apenas 20% em
adultos)
 Alta taxa de curabilidade em crianças e alta taxa de
recidiva em adultos
 Decorrentes da infiltração/ falência medular:
-Anemia,astenia,palidez cutânea,etc
-Petéquias e equimoses
-Febre/ Infecções
-Dores ósseas
-Hepatoesplenomegalia
-Adenomegalias
- Compressão mediastinal
- Infiltração testicular e em SNC
 Anamnese
 Exame clínico
 Hemograma
 Mielograma
 Morfologia
 Citoquímica
 Imunofenotipagem
 Citogenética
 Biópsia de medula óssea
 Aplasia de medula
 Calazar
 Infecções virais(Ex.mononucleose)
 Infiltração medular por outros
tumores(Ex.Neuroblastoma)
 Púrpura
 Mielodisplasia
 Etc.
 Suporte transfusional
 Tto de infecções
 Quimioterapia
- Indução da remissão
- Consolidação
- Manutenção
 Radioterapia
 Transplante de medula(Alogênico)
 Proliferação clonal de precursores linfóides ou
mielóides
 Acúmulo nos tecidos e órgãos de células
diferenciadas(Maduras)
 Curso clínico insidioso
 Incide predominantemente em adultos
 Células mantém alguma função
 Proliferação clonal do precursor mielóide
 Mutação:Cromossomo Filadélfia(Translocação
9;22/gene bcr- abl)
 Gene híbrido bcr/abl codifica proteína com
atividade de tirosina quinase
 3 fases:Crônica, acelerada e blástica
 Corresponde a 14% das leucemias
 Idade mediana do diagnóstico entre a 5ª e 6ª
décadas de vida
 Tto: Hidroxiureia, INF, inib. Tirosina quinase
 Cura com TMO alogênico
 Grupo de neoplasias com origem de células linfóides
maduras
 Acúmulo nos orgãos do sistema linfático
 Idade mediana de diagnóstico entre a 6ª e 7ª décadas
de vida
 Relacionada com fenômenos auto imunes
 Não tem cura
 Assintomático
 Anemia,astenia,palidez cutânea
 Hepatoesplenomegalia
 Adenomegalias
 AHAI
 PTI
 Anamnese e exame clínico
 HMG
 Mielograma
 BMO/IH
 Biópsia de linfonodo/IH
 Cariótipo(t 9;22)
 LMC
-Hidreia
-Interferon
-Inibidores da tirosina quinase(Imatinib)
-TMO alogênico
 LLC
-Tto conservador
-Quimioterapia
-Radioterapia
-TMO autólogo?
“Males que crescem desesperadamente
Só podem ser aliviados com mecanismos desesperados”.
— William Shakespeare, Hamlet

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  • 2.  São um grupo de neoplasias malignas  Proliferação anormal de células hematopoiéticas provenientes de um mesmo clone  Ocupam a MO e posteriormente invadem o sangue periférico e outros órgãos  Linhagem mielóide ou linfoide(Célula de origem)  Agudas-Proliferação de células precursoras(Indiferenciadas)-Blastos  Crônicas-Proliferação de células maduras(Diferenciadas)
  • 3.  FISIOPATOLOGIA: - Ativação de genes(estimulam a proliferação e inibem a apoptose) - Inibição de genes que promovem a diferenciação - Dominância clonal - Insuficiência medular - Infiltração leucêmica em outros órgãos e em tecidos - Imunodeficiência
  • 4.  “Sangue branco”  ETIOLOGIA: - Fatores genéticos(Sínd. De Down) - Fatores ambientais/químicos (Benzeno, drogas) - Vírus - Dças hematológicas prévias(Ex. Anemia de Fanconi) - Radiação ionizante Levando a mutações somáticas no DNA
  • 5.
  • 6.  Brasil:epidemiologia  Masculino(5050 casos/2014) >Feminino(4320 casos/ 2014)  Câncer mais comum na infância(30%)  8º Câncer mais frequente(Inca 2002)  Mundo:350 mil casos novos/265 mil óbitos(2012)
  • 7.  “Órgão líquido”  Contém as células pluripotentes(Célula tronco)  Responsável pela formação das células do sangue(Tecido líquido)  MO vermelha/MO amarela  No adulto,situa-se nos ossos esponjosos(Esterno,ossos ilíacos,costelas,etc)
  • 8.
  • 9.
  • 10.  Proliferação anômala(Clonal) de precursores mielóides  Pode ocorrer em qualquer uma das linhagens  Tem várias classificações(FAB-M0 a M7)  Ocorre em todas as idades,porém,predominantemente em adultos
  • 11.
  • 12.  Proliferação clonal de precursores comprometidos com a linhagem linfóide  Classificação FAB: L1, L2 e L3  Acúmulo de linfoblastos em órgãos e tecidos( Sangue,linfonodos,baço,etc)  Leucemia mais comum na infância(Apenas 20% em adultos)  Alta taxa de curabilidade em crianças e alta taxa de recidiva em adultos
  • 13.  Decorrentes da infiltração/ falência medular: -Anemia,astenia,palidez cutânea,etc -Petéquias e equimoses -Febre/ Infecções -Dores ósseas -Hepatoesplenomegalia -Adenomegalias - Compressão mediastinal - Infiltração testicular e em SNC
  • 14.
  • 15.
  • 16.
  • 17.  Anamnese  Exame clínico  Hemograma  Mielograma  Morfologia  Citoquímica  Imunofenotipagem  Citogenética  Biópsia de medula óssea
  • 18.
  • 19.  Aplasia de medula  Calazar  Infecções virais(Ex.mononucleose)  Infiltração medular por outros tumores(Ex.Neuroblastoma)  Púrpura  Mielodisplasia  Etc.
  • 20.  Suporte transfusional  Tto de infecções  Quimioterapia - Indução da remissão - Consolidação - Manutenção  Radioterapia  Transplante de medula(Alogênico)
  • 21.
  • 22.  Proliferação clonal de precursores linfóides ou mielóides  Acúmulo nos tecidos e órgãos de células diferenciadas(Maduras)  Curso clínico insidioso  Incide predominantemente em adultos  Células mantém alguma função
  • 23.  Proliferação clonal do precursor mielóide  Mutação:Cromossomo Filadélfia(Translocação 9;22/gene bcr- abl)  Gene híbrido bcr/abl codifica proteína com atividade de tirosina quinase  3 fases:Crônica, acelerada e blástica  Corresponde a 14% das leucemias  Idade mediana do diagnóstico entre a 5ª e 6ª décadas de vida  Tto: Hidroxiureia, INF, inib. Tirosina quinase  Cura com TMO alogênico
  • 24.  Grupo de neoplasias com origem de células linfóides maduras  Acúmulo nos orgãos do sistema linfático  Idade mediana de diagnóstico entre a 6ª e 7ª décadas de vida  Relacionada com fenômenos auto imunes  Não tem cura
  • 25.  Assintomático  Anemia,astenia,palidez cutânea  Hepatoesplenomegalia  Adenomegalias  AHAI  PTI
  • 26.  Anamnese e exame clínico  HMG  Mielograma  BMO/IH  Biópsia de linfonodo/IH  Cariótipo(t 9;22)
  • 27.  LMC -Hidreia -Interferon -Inibidores da tirosina quinase(Imatinib) -TMO alogênico  LLC -Tto conservador -Quimioterapia -Radioterapia -TMO autólogo?
  • 28.
  • 29.
  • 30. “Males que crescem desesperadamente Só podem ser aliviados com mecanismos desesperados”. — William Shakespeare, Hamlet

Hinweis der Redaktion

  1. Linhagem mielóide ou linfoide = Na hematopoese, uma célula totipotente se diferencia nesses dois grupos e daqui desenvolve as outras linhagens celulares. Prova = Hemograma  Presença de blastos no sangue periférico: células com alta relação núcleo-citoplasma, citoplasma basófilico, cromatina rendilhada com presença de nucléolo.
  2. Dominância clonal = Vantagem da célula que passou a se multiplicar, em relação as outras células. Essas células dominam o meio. Insuficiência medular = É a principal consequência dessa multiplicacao de celulas, no caso especifico das leucemia aguda. Todos os sinais e sintomas sao decorrentes da insuficiencia medular. Infecção por falta de globulos brancos; anemia e astenia por conta de falta de globulos vermelhos. Infiltração em orbita = Mieloide Infiltração em SNC = Linfoide = Merningite neoplasica Nao tem produção de anticorco porque nao tem linfocito e nao tem inumidade celular pq nao tem neutrofilo.
  3. Lamina da esquerda é normal, mostra vários tipos celulares. Lamina da esquerda é leucemia, mostra uma lamina monótona, células muito uniforme, com aumento na relação núcleo citoplasma, presença de nucléolo, cromatina chanfrada (frouxa).
  4. Linhagem Mielóide : células vermelhas, leucócitos (granulócitos e agranulocitos) e plaquetas. Leocemia em adulto é predominantemente mielóide; em criança é linfóide. O prognóstico é melhor no tipo mais frequente. Para a diferenciacao em blasto mieloide e passa a se proliferar.
  5. Não quer que decore!
  6. Infiltrado de blastos em órgãos e tecidos linfoides; muito comum em crianças. As vezes esse quadro pode surgir na infância derivado de alta resposta imunológica à agentes agressores comum nessa idade. Mononucleose confunde muito. Índice de cura de 80% em crianças. Índice de recidiva de 100% em adultos; preparar transplante. No caso da mielóide em adultos, a QT pode curar sim e o transplante é uma segunda via.
  7. As manifestações clínicas são derivadas da infiltração e da insuficiência medular; da falta de hemácias, plaquetas, células brancas normo-funcionates. Vai ter infecção, anemia e sangramentos. Compressão mediastinal pelo aumentos exacerbado de tumores, que comprime cava, comprime tudo. Testiculo e SNC – Santuários – Comum em crianças recidivas nesses locais.
  8. Adenomegalia isoladas sugere linfoma Generalizada sugere leucemia
  9. Paciente que chega com adenopatia, fraqueza há umas semanas ou no máximo 3 meses, por que a evolução é rápida. Se for um quadro mais arrastado sugere leucemia crônica. Hemograma pode dá o diagnóstico, mas a confirmação tem que ser com o mielograma, que eventualmente, pode ser feito do sangue periférico (200 mil blastos no sangue periférico). Mas se tiver poucos blastos colhe a medula e manda pro estudo. Quando o hematologista recebe a lamina daquele paciente que tem blastos, que tem suspeita de leucemia, ele vai olhar a lamina e dizer se é leucemia linfoide ou mielóide. Mas não é sempre que ele consegue, o diagnostico é hoje feito por imunofenotipagem, onde é observado marcadores de superfície capazes dizer idade e linhagem e portanto, diferenciar os subtipos. Essa diferenciação é fundamental, pois os tratamentos são completamente diferentes. As vezes a leucemia é bi fenotípica (mielóide com linfoide) ou até tri fenotípica (mielóide mais linfoide T e B) A citogenética, que é o estudo do cariótipo. Vou ter mutações que me garantem prognóstico ruim ou bom. Biopsia de medula em caso de não conseguir aspirar medula. Resultado vem por imuno histoquimica.
  10. O tratamento das mielóides e linfoides são diferentes!!! Tratar as complicações, pois elas matam o paciente; transfundir o paciente antes de sangrar SNC.
  11. Não tem subtipos como na aguda, é mielóide crônica e linfoide crônica. São maduras, mantem alguma função, mas não são totalmente funcionais. Insidioso – anos.