Лекція проф. Досенка В.Є. з патологічної фізіології

1. ПАТОФІЗІОЛОГІЯ СИСТЕМИПАТОФІЗІОЛОГІЯ СИСТЕМИ
ГЕМОСТАЗУГЕМОСТАЗУ
Лектор – Досенко Віктор Євгенович,
д.м.н., професор,
провідний науковий співробітник відділу загальної та молекулярної
патофізіології Інституту фізіології ім. О.О.Богомольця НАН України

2. ТРОМБОЦИТАРНО-СУДИННИЙ
ГЕМОСТАЗ

4. Тромбоцити абоТромбоцити або
кровкров``яніяні
пластинкипластинки

6. РЕЦЕПТОР ТРОМБОПОЕТИНУ -
myeloproliferative leukemia virus oncogene (MPL)
або CD110 (Cluster of Differentiation 110)

7. РецепціяРецепція
тромбопоетинутромбопоетину
тата
внутрішньо-внутрішньо-
клітинніклітинні
месенджеримесенджери

9. МАШИНЕРІЯ КЛІТИННОГО ЦИКЛУ

11. PROTEINASE-ACTIVATED RECEPTOR
(PAR)

12. ГРАНУЛИ ТРОМБОЦИТІВ

14. ЕНДОТЕЛІЙ

16. Ейкозаноїди (eicosa- від Greek - двадцять) –
похідні ейкозотриєнової (С20:3),
арахідонової (ейкозотетраєнова, С20:4),
тимнодонової (ейкозопентаєнова, С20:5) кислот

18. ЕЙКОЗАНОЇДИ ТА ТРОМБОЦИТОРНО-
СУДИННИЙ ГЕМОСТАЗ

19. ЕЙКОЗАНОЇДИ ТА ТРОМБОЦИТОРНО-
СУДИННИЙ ГЕМОСТАЗ

20. ЕНДОТЕЛІАЛЬНА NO-СИНТАЗА

21. Ендотеліальна NO-синтаза та регуляція судинного
тонусу

22. КОАГУЛЯЦІЙНИЙ ГЕМОСТАЗ

23. Чим є фактори згортання крові?
Сериновими протеїназами в
неактивному стані
Що відбувається при згортанні крові?
Активація протеїназ
шляхом обмеженого
протеолізу
Для чого потрібні інші фактори згортання
крові (V, VIII, TF, Ca, фосфоліпіди)?
Дозволяють сериновим протеїназам
“зустрітися”

24. Ca
Ca
Ca
Ca
Ca

25. КОАГУЛЯЦІЙНИЙ КАСКАД

26. ГІПОКОАГУЛЯЦІЯГІПОКОАГУЛЯЦІЯ
ПОРУШЕННЯ ГЕМОСТАЗУПОРУШЕННЯ ГЕМОСТАЗУ
ГІПЕРКОАГУЛЯЦІЯГІПЕРКОАГУЛЯЦІЯ
КОМБІНОВАНІКОМБІНОВАНІ
ПОРУШЕННЯ (ТРОМБО-ПОРУШЕННЯ (ТРОМБО-
ГЕМОРАГІЧНІ)ГЕМОРАГІЧНІ)
ТРОМБОЦИТОПАТІЇТРОМБОЦИТОПАТІЇ
ВАЗОПАТІЇВАЗОПАТІЇ
КОАГУЛОПАТІЇКОАГУЛОПАТІЇ

27. Види тромбоцитопеніїВиди тромбоцитопенії
- відносна - абсолютнавідносна - абсолютна
ТромбоцитопеніяТромбоцитопенія – зменшення– зменшення
кількості тромбоцитів менше 100 Г/лкількості тромбоцитів менше 100 Г/л
Патогенез тромбоцитопенійПатогенез тромбоцитопеній
- порушення утворенняпорушення утворення
- прискорене використанняприскорене використання
- руйнування- руйнування

28. Види вазопатійВиди вазопатій
- спадкові - набутіспадкові - набуті
ВазопатіїВазопатії – порушення судинної– порушення судинної
стінки, що зменшують здатністьстінки, що зменшують здатність
крові згортатисякрові згортатися

29. Хвороба Віллебранда – найбільш
розповсюджена спадкова патологія
системи згортання крові
Спадкова Набута (синдром
Віллебранда)

30. THROMBOTIC THROMBOCYTOPENIC
PURPURA (TTP)

31. ADAM

33. ADAMTS13 (a disintegrin and metalloproteinase with a
thrombospondin type 1 motif, member 13)—also known
as von Willebrand factor-cleaving protease (VWFCP)

34. ЦИНГА

35. Види коагулопатійВиди коагулопатій
- спадкова - набутаспадкова - набута
КоагулопатКоагулопатіїії – порушення– порушення
плазмового гемостазу за рахунокплазмового гемостазу за рахунок
дефіциту факторів згортання кровідефіциту факторів згортання крові

36. Вітамін К - Koagulationsvitamin

37. Vitamin K-dependent
carboxylation/gamma-carboxyglutamic
(GLA) domain

39. ГІПОКОАГУЛЯЦІЯГІПОКОАГУЛЯЦІЯ
ПОРУШЕННЯ ГЕМОСТАЗУПОРУШЕННЯ ГЕМОСТАЗУ
ГІПЕРКОАГУЛЯЦІЯГІПЕРКОАГУЛЯЦІЯ
КОМБІНОВАНІКОМБІНОВАНІ
ПОРУШЕННЯ (ТРОМБО-ПОРУШЕННЯ (ТРОМБО-
ГЕМОРАГІЧНІ)ГЕМОРАГІЧНІ)
ТРОМБОЦИТОПАТІЇТРОМБОЦИТОПАТІЇ
ВАЗОПАТІЇВАЗОПАТІЇ
КОАГУЛОПАТІЇКОАГУЛОПАТІЇ

40. ГІПЕРКОАГУЛЯЦІЯ (ТРОМБОФІЛІЯ) –
стан, за якого підвищується здатність
крові до згортання
Види тромбофілійВиди тромбофілій
СпадковіСпадкові
(генетичні(генетичні
дефектидефекти
факторівфакторів
зсіданнязсідання
крові)крові)
НабутіНабуті
(атеросклероз,(атеросклероз,
цукровий діабет,цукровий діабет,
ожиріння,ожиріння,
нефротичнийнефротичний
синдром, пухлини,синдром, пухлини,
вагітністьвагітність

42. Prothrombin G20210A

43. Prothrombin G20210A

46. ● 1% усіх
шпиталізованих
● 20% пацієнтів з
гострим
респіраторним
синдромом
● 20% пацієнтів із
gram-negative
сепсисом
Дисеміноване внутрішньосудинне згортання крові -
тромбо-геморагічний синдром, що виникає
внаслідок потрапляння великої кількості
прокоагулянтів (протеїназ) до крові, що
спричинюють одночасну активацію
протеолітичних систем крові (згортальної,
фібринолітичної, калікреїн-кінінової та ін.)

49. Стадії ДВЗ-синдрому
1. Гіперкоагуляції
2. Коагулопатії споживання
3. Гіпокоагуляції