1. Dayanna Carolina Galvis Valenzuela
Residente de Pediatría
Universidad del Rosario

2. PUBERTAD
 Fase del desarrollo en la cual el individuo alcanza su
desarrollo sexual.
 Cambios físicos, hormonales, conductuales y
psicológicos.
 Garantizar interacción, capacidad reproductiva y
continuidad de la especie.
 El desarrollo puberal requiere un eje hipotalamo-
hipófisis -gonadal intacto

3. GONADARQUIA
Reemergencia de secreción de
GnRH
Secreción de LH y FSH de la
hipófisis anterior
Maduración y liberación de
esteroides sexuales (estradiol y
testosterona)

4. ADRENARQUIA
Maduración de la zona
reticularis de la glándula
adrenal
Producción de andrógenos
adrenales (DHEA,DHEA-s,
androstenodiona)
Desarrollo de
características sexuales
secundarias vello púbico y
axilar, olor apocrino y acné

5. INICIO DE LA PUBERTAD
 Determinado genéticamente 50- 80%
 Regulación neuroendocrina
Inhibidores de GnRH: GABA, neuropepetido Y, opioides endógenos
y melatonina
Estimuladores GnRH: Glutamato- NMDA, leptina, norepinefrina,
dopamina, kisspeptina, factor de crecimiento tumoral a.
Niñas: inicio de Pubertad 8 y 12 años
Niños: inicio de Pubertad 9 y 14 años

6.  Obesidad
IMC relacionado con pubertad, telarquia y
menarquia mas tempranas.
En hombres se relaciona con maduración
genital mas tardía
 Químicos disruptores endocrinos
Bifenilos policlorados, pesticidas
organoclorados, talatos, químicos similares a
estrógenos.

7. CAMBIOS SOMÁTICOS DE LA PUBERTAD
 Aumento de la velocidad de
crecimiento de esqueleto músculos y
vísceras ( brote o estirón de
crecimiento)
 Cambios específicos de crecimiento:
espalda en niños, cadera en las
niñas.
 Cambios en la composición corporal

8. Niñas:
 Telarquia
 Pubarquia
 Brote de
crecimiento
 Vello axilar
 Menarquia.
Niños:
 Volumen testicular
 Pubarquia
 Vello axilar
 Brote de
crecimiento.

9. PUBERTAD PRECOZ
NIÑOS
 Testículos de 4 cm3 o mayor a
2,5 cm de longitud antes de
los 8,5 años.
 Vello púbico en estadio P2
antes de los 9 años.
 Vello púbico en estadio P3
antes de los 10 años.
NIÑAS
 Nódulo mamario o M2 antes
de los 8 años.
 Vello púbico o P3 antes de los
8,5 años.
 Menarquia antes de los 9,5
años.
Aparición de caracteres sexuales secundarios
< de 8 años en niñas
< de 9 años en niños

10. CLASIFICACIÓN
Pubertad
precoz
Central 85%
Dependiente de GnRH- Activación
prematura del eje HHG
Gonadarquia temprana
Secuencia fisiológica, isosexual.
Idiopática 85% en niñas 60% en niños
Periférica
Independiente de GnRH - Sin activación
del eje HHG
Esteroides sexuales de origen gonadal,
suprarrenal o tumoral.
Secuencia anormal. Iso o heterosexual.

11.  PUBERTAD PRECOZ COMBINADA:
Maduración del eje HHG tras el estímulo de esteroides sexuales
de cualquier causa periférica, el eje se sensibiliza después de un
período de exposición prolongado.
 PUBERTAD PRECOZ INCOMPLETA
PUBERTAD ADELANTADA : inicio de pubertad en niñas entre los
8 y los 9 años y en niños entre los 9 y los 10 años.
PUBARQUIA – ADRENARQUIA PRECOZ: Aparición de vello
púbico, olor apocrino, acne < 7 (8)años en niñas, < 9 años en
niños.
TELARQUIA PRECOZ: Inicio del desarrollo mamario antes de los
8 años

12. PUBARQUIA PREMATURA
 Secundaria a la producción esteroides suprarrenales.
 Puede aparecer como variante normal 1 o 2 años antes
de la pubertad sin relacionarse con crecimiento
acelerado.
 Se debe vigilar a descartar
síndrome virilizante (ej HHAc)

13. TELARQUIA PRECÓZ
 En el 60% de los casos aparece antes de
los dos años.
50% se mantiene estacionario.
35% involuciona.
15% desarrollan una pubertad precoz.
 Puede ser o no manifestación de
pubertad.
 En el varón el aumento simétrico del
volumen testicular SIEMPRE indicará
pubertad

14. ETIOLOGIA

16. EVALUACIÓN DIAGNOSTICA- CLINICA
Historia completa :
 Edad de inicio, secuencia de eventos
 Comorbilidades, enfermedad neurológica
 Exposición a tóxicos, contaminantes ambientales
 Antecedentes familiares de desarrollo
Velocidad de crecimiento
Valoración clínica Escala de Tanner
Seguimiento vigilar evolución de caracteres sexuales

17. ESCALA TANNER

18. ESCALA TANNER

19. ESCALA TANNER

20. EVALUACIÓN CLÍNICA - LABORATORIO
 Niveles LH y FSH
Un valor de LH por RIA superior a 12 UI/l en varones o mayor a 10 UI/l en
mujeres pesquisa cerca del 90% de los casos.
 Esteroides sexuales gonadales
En niños testosterona matinal superior a 27 ng/dl sugiere activación
puberal.
En niñas estradiol superior a 15 ng/ml es sugerente de pubertad.
 Esteroides suprarrenales:
Niveles basales de 17 hidroxiprogesterona, D4androstendiona y
dehidroepiandrosterona sulfato (DHEA-s) para descartar hiperplasia
suprarrenal o tumores suprarrenales o testiculares.
 Marcadores tumorales:
Si hay sospecha etiológica en la PPP: a-fetoproteína, b-HCG y antígeno
carcinoembrionario

21. EVALUACIÓN CLÍNICA - LABORATORIO
 Test dinámico con análogos (GnRH o LHRH):
Aplicación de un análogo de GnRH por vía IV a dosis de 100 μg/m2; y toma
de muestras de LH y FSH, a los 30 y 60 minutos, para compararlas con los
niveles basales.
Elevación de LH basal en 4 a 6 veces o duplicar la FSH basal.
Pico de LH superior a 5 UI/l (ICMA).
Relación LH/FSH igual o superior a 0,7 en la mujer y > 2,6 en varones.
Con métodos ultrasensibles: LH/FSH superior a 0,3 (ICMA) o a 0,35 (IFMA)
en mujeres tiene un 100% de especificidad para el diagnóstico de PPC.
En varones, se prefiere como criterio el aumento de LH con respecto al valor
basal. Un aumento neto de LH de 25 UI/l (RIA) es indicador de PPC en
varones.
En pacientes con manifestaciones muy incipientes se pueden medir los
esteroides sexuales a las 8 y 24 horas.

22. EVALUACIÓN DIAGNOSTICA- IMÁGENES
 Carpograma
Evaluación de la edad ósea , adelantada
en PPC.
 Imágenes cerebrales - silla turca
50% de varones y 15% de mujeres tienen
causas neurogénicas o tumorales de PP.

23.  Ecografía Uterina
Incremento de la relación cuerpo cuello, Longitud uterina
mayor de 4 cm, presencia de línea endometrial
Ovarios mayores a 2 ml de volumen
EVALUACIÓN DIAGNOSTICA- IMÁGENES

24. CRITERIOS DIAGNÓSTICOS
 Edad ósea mayor que la edad cronológica.
 Edad talla mayor que edad cronológica.
 Test de GnRH reactivo.
 Estradiol mayor de 15 pg/ml en mujeres, testosterona
mayor de 27 ng/ml en varones.
 Volúmen ovárico Mayor de 2 cc.

26. TRATAMIENTO- OBJETIVOS
 Frenar la aparición de caracteres sexuales secundarios.
 Retardar el cierre epifisiario.
 Evitar problemas psicosociales.
 Prevenir el sangrado menstrual en las niñas.
 Tratar la causa desencadenante.

27. CRITERIOS PARA INICIO DE TRATAMIENTO- PPC
NIÑAS
 Aparición de signos puberales
antes de los 8 años de edad.
 Edad ósea superior a la edad
cronológica.
 Predicción de talla final menor
de 155 cm o más de 5 cm
inferior a su talla diana.
 Tamaño uterino superior a 35
mm.
 Respuesta pulsátil de la LH al
test de GnRH (predominio de
respuesta de LH respecto a FSH).
NIÑOS
 Aparición de signos puberales
antes de los 9 años de edad.
 Edad ósea superior a la edad
cronológica.
 Respuesta pulsátil de la LH al
test de GnRH (predominio de
respuesta de LH respecto a FSH).

28. TRATAMIENTO-ANALOGOS GNRH
 Regulación negativa del eje HHG y limita la progresión
puberal.
 Acetato de leuprolide de deposito o triptorelina administrada
mensualmente o trimestralmente.
 Triptorelina:60-140 μg/kg
 Leuprolide de 90-300 μg/kg IM C/ 28 días.
 Más del 95% de los pacientes logra adecuado bloqueo de su
pubertad.
 Hacia los 3 a 6 meses de iniciado el tratamiento, se aprecia
supresión clínica y paraclínica.

29. CONTROL EFECTIVIDAD DE TRATAMIENTO - PPC
 Controlar la velocidad de crecimiento, la involución de
los caracteres secundarios y las modificaciones de la
edad ósea
 LH: 0,5 a 1 UI/L.
 Estradiol menor de 8 pg/ml.
 En niños testosterona menor de 3 ng/l.

30. TRATAMIENTO- SUSPENDER
La suspensión del tratamiento con análogos de GnRH se
realizará:
 Si la talla real alcanzada es adecuada a su talla genética.
 Cuando la edad ósea sea de 12 años en la niña y 14
años en el niño.
 Si la velocidad de crecimiento disminuye.
 Por la voluntad del paciente.

31. TRATAMIENTO- PPP
 Los análogos de GnRH son ineficaces en el tratamiento
de la pubertad precoz periférica, por lo que se utilizan
otros fármacos.
1. Bloqueadores del receptor de los andrógenos:
Acetato de ciproterona.
Espirolactona.
Flutamida.
Tamoxifeno.
2. Inhibidores de la aromatasa:
Testolactona.
Anastrozol.
3. Ketoconazol.
4. Acetato de medroxiprogesterona.