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FARMACIA
PEDIÁTRICA
Anna Fayet Pérez
R4 Farmacia Hospitalaria
8 de enero de 2015
• Características diferenciales
• Patologías frecuentes y tratamiento
• Farmacoterapia antiinfecciosa
• Fluidoterapia
• Nutrición Artificial
• Formulación magistral
• Características diferenciales
• Patologías frecuentes y tratamiento
• Farmacoterapia antiinfecciosa
• Fluidoterapia
• Nutrición Artificial
• Formulación magistral
CARACTERÍSTICAS DIFERENCIALES
UN NIÑO NO ES UN ADULTO PEQUEÑO
• Recién nacido ó neonato: 0-28 días
 Prematuro: edad gestacional inferior a 38 semanas
 A término: edad gestacional 38-42 semanas
• Lactante: de 29 días a 1 año
• Niños
 Preescolar: 1-5 años
 Escolar: 5-13 años
• Adolescentes: de 13 a 18 años
CARACTERÍSTICAS DIFERENCIALES
UN NIÑO NO ES UN ADULTO PEQUEÑO
ABSORCIÓN
ABSORCIÓN ORAL
•pH al nacer neutro, va disminuyendo hasta los 2 años
(=adultos)
•Vaciado gástrico: enlentecido. Normalidad 6-8 meses
•Tránsito intestinal: motilidad y peristaltismo disminuido
•Inmadurez de la mucosa intestinal y función biliar
•Colonización microbiológica intestinal variable
•Interacción fármaco – alimentación
ABSORCIÓN
ABSORCIÓN INTRAMUSCULAR
ABSORCIÓN RECTAL
•pH básico
ABSORCIÓN PERCUTÁNEA
Puede ser muy rápida e incompleta:
•Carecen de queratinización de la piel. Normalidad
adolescencia
•Mayor grado de hidratación de la piel
•Relación superficie corporal cutánea / peso mayor
CARACTERÍSTICAS DIFERENCIALES
UN NIÑO NO ES UN ADULTO PEQUEÑO
CARACTERÍSTICAS DIFERENCIALES
UN NIÑO NO ES UN ADULTO PEQUEÑO
DISTRIBUCIÓN
UPP
•La concentración de proteínas en suero está netamente
disminuida
•La albúmina es la fracción más afectada y es cualitativamente
diferente (albúmina fetal)
•El pH sanguíneo es más bajo
Las proteínas plasmáticas alcanzan valores próximos a los del
adulto a los 12 meses de vida
CARACTERÍSTICAS DIFERENCIALES
UN NIÑO NO ES UN ADULTO PEQUEÑO
DISTRIBUCIÓN
CONTENIDO EN AGUA CORPORAL ↑Vd
Recién nacido Agua corporal total Agua extracelular Contenido grasa
Prematuro 85% 50% 3%
A termino 70% 40% 15%
4-6 meses 60% 25% 15%
Adulto 55% 20% 23%
CONTENIDO EN GRASA
CARACTERÍSTICAS DIFERENCIALES
UN NIÑO NO ES UN ADULTO PEQUEÑO
METABOLISMO
La mayoría de sistemas enzimáticos están presentes desde el
nacimiento, aunque su actividad está reducida y su
maduración se realiza a tiempos distintos
•La disminución de la capacidad metabólica en algunas vías en
Fase I persiste 2-3 semanas y normalmente aumenta
bruscamente
•la Fase II, como la conjugación con sulfúrico y glicina están
bien desarrolladas en el recién nacido, mientras que
conjugaciones con gluation, cisteína y glucurónico tardan
varios años en madurar
CARACTERÍSTICAS DIFERENCIALES
UN NIÑO NO ES UN ADULTO PEQUEÑO
EXCRECIÓN
Los valores normales de filtración glomerular en el recién nacido
son el 20-40% respecto al adulto e incrementan gradualmente
hasta los 3 años en que se estabilizan.
Los prematuros presentan valores inferiores a los de los recién
nacidos a término y el desarrollo postnatal es mucho más lento.
• Características diferenciales
• Patologías frecuentes y tratamiento
• Farmacoterapia antiinfecciosa
• Fluidoterapia
• Nutrición Artificial
• Formulación magistral
PATOLOGÍAS FRECUENTES: SNC
CONVULSIONES FEBRILES
Diazepam enema
EPILEPSIA
Tipos de crisis:
• Parciales. Motoras, sensitivas o ambas
• Generalizadas. Con alteración de la conciencia
• Síndromes epilépticos:
 Rolandic benigna
 Criptogénica/sintomática
 Juvenil mioclónica
 Síndrome de West.
PATOLOGÍAS FRECUENTES: SNC
EPILEPSIA
Fármaco Indicación D inicio D manten. Nivel sang.
Carbamazepina C. Parcial 10-20 mg/kg/d 10-35 mg/kg/d 4-12 mcg/ml
Etosuximida C. Ausencia 15 mg/kg/d 15-40 mg/kg/d 40-100 mcg/ml
Felbamato
Coadyuvante en Sdme de
Lenoux-Gastaut resistente a
otros a otros antiepilépticos
15 mg/kg/d 15-45 mg/kg/d
50-100 mcg/ml
Toxic.
hepática
Fenitoina
“status epilepticus”
emergencia IV 20 mg/kg
4-7 mg/kg/d - -
Fenobarbital
(primidona)
NO se utiliza de elección en
niños
3-4 mg/kg/d 5-6 mg/kg/d 5-12 mcg/ml
Gabapentina Todo tipos 10-15 mg/kg/d 40-50 mg/kg/d 7-12 mcg/ml
Lamotrigina
C. parciales, tónico-clónicas,
Sdme Lenoux-Gastaut
D dependen de la medicación concomitante,
siendo la D de mantenimiento de 1-15 mg/kg/d
Tiagabina Asociada a otros F 4 mg/kg/d máx 32 mg/d -
PATOLOGÍAS FRECUENTES: SNC
EPILEPSIA
Fármaco Indicación D inicio D manten. Nivel sang.
Topiramato >12a c. parcial asoc. otro F 50 mg/d Máx 400 mg/d -
Ac. Valproico
c. generalizadas, parciales y
Sdme Lennoux-Gastaut
15 mg/kg/d 30-60 mg/kg/d -
Clobazam Coadyuvante c. parciales - - -
Clonazepam 2º opción (AVP) c.mioclónica - 0.1-0.2mg/kg/d -
Rufinamida
Coadyuvante Sdme
Lennoux-Gastaut >4 años
Depende si pesan >o< 30 kg y/o ác valproico.
D inicio: 10mg/kg/día y mantenimiento 45mg/kg/d
Oxcarbamazepi
na
C. parciales con o sin crisis
tónica-clónicas (2ª) >6 años
monoterapia o combinada
8-10 mg/kg/d 30-40 mg/kg/d 8-35 mcg/ml
Zosinamida
Tratamiento concomitante
en niños > 6a en c. parciales
con o sin generalización 2ª
1-2 mg/kg/día 5-8 mg/kg/día 10-40 mcg/ml
PATOLOGÍAS FRECUENTES: SNC
DOLOR DE CABEZA CRÓNICOS DIARIOS
MIGRAÑA
Prevención: Anticonvulsionantes o Amitriptilina
PATOLOGÍAS FRECUENTES: SIST. CARDIOCIRCULATORIO
PERSISTENCIA CONDUCTO ARTERIOSO
TRANSPOSICIÓN DE GRANDES ARTERIAS
INDOMETACINA
IBUPROFENO
En esta anomalía la aorta nace en el ventrículo derecho y la arteria
pulmonar en el ventrículo izquierdo
ALPROSTADILO
PATOLOGÍAS FRECUENTES: APARATO RESPIRATORIO
SÍNDROME DE DIFICULTAD RESPIRATORIA (SDR)
Fallo respiratorio, atelectasia pulmonar, hipoxemia, disminución de la
distensibilidad pulmonar, daño del epitelio y edema pulmonar
Hasta la semana 34 - 36 de gestación no se considera que se haya formado
la cantidad necesaria de surfactante para una función pulmonar normal,
viéndose favorecida su síntesis y secreción por el cortisol endógeno
PATOLOGÍAS FRECUENTES: APARATO RESPIRATORIO
BRONQUIOLITIS; VIRUS RESPIRATORIO SINCITIAL (VRS)
Niños menores de 2 años.
El tratamiento es sidrómico con broncodilatadores y glucocorticoides y
antiviral además de con inmunomoduladores
PATOLOGÍAS FRECUENTES: APARATO RESPIRATORIO
BRONQUIOLITIS; VIRUS RESPIRATORIO SINCITIAL (VRS)
INDICACIONES PREVENCIÓN VRS CON PALIVIZUMAB
•Niños prematuros de 28 semanas de gestación o menos sin enfermedad
pulmonar crónica (EPC), que tengan doce meses de edad o menos en el
inicio de la estación del VRS
•Niños menores de dos años con EPC
•Niños prematuros de 29 a 32 semanas de gestación sin EPC, que tengan
seis meses de edad o menos en el inicio de la estación del VRS
•Determinadas situaciones valoradas individualmente
PATOLOGÍAS FRECUENTES: PATOLOGÍAS HEMATOLÓGICAS
ERITROBLASTOSIS FETAL
Enfermedad hemolítica del recién nacido.
Paso a través de la placenta de anticuerpos maternos activos contra los
antígenos de los hematíes fetales. Se relaciona con el antígeno D del
grupo Rh y con la incompabilidad debida a los factores ABO.
La prevención de la sensibilización en las madres Rh negativas ha
disminuido mucho las tasas de incidencia hasta valores de menos del 1%.
Se realiza con Gammaglobulina humana anti D entre las 28 y 30
semanas y de 10 a 72 horas después del parto.
PATOLOGÍAS FRECUENTES: APARATO DIGESTIVO
REFLUJO GASTROESOFÁGICO
No farmacológico
Farmacológico
Quirúrgico
Procinético
Antihistamíncos
IBP
ENTEROCOLITIS NECROSANTE
Prematuros < 1500 gramos al nacer y < de 34 semanas de gestación
•Evitar intervención quirúrgica (mortalidad del 26-30% superior)
•Interrupción de la alimentación enteral (reducir distensión abdominal SNG
de doble luz), nutrición parenteral
•Tratamiento antibiótico
•Ampicilina más gentamicina si e inicio precoz.
•Ceftazidima o cefotaxima más vancomicina si es inicio tardío
•Añadir clindamicina o metronidazol sospecha de anaerobios
PATOLOGÍAS FRECUENTES: SISTEMA ENDOCRINO
HIPOCRECIMIENTO
• Déficit o insensibilidad a la acción de GH
• Hipotiroidismo
• Exceso de glucocorticoides
• Exceso de esteroides sexuales
• Pseudohipoparatiroidismo
HORMONA DE
CRECIMIENTO
Indicaciones
 Retraso de crecimiento debido a deficiencia de hormona de crecimiento.
 Retraso de crecimiento en niñas debido a disgenesia gonadal (Síndrome de
Turner).
 Retraso de crecimiento en niños prepuberales debido a enfermedad renal
crónica.
 Trastorno del crecimiento en niños nacidos pequeños para su edad gestacional
(SGA) con un peso y/o longitud en el momento de su nacimiento por debajo de 2-
DE, que no hayan mostrado una recuperación en el crecimiento a los cuatro años
o posteriormente.
 Síndrome de Prader-Willi.
PATOLOGÍAS FRECUENTES: SISTEMA ENDOCRINO
DIRECTRICES PARA EL CONTROL DE UTILIZACION GH EN ANDALUCIA
Con fecha 20 de agosto de 1992 se publicó en BOJA la Resolución de 16 de julio, del Servicio Andaluz de
Salud, por la que se crea el Sirhoco y Comité Asesor del Organismo.
La experiencia de los años transcurridos y la ausencia de algunas Sociedades Científicas no contempladas
entonces hace recomendable abordar una redefinición de las funciones y composición del Comité Asesor.
Por todo ello, y en el ejercicio de las funciones que le confiere el Decreto 140/2013, de 1 de octubre, por el
que se establece la estructura orgánica de la Consejería de Igualdad, Salud y Políticas Sociales y del
Servicio Andaluz de Salud, esta Dirección Gerencia del Servicio Andaluz de Salud se determinó:
Primero. El Comité Asesor en Patología del Crecimiento y utilización terapéutica de Hormona de
Crecimiento como órgano consultivo del Servicio Andaluz de Salud en lo relativo a estas materias tendrá la
siguiente composición:
- Presidente: el Director del Plan Integral de Farmacia del Servicio Andaluz de Salud o persona en quien
delegue.
- Secretario: la Jefatura de Servicio de Farmacia Hospitalaria del Servicio Andaluz de Salud.
- Cinco Vocales de las siguientes Sociedades Científicas:
a) Dos vocales por la Sociedad Andaluza de Endocrinología y Nutrición.
b) Un vocal por la Sociedad de Pediatría de Andalucía Occidental y Extremadura.
c) Un vocal por la Sociedad de Pediatría de Andalucía Oriental.
d) Un vocal por la Sociedad de Farmacéuticos de Hospitales y Centros Sociosanitarios.
- Cinco Vocales designados por la persona Director General de Asistencia Sanitaria y Resultados en
Salud entre los facultativos especialistas siguientes:
a) Dos especialistas en Endocrinología y Nutrición.
b) Dos especialistas en Pediatría.
c) Un especialista en Farmacia Hospitalaria.
PATOLOGÍAS FRECUENTES: SISTEMA ENDOCRINO
DIRECTRICES PARA EL CONTROL DE UTILIZACION GH EN ANDALUCIA
Segundo. Tanto los vocales especialistas propuestos por las Sociedades Científicas como los designados
por la persona Director General de Asistencia Sanitaria y Resultados en Salud, lo serán entre
profesionales de reconocida experiencia en el campo del Crecimiento, los cuales serán nombrados por la
Dirección General de Asistencia Sanitaria y Resultados en Salud del Servicio Andaluz de Salud. Para su
designación será necesario que dichos profesionales pertenezcan a centros de la red pública del Sistema
Sanitario Público de Andalucía, estén acreditados o en proceso de acreditación por la Agencia de Calidad
Sanitaria de Andalucía y realicen su actividad profesional con dedicación exclusiva en el Sistema
Sanitario Público de Andalucía. Serán nombrados por períodos de dos años prorrogables hasta un
máximo de cuatro años.
Tercero. Son funciones del Comité:
- Elaborar los protocolos para el despistaje de casos susceptibles de tratamiento de la Hormona de
Crecimiento, así como los protocolos de utilización terapéutica de la misma.
- Realizar el seguimiento, análisis y evaluación de la información contenida en los Protocolos para
establecer en qué casos es necesario el tratamiento.
- Informar y asesorar al SAS sobre la prescripción correcta de Hormona de Crecimiento y sustancias
relacionadas. Para ello dispondrá de todos los datos clínicos, analíticos y diagnósticos necesarios de los
casos tratados.
- Actuar como órgano consultivo de los Médicos Especialistas que traten estos casos, así como de las
Sociedades y Entidades representativas de las Especialidades correspondientes.
- Elaborar los criterios científico-técnicos para considerar los requisitos que deberán disponer las
Unidades de Referencia para el estudio diagnóstico de patología susceptible de tratamiento con Hormona
de Crecimiento.
- Comunicar a la Dirección General de Asistencia Sanitaria Resultados en Salud los Protocolos
cumplimentados procedentes de las Unidades de Referencia. El Comité Asesor se reserva el derecho de
solicitar los datos clínicos, analíticos y diagnósticos que considere necesarios para el estudio y análisis de
los casos susceptibles de tratamiento.
- Realizar una evaluación anual sobre la utilización de la Hormona de Crecimiento y resultados en salud
obtenidos.
- Generar conocimiento sobre los resultados del uso de la hormona del Crecimiento que permita la mejora
continua de la atención de las personas subsidiarias del tratamiento con la misma.
-Asesorar los criterios técnicos y de URM a considerar en los Acuerdos Marco y demás actuaciones
administrativas para la adquisición de medicamentos en su ámbito de conocimiento, para la dispensación
hospitalaria de la Hormona de Crecimiento.
Cuarto. El informe resultante del análisis de la información contenida en los Protocolos será preceptivo
para la dispensación hospitalaria de Hormona de Crecimiento.
Quinto. El Comité Asesor se reunirá con una periodicidad trimestral y cuando, por razones de necesidad,
sea convocado por la Presidencia, con preferencia por las reuniones de forma virtual y audio vídeo
conferencias.
Sexto. La convocatoria del Comité Asesor, validez de acuerdos y seguimiento del desarrollo de las
funciones, es la que, según la Ley de Procedimiento Administrativo, corresponde a los Órganos
Colegiados.
Séptimo. La presente Resolución producirá efectos al día siguiente de su publicación en el Boletín Oficial
de la Junta de Andalucía.
Por tanto, actualmente, queda derogada (cláusula derogatoria) la Resolución de 16 de julio del SAS
publicada con fecha 20 de agosto de 1992, en BOJA, por la que se creaba el Sirhoco y Comité Asesor del
Organismo.
PATOLOGÍAS FRECUENTES: SISTEMA ENDOCRINO
DIRECTRICES PARA EL CONTROL DE UTILIZACION GH EN ANDALUCIA
PATOLOGÍAS FRECUENTES: SISTEMA ENDOCRINO
DIABETES MELLITUS TIPO I
Destrucción de las células beta del páncreas
Los tres aspectos primarios en el tratamiento de la diabetes tipo uno son la
administración de insulina, una nutrición adecuada y el ejercicio físico
Insulinas rápidas (comienzo rápido, duración de acción corta):
Insulina glulisina (no se ha evaluado la seguridad y eficacia en niños < 6a)
Insulina lispro
Insulina normal o regular (soluble). La única que se puede administrar IV
Insulina aspart (no se ha evaluado la seguridad y eficacia en niños < 6a)
Insulinas intermedias (comienzo en una a dos horas y se mantiene la acción hasta 24
cayendo poco a poco en pico descendente):
Insulina lispro protamina
Insulina NPH isofánica
Insulinas lentas (una dosis diaria usualmente):
Insulina detemir
Insulina glargina
PATOLOGÍAS FRECUENTES: ENFERMEDADES RARAS
Definición de la OMS como “toda condición patológica que afecta entre 650-
1.000 personas por millón de habitantes”
Características de las ER:
•Son graves, crónicas, evolutivas, y suponen un riesgo vital o invalidez crónica.
•> 5.000 ER identificadas, supone 10% de las enfermedades humanas.
•Afectan al 6-8% de la población. El 80% son de origen genético.
•50% se manifiesta en la infancia. El 50% afectan al sistema nervioso.
•Insuficientes datos de frecuencia real. No existen sistemas de notificación de
casos.
•Difícil diagnóstico después del comienzo de los síntomas, se tarda entre 1-5
años en diagnosticar correctamente al 33% de los pacientes, y más de 6 años
al 15%.
PATOLOGÍAS FRECUENTES: ENFERMEDADES RARAS
ENFERMEDADES METABÓLICAS: ERRORES CONGÉNITOS
DEL METABOLISMO
La mayoría se heredan con carácter autosómico recesivo
Cuando aparecen manifestaciones clínicas en el periodo neonatal estas
suelen ser graves y a menudo mortales si no se inicia tratamiento específico
Detección postnatal:
Se debe sospechar de un error congénito del metabolismo en un niño que
presente una o más de las siguientes características:
•Retraso mental, retraso del desarrollo
•Déficit motor o convulsiones inexplicables
•Episodios intermitentes de vómitos sin causa aparente
•Acidosis
•Deterioro mental o coma
•Hepatomegalia
•Litiasis renal.
PATOLOGÍAS FRECUENTES: ENFERMEDADES RARAS
ENFERMEDADES METABÓLICAS: ERRORES CONGÉNITOS
DEL METABOLISMO
ENFERMEDAD PREVALENCIA TTO / OBJETIVO
Galactosemia
1 x 60.000 a
80.000
-Supresión galactosa (dietético).
-Prevención de retraso en el crecimiento y alteraciones
renales y hepáticas.
Homocistinuria
1 x 50.000-
150.000
-Tto dietético (pobre en metionina y suplementos de
cistina, vitamina B6, B12, acido fólico y betina.
-Prevención retraso mental, retraso en el crecimiento y
tromboembolismo.
Fenilcetonuria 1 x 250.000
-Tto dietético con dieta pobre en fenil-alanina.
-Prevenir lesión cerebral irreversible.
Déficit de
biotinidasa
1 x 72.000-
126.000
-Tto con biotina.
-Prevención de sordera y atrofia óptica irreversible.
Fibrosis quística 1 x 2.000
-Suplemento enzimático y dietético.
-Prevención de malnutrición y deterioro respiratorio.
Consejo genético.
Tirosinemia 1 x 50.000
Tto dietético con eliminación de ingesta de fenil-
alanina/tirosina.
-Detección precoz de hepatocarcinoma con necesidad
de trasplante hepático.
Enfermedad del
jarabe de arce
1 x 250.000
-Tto dietético evitando leucina, isoleucina y valina.
-Prevención de muerte precoz, retraso mental,
psicomotor.
Otros: ciclo de la
urea, acidemias
orgánicas
Variable
-Posibilidades de tratamiento precoz.
-Prevención de muerte precoz, retraso neurológico etc.
PATOLOGÍAS FRECUENTES: ENFERMEDADES RARAS
FIBROSIS QUÍSTICA
La mutación está causada por un defecto en el regulador transmembrana de la FQ
(CFTR) que actúa como canal de iones Cloro. Debido a esto se producen
secreciones glandulares anormales, lo que afecta a diversos órganos.
Esto predispone a infecciones siendo H. influenzae y S. aureus los primeros
microorganismo aislados y posteriormente colonizaciones crónicas de P.
aeruginosa
A nivel digestivo también se producen insuficiencia pancreática exocrina, dando
lugar a malabsorción de proteínas, grasas y vitaminas liposolubles. La función de
las células beta disminuye con la edad lo que da lugar a hiperglucemia.
Los principales objetivos del tratamiento son favorecer la eliminación de
secreciones, controlar la infección pulmonar y proporcionar una nutrición adecuada
evitando la obstrucción intestinal.
El único tratamiento eficaz de la insuficiencia respiratoria en la FQ es el trasplante
pulmonar. La supervivencia a los dos años supera el 60%. Un hecho que ha
mejorado la calidad de vida de estos pacientes ha sido la administración de
antibióticos domiciliarios intravenosos.
• Características diferenciales
• Patologías frecuentes y tratamiento
• Farmacoterapia antiinfecciosa
• Fluidoterapia
• Nutrición Artificial
• Formulación magistral
FARMACOTERAPIA ANTIINFECCIOSA
• Faringoamigdalitits
• Otitis media aguda / Mastoiditis
• Sinusitis
• Celulitis orbitaria
• Meningitis bacteriana
• Neumonía/ Sobreinfección bacteriana
• ITU / PNA
• Infección osteoarticular
FARINGOAMIGDALITIS
FARMACOTERAPIA ANTIINFECCIOSA
En niños mayores de 3 años, un 25% son debidas a estreptococo grupo A
Necesario realizar diagnóstico etiológico, difícil distinguir amigdalitis bacteriana de vírica
únicamente por la clínica
Se puede realizar cultivo faringoamigdalar o utilizar los métodos de detección rápida de
antígeno del polisacárido de la pared de estreptococo grupo A
OMA / MASTOIDITIS
FARMACOTERAPIA ANTIINFECCIOSA
En nuestro medio:
S. peunominae causa entre el 25-50% de las OMA
H. influenzae causa alrededor del 20%
M. catharralis causa entre 3-20%
El tratamiento irá dirigido activamente frente a S. pneumoniae
OMA / MASTOIDITIS
FARMACOTERAPIA ANTIINFECCIOSA
* Si correcta evolución clínica puede realizarse terapia secuencial, continuando con A/C 80 mg/kg/día VO a partir del
3er día si HC – y completando 10 días
** Si correcta evolución clínica puede continuar con A/C 100 mg/kg/día IV hasta completar 15 días
*** En menores de 5 años Levofloxacino 20 mg/kg/día (C/12h), dosis máxima día 500 mg
OMA / MASTOIDITIS
FARMACOTERAPIA ANTIINFECCIOSA
 Amoxicilina VO a dosis altas (80-90mg/kg/día) consigue concentraciones en
oído medio que permiten erradicar neumococos con resistencia a penicilina
Amoxicilina-clavulánico y cefalosporinas de tercera y cuarta generación
presentan buena actividad frente a H. influenzae y M.catarrhalis productores
de betalactamasas. Sin embargo, no ocurre lo mismo con las cefalosporinas
de primera o segunda generación
 Amoxicilina-clavulánico será de primera elección:
• menores de 2 años (sobre todo < 6meses)
• falta de respuesta en 48-72 horas a amoxicilina
• OMA recurrente
SINUSITIS
FARMACOTERAPIA ANTIINFECCIOSA
SINUSITIS NO COMPLICADA:
infección limitada a los senos.
Sin osteitis
SINUSITIS COMPLICADA:
Sinusitis con osteitis +/-
extensión anatómica
CELULITIS ORBITARIA
FARMACOTERAPIA ANTIINFECCIOSA
MENINGITIS
FARMACOTERAPIA ANTIINFECCIOSA
* E. coli, Listeria
monocytogenes, S. agalactiae
** Neisseria meningitidis,
S. pneumoniae, H. influenzae
NEUMONÍA ADQUIRIDA EN LA COMUNIDAD
FARMACOTERAPIA ANTIINFECCIOSA
INFECCIÓN DE ORINA / PIELONEFRITIS AGUDA
FARMACOTERAPIA ANTIINFECCIOSA
INFECCIÓN OSTEOARTICULAR
FARMACOTERAPIA ANTIINFECCIOSA
• Características diferenciales
• Patologías frecuentes y tratamiento
• Farmacoterapia antiinfecciosa
• Fluidoterapia
• Nutrición Artificial
• Formulación magistral
FLUIDOTERAPIA
Cálculo de la cantidad a administrar:
•Según PESO  HOLLIDAY & SEGAR
válido para todas las edades
1-10 Kg 100 ml/Kg
10-20 Kg 1000 ml + 50 ml/Kg per cada Kg>10 Kg
>20 Kg 1500 ml + 20 ml/Kg per cada Kg>20 Kg
FLUIDOTERAPIA
Aportada en forma de SUERO GLUCOSADO:
• < 1 año  SG10%
• > 1 año  SG5%(en situacions d’acumulació de
cossos cetònics s’augmentarà al 10%)
Mantenimento GLUCOSA 5 ó 10%:
Composición electrolítica estàndard
• Na+  25-30 mEq/L
• K+  20 mEq/L
• Cl-  45-50 mEq/L
FLUIDOTERAPIA
Aporte IÒNICO
recomendado:
• Na+  1-3 mEq/kg/día
• K+  1-2 mEq/kg/día
Cuantidad más pequeña
cuanto más grande es el niño
FLUIDOTERAPIA
DESHIDRATACIÓN: ESTIMACIÓN DE DÉFICITS
Tipos de deshidratación
DH hipotónica Na+ < 135 mEq/L
DH isotónica Na+ 135-150 mEq/L
DH hipertónica Na+ > 150 mEq/L
10-20 mL/kg de SF
Mantenimiento + déficit – carga de volumen
• SG (< 1 año: SG10%; > 1 año: SG5%)
• KCl 20 mEq/L (no en IR o hiperk+)
• NaCl
• 25 mEq/L  DH hipernatrémica
• 50 mEq/L  DH isonatrémica
• 65 mEq/L  DH hiponatrémica
• Bicarbonato Na+ 25 mEq/L (si persiste acidosi)
1º Hora: carga de V
2-24 Horas: V
Composición
Déficit hídrico < 2a > 2 a
DH leve 1-5% 1-3%
DH moderada 6-9% 4-6%
DH grave 10-15% 7-10%
Cálculo déficit:
Peso (Kg) · DH · 10
Contingut per litre
Na+
(mEq)
K+
(mEq)
Ca2+
(mEq)
Mg2+
(mEq)
Cl-
(mEq)
HCO3
-
(mEq)
Acetat
(mEq)
Lactat
(mEq)
Glucosa
(g)
Osm
(mOsm/L)
Bicarbonat sòdic
1/6 M® 166 166 333
SG5% 50 278
SG10% 100 555
SG30% 300 1665
S. Glucosalí 1/3 51,3 51,3 33 285
S. Glucosalí 1/5 30 30 25 280
SF 0,9% 154 154 308
Plasmalyte
148A® 140 5 3 98 27 294
Ringer lactat® 147,5 4 3 109 28 272
Solució de
manteniment® 25 20 45 33,9 278
FLUIDOTERAPIA
• Características diferenciales
• Patologías frecuentes y tratamiento
• Farmacoterapia antiinfecciosa
• Fluidoterapia
• Nutrición Artificial
• Formulación magistral
NUTRICIÓN ARTIFICIAL
NUTRICIÓN ARTIFICIAL
NUTRICIÓN ARTIFICIAL
La NPD se considerará en pacientes que requieran NP por un período
superior a 3 meses.
Indicaciones específicas
•Fracaso intestinal:
– Pseudoobstrucción crónica idiopática
– Displasia intestinal
– Resecciones intestinales amplias
•Atrofias rebeldes de la mucosa intestinal con malabsorción grave
persistente
•Enfermedad de Crohn grave o poliintervenida con afectación del
crecimiento
•Inmunodeficiencias
•Pacientes oncológicos
NP DOMICILIARIA
• Características diferenciales
• Patologías frecuentes y tratamiento
• Farmacoterapia antiinfecciosa
• Fluidoterapia
• Nutrición Artificial
• Formulación magistral
FORMULACIÓN MAGISTRAL
Déficit de formas galénicas adecuadas para pediatría
Adecuación de formas
farmacéuticas
diseñadas para
adultos
Formulación
magistral
FORMULACIÓN MAGISTRAL
Déficit de formas galénicas adecuadas para pediatría
Formulaciones orales más adecuadas:
•Neonatos y lactantes: las soluciones y los preparados efervescentes
•Niños < 5 años: también se incluyen las suspensiones
•Niños > 5 años: los comprimidos masticables y orodispersables
•Adolescentes: asimismo se incluyen sobres, capsulas y comprimidos.
 Los supositorios se suelen emplear en niños menores de 5 anos
 Los inhaladores son relativamente constantes a lo largo de toda la infancia
FORMULACIÓN MAGISTRAL
Déficit de formas galénicas adecuadas para pediatría
MUCHAS GRACIAS

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Fcia pediatrica

  • 1. FARMACIA PEDIÁTRICA Anna Fayet Pérez R4 Farmacia Hospitalaria 8 de enero de 2015
  • 2.
  • 3. • Características diferenciales • Patologías frecuentes y tratamiento • Farmacoterapia antiinfecciosa • Fluidoterapia • Nutrición Artificial • Formulación magistral
  • 4. • Características diferenciales • Patologías frecuentes y tratamiento • Farmacoterapia antiinfecciosa • Fluidoterapia • Nutrición Artificial • Formulación magistral
  • 5. CARACTERÍSTICAS DIFERENCIALES UN NIÑO NO ES UN ADULTO PEQUEÑO • Recién nacido ó neonato: 0-28 días  Prematuro: edad gestacional inferior a 38 semanas  A término: edad gestacional 38-42 semanas • Lactante: de 29 días a 1 año • Niños  Preescolar: 1-5 años  Escolar: 5-13 años • Adolescentes: de 13 a 18 años
  • 6. CARACTERÍSTICAS DIFERENCIALES UN NIÑO NO ES UN ADULTO PEQUEÑO ABSORCIÓN ABSORCIÓN ORAL •pH al nacer neutro, va disminuyendo hasta los 2 años (=adultos) •Vaciado gástrico: enlentecido. Normalidad 6-8 meses •Tránsito intestinal: motilidad y peristaltismo disminuido •Inmadurez de la mucosa intestinal y función biliar •Colonización microbiológica intestinal variable •Interacción fármaco – alimentación
  • 7. ABSORCIÓN ABSORCIÓN INTRAMUSCULAR ABSORCIÓN RECTAL •pH básico ABSORCIÓN PERCUTÁNEA Puede ser muy rápida e incompleta: •Carecen de queratinización de la piel. Normalidad adolescencia •Mayor grado de hidratación de la piel •Relación superficie corporal cutánea / peso mayor CARACTERÍSTICAS DIFERENCIALES UN NIÑO NO ES UN ADULTO PEQUEÑO
  • 8. CARACTERÍSTICAS DIFERENCIALES UN NIÑO NO ES UN ADULTO PEQUEÑO DISTRIBUCIÓN UPP •La concentración de proteínas en suero está netamente disminuida •La albúmina es la fracción más afectada y es cualitativamente diferente (albúmina fetal) •El pH sanguíneo es más bajo Las proteínas plasmáticas alcanzan valores próximos a los del adulto a los 12 meses de vida
  • 9. CARACTERÍSTICAS DIFERENCIALES UN NIÑO NO ES UN ADULTO PEQUEÑO DISTRIBUCIÓN CONTENIDO EN AGUA CORPORAL ↑Vd Recién nacido Agua corporal total Agua extracelular Contenido grasa Prematuro 85% 50% 3% A termino 70% 40% 15% 4-6 meses 60% 25% 15% Adulto 55% 20% 23% CONTENIDO EN GRASA
  • 10. CARACTERÍSTICAS DIFERENCIALES UN NIÑO NO ES UN ADULTO PEQUEÑO METABOLISMO La mayoría de sistemas enzimáticos están presentes desde el nacimiento, aunque su actividad está reducida y su maduración se realiza a tiempos distintos •La disminución de la capacidad metabólica en algunas vías en Fase I persiste 2-3 semanas y normalmente aumenta bruscamente •la Fase II, como la conjugación con sulfúrico y glicina están bien desarrolladas en el recién nacido, mientras que conjugaciones con gluation, cisteína y glucurónico tardan varios años en madurar
  • 11. CARACTERÍSTICAS DIFERENCIALES UN NIÑO NO ES UN ADULTO PEQUEÑO EXCRECIÓN Los valores normales de filtración glomerular en el recién nacido son el 20-40% respecto al adulto e incrementan gradualmente hasta los 3 años en que se estabilizan. Los prematuros presentan valores inferiores a los de los recién nacidos a término y el desarrollo postnatal es mucho más lento.
  • 12. • Características diferenciales • Patologías frecuentes y tratamiento • Farmacoterapia antiinfecciosa • Fluidoterapia • Nutrición Artificial • Formulación magistral
  • 13. PATOLOGÍAS FRECUENTES: SNC CONVULSIONES FEBRILES Diazepam enema EPILEPSIA Tipos de crisis: • Parciales. Motoras, sensitivas o ambas • Generalizadas. Con alteración de la conciencia • Síndromes epilépticos:  Rolandic benigna  Criptogénica/sintomática  Juvenil mioclónica  Síndrome de West.
  • 14. PATOLOGÍAS FRECUENTES: SNC EPILEPSIA Fármaco Indicación D inicio D manten. Nivel sang. Carbamazepina C. Parcial 10-20 mg/kg/d 10-35 mg/kg/d 4-12 mcg/ml Etosuximida C. Ausencia 15 mg/kg/d 15-40 mg/kg/d 40-100 mcg/ml Felbamato Coadyuvante en Sdme de Lenoux-Gastaut resistente a otros a otros antiepilépticos 15 mg/kg/d 15-45 mg/kg/d 50-100 mcg/ml Toxic. hepática Fenitoina “status epilepticus” emergencia IV 20 mg/kg 4-7 mg/kg/d - - Fenobarbital (primidona) NO se utiliza de elección en niños 3-4 mg/kg/d 5-6 mg/kg/d 5-12 mcg/ml Gabapentina Todo tipos 10-15 mg/kg/d 40-50 mg/kg/d 7-12 mcg/ml Lamotrigina C. parciales, tónico-clónicas, Sdme Lenoux-Gastaut D dependen de la medicación concomitante, siendo la D de mantenimiento de 1-15 mg/kg/d Tiagabina Asociada a otros F 4 mg/kg/d máx 32 mg/d -
  • 15. PATOLOGÍAS FRECUENTES: SNC EPILEPSIA Fármaco Indicación D inicio D manten. Nivel sang. Topiramato >12a c. parcial asoc. otro F 50 mg/d Máx 400 mg/d - Ac. Valproico c. generalizadas, parciales y Sdme Lennoux-Gastaut 15 mg/kg/d 30-60 mg/kg/d - Clobazam Coadyuvante c. parciales - - - Clonazepam 2º opción (AVP) c.mioclónica - 0.1-0.2mg/kg/d - Rufinamida Coadyuvante Sdme Lennoux-Gastaut >4 años Depende si pesan >o< 30 kg y/o ác valproico. D inicio: 10mg/kg/día y mantenimiento 45mg/kg/d Oxcarbamazepi na C. parciales con o sin crisis tónica-clónicas (2ª) >6 años monoterapia o combinada 8-10 mg/kg/d 30-40 mg/kg/d 8-35 mcg/ml Zosinamida Tratamiento concomitante en niños > 6a en c. parciales con o sin generalización 2ª 1-2 mg/kg/día 5-8 mg/kg/día 10-40 mcg/ml
  • 16. PATOLOGÍAS FRECUENTES: SNC DOLOR DE CABEZA CRÓNICOS DIARIOS MIGRAÑA Prevención: Anticonvulsionantes o Amitriptilina
  • 17. PATOLOGÍAS FRECUENTES: SIST. CARDIOCIRCULATORIO PERSISTENCIA CONDUCTO ARTERIOSO TRANSPOSICIÓN DE GRANDES ARTERIAS INDOMETACINA IBUPROFENO En esta anomalía la aorta nace en el ventrículo derecho y la arteria pulmonar en el ventrículo izquierdo ALPROSTADILO
  • 18. PATOLOGÍAS FRECUENTES: APARATO RESPIRATORIO SÍNDROME DE DIFICULTAD RESPIRATORIA (SDR) Fallo respiratorio, atelectasia pulmonar, hipoxemia, disminución de la distensibilidad pulmonar, daño del epitelio y edema pulmonar Hasta la semana 34 - 36 de gestación no se considera que se haya formado la cantidad necesaria de surfactante para una función pulmonar normal, viéndose favorecida su síntesis y secreción por el cortisol endógeno
  • 19. PATOLOGÍAS FRECUENTES: APARATO RESPIRATORIO BRONQUIOLITIS; VIRUS RESPIRATORIO SINCITIAL (VRS) Niños menores de 2 años. El tratamiento es sidrómico con broncodilatadores y glucocorticoides y antiviral además de con inmunomoduladores
  • 20. PATOLOGÍAS FRECUENTES: APARATO RESPIRATORIO BRONQUIOLITIS; VIRUS RESPIRATORIO SINCITIAL (VRS) INDICACIONES PREVENCIÓN VRS CON PALIVIZUMAB •Niños prematuros de 28 semanas de gestación o menos sin enfermedad pulmonar crónica (EPC), que tengan doce meses de edad o menos en el inicio de la estación del VRS •Niños menores de dos años con EPC •Niños prematuros de 29 a 32 semanas de gestación sin EPC, que tengan seis meses de edad o menos en el inicio de la estación del VRS •Determinadas situaciones valoradas individualmente
  • 21. PATOLOGÍAS FRECUENTES: PATOLOGÍAS HEMATOLÓGICAS ERITROBLASTOSIS FETAL Enfermedad hemolítica del recién nacido. Paso a través de la placenta de anticuerpos maternos activos contra los antígenos de los hematíes fetales. Se relaciona con el antígeno D del grupo Rh y con la incompabilidad debida a los factores ABO. La prevención de la sensibilización en las madres Rh negativas ha disminuido mucho las tasas de incidencia hasta valores de menos del 1%. Se realiza con Gammaglobulina humana anti D entre las 28 y 30 semanas y de 10 a 72 horas después del parto.
  • 22. PATOLOGÍAS FRECUENTES: APARATO DIGESTIVO REFLUJO GASTROESOFÁGICO No farmacológico Farmacológico Quirúrgico Procinético Antihistamíncos IBP ENTEROCOLITIS NECROSANTE Prematuros < 1500 gramos al nacer y < de 34 semanas de gestación •Evitar intervención quirúrgica (mortalidad del 26-30% superior) •Interrupción de la alimentación enteral (reducir distensión abdominal SNG de doble luz), nutrición parenteral •Tratamiento antibiótico •Ampicilina más gentamicina si e inicio precoz. •Ceftazidima o cefotaxima más vancomicina si es inicio tardío •Añadir clindamicina o metronidazol sospecha de anaerobios
  • 23. PATOLOGÍAS FRECUENTES: SISTEMA ENDOCRINO HIPOCRECIMIENTO • Déficit o insensibilidad a la acción de GH • Hipotiroidismo • Exceso de glucocorticoides • Exceso de esteroides sexuales • Pseudohipoparatiroidismo HORMONA DE CRECIMIENTO Indicaciones  Retraso de crecimiento debido a deficiencia de hormona de crecimiento.  Retraso de crecimiento en niñas debido a disgenesia gonadal (Síndrome de Turner).  Retraso de crecimiento en niños prepuberales debido a enfermedad renal crónica.  Trastorno del crecimiento en niños nacidos pequeños para su edad gestacional (SGA) con un peso y/o longitud en el momento de su nacimiento por debajo de 2- DE, que no hayan mostrado una recuperación en el crecimiento a los cuatro años o posteriormente.  Síndrome de Prader-Willi.
  • 24. PATOLOGÍAS FRECUENTES: SISTEMA ENDOCRINO DIRECTRICES PARA EL CONTROL DE UTILIZACION GH EN ANDALUCIA Con fecha 20 de agosto de 1992 se publicó en BOJA la Resolución de 16 de julio, del Servicio Andaluz de Salud, por la que se crea el Sirhoco y Comité Asesor del Organismo. La experiencia de los años transcurridos y la ausencia de algunas Sociedades Científicas no contempladas entonces hace recomendable abordar una redefinición de las funciones y composición del Comité Asesor. Por todo ello, y en el ejercicio de las funciones que le confiere el Decreto 140/2013, de 1 de octubre, por el que se establece la estructura orgánica de la Consejería de Igualdad, Salud y Políticas Sociales y del Servicio Andaluz de Salud, esta Dirección Gerencia del Servicio Andaluz de Salud se determinó: Primero. El Comité Asesor en Patología del Crecimiento y utilización terapéutica de Hormona de Crecimiento como órgano consultivo del Servicio Andaluz de Salud en lo relativo a estas materias tendrá la siguiente composición: - Presidente: el Director del Plan Integral de Farmacia del Servicio Andaluz de Salud o persona en quien delegue. - Secretario: la Jefatura de Servicio de Farmacia Hospitalaria del Servicio Andaluz de Salud. - Cinco Vocales de las siguientes Sociedades Científicas: a) Dos vocales por la Sociedad Andaluza de Endocrinología y Nutrición. b) Un vocal por la Sociedad de Pediatría de Andalucía Occidental y Extremadura. c) Un vocal por la Sociedad de Pediatría de Andalucía Oriental. d) Un vocal por la Sociedad de Farmacéuticos de Hospitales y Centros Sociosanitarios. - Cinco Vocales designados por la persona Director General de Asistencia Sanitaria y Resultados en Salud entre los facultativos especialistas siguientes: a) Dos especialistas en Endocrinología y Nutrición. b) Dos especialistas en Pediatría. c) Un especialista en Farmacia Hospitalaria.
  • 25. PATOLOGÍAS FRECUENTES: SISTEMA ENDOCRINO DIRECTRICES PARA EL CONTROL DE UTILIZACION GH EN ANDALUCIA Segundo. Tanto los vocales especialistas propuestos por las Sociedades Científicas como los designados por la persona Director General de Asistencia Sanitaria y Resultados en Salud, lo serán entre profesionales de reconocida experiencia en el campo del Crecimiento, los cuales serán nombrados por la Dirección General de Asistencia Sanitaria y Resultados en Salud del Servicio Andaluz de Salud. Para su designación será necesario que dichos profesionales pertenezcan a centros de la red pública del Sistema Sanitario Público de Andalucía, estén acreditados o en proceso de acreditación por la Agencia de Calidad Sanitaria de Andalucía y realicen su actividad profesional con dedicación exclusiva en el Sistema Sanitario Público de Andalucía. Serán nombrados por períodos de dos años prorrogables hasta un máximo de cuatro años. Tercero. Son funciones del Comité: - Elaborar los protocolos para el despistaje de casos susceptibles de tratamiento de la Hormona de Crecimiento, así como los protocolos de utilización terapéutica de la misma. - Realizar el seguimiento, análisis y evaluación de la información contenida en los Protocolos para establecer en qué casos es necesario el tratamiento. - Informar y asesorar al SAS sobre la prescripción correcta de Hormona de Crecimiento y sustancias relacionadas. Para ello dispondrá de todos los datos clínicos, analíticos y diagnósticos necesarios de los casos tratados. - Actuar como órgano consultivo de los Médicos Especialistas que traten estos casos, así como de las Sociedades y Entidades representativas de las Especialidades correspondientes. - Elaborar los criterios científico-técnicos para considerar los requisitos que deberán disponer las Unidades de Referencia para el estudio diagnóstico de patología susceptible de tratamiento con Hormona de Crecimiento.
  • 26. - Comunicar a la Dirección General de Asistencia Sanitaria Resultados en Salud los Protocolos cumplimentados procedentes de las Unidades de Referencia. El Comité Asesor se reserva el derecho de solicitar los datos clínicos, analíticos y diagnósticos que considere necesarios para el estudio y análisis de los casos susceptibles de tratamiento. - Realizar una evaluación anual sobre la utilización de la Hormona de Crecimiento y resultados en salud obtenidos. - Generar conocimiento sobre los resultados del uso de la hormona del Crecimiento que permita la mejora continua de la atención de las personas subsidiarias del tratamiento con la misma. -Asesorar los criterios técnicos y de URM a considerar en los Acuerdos Marco y demás actuaciones administrativas para la adquisición de medicamentos en su ámbito de conocimiento, para la dispensación hospitalaria de la Hormona de Crecimiento. Cuarto. El informe resultante del análisis de la información contenida en los Protocolos será preceptivo para la dispensación hospitalaria de Hormona de Crecimiento. Quinto. El Comité Asesor se reunirá con una periodicidad trimestral y cuando, por razones de necesidad, sea convocado por la Presidencia, con preferencia por las reuniones de forma virtual y audio vídeo conferencias. Sexto. La convocatoria del Comité Asesor, validez de acuerdos y seguimiento del desarrollo de las funciones, es la que, según la Ley de Procedimiento Administrativo, corresponde a los Órganos Colegiados. Séptimo. La presente Resolución producirá efectos al día siguiente de su publicación en el Boletín Oficial de la Junta de Andalucía. Por tanto, actualmente, queda derogada (cláusula derogatoria) la Resolución de 16 de julio del SAS publicada con fecha 20 de agosto de 1992, en BOJA, por la que se creaba el Sirhoco y Comité Asesor del Organismo. PATOLOGÍAS FRECUENTES: SISTEMA ENDOCRINO DIRECTRICES PARA EL CONTROL DE UTILIZACION GH EN ANDALUCIA
  • 27. PATOLOGÍAS FRECUENTES: SISTEMA ENDOCRINO DIABETES MELLITUS TIPO I Destrucción de las células beta del páncreas Los tres aspectos primarios en el tratamiento de la diabetes tipo uno son la administración de insulina, una nutrición adecuada y el ejercicio físico Insulinas rápidas (comienzo rápido, duración de acción corta): Insulina glulisina (no se ha evaluado la seguridad y eficacia en niños < 6a) Insulina lispro Insulina normal o regular (soluble). La única que se puede administrar IV Insulina aspart (no se ha evaluado la seguridad y eficacia en niños < 6a) Insulinas intermedias (comienzo en una a dos horas y se mantiene la acción hasta 24 cayendo poco a poco en pico descendente): Insulina lispro protamina Insulina NPH isofánica Insulinas lentas (una dosis diaria usualmente): Insulina detemir Insulina glargina
  • 28. PATOLOGÍAS FRECUENTES: ENFERMEDADES RARAS Definición de la OMS como “toda condición patológica que afecta entre 650- 1.000 personas por millón de habitantes” Características de las ER: •Son graves, crónicas, evolutivas, y suponen un riesgo vital o invalidez crónica. •> 5.000 ER identificadas, supone 10% de las enfermedades humanas. •Afectan al 6-8% de la población. El 80% son de origen genético. •50% se manifiesta en la infancia. El 50% afectan al sistema nervioso. •Insuficientes datos de frecuencia real. No existen sistemas de notificación de casos. •Difícil diagnóstico después del comienzo de los síntomas, se tarda entre 1-5 años en diagnosticar correctamente al 33% de los pacientes, y más de 6 años al 15%.
  • 29. PATOLOGÍAS FRECUENTES: ENFERMEDADES RARAS ENFERMEDADES METABÓLICAS: ERRORES CONGÉNITOS DEL METABOLISMO La mayoría se heredan con carácter autosómico recesivo Cuando aparecen manifestaciones clínicas en el periodo neonatal estas suelen ser graves y a menudo mortales si no se inicia tratamiento específico Detección postnatal: Se debe sospechar de un error congénito del metabolismo en un niño que presente una o más de las siguientes características: •Retraso mental, retraso del desarrollo •Déficit motor o convulsiones inexplicables •Episodios intermitentes de vómitos sin causa aparente •Acidosis •Deterioro mental o coma •Hepatomegalia •Litiasis renal.
  • 30. PATOLOGÍAS FRECUENTES: ENFERMEDADES RARAS ENFERMEDADES METABÓLICAS: ERRORES CONGÉNITOS DEL METABOLISMO ENFERMEDAD PREVALENCIA TTO / OBJETIVO Galactosemia 1 x 60.000 a 80.000 -Supresión galactosa (dietético). -Prevención de retraso en el crecimiento y alteraciones renales y hepáticas. Homocistinuria 1 x 50.000- 150.000 -Tto dietético (pobre en metionina y suplementos de cistina, vitamina B6, B12, acido fólico y betina. -Prevención retraso mental, retraso en el crecimiento y tromboembolismo. Fenilcetonuria 1 x 250.000 -Tto dietético con dieta pobre en fenil-alanina. -Prevenir lesión cerebral irreversible. Déficit de biotinidasa 1 x 72.000- 126.000 -Tto con biotina. -Prevención de sordera y atrofia óptica irreversible. Fibrosis quística 1 x 2.000 -Suplemento enzimático y dietético. -Prevención de malnutrición y deterioro respiratorio. Consejo genético. Tirosinemia 1 x 50.000 Tto dietético con eliminación de ingesta de fenil- alanina/tirosina. -Detección precoz de hepatocarcinoma con necesidad de trasplante hepático. Enfermedad del jarabe de arce 1 x 250.000 -Tto dietético evitando leucina, isoleucina y valina. -Prevención de muerte precoz, retraso mental, psicomotor. Otros: ciclo de la urea, acidemias orgánicas Variable -Posibilidades de tratamiento precoz. -Prevención de muerte precoz, retraso neurológico etc.
  • 31. PATOLOGÍAS FRECUENTES: ENFERMEDADES RARAS FIBROSIS QUÍSTICA La mutación está causada por un defecto en el regulador transmembrana de la FQ (CFTR) que actúa como canal de iones Cloro. Debido a esto se producen secreciones glandulares anormales, lo que afecta a diversos órganos. Esto predispone a infecciones siendo H. influenzae y S. aureus los primeros microorganismo aislados y posteriormente colonizaciones crónicas de P. aeruginosa A nivel digestivo también se producen insuficiencia pancreática exocrina, dando lugar a malabsorción de proteínas, grasas y vitaminas liposolubles. La función de las células beta disminuye con la edad lo que da lugar a hiperglucemia. Los principales objetivos del tratamiento son favorecer la eliminación de secreciones, controlar la infección pulmonar y proporcionar una nutrición adecuada evitando la obstrucción intestinal. El único tratamiento eficaz de la insuficiencia respiratoria en la FQ es el trasplante pulmonar. La supervivencia a los dos años supera el 60%. Un hecho que ha mejorado la calidad de vida de estos pacientes ha sido la administración de antibióticos domiciliarios intravenosos.
  • 32. • Características diferenciales • Patologías frecuentes y tratamiento • Farmacoterapia antiinfecciosa • Fluidoterapia • Nutrición Artificial • Formulación magistral
  • 33. FARMACOTERAPIA ANTIINFECCIOSA • Faringoamigdalitits • Otitis media aguda / Mastoiditis • Sinusitis • Celulitis orbitaria • Meningitis bacteriana • Neumonía/ Sobreinfección bacteriana • ITU / PNA • Infección osteoarticular
  • 34. FARINGOAMIGDALITIS FARMACOTERAPIA ANTIINFECCIOSA En niños mayores de 3 años, un 25% son debidas a estreptococo grupo A Necesario realizar diagnóstico etiológico, difícil distinguir amigdalitis bacteriana de vírica únicamente por la clínica Se puede realizar cultivo faringoamigdalar o utilizar los métodos de detección rápida de antígeno del polisacárido de la pared de estreptococo grupo A
  • 35. OMA / MASTOIDITIS FARMACOTERAPIA ANTIINFECCIOSA En nuestro medio: S. peunominae causa entre el 25-50% de las OMA H. influenzae causa alrededor del 20% M. catharralis causa entre 3-20% El tratamiento irá dirigido activamente frente a S. pneumoniae
  • 36. OMA / MASTOIDITIS FARMACOTERAPIA ANTIINFECCIOSA * Si correcta evolución clínica puede realizarse terapia secuencial, continuando con A/C 80 mg/kg/día VO a partir del 3er día si HC – y completando 10 días ** Si correcta evolución clínica puede continuar con A/C 100 mg/kg/día IV hasta completar 15 días *** En menores de 5 años Levofloxacino 20 mg/kg/día (C/12h), dosis máxima día 500 mg
  • 37. OMA / MASTOIDITIS FARMACOTERAPIA ANTIINFECCIOSA  Amoxicilina VO a dosis altas (80-90mg/kg/día) consigue concentraciones en oído medio que permiten erradicar neumococos con resistencia a penicilina Amoxicilina-clavulánico y cefalosporinas de tercera y cuarta generación presentan buena actividad frente a H. influenzae y M.catarrhalis productores de betalactamasas. Sin embargo, no ocurre lo mismo con las cefalosporinas de primera o segunda generación  Amoxicilina-clavulánico será de primera elección: • menores de 2 años (sobre todo < 6meses) • falta de respuesta en 48-72 horas a amoxicilina • OMA recurrente
  • 38. SINUSITIS FARMACOTERAPIA ANTIINFECCIOSA SINUSITIS NO COMPLICADA: infección limitada a los senos. Sin osteitis SINUSITIS COMPLICADA: Sinusitis con osteitis +/- extensión anatómica
  • 40. MENINGITIS FARMACOTERAPIA ANTIINFECCIOSA * E. coli, Listeria monocytogenes, S. agalactiae ** Neisseria meningitidis, S. pneumoniae, H. influenzae
  • 41. NEUMONÍA ADQUIRIDA EN LA COMUNIDAD FARMACOTERAPIA ANTIINFECCIOSA
  • 42. INFECCIÓN DE ORINA / PIELONEFRITIS AGUDA FARMACOTERAPIA ANTIINFECCIOSA
  • 44. • Características diferenciales • Patologías frecuentes y tratamiento • Farmacoterapia antiinfecciosa • Fluidoterapia • Nutrición Artificial • Formulación magistral
  • 46. Cálculo de la cantidad a administrar: •Según PESO  HOLLIDAY & SEGAR válido para todas las edades 1-10 Kg 100 ml/Kg 10-20 Kg 1000 ml + 50 ml/Kg per cada Kg>10 Kg >20 Kg 1500 ml + 20 ml/Kg per cada Kg>20 Kg FLUIDOTERAPIA
  • 47. Aportada en forma de SUERO GLUCOSADO: • < 1 año  SG10% • > 1 año  SG5%(en situacions d’acumulació de cossos cetònics s’augmentarà al 10%) Mantenimento GLUCOSA 5 ó 10%: Composición electrolítica estàndard • Na+  25-30 mEq/L • K+  20 mEq/L • Cl-  45-50 mEq/L FLUIDOTERAPIA Aporte IÒNICO recomendado: • Na+  1-3 mEq/kg/día • K+  1-2 mEq/kg/día Cuantidad más pequeña cuanto más grande es el niño
  • 48. FLUIDOTERAPIA DESHIDRATACIÓN: ESTIMACIÓN DE DÉFICITS Tipos de deshidratación DH hipotónica Na+ < 135 mEq/L DH isotónica Na+ 135-150 mEq/L DH hipertónica Na+ > 150 mEq/L 10-20 mL/kg de SF Mantenimiento + déficit – carga de volumen • SG (< 1 año: SG10%; > 1 año: SG5%) • KCl 20 mEq/L (no en IR o hiperk+) • NaCl • 25 mEq/L  DH hipernatrémica • 50 mEq/L  DH isonatrémica • 65 mEq/L  DH hiponatrémica • Bicarbonato Na+ 25 mEq/L (si persiste acidosi) 1º Hora: carga de V 2-24 Horas: V Composición Déficit hídrico < 2a > 2 a DH leve 1-5% 1-3% DH moderada 6-9% 4-6% DH grave 10-15% 7-10% Cálculo déficit: Peso (Kg) · DH · 10
  • 49. Contingut per litre Na+ (mEq) K+ (mEq) Ca2+ (mEq) Mg2+ (mEq) Cl- (mEq) HCO3 - (mEq) Acetat (mEq) Lactat (mEq) Glucosa (g) Osm (mOsm/L) Bicarbonat sòdic 1/6 M® 166 166 333 SG5% 50 278 SG10% 100 555 SG30% 300 1665 S. Glucosalí 1/3 51,3 51,3 33 285 S. Glucosalí 1/5 30 30 25 280 SF 0,9% 154 154 308 Plasmalyte 148A® 140 5 3 98 27 294 Ringer lactat® 147,5 4 3 109 28 272 Solució de manteniment® 25 20 45 33,9 278 FLUIDOTERAPIA
  • 50. • Características diferenciales • Patologías frecuentes y tratamiento • Farmacoterapia antiinfecciosa • Fluidoterapia • Nutrición Artificial • Formulación magistral
  • 53. NUTRICIÓN ARTIFICIAL La NPD se considerará en pacientes que requieran NP por un período superior a 3 meses. Indicaciones específicas •Fracaso intestinal: – Pseudoobstrucción crónica idiopática – Displasia intestinal – Resecciones intestinales amplias •Atrofias rebeldes de la mucosa intestinal con malabsorción grave persistente •Enfermedad de Crohn grave o poliintervenida con afectación del crecimiento •Inmunodeficiencias •Pacientes oncológicos NP DOMICILIARIA
  • 54. • Características diferenciales • Patologías frecuentes y tratamiento • Farmacoterapia antiinfecciosa • Fluidoterapia • Nutrición Artificial • Formulación magistral
  • 55. FORMULACIÓN MAGISTRAL Déficit de formas galénicas adecuadas para pediatría Adecuación de formas farmacéuticas diseñadas para adultos Formulación magistral
  • 56. FORMULACIÓN MAGISTRAL Déficit de formas galénicas adecuadas para pediatría Formulaciones orales más adecuadas: •Neonatos y lactantes: las soluciones y los preparados efervescentes •Niños < 5 años: también se incluyen las suspensiones •Niños > 5 años: los comprimidos masticables y orodispersables •Adolescentes: asimismo se incluyen sobres, capsulas y comprimidos.  Los supositorios se suelen emplear en niños menores de 5 anos  Los inhaladores son relativamente constantes a lo largo de toda la infancia
  • 57.
  • 58. FORMULACIÓN MAGISTRAL Déficit de formas galénicas adecuadas para pediatría