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Lupus eritematoso sistémico

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Lupus eritematoso sistémico

  1. 1. Lupus eritematoso sistémico
  2. 2. LES • Es una enfermedad inflamatoria multisistemica • Carácter crónico • Casusa desconocida • Cursa con lesión tisular citológica por depósitos de anticuerpos e inmunocomplejos • tiene varias manifestaciones afectando a la mayoría de los sistemas y hasta hoy no tiene tratamiento resolutivo
  3. 3. epidemiologia • 20 a 40 años • Mujeres • Raza negra ( mas agresivo) • Hispanos y asiáticos • Prevalencia de 15 -50 casos / 10000 habitantes
  4. 4. Etiología y patogenia Se consideran varios estímulos etiopatologicos • Factores genéticos: mayor prevalencia entre familiares de pacientes con LES, existe asociación con el gen HLADR-3 y HLA-DR2, y déficit del complemento • Influencia hormonal: mayor incidencia en mujeres de edad fertil • Factores ambientales: Luz UVB, virus, farmacos • Trastornos de regulación de la inmunidad: hiperactividad de linfocitos B, gran producción de anticuerpos
  5. 5. Manifestaciones clinicas • Manifestaciones generales: astenia, adinamia, anorexia, fiebre, perdida de peso, malestar general y atromialguias • Manifestaciones musculoesqueleticas: 95% son la manifestación clínica mas frecuente. Fundamentalmente artralguias y mialgias. • Aparece periartritis no erosiva, no deformante y simétrica, mas frecuentemente en manos • Dedos en cuello de cisne • Necrosis avascular de la cabeza femoral y humeral ( uso de glucocorticoides) • Mialgias y debilidad muscular, rara ves como miositis
  6. 6. Manifestaciones cutaneas 70-80% • Fotosensiilidad con expresión clínica aguda, subaguda y crónica • Lupus cutáneo agudo: Eritema Malar, en alas de mariposa, relacionado con exposición solar no deja cicatrices, rash eritematoso en otras partes del cuerpo • Lupus cutáneo subagudo: lesiones en forma de pápulas eritematosas, de distribución simétrica que tienden a confluir en la región central, NO dejan cicatriz, pero pueden dejar una zona de híper o hipopigmentacion. Manifestaciones articulares y foto sensibilidad Lupus cutáneo crónico: 1. LE. Discoide: placas eritematosas elevadas escamosas en folículos pilosos, dejan cicatriz y alopecia permanente 2. Lupus profundo: nodulos subcutaneos indurados, que respetan la epidermis y se localizan prinsipalmente extremidades, se acompaña de lesiones de lupus discoide 3. Lupus Discoide Hioertrofico: las lesiones tienen un aspecto errugoo, hipequeratosio
  7. 7. Otras manifestaciones cutaneas • 40% afeccion de la mucosa oral y nasofaringea Ulceras no dolorosas • Exantema maculopapular • Telangectasia • Livedo reticularis • Ulceras isquémicas crónicas • Urticaria • Purpura • Vasculitis de pequeñas arterias
  8. 8. Manifestaciones hematológicas 85% • Anemia de enfermedades cronicas 70% • Anemia hemolitica • Leucopenia • Linfopenia • Trombopenia • Anticuerpos contra factores de la coagulación, diátesis hemorrágica es rara • Manifestaciones tromboembolicas . Sd antifosfolipido
  9. 9. Manifestaciones neurológicas 65% LES puede afectar cualquier zona del encéfalo, meninges, medula, pares craneales, nervios periféricos • Disfuncion cognitiva leve • Cefalea • Depresión • Ansiedad • Epilepsia • Son criterios diagnósticos la epilepsia y la psicosis LUPICA
  10. 10. Manifestaciones pleuropulmonares 50% • Pleuritis (dolor pleuritico o derrame pleural) • Se consideran criterios diagnósticos las persistís ( pleuritis o pericarditis) • Infeccion pulmonar • Neumonitis aguda lupica ( grave pero poco frecuente)
  11. 11. Manifestaciones cardiacas • Pericarditis • Mioarditis • Endocarditis berrucosa MANIFEST. VASCULARES • Fenomeno de raynaud • HTA secundaria a corticoides • Trombosis venosa y arterial
  12. 12. Manifestaciones renales • Condicione el pronostico. • Sedimento orina muestra todo tipo de cilindros (sedimento telescopado) • es diagnostico proteinuria y cilindros celulares • Glomerulonefritis por deposito de inmunocomplejos
  13. 13. Manifestaciones gastrointestinales • Sintomas inespecificos: anorexia, nauceas, dolor y diarrea • Vasculitis intestinal • ascities
  14. 14. Pruebas de laboratorio • Hemograma: leucopenia, trombocitopenia y anemia, elevación de VHS • PCR elevada • Sedimento de orina • Factor reumatoide elevada (25%) • Hipergammaglubunemia ( IgG) • Disminución del complemento C3 y C4 • Autonticuerpos de LES ANA Anticardiolipinas Antieritrocito antiplaquetas
  15. 15. Auto anticuerpos de lupus • Anti DNA ss: muy sensible pero poco especifico • Anti DNA ds: mas especifico, se relaciona cn nefritis • Anti Sm: es el mas especifico del LES • Antihistonas: LES por farmacos • Anti RNP: esclerosis sistemica, EMTC, raynould • Anti Ro: Les con complemento bajo o neonatal • Anti La: • Anti-P : asociado a manifestaciones neuropsiquiatricas
  16. 16. Criterios diagnósticos de LES 1. Eritema malar 2. Eritema discoide 3. foto sensibilidad 4. Ulceras orales o nasofaringeas 5. artritis 6. Serosistis 7. Efectacion renal 8. Afectación neurológica 9. Alteraciones hematologicas 10. Alt. Inmunológicas 11. Anticuerpos antinucleares
  17. 17. Formas clínicas especiales • Lupus medicamentoso: sin afectacion renal ni SNC, negativo para anticuerpo Anti D y anti Sm • 90% tiene ANA • Anticuerpos antihistona + • Procainamida • Hidralazin • D- penicilamida • Fenitoina • Suspensión de medicamentos y administrar corticoides
  18. 18. LES y embarazo • Tasa de fertilidad normal • Amenorrea • Abortos espontáneos • Muerte intrauterina • Sin enfermedad renal ni cardiaca grave • Prednisona o hidrocortisona, son degradados por eximas placentarias • Evitar aines e inmunosupresores
  19. 19. Lupus Neonatal • Por accion de anticuerpos anti Ro y/o Anti La transferidos de la madre al feto • Las madres no siempre tienen LES, podrían tener otras enfermedades del tejido conectivo • LES subagudo: desparece a los 6 meses • Hepatomegalia, anemia hemolítica y trombocitopenia transitorias y/o bloqueo cardiaco congenito
  20. 20. Evolución y Pronostico de LES • El LES curs con periodos de actividad y remisión • Desencadenan sus manifestaciones : infecciones, intervenciones quirúrgicas, exposición solar, embarazo, aco • Factores que influyen en pronostico y mortalidad: • Proteinuria • Uremia • Anemias • Manifestaciones del SNC
  21. 21. Tratamiento Medidas generales 1. Evitar exposición solar 2. Atencion a los desencadenantes Tratamiento farmacológico. 1. AINES: Fiebre, serositis, artralgias 2. Antipaludicos: hidroxiloroquina para manifestaciones cutaneas 3. Glucocorticoides: uso en periodos de brotes, posteriormente reducir las dosis >20 mg/dia. Artritis y serositis 4. Inmunosupresores:  ciclofofamifa (pulsos meuales en GN. Proliferativa  Azatioprina:  Metrotrexato: en afeccion articular, es barato  Se usan cuando no hay respuesta a corticoides TRATAMIENTO SEGÚN MANIFESTACIONES
  22. 22. Sd antifosfolipido • Trombosis arteriales y venosas • Abortos a repeticion • Trombocitopenia • Frecuente en mujeres hasta 40 años y en LES • Anticuerpoas antifosfolipidos • Ac. Anticardiolipinas • tto. anticoagulantes
  23. 23. • fin

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