Este documento describe la ictericia neonatal tardía. Discuten la ictericia fisiológica versus patológica, las causas comunes de colestasis como la atresia biliar extrahepática y el déficit de alfa-1-antitripsina. También cubre el diagnóstico, que incluye determinar los niveles de bilirrubina total y directa en neonatos con ictericia de más de 2 semanas, y el tratamiento quirúrgico y de soporte para la atresia biliar.

1. Ictericia neonatal tardía
Revisión
David Pérez Solís.
Hospital San Agustín

3. • http://www.flickr.com/photos/67235095@N07/6233232935/

4. Ictericia en el recién nacido
• Hiperbilirrubinemia >5 mg/dl
• Extensión craneocaudal:
grado 1 a 5
• Favorecida por:
– Más hematíes de vida media más
corta.
– Aumento de circulación
enterohepática de bilirrubina
– Inmadurez del hígado: déficit de
captación, conjugación y excreción
desde los hepatocitos.

5. Ictericia fisiológica
• Ausencia de otros signos clínicos
• Bilirrubina total <P95 para la edad
• Edad de aparición:
– 2º y 7º días de vida en neonatos a término
alimentados con fórmula
– Hasta 2 semanas en prematuros con fórmula
– Hasta 3 semanas o más si lactancia materna
exclusiva.

6. Percentiles de bilirrubina
Bhutani VK, Johnson L, Sivieri EM. Predictive ability of a predischarge hour-specific serum bilirubin for
subsequent significant hyperbilirubinemia in healthy term and near-term newborns. Pediatrics. 1999;103: 6–14

7. Ictericia patológica
• Aparece en las primeras 24 h de vida
• Aumento bilirrubinemia >5 mg/dl al
día
• B¡lirrubina >P95 para la edad (y
cualquiera que necesite fototerapia)
• Bilirrubina directa >2 mg/dl (o >20%
de total)
• Duración mayor de lo establecido para la
ictericia fisiológica

8. Objetivo principal
• Evitar encefalopatía hiperbilirrubinémica
• Detectar enfermedades cuyo pronóstico
depende de diagnóstico precoz

9. Causas de ictericia neonatal
1º día 2º-7º día > 8º día
Frecuentes •Hemolítica por •Fisiológica •Lactancia materna
incompatibilida •Cursos anómalos de •Atresia de vías biliares
d sanguínea la fisiológica •Síndrome de hepatitis
•Hemolítica neonatal
•Infecciosa
Poco •Infección •Tóxica •Otras causas obstructivas
frecuentes intrauterina •Poliglobulia y pseudoobstructivas
•Reabsorción •Hepatopatías connatales
hematoma •Endocrinometabólicas
•Lactancia materna •Tóxicas
•Hijo de diabética
•Distrés respiratorio

10. Diagnóstico

11. Diagnóstico desde AP
Neonato >2 días con
ictericia sin otros síntomas
Bilirrubina total y directa
Hemograma
¿Fototerapia? ¿Colestasis?
No Sí

12. Diagnóstico

13. Bilirrubina transcutánea

14. Ictericia por lactancia materna
• Precoz (1ª semana)
– Ingesta insuficiente y excesiva pérdida de peso
– Mala técnica de lactancia
• Tardía
– Factores de la leche materna aumentan
circulación enterohepática
– Ictericia más prolongada pero no más elevada
que en alimentados con fórmula

15. Ictericia por lactancia materna
• Recomendaciones
– Incrementar número de tomas (8-10 por
día) para acelerar el ritmo intestinal
– Revisión de técnica de lactancia
– Suplementación en casos de pérdida
excesiva de peso (>10%) o signos de
deshidratación (preferiblemente leche materna
extraída con sacaleches)
– Suspensión temporal de lactancia materna
(<48 horas) sólo en casos de duda diagnóstica

16. ↓UDP-glucuroniltransferasa
• Gilbert (herencia AD)
• Crigler-Najjar tipo I
– Déficit completo
– Alto riesgo de encefalopatía
– Fototerapia de por vida o trasplante
• Crigler-Najjar tipo II (Sd. de Arias)
– Forma intermedia
– Responde a Fenobarbital

17. Colestasis
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18. Colestasis del lactante
• Alteración del flujo biliar
• Clínica
– Ictericia
– Acolia o hipocolia
– Coliuria
• Bioquímica
– Bilirrubina directa >2 mg/dl (o >20% de la
bilirrubina total)
– Aumento de GGT y fosfatasa alcalina

19. Colestasis del lactante
• Causas más frecuentes
1. Atresia biliar extrahepática (ABE)
2. Déficit de alfa-1-antitripsina

20. Atresia biliar extrahepática
• Principal indicación de trasplante hepático
en niños
• Incidencia en Europa de 1/18000 RN vivos
• Mecanismo
– Proceso inflamatorio de causa desconocida
– Produce fibrosis y obstrucción progresiva de la
vía biliar extrahepática
– Posteriormente afecta a vía biliar intrahepática
y parénquima hepático
– Finalmente cirrosis e insuficiencia hepática
– Causa desconocida (no hereditaria)

21. ABE: Formas anatómicas
Tipo I Tipo II Tipo III
(7%) (13%) (80%)

22. ABE: Formas clínicas
• Forma embrionaria o sindrómica
– Asociada a malformaciones congénitas
– Debut precoz sin intervalo libre de ictericia
– Peor pronóstico
• Forma perinatal o adquirida (80-90%)
– Desarrollo en primeras semanas de vida

23. ABE: clínica
• Ictericia
– Suele aparecer a partir de 2 semanas de vida
– Puede solaparse con una ictericia fisiológica
previa:
Ante un neonato con ictericia de más de 2
semanas de duración debe descartarse colestasis
mediante la determinación de bilirrubinemia total
y directa.
• Hipocolia con evolución a acolia
• Hepatomegalia firme.

24. ABE: pruebas complementarias
• Laboratorio
– Colestasis: Bilirrubina directa >2 mg/dl, ↑ GGT
y fosfatasa alcalina
– ↑ Transaminasas
– Coagulación inicialmente normal

25. ABE: pruebas complementarias
• Ecografía
– Signo del cordón triangular
– Ausencia de vesícula biliar
– Malformaciones asociadas
– Diagnóstico diferencial con
otras causas de colestasis
(quiste de colédoco)

26. ABE: pruebas complementarias
• Otras pruebas orientativas
– Gammagrafía hepatobiliar 99Tc antes y después
de administrar fenobarbital
– Colangio-RNM (todavía con escasa experiencia)
– Colangiografía retrógrada endoscópica
– Biopsia hepática
– Exploración quirúrgica
• En caso de sospecha de ABE no debe demorarse el
tratamiento en espera de pruebas diagnósticas

27. Tratamiento quirúrgico
• Hepato-porto-enteroanastomosis de
Kasai
– Edad óptima <2 meses
– Desaconsejada si >100 días
– Contraindicada si insuficiencia hepática
– Buena respuesta inicial 50-60%
– Supervivencia con hígado propio
• 50% a los 2 años
• 33% a los 10 años
• 14% a los 20 años
• Trasplante hepático

28. Tratamiento postquirúrgico
• Profilaxis antibiótica de colangitis (al menos 1
año)
• Corticoides: sin eficacia demostrada
• Nutricional
– Vitaminas liposolubles: A, E, D, K
– Dieta hipercalórica (120-150%)
– Fórmula hidrolizada y MCT
– Enzimas pancreáticos
• Prurito
– Fenobarbital 3-5 mg/kg/día
– Ácido ursodesoxicólico 15-20 mg/kg/día

29. Determinación de bilirrubinemia total y
directa a todo neonato con ictericia de más
de 2 semanas de duración