Se describen una a una las malformaciones congénitas que afectan a las vías aéreas superiores e inferiores.

1. MALFORMACIONES DEL
APARATO RESPIRATORIO
UNIVERSIDAD CENTRAL DEL ECUADOR
FACULTAD DE CIENCIAS MEDICAS
CATEDRA DE CLINICA PEDIATRICA
ALUMNO: DANIEL AUGUSTO ARMIJOS
QUINTERO

2. MALFORMACIONES
DE LA VIA
AEREA SUPERIOR

3. MALFORMACIONES
DE NARIZ
Y FOSAS NASALES

4. NARIZ DEL RECIEN NACIDO NORMAL
Al contrario de los niños y los
adultos, la mayor parte de Recién
nacidos debe respirar por la nariz
Una obstrucción nasal puede
amenazar la vida
El tamaño de la via respiratoria
nasal interna se duplica durante
los primeros 6 meses de vida

5. FISIOLOGIA
La nariz es la responsable del calentamiento y humidificación
iniciales del aire inspirado y olfato
El paso del aire por la nariz contribuye al 50% de la
resistencia total a la respiración normal
El epitelio de la mucosa nasal es similar al de las vías
respiratorias bajas constituido por células ciliadas, células
caliciformes, glándulas submucosas y una capa de moco.

6. TRASTORNOS CONGENITOS
Las malformaciones congénitas nasales estructurales son
infrecuentes pero siempre deben tenerse en cuenta
Pueden presentarse algunos problemas como
Hipoplasia nasal
Dientes supernumerarios en la nariz
Ausencia congénita de nariz
Los huesos nasales pueden presentar estenosis graves
que estrechen la via respiratoria. Los niños con estas
malformaciones son mas susceptibles a la aparición de
hipoventilación crónica o de repetición

7. ATRESIA DE COANAS
Es la malformación congénita nasal mas frecuente
Incidencia 1/7000 RN vivos
Tabique óseo (90%), tabique membranoso (10%)
unilateral o bilateral entre la nariz y la faringe
El 50 – 70% de los lactantes afectados tiene otras
malformaciones congénitas síndrome CHARGE,
Treacher-Collins, Síndrome de Kallmann, Asociación
Vater
Es mucho mas frecuente en mujeres que en
hombres 2:1

8. ATRESIA DE COANAS
MANIFESTACIONES CLINICAS
• Los RN tienen una capacidad variable de respirar
por la boca
• Cuando la obstrucción es unilateral el lactante se
halla asintomático hasta que sufre la primera
infección respiratoria
• Los lactantes con atresia bilateral hacen esfuerzo
enérgico para inspirar, con frecuencia presentan
cianosis, entonces el niño llora
• Dificultad respiratoria al mamar, deglutir o
alimentarse

9. ATRESIA DE COANAS
DIAGNOSTICO

10. ATRESIA DE COANAS
TRATAMIENTO
• Tratamiento inicial: colocación temprana de una via
respiratoria oral (se mantiene la boca abierta)
• Tras establecer la via oral el lactante puede recibir
alimentación mediante sonda hasta que pueda comer y
respirar sin la via asistida
• En los casos bilaterales esa indicada la intubación
• Tratamiento de elección es la REPARACION
TRANSNASAL mediante la introducción de endoscopios y
taladros quirúrgicos de menor calibre
• Para evitar la re-estenosis se ha utilizado la mitomicina C
para evitar la reaparición de tejido de granulación

11. MALFORMACIONES CONGENITAS DEL TABIQUE NASAL
PERFORACION DEL TABIQUE NASAL
Se adquiere tras el parto por alguna infección (sífilis,
tuberculosis) o por traumatismos
Las cánulas de presión positiva continua en la via
respiratoria son una causa de perforación iatrogénica
DESVIACIONES SEPTALES LEVES
Son frecuentes y asintomáticas, ocurren por
traumatismos en el momento del parto y pueden ser
corregidos de manera inmediata

12. PERFORACION DEL TABIQUE NASAL

13. DESVIACION DEL TABIQUE NASAL

14. ESTENOSIS DE LA ABERTURA PIRIFORME
• Los Lactantes con esta malformación ósea de la abertura
nasal anterior presentan en obstrucción nasal grave que
produce respiración ruidosa y dificultad respiratoria que
empeoran con la alimentación y mejoran con el llanto
• Puede aparecer de forma aislada o asociada a otras
malformaciones como holoprosencefalia, hipopituitarismo y
malformaciones cardiacas y urogenitales
• Diagnostico con TC
• Tratamiento medico (descongestionantes nasales,
humidificación, via respiratoria nasofaríngea)
• Se usa un taladro quirúrgico para agrandar las aberturas
óseas anteriores estenóticas

16. MASAS CONGENITAS DE LA LINEA MEDIA NASAL
DERMOIDES
Son los tipos mas frecuentes
de masas congénitas de la
línea media nasal (61%), con
frecuencia tienen una fosita o
excavación en el dorso de la
nariz con pelo y predisponen a
las infecciones intracraneales
GLIOMAS
Son masas firmes
ENCEFALOCELES
Son masas con una
consistencia blanda y
aumentan de tamaño cuando
el niño llora o realiza una
maniobra de Válsala

17. MASAS CONGENITAS DE LA LINEA MEDIA NASAL
DIAGNOSTICO
• Se basa en la exploración física y en las pruebas de imagen
• Con TC se observan mejor los detalles óseos, pero la RM
determina mejor la extensión intracraneal
• Es necesario la resección quirúrgica de estas masas y la
extensión y via de abordaje dependen del tipo y tamaño de la
masa
• Otras masas suelen ser
• Hemangiomas
• Obstrucción congénita del conducto nasolagrimal
• Pólipos nasales

19. POLIPOS NASALES
Son tumores pedunculados benignos formados por la mucosa nasal
edematosa y en general con fenómenos inflamatorios crónicos.
Se originan habitualmente en el seno etmoidal y le localizan en el meato
medio
Entre el 0,2-1% de la población presentara pólipos nasales en algún
momento
Los pólipos grandes o múltiples pueden provocar obstrucción completa de
la nariz
Cuando aparecen dentro del antro maxilas se denominan antrocoanales
La fibrosis quística es la causa mas frecuente de pólipos nasales en la
infancia y el 50% de pacientes con FQ tienen poliposis nasal obstructiva
La poliposis nasal se asocia también a sinusitis crónica y rinitis alérgica

20. POLIPOS NASALES
TRIADA DE SAMTER
POLIPOS NASALES
ASMA
SENSIBILIDAD AL
ACIDO
ACETILSALICILICO

21. POLIPOS NASALES
MANIFESTACIONES CLINICAS
• Obstrucción nasal que causa habla hiponasal y respiración oral
• Importante rinorrea mucoide o mucopurulenta unilateral

22. POLIPOS NASALES
DIAGNOSTICO
Exploración externa de la nariz y una rinoscopia
Los pólipos antrocoanales pueden prolapsarse hacia la
nasofaringe. Se usa la nasofaringoscopía flexible
La TC de la porción mediofacial es fundamental para realizar
el diagnostico y planificar el tratamiento quirúrgico

23. POLIPOS NASALES
RINOSCOPIA

26. POLIPOS NASALES
TRATAMIENTO
• Descongestionantes locales y sistémicos no resultan eficaces
para reducir el tamaño de los pólipos, pero son paliativos
• Los inhaladores intranasales de corticoides y en ocasiones
los esteroides sistémicos pueden reducir el tamaño de los
pólipos
• Doxiciclina 200 mg el primer día seguido por 100 mg al día
puede reducir los pólipos de tamaño significativo
• La reserción quirúrgica completa se debe hacer cuando
obstruyan por completo la nariz la deformen o causen una
rinorrea incontrolable
• Se deben administrar inhaladores nasales de corticoides de
forma preventiva cuando se haya producido la cicatrización
• No se asocian a otras enfermedades de base

27. MALFORMACIONES
DE LARINGE,
TRAQUEA
Y BRONQUIOS

28. INTRODUCCION
La laringe es una via de paso para el aire, una válvula para proteger los
pulmones y el principal órgano de comunicación oral
Las lesiones obstructivas congénitas de la VRS producen flujo aéreo
turbulento., este paso turbulento produce ruidos que son útiles para el
diagnostico.
Las lesiones intratorácicas producen habitualmente sibilancias y estridor
ESPIRATORIOS

30. LARINGOMALACIA
Es la malformación congénita laríngea mas habitual
y la causa mas frecuente de estridor en lactantes y
niños
El estridor es inspiratorio, y de tono bajo,
agravándose con cualquier esfuerzo, llanto agitación
o alimentación
Los síntomas suelen aparecer en las 2 primeras
semanas de vida y su gravedad aumenta hasta el
sexto mes
MANIFESTACIONES CLINICAS

32. LARINGOMALACIA
DIAGNOSTICO
• Se basa principalmente en los síntomas y se
confirma mediante laringoscopia flexible en la
consulta
• Son útiles las radiografías de vías respiratorias y de
tórax
• Cuando el estridor inspiratorio tiene un carácter
húmedo, se asocia a tos o hay antecedentes de
neumonías a repetición se debe sospechar disfagia
• Como el 15-60% de lactantes con laringomalacia
tiene alguna otra malformación de la via respiratoria
se debe realizar una broncoscopía completa en los
casos de obstrucción moderada grave

34. LARINGOMALACIA
TRATAMIENTO
El reflujo
laringofaríngeo se
debe tratar de forma
agresiva. En el 15-20%
los síntomas son tan
graves que causan
dificultad respiratoria
progresiva
En estos pacientes se debe
plantear la intervención quirúrgica
mediante supraglotoplastia, que
alivia con éxito la obstrucción en
el 90% de los casos
La mayor parte de los
lactantes pueden ser
sometidos a
observación
expectante por la
resolución espontanea
de los síntomas

35. ESTENOSIS SUBGLOTICA CONGENITA
MANIFESTACIONES CLINICAS
Es la segunda causa mas frecuente de estridor
La su glotis es la parte mas estrecha de la via respiratoria superior en el niño
Los síntomas se suelen producir con una infección respiratoria ya que el edema y
las secreciones espesas durante el resfriado común estenosis aun mas una via
respiratoria ya comprometida, lo que produce síntomas similares al crep

36. ESTENOSIS SUBGLOTICA CONGENITA
DIAGNOSTICO
El diagnostico se hace con radiografías de la via
respiratoria y se confirma con laringoscopia directa, se
determina su tamaño con tubos endotraqueales
Se determina el porcentaje de estenosis comparando
el tamaño de la laringe del paciente con las
dimensiones laríngeas teóricas basadas en la edad
Una estenosis mayor del 50% habitualmente produce
síntomas y precisa tratamiento, debe evitarse la
traqueotomía cuando sea posible

38. PARALISIS DE LAS CUERDAS VOCALES
MANIFESTACIONES CLINICAS
Es la tercera malformación congénita mas
frecuente que produce estridor en lactantes y
niños
Parálisis bilateral se asocia a malformaciones
congénitas del sistema nervioso central
La parálisis bilateral produce obstrucción que se
manifiesta por estridor inspiratorio de tono alto
Parálisis unilateral produce aspiración, tos y
atragantamiento
La parálisis de cuerdas vocales unilaterales es la
mayoría de veces iatrogénica por correcciones
gastrointestinales y cardiovasculares

39. PARALISIS DE LAS CUERDAS VOCALES

40. PARALISIS DE LAS CUERDAS VOCALES
DIAGNOSTICO
• Se realiza con
laringoscopia flexible en el
niño despierto
• Se realiza un estudio
completo para valorar la
causa primaria subyacente
• La evaluación debe incluir
visitas a especialistas e
neurología y cardiología

41. PARALISIS DE LAS CUERDAS VOCALES
TRATAMIENTO
Depende de la gravedad de los síntomas, se suele resolver de forma
espontanea en 6-12 meses
La parálisis bilateral de las cuerdas puede requerir una
traqueotomía transitoria
Se puede practicar reconstrucción laringotraqueal con un injerto de
cartílago glótico posterior implantado por via endoscópica,
aritenoidectomía y lateralización del cartílago aritenoides

42. MEMBRANAS LARINGEAS CONGENITAS
La mayor parte de las membranas
laríngeas son glóticas y se extienden a la
región subglótica, son comunes las
alteraciones cromosómicas
Diagnostico con laringoscopia directa
Tratamiento: podría precisar solo la
incisión o dilatación de la membrana
HEMANGIOMA SUBGLOTICO CONGENITO
Síntomas de obstrucción en los dos
primeros meses de vida
Estridor bifásico, pero generalmente es
mas importante durante la inspiración
Solo el 1% de los niños que tienen
hemangiomas cutáneos tendrán un
hemangioma subglótico

43. LARINGOCELES Y QUISTES SACULARES
Un laringocele es una dilatación anómala llena de
aire en el sáculo laríngeo que se origina entre la
cuerda vocal falsa, la base del cartílago epiglótico y
la superficie interna del cartílago tiroides
El quiste sacular se distingue del laringocele en que
su luz queda separada del interior de la laringe y
contiene moco no aire
HENDIDURA LARINGEA POSTERIOR Y HENDIDURA
LARINGOTRAQUEOESOFAGICA
La hendidura laríngea posterior se caracteriza por
aspiración y se debe a una deficiencia de la línea
media de la cara posterior de la laringe Se distinguen
en cuatro tipos
Tipo I: son leves se extienden hasta las cuerdas
vocales verdaderas
Tipo II, Tipo III.
Tipo IV: Se extiende hasta la tráquea cervical o
torácica lo que crea una hendidura traqueoesofágica

45. MALFORMACIONES VASCULARES Y CARDIACAS
La arteria innominada aberrante es la causa mas
frecuente de traqueomalacia secundaria, pueden
ser asintomáticas. Se producen sibilancias
espiratorias y tos
Otra malformación vascular es la brida pulmonar,
es asintomática
Las cardiopatías congénitas pueden comprimir el
bronquio principal izquierdo o la tráquea distal
ESTENOSIS, MEMBRANAS Y ATRESIA DE LA
TRAQUEA
La estenosis traqueal congénita de un segmento
con anillos completos aparece en el primer año
La broncoscopía es el mejor método para definir
el grado y la extensión de la estenosis
El tratamiento es la resección traqueal de la
estenosis de un segmento y la traqueoplastia con
deslizamiento

46. BRONQUIOMALACIA Y TRAQUEOMALACIA
INTRODUCCION
La traqueomalacia y la broncomalacia se refieren a la condromalacia de
una via respiratoria central, que hace que no exista suficiente cartílago
para mantener la permeabilidad de la via respiratoria
Son causas frecuentes de sibilancias persistentes en lactantes
PRIMARIAS: se encuentran con frecuencia en lactantes prematuros
(ausencia congénita de cartílagos traqueales)
SECUNDARIAS: se refieren a la situación en la que la via respiratoria
central es comprimida por estructuras adyacentes (anillo vascular,
fistula traqueoesofágica)

47. BRONQUIOMALACIA Y TRAQUEOMALACIA
MANIFESTACIONES CLINICAS
La traqueomalacia y la broncomalacia primarias son principalmente
trastornos de lactantes que afecta el doble a varones
Principal hallazgo son las sibilancias monofónicas de tono grave
que se auscultan sobre todo en espiración
En los casos de traqueomalacia las sibilancias son mas intensas sobre
la tráquea

48. BRONQUIOMALACIA Y TRAQUEOMALACIA
DIAGNOSTICO
El diagnostico definitivo de traqueomalacia y broncomalacia
se establece mediante broncoscopía flexible o rígida
Esta lesión es difícil de detectar en las radiografías simples
Otras técnicas diagnósticas importantes son la RM y la TC
Las pruebas de funcionamiento pulmonar pueden mostrar
un patrón de disminución del flujo máximo aplanamiento
de la curva de flujo volumen

49. BRONQUIOMALACIA Y TRAQUEOMALACIA
TRATAMIENTO
• El drenaje postural puede ayudar a eliminar las secreciones .
• Se deben evitar los fármacos beta-adrenérgicos en ausencia de asma porque pueden empeorar la perdida
de permeabilidad de las vías respiratorias por disminución del tono de las vías respiratorias
• El bromuro de ipratropio nebulizado puede ser útil
• Las prótesis endobronquiales se han utilizado, pero tienen una elevada incidencia de complicaciones
que van desde obstrucción de la via respiratoria por tejido de granulación hasta erosión de las
estructuras vasculares adyacentes

50. BRONQUIOMALACIA Y TRAQUEOMALACIA
PRONOSTICO
El pronostico de la traqueomalacia y la broncomalacia primarias es
excelente porque el flujo aéreo mejora al crecer el niño
Los pacientes tardan mas en recuperarse de las infecciones
respiratorias habituales
El pronostico en las formas secundarias y adquiridas varía con la
causa subyacente. Los pacientes con asma simultanea necesitan
mucho tratamiento de soporte

51. TRASTORNOS
PULMONARES
CONGENITOS

52. ETIOLOGIA Y ANATOMIA PATOLOGICA
La agenesia pulmonar se distingue de la hipoplasia en que la agenesia es la ausencia
completa, se diferencia de la aplasia por la ausencia de un muñón bronquial o carina
que se halla en la aplasia
La agenesia pulmonar bilateral es incompatible con la vida y se manifiesta como
DR grave e insuficiencia respiratoria
La agenesia pulmonar es un rasgo autosómico recesivo, con una incidencia estimada
de 1 de cada 10 000 – 15 000 nacimientos
AGENESIA Y APLASIA PULMONAR

53. AGENESIA Y APLASIA PULMONAR

54. AGENESIA Y APLASIA PULMONAR

55. MANIFESTACIONES CLINICAS Y PRONOSTICO
AGENESIA Y APLASIA PULMONAR
La agenesia y la hipoplasia unilateral pueden producir pocos síntomas
y hallazgos inespecíficos, por lo que solo el 33% se diagnostican en
vida
La agenesia de pulmón derecho causa mayor morbimortalidad que
la del lado izquierdo
El crecimiento compensador del pulmón presente permite mejorar
el intercambio gaseoso, pero el desplazamiento mediastínico puede
producir escoliosis y compresión de la via respiratoria

56. DIAGNOSTICO Y TRATAMIENTO
AGENESIA Y APLASIA PULMONAR
El diagnostico requiere un alto índice de sospecha para evitar los riesgos
innecesarios de la broncoscopía, como posible perforación del bronquio
rudimentario
La TC torácica es diagnóstica, aunque el diagnostico puede estar sugerido por los
cambios crónicos en el lado contralateral de la pared torácica y la expansión
pulmonar en las Rx de tórax.
Generalmente se recomienda el tratamiento conservador, aunque la cirugía puede
ser beneficiosa en casos seleccionados

57. ETIOLOGIA Y ANATOMIA PATOLOGICA
HIPOPLASIA PULMONAR
Supone disminución del numero de
alveolos como del numero de
generaciones de las vías respiratorias
La hipoplasia puede ser bilateral cuando
hay una limitación bilateral al desarrollo
del pulmón, como en el oligohidramnios
y la distrofia torácica
Suele asociarse a otros trastornos
intrauterinos que causan una alteración
del desarrollo normal del pulmón
La parálisis de cuerdas vocales
unilaterales es la mayoría de veces
iatrogénica por correcciones
gastrointestinales y cardiovasculares

59. MANIFESTACIONES CLINICAS
HIPOPLASIA PULMONAR
La hipoplasia pulmonar generalmente se reconoce en
el periodo neonatal debido a insuficiencia respiratoria
o hipertensión pulmonar persistente
En los lactantes con hipoplasia pulmonar leve puede
haber una presentación mas tardía taquipnea por
estrés o infección respiratoria

60. DIAGNOSTICO Y TRATAMIENTO
HIPOPLASIA PULMONAR
Diversas técnicas de imagen, como RM y ecografía que estiman el oligohidramnios
pueden ser útiles para identificar la hipoplasia
La ventilación mecánica y el oxigeno son necesarios para mantener el
intercambio gaseoso
También pueden ser útiles tratamientos específicos para controlar la hipertensión
pulmonar asociada, como el oxido nítrico inhalado. En hipoplasia grave, la escasa
capacidad de intercambio puede resultar insuficiente para mantener la vida

61. ANATOMIA PATOLÓGICA
MALFORMACION QUISTICA CONGÉNITA
Consiste en la existencia de tejido pulmonar
hamartomatoso o displásico mezclado con el pulmón
normal, generalmente limitado a un lóbulo
Se produce generalmente en 1-4 de cada 100 000
partos
Los hallazgos de la ecografía prenatal se clasifican
como macroquísticos mayores de 5 mm y
microquísticos menores de 5 mm

62. ANATOMIA PATOLÓGICA
MALFORMACION QUISTICA CONGÉNITA
• Se han descrito 5 patrones histológicos
• El tipo 0 (displasia acinar): es el menos frecuente, formado por
enfermedad microquística en todos los campos pulmonares, tiene
el peor pronostico los lactantes mueren en el nacimiento
• Tipo 1: es macroquístico (mayores de 2 cm) únicos o múltiples,
revestidos por epitelio seudoestratificado ciliado, la lesión esta
localizada y afecta a solo una parte de un lóbulo.
• El tipo 2 es microquísticos: se asocia a otras malformaciones, tiene
mal pronostico
• Tipo 3: se ve en varones es una mezcla de microquistes y tejido
solido
• El tipo 4 (10%) es habitualmente macroquístico y carece de
células mucosas

63. ETIOLOGIA
MALFORMACION QUISTICA CONGÉNITA
Esta lesión probablemente se deba a una lesión en el periodo embrionario antes
del día 35 de gestación, que determina un desarrollo inadecuado de las
estructuras bronquiales
El estudio histológico muestra poco pulmón normal y muchos elementos
glandulares, los quistes son frecuentes y no tienen cartílago
La presencia de cartílago sugiere que la lesión se produjo de manera mas tardía
incluso desde las semanas 10 - 24

64. DIAGNOSTICO
MALFORMACION QUISTICA CONGÉNITA
Las malformaciones quísticas de las vías respiratorias
pueden diagnosticarse en la vida intrauterina por
ecografía
La edad media en el diagnostico es de habitualmente 21
semanas de gestación. En una serie solo 7% tenia signos
graves de sufrimiento fetal

65. MANIFESTACIONES CLINICAS
MALFORMACION QUISTICA CONGÉNITA
Los pacientes
pueden
presentar DR,
infecciones
respiratorias
recurrentes y
neumotórax
La lesión se
puede confundir
con una hernia
diafragmática, la
Rx de tórax
muestra una
masa quística
que desplaza a
mediastino
Pacientes con
lesiones de
menor amaño
están
asintomáticos
hasta la mitad
de la infancia

66. TRATAMIENTO
MALFORMACION QUISTICA CONGÉNITA
La intervención prenatal es controvertida pero se
puede resecar el lóbulo afectado por las lesiones
microquísticas
En el periodo posnatal la cirugía esta indicada en
los pacientes sintomáticos. La cirugía puede
retrasarse en los pacientes sintomáticos
Los hallazgos de la ecografía prenatal se clasifican
como macroquísticos mayores de 5 mm y
microquísticos menores de 5 mm

67. FISIOPATOLOGIA
SECUESTRO PULMONAR
• Es una malformación congénita del desarrollo pulmonar que
puede ser intra o extrapulmonar de acuerdo su ubicación con la
pleura visceral, la mayoría son intrapulmonares
• El tejido pulmonar de un secuestro no conecta con un bronquio y
recibe su irrigación arterial de arterias sistémicas (aorta)
• Sus venas drenan hacia el hemicorazón izquierdo (venas
pulmonares intralobular) o al derecho (vena cava inferior
extralobar)
• No participa en el intercambio gaseoso y no produce cortocircuito
de izquierda a derecha
• Dentro del secuestro se puede encontrar tejido pancreático o
gástrico y también puede haber quistes, no son frecuentes otras
malformaciones congénitas

68. MANIFESTACIONES CLINICAS Y DIAGNOSTICO
SECUESTRO PULMONAR
Tienen un área de matidez a la percusión y disminución de los
sonidos respiratorios en la zona correspondiente a la lesión
Durante la infección puede haber crepitantes, suele hallarse un
soplo continuo o sistólico puro en la espalda
La TC con contrate puede mostrar la extensión de la lesión como
su vascularización. La angiografía por RM también es útil, El eco
puede ayudar a diagnosticar una hernia diafragmática

69. MANIFESTACIONES CLINICAS Y DIAGNOSTICO
SECUESTRO PULMONAR
El secuestro intrapulmonar suele afectar a un lóbulo inferior y no
esta rodeado de pleura,
Una Rx de tórax muestra una masa que puede tener un nivel
hidroaéreo
El secuestro extrapulmonar es mas frecuente en varones y casi siempre
afecta al pulmón izquierdo
Esta lesión se rodea de pleura y se puede asociar a hernia
diafragmática

70. Se basa en la extirpación
quirúrgica de la lesión
Una técnica que generalmente
requiere la resección de todo el
lóbulo afectado
También ha sido eficaz la
umbilicación de la arteria
nutricia con micro espirales
A veces puede ser suficiente la
resección segmentaria
TRATAMIENTO
SECUESTRO PULMONAR

71. ETIOLOGIA Y ANATOMIA PATOLOGICA
QUISTES BRONCOGENOS
Se deben a la
ramificación
anómala del
divertículo
traqueal del
intestino
anterior antes
de la semana 16
de gestación
Se suele
encontrar en el
lado derecho y
cerca de
estructuras de
la línea media,
son frecuentes
en la parte
periférica de los
lóbulos
inferiores
El diagnostico
se puede
realizar cuando
el quiste
aumenta de
tamaño, lo que
ocasiona
síntomas por la
compresión de
la via
respiratoria
adyacente

72. MANIFESTACIONES CLINICAS Y TRATAMIENTO
QUISTES BRONCOGENOS
Los síntomas iniciales son fiebre, dolor torácico
y tos productiva
Algunos quistes son asintomáticos, la radiografía de
tórax muestra el quiste
El tratamiento de los quistes sintomáticos es la
resección quirúrgica tras un tratamiento
antibiótico adecuado

73. LINFANGIECTASIA PULMONAR CONGENITA
ETIOLOGIA Y ANATOMIA PATOLOGICA
Se caracteriza por la presencia de conductos
linfáticos muy dilatados en todo el pulmón
Se produce en 3 circunstancias distintas. 1)
Obstrucción venosa pulmonar. 2) linfangiectasia
generalizada 3) linfangiectasia primaria

74. LINFANGIECTASIA PULMONAR CONGENITA
MANIFESTACIONES CLINICAS Y TRATAMIENTO
Presentan disnea y cianosis en el periodo neonatal, las
radiografías de tórax muestran opacidades densas y difusas.
Son frecuentes los derrames pleurales, en esta situación la
toracocentesis mostrara quilotórax.
El diagnostico puede venir indicado por una tomografía
computarizada y el cateterismo cardiaco, el diagnostico definitivo
requiere una biopsia pulmonar

75. LINFANGIECTASIA PULMONAR CONGENITA
MANIFESTACIONES CLINICAS Y TRATAMIENTO
• El tratamiento de soporte incluye oxigeno, ventilación
mecánica, apoyo nutricional, control cuidadoso de los
líquidos
• La linfangiectasia pulmonar primaria puede producir
una grave disfunción pulmonar que puede requerir
ventilación mecánica a largo plazo
• La linfangiectasia generalizada causa un grado leve de
disfunción pulmonar y no es raro que los niños
sobrevivan hasta la mitad de la infancia o mas.

76. HERNIA PULMONAR
ETIOLOGIA Y ANATOMIA PATOLOGICA
Es la protrusión del pulmón mas allá de sus limites torácicos normales (20%
origen congénito), el resto después de un traumatismo o cirugía torácica
La debilidad congénita de la membrana subpleural o de la musculatura de
cuello puede influir en la aparición de una hernia pulmonar. La mayoría son
CERVICALES
Suelen aparecer en la parte anterior a través de un orificio entre los músculos
esternocleidomastoideo y escaleno anterior, en la parte posterior el trapecio
impide la herniación cervical

77. MANIFESTACIONES CLINICAS Y TRATAMIENTO
HERNIA PULMONAR
El signo inicial de una hernia de Sibson suele ser una masa en el cuello
que se nota al hacer fuerza o toser. Algunas lesiones son asintomáticas
y solo se detectan en una radiografía de tórax realizada por otro
motivo
La exploración física es normal salvo cuando se lleva a cabo la
maniobra de válsala momento en el que se observa la protrusión de
una masa blanda en el cuello
En ocasiones el tratamiento quirúrgico de una hernia pulmonar esta
justificado por razones estéticas.