2. Definición
 Afección del tejido conectivo.
 Etiología de causa desconocida.
 Excesiva producción de:
◦ Colágeno (fibrosis)
◦ Anormalidades vasculares
 Afectan:
◦ Piel (induración, engrosamiento)
◦ Órganos internos.
 Cuarta enfermedad mas frecuente del tejido conectivo.
 Su rango de presentación y evolución es tan
heterogénea.

3. Epidemiología.
Incidencia:4 a 15 individuos por año por
millón de habitantes
Predomina en el sexo femenino
 (15 a 20: 1)
Presenta a cualquier edad
 Entre la segunda y quinta década de la vida
 Raro en niños
 Todas las razas

4. Fisiopatología : PIEL

5. Fisiopatología : ARTERIAS

6. Fisiopatología
En el riñón esclerodérmico es
la proliferación concéntrica
de las células de la íntima de
las pequeñas arterias
arciformes e interlobulillares.
Lesión es indistinguible de la
que se observa en la
hipertensión maligna.
Esófago

7. Clinica
Variada en su presentación y evolución
Por su importancia y frecuencia --> a la
Esclerosis Sistémica Progresiva (ESP)
Difusa y limitada

9. Manifestaciones iniciales
Importantes para diagnostico precoz:
◦ Fenómeno de Raynaud (*limitada) (78 % - 90 %)
◦ Artralgias y a veces artritis
◦ Mialgias
◦ Disminución de fuerzas
◦ Fatigabilidad
◦ Rigidez de manos
◦ CEG

10. Manifestaciones durante evolución
Compromiso cutáneo
◦ 90%. Excepto esclerosis sistémica sin esclerodermia
◦ 3 etapas:
 Etapa inicial o edematosa :
 infiltración y edema Semanas a Meses.
 2 fase o indurativa (Característica):
 Engrosamiento y endurecimiento de la piel  Tirante y
brillante.
 3 etapa o atrófica:
 5 a 10 años después de la fase indurativa, en que la piel
disminuye de grosor, permanece adherida en los planos
profundos, se agrega retracción y franca limitación
funcional.

11. Manifestaciones durante evolución
Esclerodactilia : Pérdida de tejidos
blandos en los pulpejos de los dedos y
la piel que recubre el dorso de la mano.
El compromiso facial
 de los pliegues en especial de la
frente
 facie inexpresiva.
 labios se adelgazan
 piel peribucal tiende a retraerse
 Un signo característico es el
acortamiento del frenillo lingual, el
que se torna blanquecino

12. Manifestaciones durante evolución
La hiperpigmentación e Hipopigmentación
Las telangectasias (cara, labios, lengua, manos)*
Calcinosis (dedos, antebrazos, en codos,
rodillas y otras zonas periarticulares)*
Ulceraciones son una complicación frecuente

13. Manifestaciones durante evolución
Compromiso musculoesqueléticas Articulares:
◦ predominan las artralgias
◦ Puede haber artritis
◦ El compromiso tendinoso se caracteriza por
infiltración dolor, fricción y finalmente retracción.
◦ Mialgias, debilidad y finalmente atrofia

14. Manifestaciones durante evolución
Manifestaciones digestivas:
◦ Se consideran las más frecuentes en la ESP
◦ Compromiso esofágico. 90%
 musculatura lisa (2/3 inferiores del esófago)
 Incompetencia del esfínter esofágico inferior
 pérdida de la peristalsis en los 2/3 inferiores del esófago.
 Disfagia Reflujo gastroesofágico y pirosis.
◦ Estómago:
 Vaciamiento lento con retención de alimentos sólidos
 distensión, náusea, vómitos y saciamiento rápido.

15. Intestino delgado:
◦ dismotilidad con meteorismo, diarreas episódicas,
síndrome de mala absorción, distensión y vómitos.
Intestino grueso:
◦ diarreas que alternar con constipación
◦ Divertículos de boca ancha, característicos de la ESP,
Asintomaticos  perforarse o impactarse con
materia fecal produciendo obstrucción.
◦ El esfínter anal puede comprometerse causando
incontinencia

16. Manifestaciones durante evolución
Manifestaciones pulmonares:
◦ principal causa de mortalidad en la ESP
◦ Pulmon, renal y cardíaco marcan pronóstico en la
enfermedad.
◦ Presente en el 40 a 70% de los casos
◦ Fibrosis pulmonar (crepitos)
◦ Hipertensión pulmonar
◦ Compromiso pleural (dolor pleurítico)

17. Manifestaciones durante evolución
Manifestaciones cardíacas
◦ pequeños derrames en el 30-40% de los pacientes.
◦ El miocardio puede comprometerse por infiltración
fibrótica (hasta 60-80% según estudios histológicos).
◦ Disfunción ventricular
◦ Alteraciones de la conducción y arritmias
◦ cor pulmonale.

18. Manifestaciones durante evolución
Manifestaciones renales
15 a 20%.
Variedad difusa de ESP.
Elevación de creatininemia, proteinuria y/o
hematuria microscópica.

19. Manifestaciones durante evolución
Otras manifestaciones
◦ Compromiso hepático. Poco frecuente
◦ Compromiso ocular.
◦ Hipotiroidismo secundario o tiroiditis autoinmune.
◦ Neuralgia del trigémino y sd. del túnel carpiano.
◦ Disfunción sexual.

21. Tratamiento
MEDIDAS GENERALES:
 Buena relación médico-paciente -> conocimiento del pte de su afección,
tto y pronóstico.
 b) Evitar ambiente frío, uso guantes (Raynaud).
 c) Alimentación blanda, papillas (disfagia).Medidas alimentarias y laxantes
suaves como vaselina (alteraciones transito).
 d) Mantener la piel lubricada y estar atento a las infecciones.

22. Tratamiento - Medicamentoso

23. Otras medidas terapéuticas
Dilatación distal de estenosis esofágica
Trasplante pulmonar
Diálisis / Trasplante renal

24. Orientación del tto de la ESP por
el médico de atención primaria
1) Medidas generales
2) Medidas farmacológicas básicas
 Nifedipino (10 a 60 mg)
 AINEs
 Rantidina, famotidina, omeprazol Médico de atención primaria
 Colchicina (1 mg)
 Inhibidores ECA
3) Medidas farmacológicas especializadas
 Corticoides
 Penicilamina
 Metotrexato Médico especialista, con apoyo
 Ciclofosfamida médico de atención
primaria si es
 Micofenolato de mofetil necesario