Caso cerrado 9 mayo 2008
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Este documento presenta el caso de una mujer de 29 años con dolor lumbar y en las piernas que empeoró en los últimos meses. La resonancia magnética mostró una lesión intradural extramedular localizada en el filum terminale/cauda equina. El diagnóstico por imagen fue paraganglioma del filum terminale/cauda equina o ependimoma mixopapilar del filum terminale. El diagnóstico final anatómico-patológico confirmó paraganglioma del filum terminale/cauda equina.
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- 1. CASO CERRADOCASO CERRADO Sesión anátomo-radiológicaSesión anátomo-radiológica 9 Mayo 20089 Mayo 2008 Radióloga: Ruth Martín BoizasRadióloga: Ruth Martín Boizas
- 2. • Mujer, 29 añosMujer, 29 años • Lumbociatalgias bilaterales y coxalgiaLumbociatalgias bilaterales y coxalgia intermitentes desde hace año y medio.intermitentes desde hace año y medio. • Empeoramiento en últimos meses con dolor enEmpeoramiento en últimos meses con dolor en silla de montar y parestesias en MII.silla de montar y parestesias en MII. • Dificultad para orinar, estreñimientoDificultad para orinar, estreñimiento • Mejora con AINES, cada vez menos efectivosMejora con AINES, cada vez menos efectivos • Exploración neurológica normalExploración neurológica normal • RM Lumbar……….RM Lumbar………. Historia clínica:Historia clínica:
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- 13. LOE intradural extramedularLOE intradural extramedular localizada en filum terminale /localizada en filum terminale / cauda equinacauda equina • Isointensa T1Isointensa T1 • Hiperintensa heterogénea con zonas hipointensasHiperintensa heterogénea con zonas hipointensas T2T2 • Bien definidaBien definida • Pseudocápsula hipointensaPseudocápsula hipointensa • Hipercaptante homogéneaHipercaptante homogénea • Imágenes vasculares serpiginosas en la porción másImágenes vasculares serpiginosas en la porción más superiorsuperior • Realce leptomeníngeo en el cono medular y deRealce leptomeníngeo en el cono medular y de algunas raíces de la cauda equinaalgunas raíces de la cauda equina
- 14. LESIONES INTRADURALESLESIONES INTRADURALES EXTRAMEDULARES:EXTRAMEDULARES: • Lesiones neoplásicasLesiones neoplásicas • Lesiones no neoplásicas:Lesiones no neoplásicas: – SarcoidosisSarcoidosis – AracnoiditisAracnoiditis – Fístula A-VFístula A-V – Hematoma intraduralHematoma intradural
- 17. LESIONES INTRADURALESLESIONES INTRADURALES EXTRAMEDULARES:EXTRAMEDULARES: • Lesiones neoplásicasLesiones neoplásicas • Lesiones no neoplásicas:Lesiones no neoplásicas: – SarcoidosisSarcoidosis – AracnoiditisAracnoiditis – Fístula A-VFístula A-V – Hematoma intraduralHematoma intradural
- 18. Neoplasias intradurales extramedularesNeoplasias intradurales extramedulares • Tumores de la vaina nerviosa:Tumores de la vaina nerviosa: Neurofibroma / SchwannomaNeurofibroma / Schwannoma • MeningiomaMeningioma • Ependimoma (mixopapilar)Ependimoma (mixopapilar) • Tumor epidermoideTumor epidermoide • ParagangliomaParaganglioma • LipomaLipoma • Hemangioma (capilar / cavernoso)Hemangioma (capilar / cavernoso) • LinfomaLinfoma • PlasmocitomaPlasmocitoma • CloromaCloroma • Melanocitoma meníngeoMelanocitoma meníngeo • LipomielomeningoceleLipomielomeningocele • Tumor neuroectodérmico primitivo intraespinalTumor neuroectodérmico primitivo intraespinal • HemangioblastomaHemangioblastoma • Quiste aracnoideoQuiste aracnoideo • MetástasisMetástasis
- 23. Neoplasias intradurales extramedularesNeoplasias intradurales extramedulares • Tumores de la vaina nerviosa: Neurofibroma / SchwannomaTumores de la vaina nerviosa: Neurofibroma / Schwannoma • MeningiomaMeningioma • Ependimoma (mixopapilar)Ependimoma (mixopapilar) • Tumor epidermoideTumor epidermoide • ParagangliomaParaganglioma • Lipoma (Intradural / filum terminale)Lipoma (Intradural / filum terminale) • Hemangioma (capilar / cavernoso)Hemangioma (capilar / cavernoso) • LinfomaLinfoma • PlasmocitomaPlasmocitoma • CloromaCloroma • Melanocitoma meníngeoMelanocitoma meníngeo • Lipomielomeningocele / lipomielosquisisLipomielomeningocele / lipomielosquisis • Tumor neuroectodérmico primitivo intraespinalTumor neuroectodérmico primitivo intraespinal • HemangioblastomaHemangioblastoma • Quiste aracnoideoQuiste aracnoideo • MetástasisMetástasis
- 24. Neoplasias intradurales extramedularesNeoplasias intradurales extramedulares • Tumores de la vaina nerviosa:Tumores de la vaina nerviosa: Neurofibroma /Neurofibroma / SchwannomaSchwannoma • MeningiomaMeningioma • Ependimoma (mixopapilar)Ependimoma (mixopapilar) • ParagangliomaParaganglioma • Hemangioma (capilar / cavernoso)Hemangioma (capilar / cavernoso) • LinfomaLinfoma • PlasmocitomaPlasmocitoma • CloromaCloroma • Tumor neuroectodérmico primitivo espinalTumor neuroectodérmico primitivo espinal • HemangioblastomaHemangioblastoma • MetástasisMetástasis
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- 37. DIAGNOSTICO finalDIAGNOSTICO final anátomo-patológicoanátomo-patológico •Paraganglioma del filum terminale /Paraganglioma del filum terminale / cauda equinacauda equina
Hinweis der Redaktion
- Clasificación según la OMS del años 2000.Se basa en la premisa de que cada tipo de tumor da lugar a un crecimiento anómalo de un tipo celular específico, hasta el punto de que el comportamiento de un tumor se correlaciona con el tipo celular principal, lo que permite la elección del tratamiento y predice el pronóstico. Esta clasificación t b permite un sistema de gradación para cada tipo de tumor.
- Duramadre: Capa fibrosa más externa. Se ancla al periostio en el foramen magno y se extiende caudalmente hasta el sacro. El espacio extradural o epidural (entre la duramadre y el periostio vertebral) contiene grasa, tejido conectivo y plexos venosos. Aracnoides: Más delicada, es un tejido membranoso intermedio que sigue a la duramadre ingeriormente hasta S2 y lateralmente hasta los forámenes intervertebrales. El espacio subdural, entre la duramadre y la aracnoides contiene sólo una capa de LCR lubricante. Piamadre: Capa más interna. Se adhiere a la superficie de la médula espinal, englobando raíces de vasos sanguíneos. El espacio subaracnoiddeo, localizado entre la aracnoides y la piamadre contiene LCR. Dentro del saco dural inferior a la terminación de la médula espinal, el espacio subaracnoideo contiene la cauda equina y el filum terminale The filum terminale is a delicate filament, about 20 cm. in length, prolonged downward from the apex of the conus medullaris . It consists of two parts, an upper and a lower. The upper part, or filum terminale internum , measures about 15 cm. in length and reaches as far as the lower border of the second sacral vertebra . It is contained within the tubular sheath of dura mater , and is surrounded by the nerves forming the cauda equina , from which it can be readily recognized by its bluish-white color. The lower part, or filum terminale externum , is closely invested by, and is adherent to, the dura mater; it extends downward from the apex of the tubular sheath and is attached to the back of the first segment of the coccyx . The filum terminale consists mainly of fibrous tissue, continuous above with that of the pia mater . Adhering to its outer surface, however, are a few strands of nerve fibers which probably represent rudimentary second and third coccygeal nerves ; further, the central canal of the medulla spinalis extends downward into it for 5 or 6 cm.
- LOE intradural extramedular localizada en la cauda equina que se extiende desde L2 (a lo largo de todo el cuerpo vertebral) hasta la mitad de L3. La lesión muestra contornos bien definidos, morfología tubular alargada, isointensa con el cono medular en T1 y heterogénea algo hiperintensa con zonas hipointensas en T2, con imágenes lineales hipointensas en la porción más superior, de aspecto serpiginoso.
- Los cortes centrales potenciados en T1 muestran su localización central
- En T2 se visualiza tb la localización central, que comienza a insinuarse entre las raices nerviosas y las desplaza separándolas desde dentro hacia fuera, de manera bastante simétrica
- Tras administrar Gd existe un intenso realce, bastante homogéneo
- En la parte más superior del tumor existen imágenes tubulares serpiginosas hipointensas y alguna de ellas con intenso realce, por lo que debe corresponder a una estructura vascular.
- Sarcoidosis afecta al SNC en el 5% de los casos. Pueden verse granulomas en el espacio epidural o subaracnoideo, pero tb pueden afectar las meninges y la médula espinal. Las lesiones intramedulares pueden ocurrir en cq localización, pero son más comunes en la columna cervical. Puede verse hiperseñal T2 en el cordón y realce periférico. Aracnoiditis Ocurre como complicación de meningitis, hemorragia subaracnoidea, mielografía o cirugía. Se ve una agrupación a modo de conglomerados de las raíces nerviosas dentro del saco tecal con formación de pseudomasas intradurales en la periferia del canal medular (signo del saco vacío).
- Fístula A-V: 60% de los casos es espontánea, el resto postraumática. Más frecuente en varones de 40-50 años. Se ven múltiples vacíos de señal de aspecto tortuoso que realzan tras administrar contraste paramagnético i.v. En la parte más posterior de la médula espinal torácica. Suele afectar varios segmentos espinales. Hematoma intradural: Generalmente hiperT1 hipoT2 aunque puede tener señal variable según el momento de sangrado.
- Primary pigmented tumors of the leptomeninges are an uncommon and varied group of entities, and include pigmented meningioma, malignant melanoma, meningeal melanocytoma, melanotic schwannoma, and melanoblastosis. ! " " Los tumores epidermoides espinales (1,5-2 % de todos los tumores espinales) son raros, ya sea congénitos o adquiridos (secundarios a punciones lumbares por implantes de elementos epidérmicos en el canal espinal), generalmente lumbosacros, " " ! " ! " "
- En este caso secundario a una TB espinal
- Mieloma: Suele producir afectación espinal por contigüidad como una masa extradural. Cd se comporta como intradural se trata de un plasmocitoma extrameníngeo. Son múltiples masas fusiformes que desplazan las raíces hacia un lado y tras administrar contraste i.v. se observa un realce leptomeníngeo multilobulado
- Cloroma o sarcoma granulocítico: Tumor de células blásticas mieloide que se desarrolla fuera de la médula ósea. Descrito en pacientes con leucemia aguda o con pacientes con LMC con transformación leucémica aunque existen casos sin enfermedad conocida o la preceden en semanas o años . Suele tener un componente mixto extra e intradural (aunque el grueso del tumor suele ser extradural) y suele ser moderadamente hipointenso en T2 (más parecido a un meningioma o un neurofibroma). En este caso se se extiende por el foramen neural englobando la arteria vertebral. Linfoma: Se suele ver como un engrosamiento difuso de las raíces de la cauda equina que suele mostrar hipercaptación
- Metástasis intradurales extramedulares : La mayoría son secundarias a neoplasias primarias del SNC (meduloblastoma, astrocitoma, oligodendroglioma y con menor frecuencia retinoblastoma, tumores de la glándula pineal o del plexo coroideo) o diseminación leptomeníngea de mama, pulmón o melanoma. Más frecuentes en médula torácica. Morfología lineal, multinodular o nódulo aislado. PNET espinal (El meduloblastoma cd se encuentra en el cerebelo): Más frecuente intramedular y en niños, con morfología en reloj de arena a veces. Se extiende por los forámenes. Con frecuencia quístico. Dicen los artículos que en ausencia de PNET del SNC no se debe incluir este tumor en el diagnóstico diferencial dado que existen únicamente un par de casos en la literatura.
- Tumores de la vaina nerviosa: Los más frecuentes de todos en esta localización (la inmensa mayoría son neurofibromas o schwannomas, siendo mucho menos frecuentes los ganglioneuromas o tumores malignos de la vaina). Suelen ser isointensos con la médula en T1 e hiperintensos en T2. La morfología más tipica es en diana en las secuencias potenciadas en T2: Hipointensidad central por tejido fibroso e hiperintensidad periférica por tejido mixomatoso. Neurofibroma: El más frecuente. Asociado sobre todo a NF tipo II aunque tb en la NF I y esporádicamente. Crece de las raíces sensitivas dorsales. Puede tener morfología en reloj de arena y crecimiento intra y/o extradural. Homogéneos y no encapsulados. Envuelven al nervio. No encapsulados y más homogéneos que los schwannoma. Schwannoma: El 2º más frecuente de los tumores de la vaina nerviosa en esta localización. Esporádico o asociado a NF. Excéntrico en relación a las fibras nerviosas, a las que no envuelve realmente. Encapsulado e hipercaptante.70% intradurales 30% extradurales Ambos tipos de tumores suelen tener un crecimiento excéntrico en el canal cd muestran afectación del mismo.
- Meningiomas: El 2º tumor en frecuencia en esta localización. Suelen crecer de la aracnoides. Pueden verse aislados o asociados a NF II. Más frecuentes en región torácica y despúes cervical. 4 veces más frecuentes en mujeres que en hombres. 90% son intradurales. 10% extradurales o en reloj de arena. Iso T1 y T2. Bien circunscritos, con amplio contacto con la duramadre o incluso con cola dural. Homogéneos tras administrar contraste. Desplaza las raíces o el cordón medular hacia un lado. Puede haber calcificación de partes blandas o erosión ósea.
- Hemangioblastoma: Aprox. 2% de todos los tumores de la médula espinal. Aprox. El 25% de ellos se localiza intradural extramedularmente y el 11% en la cauda equina. La mayoría son intramedulares. Solo 1/5 de todos los hemangioblastomas espinales son extramedulares. 30% de ellos se asocian con Von Hipple Lindau. Iso o hipo T1 e iso o hipo T2 hipercaptante (muy vascularizados) y con múltiples vasos tortuosos en ambos extremos. Más frecuentes en médula cervical o torácica. Hemangiomas intradurales extramedulares: Son raros (capilares o cavernosos) hay aprox 18 casos descritos. Pueden nacer de los vasos que rodean las raíces nerviosas de la cauda equina, de la superficie interna de la dura o de la superficie pial de la médula espinal. Tumor ovalado bien definitdo. Generalmente isoT1 hiperT2 con hipercaptación homogénea. Riesgo de sangrado frecuente, con lo que puede tener productos de degradación de la Hemoglobina. Tb sus variantes más agresivas (hemangiopericitoma).
- Ependimoma mixopapilar: Es el tumor más frecuente del área del cono y del filum terminale (83%). Crece de las células ependimarias del filum. Hetrogéneo histológicamente. De lento crecimiento, lobulado, con morfología en salchicha y con frecuencia encapsulado. Puede sangrar con facilidad con lo que periféricamente puede mostrar hipointensidad por siderosis y ferritina. Ensanchan el canal, captan homogéneamente y con frecuencia hacen scallopping vertebral. Paraganglioma: Tumores muy raros en el SNC. Cd ocurren en éste son prácticamente exclusivos del filum y cauda equina (4-5%del total de tumores de esta localización). Derivan de organelas especializadas neuroendocrinas denominadas paraganglios. Masas bien circunscritas, hipercaptantes, muy vascularizadas, con vacíos de señal alrededor del tumor que son vasos serpiginosos nutricios y de drenaje. A veces aspecto en sal y pimienta por vacíos de señal que corresponden a vasos. Puede mostrar hemorragia y se puede ver un halo hipoinenso en T2 que corresponde a siderosis o a fibrosis o a una mezcla de ambos (en el 75% de los casos) y a veces degeneración quística. EXISTEN UN PAR DE CASOS EN LA LITERATURA DE ASOCIACIÓN DE AMBOS TUMORES EN UN MISMO PACIENTE SIMULTÁNEAMENTE EN LA MISMA LOCALIZACIÓN.
- De todos ellos, además de por las características descritas, solamente dos tienen una localización puramente central, y desplazan las raices de manera simétrica, desde el centro a la periferia