El síndrome de Cushing se define como un conjunto de manifestaciones clínicas causadas por el exceso de glucocorticoides. Puede ser causado por tumores hipofisarios o suprarrenales, o por la administración exógena de esteroides. Sus síntomas incluyen aumento de peso, estrías, cambios emocionales y alteraciones metabólicas. El diagnóstico se realiza mediante pruebas como la de supresión con dexametasona y la de estimulación con CRH. El tratamiento involucra cirugía y fármacos inhib

1. Síndrome de Cushing
Elizabeth Muñoz O.
Medicina 2011

2. Definición.
“Conjunto de manifestaciones
clínicas causadas por exceso de
glucocorticoides.”

3. Epidemiología.
El síndrome de Cushing es una
enfermedad con una prevalencia muy
baja.
Se dan menos de 35-40 casos por millón
de habitantes.

4. Etiología.
Exógeno y endógeno.
S. Cushing yatrógeno o exógeno:
Administración de esteroides de forma crónica.
Muy frecuente en clínica.
Su diagnóstico se realiza con la demostración
de la supresión del cortisol y ACTH del
paciente que acude con clínica compatible e
historia de tratamiento con esteroides.

6. Patogenia.
Comprende tres trastornos patogénicos
distintos:
La enfermedad de Cushing: Tumor
hipofisario (microadenoma en la mayor
parte) mas producción de grandes
cantidades de ACTH.
Demostrables en 80% de los pacientes.
Aparece con frecuencia en mujeres de
edad fértil.

7. Patogenia.
El SC ectópico: producción autónoma de ACTH
o CRH a partir de enfermedades tumorales
extrahipofisarias.
 Los más frecuentes son:
-Tumores carcinoides
-Los carcinomas bronquiales de célula
pequeña
-Los feocromocitomas.
-Paragangliomas, tumores de timo, páncreas,
ovario y los carcinomas medulares de tiroides.

8. Patogenia.
El SC suprarrenal está causado por un
tumor suprarrenal (adenoma, carcinoma)
o por hiperplasia nodular suprarrenal y se
asocia característicamente con niveles de
ACTH suprimidos.
El carcinoma suprarrenal es más
frecuente en los niños.

9. Fisiopatología.

10. Fisiopatología

11. Manifestaciones clínicas.

12. Manifestaciones clínicas.

13. Manifestaciones clínicas.

14. Manifestaciones clínicas.

15. Manifestaciones clínicas.
Alteraciones emocionales y trastornos
mentales:
– Cambios de humor, depresión,
insomnio, ansiedad, cefaleas, psicosis.

16. Manifestaciones clínicas.
Cuello bisonte.

17. Manifestaciones clínicas.
Cara cushignoide.

18. Manifestaciones clínicas.
Estrías purpúreas.

20. Diagnóstico.

21. Diagnóstico.
Test de 8 DXT de Liddle fuerte:
2 mg/6h durante 48 h (8 mg/d durante 2 días).
Útil para diferenciar los pacientes con
microadenoma hipofisario secretor de ACTH.
Cortisol en orina o plasma reducido bajo el
90% de su valor basal tras administración de la
DXM.
Las neoplasias suprarrenales, los
macroadenomas hipofisarios productores de
ACTH y los tumores productores de ACTH
ectópica no suprimen.

22. Diagnóstico.
Test de CRH:
CRH intravenosa y determinando la
ACTH y el cortisol posteriormente.
Aumento de ACTH y cortisol sobre el
valor basal) ocurre en la mayoría de los
pacientes con disfunción hipotalámica o
tumor hipofisario productor de ACTH
(macro y microadenoma).

23. Diagnóstico.
Test de metopirona.
Equivalente al anterior.
Bloqueo que la metopirona induce en la
síntesis de cortisol.
Feedback positivo.
Persona con el eje intacto al aumento de
los niveles de ACTH y de los precursores
del cortisol (11-deoxicortisol).

24. Diagnóstico.
• Indicadores analíticos
– Hiperglucemia, glucosuria
– Hipopotasemia
TAC o RN
– Pueden revelar masas suprarrenales
– Anomalías en la silla turca: Adenoma
hipofisario

25. Tratamiento.
Quirúrgico y farmacológico.
Cirugía de primera elección:
transesfenoidal en hipofisario,
laparoscópica es posible en el
suprarrenal, a veces en el ectópico.

26. Tratamiento.
Inhibidores corticosuprarrenales:
– Únicamente se utilizan durante breves
periodos porque la producción de ACTH
aumenta y supera su efecto con rapidez.
– Ketokonazol, metirapona,
aminoglutetimida
– Efectos secundarios: anorexia, náuseas
y vómitos, hemorragia GI, depresión,
vértigo, erupción cutánea, diplopia

27. Tratamiento.
 En caso de síndrome de Cushing por tratamiento con
corticoides exógenos:
– Interrupción gradual del tratamiento
– Reducción de la dosis de corticoides
– Pauta a días alternos
 Reducción gradual.
 Consejos dietéticos:
– Restringir alimentos ricos en Nae hidratos de
carbono
– Aumentar alimentos ricos en K
– Consumir alimentos ricos en calcio y vitamina D