5. Defectos estructurales y/o
funcionales del corazón y los
grandes vasos, como consecuencia
de un error en la embriogénesis de
estas estructuras
Aymara Valentín .Cardiopatías congénitas en edad pediátrica, aspectos clínicos y epidemiológicos. Rev.Med.Electrón. vol.40 no.4 Matanzas jul.-ago. 2018
6. Cardiopatías congénitas complejas:
Anomalía cardiaca cianógena potencialmente mortal en
la que la circulación sistémica o pulmonar depende de
un sitio de mezcla sanguínea y requiere procedimientos
invasivos en los primeros 28 días de vida
The Lancet edition. Volumen 379. No. 9835 p 2401,30 June 2012
8. Epidemiología
9 a 12 neonatos por cada 1,000 nacimientos, presentan
cardiopatías congénitas y 25% de estas suelen ser críticas y
requieren manejo en el primer año de vida
Cerca de 10% de estos casos se refiere un retraso en el
diagnóstico en países desarrollados.
En México, de acuerdo a estadísticas de mortalidad del INEGI,
las anomalías en pacientes con cardiopatías congénitas se
encuentran en los primeros tres lugares hasta los 14 años,
después, dentro de los lugares cuarto o quinto como causa de
muerte
Sonia B. Fernández Cantón,1 Gonzalo Gutiérrez Trujillo,2 Ricardo Viguri Uribe2 Principales causas de mortalidad infantil en México: tendencias recientes Bol Med Hosp Infant Mex 2012;69(2):144-148
10. Antecedentes y anamnesis.
AHF
Exploración
• Fenotipo:
• Inspección: patrón respiratorio
• Signos clínicos asociados: cianosis hiperpnea / taquipnea
• Pruebas complementarias
• Test Hiperoxemia
• Electrocardiograma
• Radiografía
• Ecografía
C. Maroto y J.L. Zunzunegui . Abordaje diagnóstico de las cardiopatías congénitas An Pediatr Contin. 2005;3(2):87-93
11. Exploración
cromosomopatía
• 90% Trisomía 18
• 50% Trisomía 21
• 30% Síndrome de Turner
• 15% microdeleción 22q11.2
situacionesambientales teratógenas
Riesgo incrementado de 2 a 4% si durante gestación:
diabetes, LES, rubéola y fármacos durante la gestación.
AINES en 3er trimestre, Litio, Anticonvulsivantes, TORCH
Committee on Practice and Ambulatory Medicine and Committee on Fetus and Newborn; The Role of the Primary Care Pediatrician in the Management of High-risk Newborn
Infants. Pediatrics October 1996; 98 (4): 786–788. 10.1542/peds.98.4.786
Anamnesis
Fenotipo:
12. Cardiopatías y
asociaciones:
Patologías Cardiopatías Congénitas
Rubeola Congénita PCA/ Estenosis de la pulmonar
Síndrome Turner Válvula aórtica bicúspide /Coartación de aorta
Síndrome Down Canal AV / CIV / CIA / PCA/ Tetralogía de Fallot
Madre Diabética Hipertrofia septal asimétrica / transposición de
los grandes vasos
Litio en Embarazo Atresia Tricúspidea
Síndrome Noonan Estenosis de la pulmonar
Síndrome Di George y madre Alcohólica PCA
18. 2 de junio 2021. El Diario Oficial de la Federación (DOF) publicó
el decreto que reforma la Ley General de Salud a fin de
garantizar la obligatoriedad de la aplicación del tamiz neonatal
en todas las instancias de salud pública y privada, para la
detección de cardiopatías congénitas graves o críticas se
realizará antes del alta hospitalaria del recién nacido.
19. Vela-Amieva M, Espino-Vela J . Tamiz neonatal para detectar cardiopatías congénitas complejas. La nueva revolución en pediatría. Acta Pediatr Mex. 2013;34:237-24
• Oxímetro de pulso especial, que resiste el movimiento
(oxímetro Masimo SET® y el oxímetro Covien Nellcor®9)
• La prueba suele durar diez minutos.
• Realizarse antes de los 2 días de vida
y antes de que egresen del cunero.
(24-48hr VEU)
• Niño despierto
20. Rnaparentemente sano
Oximetría de pulso
mano derecha + pie
Saturación <90%
(cualquier extremidad)
Saturación 90-94% ó
Diferencia >3%
Saturación >95%
(en ambas extremidades)
Repetir en 1hr
Saturación <90%
(cualquier extremidad) Saturación 90-94% ó
Diferencia >3%
Saturación >95%
(en ambas extremidades)
Positivo Negativo
Amerita Evaluación por
Cardiología pediátrica
Ecocardiograma Algoritmo para tamiz cardiológico, Academia Americana de Pediatría
(adaptada de Martin, et al., 20138). RN: recién nacido.
2
21. normal
SatO2 >95% en la mano o el pie y la diferencia entre la
SatO2 de la mano y el pie es menor o igual a 3%
dudosa
anormal
dudosa o anormal=se repite en dos ocasiones, con
diferencia de una hora cada una .
SatO2 <90% o está entre 90 y 95% y la diferencia
entre las mediciones del pie y de la mano es
mayor de 3%
aprobado
referir
Vela-Amieva M, Espino-Vela J . Tamiz neonatal para detectar cardiopatías congénitas complejas. La nueva revolución en pediatría. Acta Pediatr Mex. 2013;34:237-24
• .
24. DR. DANIEL GUZZO DE LEÓN
ANÁLISIS SECUENCIAL
SEGMENTARIO PARA EL
DIAGNÓSTICO DE CARDIOPATÍAS
CONGÉNITAS REVISTA URUGUAYA
DE CARDIOLOGÍA
VOLUMEN 23 | No 1 | ABRIL 2008
25. DR. DANIEL GUZZO DE LEÓN
ANÁLISIS SECUENCIAL
SEGMENTARIO PARA EL
DIAGNÓSTICO DE
CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS
REVISTA URUGUAYA DE
CARDIOLOGÍA
VOLUMEN 23 | No 1 | ABRIL
2008
26. DR. DANIEL GUZZO DE LEÓN ANÁLISIS
SECUENCIAL SEGMENTARIO PARA EL
DIAGNÓSTICO DE CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS
REVISTA URUGUAYA DE CARDIOLOGÍA
VOLUMEN 23 | No 1 | ABRIL 2008
27. Transposición de los grandes vasos
Emma C. Ferguson, et. Al . Classic Imaging Signs of
Congenital Cardio- vascular Abnormalities. September
October 2007 Volume 27 ● Number 5
28. Drenaje venoso pulmonar anómalo
Emma C. Ferguson, et. Al . Classic Imaging Signs of
Congenital Cardio- vascular Abnormalities. September
October 2007 Volume 27 ● Number 5
29. Tetralogía de Fallot
Emma C. Ferguson, et. Al . Classic Imaging Signs of
Congenital Cardio- vascular Abnormalities. September
October 2007 Volume 27 ● Number 5
30. Coartación de la Aorta
Emma C. Ferguson, et. Al . Classic Imaging Signs of
Congenital Cardio- vascular Abnormalities. September
October 2007 Volume 27 ● Number 5
31. Anomalía de Ebstein
Emma C. Ferguson, et. Al . Classic Imaging Signs of
Congenital Cardio- vascular Abnormalities. September
October 2007 Volume 27 ● Number 5
32. R.a. Peña-Juarez, et. Al. Presentacion de cardiopatías congénitas. Arch Cardiol. Mex. 20201; 91(3)
RN con sospecha
de cardiopatía
Cianóticas
Cianosis con
choque
Cianosis
Feliz
Acianóticas
Polipnea
Feliz
Chocado
Obstrucción al
TSVI
CoAO crítica
IAAo
Prostaglandinas
Manejo intervencionista
Manejo Qx
Evitar diuréticos y
restricción hídrica
Manejo por
cardiología
Cardiopatía con
cortocircuito de
izquierda a derecha
Tetralogia Fallot
Tronco Arterioso C.
Cardiopatía con mezcla inadecuada:
TGA-IVS
CATVP infracardiaca
AT con CIA c/obstrucción
Prostaglandinas
Manejo intervencionista
Manejo Qx
Bbloqueador
IECA
Diurético
34. Manejo
inicial
Estabilización
hemodinámica
Mantener vía
aerea
Soporte
ventilatorio con
O2
Acceso IV
Prostaglandinas
Líquidos
(aumenta
precarga)
Inotrópicos
(aumenta
perfusión)
Henrick Alnvenus et. al. Critical Congenital Heart Disease In Newborn :Early Detection Management. Bioscientia Medicina: Journal of Biomedicine & Translational Research . December 2020 DOI: 10.32539/bsm.v5i1.180
35. DEFECTOS CARDIACOS DEPENDIENTES DE DUCTUS
Circulación pulmonar dependiente ductus
*Ductus fino y tortuoso
Obstrucción del tracto de salida pulmonar:
• Atresia pulmonar sin CIV
• Estenosis pulmonar severa
• Tetralogía de Fallot c/ atresia pulmonar
• Atresia tricuspídea
• Anomalia de Ebstein severa
Circulación sistémica depende de ductus
*Ductus corto y grueso
Obstrucciones de salida del ventrículo izquierdo:
• Sx corazón izquierdo hipoplásico
• Atresia aortica
• Estenosis aórtica severa
• Coartación de aorta
Circulación depende de mezcla entre
circulación sistémica
• Trasposición de los grandes vasos
• Tronco arterioso
*mezcla depende de CIA , la HTP grave
disminuye mezcla y agrava la hipoxia
Obstrucción del drenaje venoso pulmonar • Anomalía total del drenaje venoso pulmonar
• Estenosis mitral
• Cor atrium
*HTP grave y congestión pulmonar
Henrick Alnvenus et. al. Critical Congenital Heart Disease In Newborn :Early Detection Management. Bioscientia Medicina: Journal of Biomedicine & Translational Research . December 2020 DOI: 10.32539/bsm.v5i1.180
36. Prostaglandinas (PGE1)
• El conducto abre en 30min posteriores a inicio de PGEI
• Aumenta circulación pulmonar/sistémica=mejora cianosis y shock
• EA: Apnea, fiebre, convulsiones, hipotensión, diarrea
• No respuesta= Pb No cardiopatía /
• Respuesta: Pulsos palpables, Resolución acidosis, Mejoría de SatO2 75-85%
• Monitorizar: Signos vitales, Saturación oxigeno, perfusión .
Henrick Alnvenus et. al. Critical Congenital Heart Disease In Newborn :Early Detection Management. Bioscientia Medicina: Journal of Biomedicine & Translational Research . December 2020 DOI: 10.32539/bsm.v5i1.180
37. Escenarios clínicosensospecha
decirculacióndependiente deconducto
• DIAGNÓSTICO PRENATAL (TGA o conducto dependiente)
Comenzar con 5-10 nanogramos/kg/minuto.
.05-0.1mcg/ kg/ min
• RN CIANÓTICO / SIN ACIDOSIS / CLINICAMENTE ESTABLE
Comenzar con 5-10 nanogramos/kg/minuto. (.05-0.1mcg/ kg/ min)
Pobre respuesta= aumentar dosis gradualmente cada 20 min. (máx. de 100ngramos/kg/min.)
1mcgkgmin)
• RN PULSO FEMORAL NO PALPABLE / SIN ACIDOSIS / CLINCAMENTE ESTABLE
Comenzar con 10-15 nanogramos/kg/minuto. 0.10-0.15mcg/ kg/ min
*Este bebé puede necesitar más tiempo para responder clínicamente.
*La dosis se puede aumentar gradualmente cada 20 min. (máx. de 100ngramos/kg/min.)
• RN ACIDOSIS
Comenzar con 50 nanogramos/kg/minuto. (0.5mcgkgmin)
*Suelen requerir ventilación mecánica por hipoxemia grave, acidosis o insuficiencia
cardiorrespiratoria.
La dosis se puede aumentar gradualmente hasta un máx 100-200 nanogramos/kg/minuto
( 1-2mcgkgmin).
Henrick Alnvenus et. al. Critical Congenital Heart Disease In Newborn :Early Detection Management. Bioscientia Medicina: Journal of Biomedicine & Translational Research . December 2020 DOI: 10.32539/bsm.v5i1.180
38. bibliografía
PEÑA-JUÁREZ, R. A., CORONA-VILLALOBOS, C., MEDINA-
ANDRADE, M., GARRIDO-GARCÍA, L., GUTIERREZ-TORPEY, C., &
MIER-MARTÍNEZ, M. (2020). ARCHIVOS DE CARDIOLOGIA DE
MEXICO, 91(3), 337–346. ADVANCE ONLINE PUBLICATION.
HTTPS://DOI.ORG/10.24875/ACM.20000113
EMMA C. FERGUSON, ET. AL . CLASSIC IMAGING SIGNS OF
CONGENITAL CARDIO- VASCULAR ABNORMALITIES.
SEPTEMBER OCTOBER 2007 VOLUME 27 ● NUMBER 5
DR. DANIEL GUZZO DE LEÓN ANÁLISIS SECUENCIAL
SEGMENTARIO PARA EL DIAGNÓSTICO DE CARDIOPATÍAS
CONGÉNITAS REVISTA URUGUAYA DE CARDIOLOGÍA
.VOLUMEN 23 | NO 1 | ABRIL 2008
VELA-AMIEVA M, ESPINO-VELA J . TAMIZ NEONATAL PARA
DETECTAR CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS COMPLEJAS. LA
NUEVA REVOLUCIÓN EN PEDIATRÍA. ACTA PEDIATR MEX.
2013;34:237-24
R.A. PEÑA-JUAREZ, ET. AL. PRESENTACION DE
CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS. ARCH CARDIOL. MEX.
20201; 91(3)
VELA-AMIEVA M, ESPINO-VELA J . TAMIZ NEONATAL PARA DETECTAR
CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS COMPLEJAS. LA NUEVA REVOLUCIÓN EN
PEDIATRÍA. ACTA PEDIATR MEX. 2013;34:237-24
SONIA B. FERNÁNDEZ CANTÓN,1 GONZALO GUTIÉRREZ
TRUJILLO,2 RICARDO VIGURI URIBE2 PRINCIPALES CAUSAS DE
MORTALIDAD INFANTIL EN MÉXICO: TENDENCIAS RECIENTES BOL
MED HOSP INFANT MEX 2012;69(2):144-148
HENRICK ALNVENUS ET. AL. CRITICAL CONGENITAL HEART DISEASE IN
NEWBORN :EARLY DETECTION MANAGEMENT. BIOSCIENTIA MEDICINA:
JOURNAL OF BIOMEDICINE & TRANSLATIONAL RESEARCH . DECEMBER
2020 DOI: 10.32539/BSM.V5I1.180
40. Physicalexamination
mercury
It’s the closest planet to the Sun and
the smallest in the Solar System
venus
Venus has a beautiful name and is
the second planet from the Sun
mars
Despite being red, Mars is actually a
cold place full of iron oxide dust
41. Physicalexamination
MERCURY
It’s the closest planet to the Sun
A
C
B
E
D
A
venus
It’s the second planet from the Sun
B
MARS
It’s actually a very cold place
C
JUPITER
It’s the biggest planet of them all
D
NEPTUNE
It’s the farthest planet from the Sun
E
El feto tiene el corazón totalmente desarrollado en la 6ª semana
Importancia: 80-85% de CC llegaran a la juventud, 20-25% requerirán tx de por vida , 35-40% requerirán tx or especialista 40% no necesitan expertos
hiperpnea (respiración profunda, sin esfuerzo y con frecuencia más alta de lo normal)
taquipnea (respiración rápida y trabajosa).
Hiperactividad precordial: Región supraesternal, paraesternal izquierda, y paraesternal derecha
Alteracion de pulsos, cuando el bebé comienza a alimentarse “cansancio intenso”
soplo y no cumple todos los criterios para clasificarlo como un soplo funcional (bajo tono, inicio en la edad preescolar y escolar, buen peso y talla, adecuada clase funcional, y exploración física normal
Insuf cardiaca: disneoa, diaforiesis con alimentacin
Desarrollo pondoestatural , infecciones,
Cianosis CENTRAL evidencte cuando Sat <80% arterial (lengua, labios, membranas mucosas)
Rx. : Observar volumen pulmonar, cambios parénquima, localización de punta, morfología cardiaca, arco aórtico, hígado y estomago
detectar oportunamente anomalías cardiacas estructurales congénitas que cursan con hipoxemia
Cribado 24h después; falsos positivos 0,05%,
antes de las 24 h ; falsos positivos 0,50%19.
Academia Americana de Pediatría: + Sat <90% en una de las 2 extremidades, o entre 90-94% en ambas a la vez, o una diferencia >3%, en 3 mediciones realizadas con una hora de diferencia entre ellas
Según Reino Unido+ <90% en cualquier momento, o entre 90-94% en la mano derecha o en uno de los pies, o diferencia >2% separadas 2 h entre ellas siempre asintomático
Rx adecuada: inspiración, traquea central, se observandiscos vertebrales detrás del corazón(no dura ni blanda) , se ve abdomen superior y hombros,
1. Rx penetrada para ver bronquios , Bronquio fuente derecho corto, izquierdo largo se bifurca tardío SITUS bronquial SOLITUS = lat . Habitual
Rx. Bronquio derecho corto se bifurca rápidamente ubicado a la izquierda,, bronquio izquierdo largo se bifuca a la derecha . SITUS BRONQUIAL INVERSO
La traquea ligera desviación a la izquierda, arco aórtico derehco
Rx SITUS ISOMERICO IZQUIERDO, Dos broquios fuentes largos morfológicamente izquierdos se bifurcan tardíamente
El CA se cierra funcional entre las 24-72hr y anatómicamente entre los 10-14días ; Prostaglandinas evitan su cierre 5-10ng/kg/min , se puede duplicar dosis (max 100ngkgmin cada 20min hasta mejoría SaO2>75-85% o Lac <2mmol.
Las resistencias vasculares disminuyen a las 3 sem de edad
Cianosisc c/ Flujo pulmonar disminuido ,cortocirc der-izq = prostaglandinas ,evitar diuréticos y restricción hídrica
Flujo pulmonar normal o aumentado con hepatomeg y datos de bajo gasto =septostomia atrial sin bajo gasto= IECA
detectar oportunamente anomalías cardiacas estructurales congénitas que cursan con hipoxemia
respuesta es baja (sin mejoría en la saturación de oxígeno y acidosis)