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ENFERMEDADES RESTRICTIVAS
DEL PULMON
Luis E.Urbaez.
ENFERMEDADES RESTRICTIVAS
DEL PULMON
• Estas enfermedades
afecta la estructura
del tejido pulmonar.
La cicatrización o la
inflamación del
tejido hace que los
pulmones no se
puedan expandir
totalmente
También hace que los pulmones sean
menos capaces de captar oxígeno (oxigenación)
y liberar dióxido de carbono
Espirometria.
Causas y clasificación
Enfermedades pulmonares restrictivas pueden ser debido a
causas específicas que pueden ser intrínseca a la parénquima
del pulmón, o extrínseca a la misma.
INTRÍNSECO.
La asbestosis causada por la exposición prolongada al polvo de
amianto.
Fibrosis radiación, usualmente de la radiación que se administra
para el tratamiento del cáncer.
Ciertos medicamentos como la amiodarona, bleomicina y
metotrexato.
Como consecuencia de otra enfermedad, como la artritis
reumatoide.
El síndrome de dificultad respiratoria aguda, una enfermedad
pulmonar grave que se produce en respuesta a una lesión o
enfermedad crítica.
El síndrome de dificultad respiratoria infantil debido a una
deficiencia de surfactante en los pulmones de un bebé nacido
prematuramente.
Muchos casos de enfermedad pulmonar restrictiva son idiopáticos. Sin embargo, en
general hay fibrosis pulmonar. Ejemplos son:
La fibrosis pulmonar idiopática
Neumonía intersticial idiopática, de los cuales hay varios tipos
Sarcoidosis
La neumonía eosinofílica
Entre otros.
EXTRÍNSECO
Las enfermedades neuromusculares, como la miastenia gravis y el síndrome de
Guillain Barre.
Enfermedades no musculares de la parte superior del tórax, como cifosis y
deformidades de la pared torácica.
Enfermedades que limitan el volumen torácico/abdominal inferior.
FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA
• La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es una
enfermedad debilitante caracterizada por una
progresiva cicatrización de los pulmones que
dificulta cada vez más la respiración.
• Aproximadamente 128,000 personas de los
Estados Unidos padecen FPI y se estima que cada
año se desarrollan 31.000 nuevos casos. La
enfermedad tiende a afectar más a hombres que
a mujeres, y normalmente afecta a personas de
entre 50 y 70 años de edad..
Causas.
• Exposición en el trabajo a
polvo, metálico o de madera.
• Fumar
• Infección viral
Antecedentes familiares de fibrosis pulmonar
Cuadro Clínico.
• Sintoma cardinal: disnea de esfuerzo. Tambien
tos seca.
• En el 50%: mialgias, artralgias y perdidad de
peso.
• Crepitantes bilaterales basales (75-90%) y
acropaquias (60%). Estadios finales:
hipertension pulmonar, cor pulmonale y
cianosis.
acropaquias
Diagnóstico
• El diagnóstico clínico de la FPI depende sobre
todo de que se indentifiquen los síntomas
descritos anteriormente y del aspecto radiológico
característico además de la demostración de una
función pulmonar restrictiva.
• Con la anamnesis es importante comprobar los
detalles de todos los puestos laborales del
paciente, la historia de sus aficiones, así como el
consumo o no de tabaco.
Tratamiento
• La intervención terapéutica más
utilizada en la FPI son las dosis elevadas
de corticosteroides. A medida que
avanza la enfermedad, los enfermos con
FPI pueden obtener algún beneficio con
métodos más generales para tratar la
disnea y la insuficiencia respiratoria,
como por ejemplo, la administración de
oxigeno.
• El tratamiento radical de la FPI mediante
el trasplante de pulmón proporciona
mejor calidad de vida y supervivencia
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Enfermedades restrictivas del Pulmon

  • 2. ENFERMEDADES RESTRICTIVAS DEL PULMON • Estas enfermedades afecta la estructura del tejido pulmonar. La cicatrización o la inflamación del tejido hace que los pulmones no se puedan expandir totalmente También hace que los pulmones sean menos capaces de captar oxígeno (oxigenación) y liberar dióxido de carbono
  • 4. Causas y clasificación Enfermedades pulmonares restrictivas pueden ser debido a causas específicas que pueden ser intrínseca a la parénquima del pulmón, o extrínseca a la misma. INTRÍNSECO. La asbestosis causada por la exposición prolongada al polvo de amianto. Fibrosis radiación, usualmente de la radiación que se administra para el tratamiento del cáncer. Ciertos medicamentos como la amiodarona, bleomicina y metotrexato. Como consecuencia de otra enfermedad, como la artritis reumatoide. El síndrome de dificultad respiratoria aguda, una enfermedad pulmonar grave que se produce en respuesta a una lesión o enfermedad crítica. El síndrome de dificultad respiratoria infantil debido a una deficiencia de surfactante en los pulmones de un bebé nacido prematuramente.
  • 5. Muchos casos de enfermedad pulmonar restrictiva son idiopáticos. Sin embargo, en general hay fibrosis pulmonar. Ejemplos son: La fibrosis pulmonar idiopática Neumonía intersticial idiopática, de los cuales hay varios tipos Sarcoidosis La neumonía eosinofílica Entre otros.
  • 6. EXTRÍNSECO Las enfermedades neuromusculares, como la miastenia gravis y el síndrome de Guillain Barre. Enfermedades no musculares de la parte superior del tórax, como cifosis y deformidades de la pared torácica. Enfermedades que limitan el volumen torácico/abdominal inferior.
  • 7. FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA • La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es una enfermedad debilitante caracterizada por una progresiva cicatrización de los pulmones que dificulta cada vez más la respiración. • Aproximadamente 128,000 personas de los Estados Unidos padecen FPI y se estima que cada año se desarrollan 31.000 nuevos casos. La enfermedad tiende a afectar más a hombres que a mujeres, y normalmente afecta a personas de entre 50 y 70 años de edad..
  • 8. Causas. • Exposición en el trabajo a polvo, metálico o de madera. • Fumar • Infección viral Antecedentes familiares de fibrosis pulmonar
  • 9. Cuadro Clínico. • Sintoma cardinal: disnea de esfuerzo. Tambien tos seca. • En el 50%: mialgias, artralgias y perdidad de peso. • Crepitantes bilaterales basales (75-90%) y acropaquias (60%). Estadios finales: hipertension pulmonar, cor pulmonale y cianosis.
  • 11. Diagnóstico • El diagnóstico clínico de la FPI depende sobre todo de que se indentifiquen los síntomas descritos anteriormente y del aspecto radiológico característico además de la demostración de una función pulmonar restrictiva. • Con la anamnesis es importante comprobar los detalles de todos los puestos laborales del paciente, la historia de sus aficiones, así como el consumo o no de tabaco.
  • 12. Tratamiento • La intervención terapéutica más utilizada en la FPI son las dosis elevadas de corticosteroides. A medida que avanza la enfermedad, los enfermos con FPI pueden obtener algún beneficio con métodos más generales para tratar la disnea y la insuficiencia respiratoria, como por ejemplo, la administración de oxigeno. • El tratamiento radical de la FPI mediante el trasplante de pulmón proporciona mejor calidad de vida y supervivencia para quienes tienen enfermedad avanzada.