Este documento describe diferentes trastornos pulmonares obstructivos y restrictivos. Explica que las alteraciones obstructivas se caracterizan por una dificultad para el vaciamiento pulmonar aunque la entrada de aire sea normal. Define la EPOC y explica que se debe a una inflamación crónica causada principalmente por el humo de tabaco. También describe el enfisema y la bronquitis crónica como dos condiciones que comprenden la EPOC. Finalmente, ofrece definiciones y detalles sobre el asma.

1. TRASTORNOS
PULMONARES
OBST RUCT IVOS REST RICT IVOS

3. Interpretación de la espirometria

7. Trastornos
Pulmonares
Obstructivos
M. EN C. KARLA DOMÍNGUEZ

8. Alteraciones Obstructivas
Se caracterizan por una dificultad para el vaciamiento pulmonar, aunque
la entrada de aire sea normal o casi normal, lo que se traduce en una
disminución en la velocidad del flujo espiratorio para cualquier volumen
pulmonar y un aumento del volumen residual.
La OBSTRUCCIÓN se define por un cociente FEV1/FVC que
esta disminuida 

9. Alteraciones Obstructivas
EPOC ASMA
BRONQUIECTASIAS
FIBROSIS
QUÍSTICA

11. (ENFERMEDAD PULMONAR OBSTRUCTIVA CRÓNICA)

12. Concepto:
EPOC
Enfermedad prevenible y tratable
caracterizada por una limitación al flujo
aéreo no totalmente reversible y
generalmente progresiva.
Causada por una reacción inflamatoria
anormal de los pulmones ante partículas
nocivas y gases (humo de tabaco).
Obstrucción crónica y recurrente del
flujo de aire en las vías respiratorias
pulmonares.
Obstrucción de aire es progresiva y se
acompaña de respuestas inflamatorias a
partículas nocivas o gases.
La causa + habitual de EPOC:
Tabaquismo

13. Limitación al flujo aéreo:
Producida por una mezcla de enfermedad de las pequeñas vías
aéreas (bronquiolitis obstructiva) y destrucción parenquimatosa
(enfisema).
Inflamación crónica → Produce cambios “estructurales y
estrechamiento” de las pequeñas vías aéreas.
Destrucción del parénquima pulmonar → Origen inflamatorio
→ conduce a:
Ruptura de las uniones entre los alvéolos y las pequeñas vías
aéreas y a una disminución en la retracción elástica del pulmón.
Cambios que
afectan la
capacidad de
las vías aéreas
para
permanecer
abiertas durante
la espiración

14. Términos
Enfisema
Bronquitis
crónica

15. Términos
Concepto
anatomopatológico,
usado
incorrectamente de
forma clínica
Es un concepto
clínico

16. Términos
Dilatación del acino (vía aérea
distal a un bronquíolo
terminal) y destrucción de la
pared alveolar
“alteración estructural” →
EPOC
Definida por existencia de
TOS y EXPECTORACIÓN
durante al menos 3 meses al
año, durante al menos 2 años
consecutivos.

17. Epidemiología
Prevalencia en México (PLATINO) → 7.8%
Hombres adultos → 14%
Mujeres adultas → 8%
Diferencia de prevalencias → consumo de cigarrillos y > exposición a agentes nocivos.
¿Espirometrías de rutina?
Morbi-mortalidad → Tiende a  debido al consumo de cigarrillos y a la > expectativa de vida en la población
Mortalidad → 4° causa de mortalidad en el mundo
Bronquitis crónica, EPOC o ambas

18. Etiología
TABACO
CONTAMINACION
AMBIENTAL
PROFESION ALCOHOL
HIPERREACTIVIDAD
BRONQUIAL
INESPECÍFICA
SEXO, RAZA, NIVEL
SOCIOECONÓMICO
INFECCIONES
FACTORES
GENÉTICOS

19. TABACO
CONSUMO DE CIGARRILLOS
“Principal FR de EPOC”
Fumadores tienen una tasa
de disminución anual del
FEV1 mayor y prevalencia
+ alta de EPOC que la
población general.
Riesgo de desarrollar EPOC
“Dosis-Dependiente”
 paquetes / año
(No. Cigarrillos a día) (No. Años fumando)
______________________________________
20
Índice Tabáquico
(IT)
Factores predictivos de
mortalidad por EPOC:
•Edad de comienzo de la
adicción a fumar
•Numero de paquetes-año
•Situación actual del consumo
El abandono del tabaco NO
lleva consigo una
recuperación de la función
pulmonar perdida
(Lentificación de la caída
anual del VEF1)
Consumo:
• Altera movilidad ciliar
• (-) función de MΦ
• Produce hiperplasia e hipertrofia
glandular
• Incremento de la resistencia de la
vía aérea por constricción muscular
lisa de origen vagal

20. Contaminación
ambiental
• Contaminantes
ambientales
urbanos son
perjudiciales
(enfermedades
cardiopulmonares)
• Papel – EPOC – No
claro
• Sí → > incidencia y
mortalidad de
bronquitis crónica y
enfisema en áreas
industrializadas.
Profesión
• Interacción entre el
tabaco y exposición
laboral a:
• Diisocianato de
tolueno (plástico)
• Algodón
• Minería
• Grano
Alcohol
• No hay evidencias
de altere la función
pulmonar de modo
independiente al
tabaco
Hiperreactividad
bronquial
inespecífica
• No hay datos claro
en relación a
EPOC.
• Datos relacionan
caída acelerada de
la función pulmonar
en fumadores
Sexo, raza, nivel
socioeconómico
• > Prevalencia en
hombres
• Tasa de mortalidad
por EPOC es + alta
en caucásicos
• Morbimortalidad –
estatus económico

21. IMECA
El Índice Metropolitano de la Calidad del Aire (IMECA) es una herramienta analítica
desarrollada para informar sobre los niveles de contaminación de manera fácil y oportuna a la
población, de tal forma que funcione como un indicador de las medidas precautorias que debe
tomar la población ante una contingencia atmosférica.
Cuando el IMECA de cualquier contaminante criterio rebasa los 100 puntos, significa que sus
niveles son perjudiciales para salud.
http://dgeiawf.semarnat.gob.mx:8080/ibi_apps/WFServlet?IBIF_ex=D3_R_AIRE01_04&I
BIC_user=dgeia_mce&IBIC_pass=dgeia_mce#:~:text=El%20%C3%8Dndice%20Metrop
olitano%20de%20la,la%20poblaci%C3%B3n%20ante%20una%20contingencia
http://www.aire.cdmx.gob.mx/default.php

24. Contaminación
ambiental
• Contaminantes
ambientales
urbanos son
perjudiciales
(enfermedades
cardiopulmonares)
• Papel – EPOC – No
claro
• Sí → > incidencia y
mortalidad de
bronquitis crónica y
enfisema en áreas
industrializadas.
Profesión
• Interacción entre el
tabaco y exposición
laboral a:
• Diisocianato de
tolueno (plástico)
• Algodón
• Minería
• Grano
Alcohol
• No hay evidencias
de altere la función
pulmonar de modo
independiente al
tabaco
Hiperreactividad
bronquial
inespecífica
• No hay datos claro
en relación a
EPOC.
• Datos relacionan
caída acelerada de
la función pulmonar
en fumadores
Sexo, raza, nivel
socioeconómico
• > Prevalencia en
hombres
• Tasa de mortalidad
por EPOC es + alta
en caucásicos
• Morbimortalidad –
estatus económico

25. INFECCIONES
•Asociación entre historia de enfermedad de las vías respiratorias bajas (
infecciones recurrentes, tos crónica, sibilancias) y disminución de la
función pulmonar.
•Rinovirus → + implicados en las exacerbaciones de EPOC
•Bacterias → Superan a virus en las agudizaciones graves como causa
de “reagudización”.

26. FACTORES
GENÉTICOS
Déficit de α-1 antitripsina o α1-proteasa inhibidor es la
única anomalía genética conocida que conduce a EPOC -
justifica 1% de los casos.
Glucoproteína sérica que se produce en el HÍGADO y se
encuentra normalmente en PULMONES.
Codificada: Por un único gen el cromosoma 14.
Papel principal: Inhibición de la elastasa de los
neutrófilos
Valores normales AAT séricos: 150-300 mg/dL
Nivel protector de la enzima: 80 mg/dL (35% de lo normal)

27. Deficiencia de AAT (α-1 antitripsina)
Grave: Conduce a enfisema prematuro (bronquitis crónica
o bronquiectasias). Comienzo de enfermedad se acelera
con el tabaco. Disnea ocurre en fumadores (40 años) y no
fumadores (50 años).
*Pérdida del equilibrio normal entre proteólisis
(inducida por elastasa del neutrófilo) y antiproteolisis
(por la AAT) → predominando la primera y dando lugar
la destrucción protelítica de la vía aérea.
Enfisema panacinar y comienza en las bases.
Produce enfermedad HEPATICA → Suele ser reversible
→ 10% evoluciona a cirrosis (2° década de la vida) → >
riesgo de HEPATOCARCINOMA

28. Enfisema
Bronquitis
crónica

29. 2 TIPOS DE ENFISEMA
CENTROACINAR o
CENTROLOBULILLAR
PANACINAR
• Asociado al consumo de cigarrillos
• Afecta bronquiolos respiratorios
(centrales) (predominando en lóbulos
superiores y en los inferosuperiores)
• Tipo + frecuente de enfisema
• Hombres con hábito tabáquico
• Afección inicial en alveolos periféricos y
después se extienden para afectar
bronquiolos más centrales (Uniforme)
• Es + frecuente en personas con DAAT
• También en fumadores en asociación
con enfisema centroacinar.
• Se presenta en partes inferiores del
pulmón

32. Enfisema
Bronquitis
crónica

33. Bronquitis crónica
•Obstrucción de las vías respiratorias mayores y pequeñas
•> afección en hombres de mediana edad
•Relación con irritación crónica por tabaquismo e
infecciones recurrentes
•Dx:_________¿___?_____________
•Tos presente durante muchos años con incremento
gradual de exacerbaciones agudas que producen esputo
purulento.

34. Bronquitis crónica
1. Hipersecreción de moco en vías respiratorias – relacionada con la hipertrofia
de las glándulas submucosas de la tráquea y los bronquios
2. Hipersecreción – causa de la sobreproducción de esputo
3. Incremento notable de las células caliciformes y producción excesiva de
mucosidad con taponamiento de las luz de las vías respiratorias
4. Infiltración inflamatoria
5. Fibrosis de la pared bronquial
Frecuentes → infecciones víricas y bacterianas

42. VEF1 / FCV <0.70 o <70%
Obstrucción persistente al flujo aéreo o no
completamente reversible a la espirometría
basal.

49. Definición – “Asma”
PORTH GPC GINA
Alteración crónica de las vías
respiratorias que causa episodios
de obstrucción,
hipersensibilidad bronquial,
inflamación y, en algunos casos,
remodelación de las vías
respiratorias.
Enfermedad inflamatoria crónica de las vías
aéreas en la que participan diversas células y
mediadores químicos; se acompaña de una >
reactividad traqueobronquial (hiperreactividad
de las vías aéreas), que provoca en forma
recurrente tos, sibilancias, disnea y aumento
del trabajo respiratorio. Principalmente en la
noche o en la madrugada.
Episodios que generalmente se asocian a
obstrucción extensa y variable del flujo aéreo
que a menudo es reversible de forma
espontánea o como respuesta al tratamiento.
Patología que provoca síntomas como:
respiración sibilante, falta de aire, opresión en
el pecho y tos que varía con el tiempo en su
aparición, frecuencia e intensidad.
Síntomas – se asocian a un flujo de aire
espiratorio variable, dificultad para expulsar
aire fuera de los pulmones debido a una
broncoconstricción (estrechamiento de las vías
respiratorias), a un engrosamiento de la pared de
las vías respiratorias y a un aumento de la
mucosidad.

50. Asma:
CRISIS DE ASMA
“Exacerbaciones o ataques”
Puede ser fatales. Son más comunes y más graves cuando
el asma no esta controlada, o bien, en algunos pacientes de
riesgo.
Crisis → pueden ocurrir incluso en personas que toman el
tratamiento para el asma → plan de acción
DEFINICIÓN OPERATIVA (PRACTICA):
En niños menores de 5 años es la presencia de “sibilancias
recurrentes y tos persistentes en los últimos 6 meses, una
vez que se han descartado otras enfermedades menos
frecuentes”

51. Epidemiología:
•Enfermedad crónica + frecuente en la infancia y adolescencia
•Importancia: enfermedad crónica que afecta la calidad de vida, y que resulta en el
ausentismo escolar y elevados costos sanitarios.
•Elevado % del costo → inadecuado control.
•Prevalencia oscila: 8-20% - GUIMA, OMS – 7% = 8.5 millones de mexicanos enfermos por
este padecimiento crónico.
•DGE – SSA: TASA ajustada para el asma
•2002 → 578.1 por 100,000
•2011 → 880.7 por 100,000
•Incremento del 52%.

52. Clasificación: ASMA
ATÓPICA
Alérgenos
NO ATÓPICA
Infecciones
respiratorias
Medicamentos
Ocupación
Ejercicio
Indicios de
sensibilización a
alérgeno y activación
inmunitaria
(Px rinitis alérgica/
eccema)
Sin signos de
sensibilización
a alérgeno

53. ASMA
ATOPICA NO ATOPICA
• Tipo + frecuente de asma
• Ejemplo: Hipersensibilidad mediada por IgE
• TIPO:______________
• Comienza habitualmente en infancia
• Antecedentes familiares de asma
• Desencadenada por alérgenos ambientales
(polvo, polen, cucarachas, epitelio de
animales y alimentos)
• Actúa en sinergia + cofactores inflamatorios
• Prueba cutánea → habones y eritema
cutáneo.
• [ IgE]
• No tienen signos de sensibilización al
alérgeno.
• Antecedentes familiares de asma son menos
frecuentes.
• Desencadenantes frecuentes: Infecciones
respiratorias víricas (rinovirus, parainfluenza
y VSR)
• Contaminantes aéreos, humo de tabaco,
dióxido de azufre, ozono, dióxido de
nitrógeno, frio, ejercicio.
• Pruebas cutáneas → (-)

54. Asma medicamentosa:
•Varios FA pueden provocar asma
•“ASMA es SENSIBLE al AAS” → Tipo
poco frecuente que se presenta en
personas con rinitis de repetición y
pólipos nasales → Tríada de Samter.
•Personas sumamente sensibles a
dosis pequeñas de AAS y otros AINEs
•Presentan: Crisis de asma /
URTICARIA
•Patogenia: AAS y AINEs →
desencadenan asma al inhibir la vía de
la ciclooxigenasa del AA → provocando
descenso rápido de la PGE2 → (-)
enzimas que generan mediadores
proinflamatorios → Leucotrienos B4,
C4, D4 y E4 → Papel importante en el
asma inducida por el AAS.

55. Asma medicamentosa:
•Varios FA pueden provocar asma
•“ASMA es SENSIBLE al AAS” → Tipo
poco frecuente que se presenta en
personas con rinitis de repetición y
pólipos nasales → Tríada de Samter.
•Personas sumamente sensibles a
dosis pequeñas de AAS y otros AINEs
•Presentan: Crisis de asma /
URTICARIA
Desencadenan asma al inhibir la vía de la
ciclooxigenasa del AA
Patogenia
AAS y AINEs
Provocando descenso rápido de la
PGE2
(-) enzimas que generan mediadores
proinflamatorios
Leucotrienos B4, C4, D4 y E4
Papel importante en el asma inducida
por el AAS.

58. Asma ocupacional:
Esta forma de asma puede activarse por:
Humos (resinas
epoxi o plásticos)
Polvos orgánicos
y químicos
(madera,
algodón, platino)
Gases (tolueno)
Productos
químicos
(formaldehído)
Para inducir crisis:
-Se presentan después de exposición
repetida
-Cantidades mínimas
Mecanismos subyacentes – función del
estímulo:
-Reacciones de tipo I
-Liberación de sustancias
broncoconstrictoras
-Respuestas desconocidas.

59. Asma inducida por ejercicio:
(sibilancias y broncoespasmo)
2° Teoría:
Hipótesis del recalentamiento de las
vías aéreas
Se enfrían y luego se calientan durante
cualquier ejercicio.
Esto congestiona los vasos
bronquiolares que rodean el árbol
bronquial y permite que los exudados
de liquido se muevan hacia la mucosa
de las vías respiratorias, lo cual activa
la cascada inflamatoria
1° Teoría:
Pérdida de calor y agua del
árbol traqueobronquial
secundaria a la necesidad de
calentar y humidificar grandes
cantidades de aire.
Respuesta exagerada cuando
personas realiza ejercicio en
entorno frío.
Importante valorar:
Aire (contaminado, frio o caliente)
Intensidad del ejercicio
Presencia / ausencia de proceso infeccioso
respiratorio
Estabilidad individual del asma cuando una persona
tiene AIE

60. Fisiopatología

62. Etiología y
patogenia:
La fisiopatología depende de la
interacción entre factores
predisponentes, factores
desencadenantes, células
directoras (como los linfocitos T
reguladores, T cooperadores (Th)
o las células dendríticas), células
efectoras (como eosinófilos,
neutrófilos) y moléculas como
citocinas, adhesinas, mediadores
químicos y neurotransmisores.
Enfermedad heterogénea
Coexisten:
 Riesgo de
padecer asma
“ACTIVA”
asma

63. Factores predisponentes:
•Asociaciones con alelos de + 50 genes que participan en la interacción con:
➢Estímulos del medio ambiente
➢Desarrollo de la respuesta inmunológica
➢Control de la inflamación
➢Reparación tisular en vías respiratorias
•También se han
descrito mecanismos
epigenéticos que:
Dependen de estímulos ambientes:
• DIETA, CONTACTO CON MICROBIOTA y sus PRODUCTOS METABÓLICOS,
EXPOSICIÓN A CONTAMINANTES (INTRA O EXTRAMUROS)
Pueden activar/inactivar efecto de genes, al modificar
su expresión
 Riesgo de
padecer asma

64. Factores
desencadenantes:
oAlérgenos
oInfecciones
oContaminantes ambientales
oIrritantes
oCambios de temperatura
oEjercicio
oEmociones
•Frecuentemente
causan:
EXACERBACIONES en
el paciente con ASMA
“ACTIVA”
asma

66. Factor de riesgo + importante para
padecer asma:
Predisposición genética para generar la
respuesta mediada por inmunoglobulina
a alérgenos habituales.
→ anticuerpo que causa reacciones
alérgicas e inflamación

68. En el asma intervienen
innumerables células y
mediadores y originan
efectos diversos en las
vías respiratorias

69. En ambas formas de asma (atópica
y no atópica), la inflamación
bronquial provoca una serie de
respuestas fisiopatológicas que
incluyen:
1) BRONCOCONSTRICCION
2) VASODILATACIÓN,
HIPEREMIA Y EDEMA
3) HIPERSECRECIÓN DE MOCO
4) INFLAMACIÓN CRÓNICA
En conjunto → cambios conducen:
ESTRECHAMIENTO DE LOS
BRONQUIOS, que se acentúan
periódicamente por ataques de
BRONCOESPASMO debido a la
constricción de células musculares
lisas en la pared de los bronquios.

71. ASMA ATÓPICA → Debida a respuesta TH2 e IgE en
respuesta a alérgenos ambientales en personas
genéticamente predispuestas.
INFLAMACIÓN DE VÍAS RESPIRATORIAS → EJE
CENTRAL de la FSPT de la enfermedad y provoca la
disfunción de las vías respiratorias, por liberación de
mediadores inflamatorios potentes y por la
remodelación de la pared de las vías respiratorias.
La secreción local de factores de crecimiento aumenta
a medida que se agrava la enfermedad → induciendo
hipertrofia de glándulas mucosas, proliferación de
células de musculo liso, angiogenia, fibrosis y
proliferación nerviosa.
PATOGENIA

74. Una anomalía
fundamental en el
asma es una
respuesta TH2
exagerada frente a
antígenos ambientales
que serían inocuos en
condiciones normales

75. REACCIÓN DE FASE TEMPRANA
(HIPERSENSIBILIDAD INMEDIATA)
Se caracteriza por:
Broncoconstricción, aumento de
moco, grados variables de
vasodilatación y aumento de la
permeabilidad vascular.
La broncoconstricción se pone en
marcha por la estimulación directa
de los receptores vagales
subepiteliales (parasimpáticos)
mediante reflejos tanto centrales
como locales activados por los
mediadores producidos por los
mastocitos.
REACCIÓN DE FASE
TARDÍA
Denominada por el
reclutamiento de los
leucocitos (eosinófilos,
neutrófilos, y más linfocitos T.
TH2 – linfocito T dominante
implicado
Otros:
Linfocitos TH17 (productoras
de IL-17) → contribuyen a la
inflamación y reclutan
neutrófilos.

76. Mediadores
Implicación en el
broncoespasmo
“escena del crimen” “sospechosos”
1) Leucotrienos C4,D4 y E4
Provocan broncoconstricción
prolongada, aumento de la
permeabilidad vascular y aumento
de la secreción de moco.
2) Acetilcolina
Liberada desde los nervios
parasimpáticos intrapulmonares,
que provoca constricción del ML de
vías respiratorias al estimular
receptores muscarínicos.
1) Histamina: potente
broncoconstrictor
2) Prostaglandina D2:
broncoconstricción y
vasodilatación
3) Factor activador de plaquetas:
agregación plaquetaria y
liberación de serotonina de sus
gránulos.
IL-13 e IL-4
IL-1, TNF-α, IL-6
Eotaxina
Neuropeptidos
NO
Bradicinina
Endotelinas

85. Manifestaciones clínicas:
https://www.youtube.com/watch?v=96B6RlJW8sk

87. Diagnóstico:

88. Diagnóstico:

89. Diagnóstico:

91. Diagnóstico:

93. Tratamiento:

94. Tratamiento:

95. Tratamiento:

100. Tratamiento:

102. Para recordar:

103. ¡Gracias!

105. Definición:
•Tipo infrecuente de EPOC
•Caracterizado por: DILATACIÓN
permanente de los bronquios y los
bronquiolos por destrucción de músculo y
tejido de soporte elástico → resultado →
ciclo continuo de infecciones e inflamación.
•2° a infecciones frecuentes
Actualidad: Prevalencia ha 
(excepto en FQ) – Antibióticos y
vacunas (tos ferina, sarampión,
Tb)

106. Etiología y patogenia:
Causas de bronquiectasia:
1) Obstrucción por
mucosidad
2) Infección crónica
persistente
Causan daño a las paredes
bronquiales → ocasionando:
DEBILITAMIENTO Y
DILATACIÓN
Sacular/quística
•Afecta 3° y 4°
generación próxima de
los bronquios,
bronquios muy
dilatados, terminan en
sacos distendidos, con
colapso y fibrosis.
Cilíndrica
•Dilatación uniforme y
moderada de las
generaciones 6° a 8°.
Forma + leve de
enfermedad que la
sacular, causa menos
síntomas.
Varicosa
•Afecta ramificaciones
2° a 8° de los
bronquios → asemejan
venas varicosas.
Obliteración bronquial
no grave, varios
síntomas

108. Etiología y patogenia:
Teoría del círculo vicioso de las
bronquiectasias formulada por Cole:
Daño inicial sobre la pared bronquial
comprometería los mecanismos de
defensa pulmonar permitiendo la
colonización bacteriana del árbol
traqueobronquial.
En un intento de eliminar estos
microorganismos, el huésped
respondería con un proceso
inflamatorio → incapaz de eliminar la
flora bacteriana colonizante→ se vuelve
crónico, pobremente controlado,
generando daño bronquial, un mayor
compromiso de los mecanismos de
defensa local y susceptibilidad a la
invasión bacteriana.

109. Etiología y patogenia:
Base biológica de la respuesta inflamatoria
bronquial:
“Infiltración tisular” (Neutrofilos, monocitos y
linfocitos TCD4+)
Reclutamiento: Citocinas proinflamatorias
(IL-1β, IL-8, TNF-α y leucotrieno B4)
Interacción neutrófilo – endotelio vascular – moléculas
de adhesión
(Px con bronquiectasias tiene sobre expresión de
endotelina 1 → Incrementa expresión de mols. De
adhesión en superficie de neutrófilos → > contacto e
infiltración a pared bronquial)
Neutrófilo activado → Libera:
Elastasa neutrofila, Radicales de oxígeno
Causando:
Alteración del batido mucociliar
Hipersecreción de glándulas mucosas
Daño en epitelio respiratorio
H. Influenzae y Pseudomonas spp

110. Bronquiectasia
Localizada/focal
Proceso obstructivo local que
afecta un lóbulo/segmento del
pulmón.
Puede afectar cualquier área
del pulmón, se determina por
sitio de obstrucción/infección
Debidos: Tumores, cuerpos
extraños, tapones de
mucosidad
Producen: Atelectasia e
infección por obstrucción del
drenaje de secreciones.
Generalizada/difusa
Proceso difuso que altera
gran parte de ambos
pulmones
Bilateral
Afecta lóbulos inferiores
Debida: afecciones
heredadas de mecanismos
transitorios o alteraciones
adquiridas que permiten la
introducción de MO infeccioso
en vías respiratorias
Produce: Obstrucción de las
vías respiratorias
FQ (alteración de la función
mucociliar normal), estados
de inmunodeficiencia
congénitos-adquiridos
(predisponen a infecciones),
infección pulmonar (TB,
micóticas, absceso pulmonar,
exposición a gases tóxicos.

111. Manifestaciones clínicas:
Relación con anomalías que afectan la función respiratoria
• Atelectasia
• Obstrucción de las vías aéreas +
pequeñas
• Bronquitis difusa
• Infección broncopulmonar recurrente
• Tos
• Cantidades copiosas de esputo
purulento y maloliente
• Hemoptisis
Obstrucción bronquial crónica origina:
• Disnea
• Cianosis marcada
• Acropaquia (enf. Moderada-avanzada)

112. Diagnóstico y tratamiento:
DX:
•Antecedentes
•Estudios de imagen:
• Rx de tórax
• TAC torácica de alta resolución →
confirmatorio
TX:
Objetivo → Tratar infección e
inflamación bronquial + mejorar el
aclaramiento mucociliar.
•Reconocimiento y tratamiento oportuno
de la infección + drenaje postural
regular + fisioterapia torácica.
•Qx:
•Resección pulmonar limitada
•Trasplante de pulmón.

114. Key Points
❖Las bronquiectasias son el resultado final de toda una serie de procesos etiológicos
diversos.
❖Nunca debemos plantearnos las bronquiectasias como un diagnóstico final, sino que se
debe indagar sobre su etiología, ya que algunos pacientes podrían beneficiarse de un
tratamiento específico que evite la progresión de la enfermedad.
❖El tratamiento antibiótico y la fisioterapia siguen siendo, hoy día, los pilares del
tratamiento de los pacientes con bronquiectasias.
❖La instauración de un tratamiento antibiótico regular deberá plantearse en los pacientes
con bronquiectasias con frecuentes exacerbaciones infecciosas e ingresos hospitalarios.
❖La instauración del tratamiento corticoide estará justificada en pacientes con
hiperreactividad bronquial demostrada mediante estudios funcionales respiratorios.

116. DEFINICIÓN –
FIBROSIS QUÍSTICA
 Enfermedad Genética → Autosómica
Recesiva
 Mutación en el gen CFTR (Cystic Fibrosis
Transmembrane Conductance Regulator)
 Cromosoma 7q31.2
 Este gen codifica para la proteína reguladora
de la conductancia transmembranal de FQ con
múltiples puntos de fosforilación que regulan
el flujo de electrolitos y agua.

117. DEFINICIÓN
Alteración en la
función, produce
una modificación
en:
COMPOSICIÓN
CANTIDAD
FLUIDOS
EPITELIALES
Disminución del contenido
de agua de las secreciones y
consecuente
ESPESAMIENTO
OBSTRUCCIÓN de los
canales donde se
transportan
E-AR
Gen CFTR
mutado
Cromosoma 7q31.2
Regula flujo de
electrolitos y H2O
Condiciona compromiso
multisistémico, crónico y
progresivo, con manifestaciones
secundarias de infección e
inflamación
Daño en aparatos RESPIRATORIO, DIGESTIVO,
REPRODUCTIVO y de GLÁNDULAS SUDORÍPARAS

119. TAMIZ NEONATAL (TN):
 TN para FQ → Identifica VALORES ALTOS de →
TRIPSINÓGENO INMUNOREACTIVO (TIR) → RN
 En caso de ser POSITIVO (+)…se debe:
 REALIZAR 2° DETERMINACIÓN (a las 2 semanas del
resultado inicial) o ESTUDIO MOLECULAR
 Si resultan POSITIVAS la SENSIBILIDAD se reporta entre el
90-95% a favor de FQ.

120. TAMIZ NEONATAL (TN)
 Características delTN para FQ:
 HERRAMIENTA DE ESCRUTINIO: Identifica a RN en riesgo.
 NO es una PRUEBA DX, por lo que 1 resultado POSITIVO requiere
CONFIRMACIÓN con pruebas diagnósticas:
**Escrutinio neonatal o tamiz neonatal para FQ, identifica valores altos
deTIR en sangre las primeras 6 semanas de vida del RN/Lactante**

121. TAMIZ NEONATAL (TN)
Ventajas:
Diagnóstico temprano
Tratamiento eficiente
Mejoría del pronóstico
Recuperación del crecimiento
Consejo genético
Educación al paciente

122. TAMIZ NEONATAL (TN)
Dequeker sugiere como parte del asesoramiento genético la realización de:
ESTUDIO MOLECULAR a los FAMILIARES de pacientes con FQ, en las
siguientes circunstancias:
 Solicitud de padres → Realizar estudio molecular que identifique las
mutaciones del caso índice y en contrario la búsqueda de mutaciones comunes
(<80%)
 Hermanos sexualmente activos con fines de planificación familiar
 Solicitud del individuo (ideal)
 La evaluación de mutaciones comunes o segregación de polimorfismo
intragenicos debe ser propuesta si la mutación no es encontrada.
 Estado de portador solo debe ser informado al individuo afectado.

123. CARACTERIZACIÓN DE LA ENFERMEDADY MANIFESTACIONES
CLÍNICAS
 MANIFESTACIONES GI: íleo meconial,
insuficiencia pancreática exócrina
 MANIFESTACIONES SINUPULMONARES:
Infección respiratoria recurrente asociado a cepas
mucoides de Pseudomona aeruginosa o
Burkholderia cepacia, bronquiectasias de
predominio en lóbulos superiores, poliposis nasal.
 OTRAS:Alcalosis hipoclorémica en ausencia de
vómitos,Ausencia de conductos deferentes.
BAJA sospecha
 MANIFESTACIONES GI: Falla para crecer, Hipoproteinemia,
Deficiencia de vitaminas liposolubles (A y E), síndrome de
obstrucción intestinal distal, prolapso rectal, cirrosis biliar,
Hipertensión portal, colelitiasis en niños sin trastorno
hemolítico, colangitis esclerosante 1°, pancreatitis
recurrente.
 MANIFESTACIONES SINUPULMONARES: Infección
persistente por Staphylococcus aureus, Pseudomona
aeruginosa,Achromobacter xylosoxidans o Haemophilus
influenzae, hemoptisis asociada con enfermedad pulmonar
difusa como TB o vasculitis, tos crónica, aspergilosis
broncopulmonar alérgica. Evidencia radiológica de
bronquiectasis, atelectasia, sobre distensión o infiltrados
persistentes en la RX de tórax. Evidencia radiológica de pan
sinusitis crónica.
 OTRAS: Hipocratismo digital, Osteopenia, Diabetes atípica.
Manifestaciones clínicas de FQ en el paciente pediátrico en cuanto a su ALTA y BAJA sospecha

124. CARACTERIZACIÓN DE LA ENFERMEDADY MANIFESTACIONES
CLÍNICAS
 El RECONOCIMIENTO CLÍNICOTEMPRANO de la FQ con base en el
cuadro clínico es DESEABLE, pero DIFICIL debido a que la mayoría de los
síntomas son INESPECÍFICOS.
 RECORDAR → Las manifestaciones clínicas son una evolución en continuo de
la enfermedad.
 Niños afectados a menos son diagnosticados inicialmente como:ALERGIA A
LOS ALIMENTOS, ENFERMEDAD CELIACA,ASMA, BRONQUITIS.
 Dificultad para el DX → Múltiples consultas, pruebas dx innecesarias,
hospitalizaciones frecuentes.

125. CARACTERIZACIÓN DE LA ENFERMEDADY MANIFESTACIONES
CLÍNICAS
 PRESENTACIÓN ATÍPICA (involucra 1 sólo órgano y se manifiesta en diferentes etapas de la
vida):
→ Azoospermia obstructiva aislada
→ Pancreatitis crónica
→ Aspergilosis pulmonar alérgica
→ Bronquiectasias diseminadas
→ Panbronquiolitis difusa
→ Colangitis esclerosante
→ Hipertripsinogenemia neonatal

126. CARACTERIZACIÓN DE LA ENFERMEDADY MANIFESTACIONES
CLÍNICAS
 Casos en los que los resultados sean DUDOSOS:
→ REPETIR el estudio tratando de COLECTAR la > CANTIDAD DE SUDOR posible (ya que las concentraciones
de Cl y Na en el sudor son directamente proporcional , incrementando su concentración al incrementar la
cantidad de sudor y no al tiempo de recolección)
→ Paciente con cuadro clínico sugestivo es persistentemente dudoso o negativo en los resultados
de la determinación de cloro, deberá considerarse como caso atípico y recurrir al estudio
molecular

127. CARACTERIZACIÓN DE LA ENFERMEDADY MANIFESTACIONES
CLÍNICAS
 Considerar otros estudios como:
 Evaluación de la enfermedad respiratoria
 Cultivos del aparato respiratorio (orofaringeo, esputo inducido, lavado broncoalveolar), asociado a patógenos de FQ
como pseudomona aeruginosa.
 TAC de tórax de alta resolución para detectar bronquiectasias
 Pruebas de función pulmonar en niños > 5-6 años
 Evaluación cuantitativa de la función pancreática mediante la determinación de elastasa fecal (<200 microgramo)
 Evaluación de la función hepática. Incluyendo biopsia
 Evaluación del aparato genital masculino → análisis de semen, examen urológico, USG rectal y exploración escrotal.
 Diferencia de potencial de membrana nasal (DPN)
 Excluir otros dx como síndrome de cilio inmóvil e inmunodeficiencias.

128. REFERENCIAY CONTRAREFERENCIA
 La cuantificación de concentración de cloro en sudor mediante sistema de conductividad (MÉTODO
WESCOR) → poco confiable (actualmente) para confirmar dx definitivo de FQ → produce alto índice
de resultados falsos negativos.
 Indicaciones por el consenso para ESTUDIO MOLECULAR de FQ:
→ Prueba diagnóstica en presentación típica de FQ
→ Prueba diagnóstica en presentación clínica atípica y determinación de cloro dudoso (borderline)
→ Prueba diagnóstica en fetos con hiperecogenicidad intestinal o dilatación intestinal
→ Diagnóstico prenatal

129. REFERENCIAY CONTRAREFERENCIA
 Detección de PORTADORES en individuos con HISTORIA FAMILIAR POSITIVA:
 DX DE FQ SE CONFIRMA:
→Al identificar la misma mutación en cada uno de los alelos (F508del / F508del)
→Con 2 mutaciones relacionadas con FC, una en cada uno de los alelos (F508del /
G542X)
**PARA CONFIMAR EL DX DE FQ ES NECESARIO DEMOSTRAR EL GEN
CFTR MUTADO EN AMBOS ALELOS**

130. REFERENCIAY CONTRAREFERENCIA
 La FQ NO SE DESCARTA: No es posible identificar una o las 2 mutaciones presentes
en un paciente con manifestaciones clínicas, por no contar con un panel que abarque el
número suficiente de mutaciones de acuerdo al origen étnico.
→El ESTUDIO que CONFIRMA el DX de FQ es la “DETERMINACIÓN DE
CLORO EN SUDOR”, considerado como el “estándar de oro”; en el caso de
que se cuente con ESTUDIO MOLECULARES → REALIZARLO! (recordar: La
sensibilidad del estudio molecular están en relación directa con el número de mutaciones
estudiadas.

131. RESPIRATORIAS DIGESTIVAS OTRAS
Tos crónica o persistente de causa no
precisa
Íleo meconial Sudor salado
Neumonías de repetición Tapón meconial Deshidratación hiponatrémica
Síndrome sinobronquial crónico recurrente Retraso en la expulsión de moco Alcalosis metabólica hipoclorémica
Hemoptisis Ictericia neonatal colestásica Retraso pondo-estatural
Atelectasia persistente Prolapso rectal Hiponatremia – edema
Bronquiectasias Obstrucción intestinal distal Déficit de vitaminas A y E
Hipocratismo digital Hepatomegalia y /o enfermedad hepática
inexplicable
Azoospermia
Poliposis nasal Pancreatitis recurrente crónica Calcificaciones escrotales
Presencia de Pseudomonas aeruginosa y/o
Staphylococcus aureus en cultivo de esputo
Hermano fallecido por causa respiratoria
Hermano con DX de FQ

132. ALGORITMO

133. TX:
 20 años después de clonar el gen RTFQ, aun no hay terapia génica para corregir/revertir los efectos
de la FQ.
 Medidas de tx dirigidas → enlentecer la progresión de la disfunción orgánica secundaria y las
secuelas (infección pulmonar crónica e insuficiencia pancreática)
 →Antibióticos orales e inhalados para prevenir/controlar infecciones (cultivos), broncodilatadores,
antiinflamatorios, fisioterapia torácica (percusión torácica y drenaje postural) y fármacos mucolíticos
para prevenir obstrucción de vías aéreas + tratamiento nutricional (perdida completa de función
exócrina del páncreas y digestión inadecuada de grasas y proteínas) + restitución de enzimas
pancreáticas, vitaminas y minerales.
 QX:Transplante pulmonar (etapas avanzadas de la enfermedad)

134. Trastornos
Pulmonares
Restrictivos
M. EN C. KARLA DOMÍNGUEZ

135. Enfermedades Pulmonares Intersticiales
(EPI)
•Grupo diverso de alteraciones pulmonares que producen CAMBIOS
INFLAMATORIOS y FIBRÓTICOS similares en el intersticio o los tabiques
alveolares del pulmón.
•Resultado de las EPI → PULMÓN NO DISTENDIBLE (alteración restrictiva)
•Pulmones rígidos, difíciles de expandir a pesar de que vías respiratorias
funcionan con normalidad.

136. Etiología y patogenia:
EPI: Agudas o graduales
Evolución: Rápida, lenta, estática
Ejercen sus efectos en el colágeno y
el tejido conjuntivo elástico que se
encuentra en el delicado intersticio
de las paredes alveolares.

137. Etiología y Patogenia:
Afectan parte distal de los alveolos.
Causan restricción fisiológica y
volúmenes pulmonares reducidos.
Afectan intersticio + cercano a la cara
próximal del acido cerca de los bronquiolos
Causa obstrucción fisiológica pero no afecta
volúmenes pulmonares
EPI
Alteran vías respiratorias, arterias y venas
Afecciones
Comparten patrón de disfunción pulmonar
-Volúmenes pulmonares reducidos
-Disminución de la capacidad
pulmonar de difusión
-Diversos grados de hipoxemia

138. Etiología y Patogenia:
Lesión del
epitelio
pulmonar
Proceso
inflamatorio
Afección a
alveolos e
intersticio
pulmonar
Acumulación de células inflamatorias
produce DAÑO CONTINUO DEL TEJIDO
PULMONAR →REEMPLAZADO POR
TEJIDO FIBROSO CICATRICIAL

139. Manifestaciones clínicas:
Clínica
• Disnea
• Taquipnea
• Cianosis (sin evidencia de sibilancias o
signos de obstrucción de vías
respiratorias)
• Dificultad respiratoria de inicio gradual
(ejercicio – incapacitada por completo)
• Individuo: Respira con patrón
Taquipneico (FR  y volumen corriente
) → Mantiene el vol. Por min.
• Reducción del trabajo respiratorio →
implica menos problema mover el aire por
vías respiratorias con una tasa > de la
requerida para distender un pulmón rígido
a fin de acomodar un volumen corriente +
grande.
• Tos improductiva
• Acropaquia
Volúmenes pulmonares
• Volúmenes pulmonares
• CVF y CPT
• Se reducen en la EPI.
Gases sanguíneos arteriales
• Reposo : Normales (etapas
tempranas de la enfermedad)
• Valores de PO2 durante el
ejercicio pueden disminuir.
• Hipoxemia (en reposo –
enfermedad avanzada)
• Hipercapnia y acidosis
respiratoria.

140. Diagnóstico y tratamiento:
HC →
Antecedentes
PERSONALES y
FAMILIARES
FACTORES
LESIVOS DEL
ENTORNO,
OCUPACIONALES
RX DE TÓRAX
(Placas en serie →
progresión)
BIOPSIA
PULMONAR
QUIRÚRGICA
CULTIVO
Objetivos
del
tratamiento
Identificar y eliminar el
agente dañino.
Detener respuesta
inflamatoria
Evitar avance de
enfermedad
Tratamiento de soporte
en enfermedad avanzada

141. Diagnóstico y tratamiento:
HC →
Antecedentes
PERSONALES y
FAMILIARES
FACTORES
LESIVOS DEL
ENTORNO,
OCUPACIONALES
RX DE TÓRAX
(Placas en serie →
progresión)
BIOPSIA
PULMONAR
QUIRÚRGICA
CULTIVO
Inmunodepr
esores
Corticoesteroides
Oxigenotera
pia
Prevención
de
infecciones
Trasplante de pulmón

142. Enfermedades pulmonares intersticiales
ocupaciones y ambientales
A) Neumoconiosis B) Neumonitis por Hipersensibilidad
C) Causada por fármacos
SILICOSIS
TALCOSIS
BERILIOSIS
ASBESTOSIS
PULMON DE GRANJERO
PULMÓN DE CRIADOR DE
PALOMAS
BAGAZOSIS
PULMON DEL HUMIDIFICADOR
Toxicidad directa del medicamento
al estimular el ingreso de células
inflamatorias en los alveolos.

143. A) Neumoconiosis
Causada por inhalación de polvos inorgánicos y partículas de materia.
SILICOSIS
• Mineros de roca dura
• Trabajadores de la
fundición
• Limpiadores con
chorros de arena
• Alfareros
• Trabajadores de la
industria de la pizarra
ASBESTOSIS
• Mineros de carbón
• Mineros de asbesto
• Fabricantes de
productos de este
material y
eliminadores de
aislantes de asbesto
• Pinturas, Yeso,
envuelve tuberías de
agua y calefacción,
aislante de
secadoras de
cabello, cortinas de
teatro y cubiertas de
mesa de planchar.
TALCOSIS
• Mineros moledores
de talco
• Consumidores de
drogas
• Lactantes o niños
pequeños que
inhalan de forma
accidental talco.
BERILIOSIS
• Trabajadores de la
extracción de
minerales y
producción de
aleaciones.
Riesgo no solo ocupacional –
ambiente – se utilizó en la
construcción de edificios (antes
de conocerse su riesgo para la
salud)

144. A) Neumoconiosis
Determinantes
etiológicos (aparición
de neumoconiosis)
Tamaño de la
partícula de polvo
Partículas
depositadas debajo
de laringe (<10μm)
Partículas gruesas
(2.5 a 10 μm)
Hierro, sílice, aluminio
Fracciones pequeñas
(<2.5 μm)
Gases, humos, vapores
Partículas Ultrafinas
– nanopartículas
(<0.1μm) categoría +
abundante.
Naturaleza química
Capacidad para
incitar destrucción
pulmonar.
Concentración de
polvo
Duración de la
exposición
Deben eliminar
todas las partículas
del alveólo

146. B) Neumonitis por Hipersensibilidad
Causada por inhalación prolongada de polvos orgánicos y antígenos
ocupacionales asociados.
“Alveolitis Alérgica Extrínseca” - Hipersensibilidad al antígeno
“Pulmón de granjero”
• Exposición al heno mohoso
“Pulmón del criador de palomas”
• Exposición a suero, excremento o
plumas de aves
Bagazosis
• Caña de azúcar contamnada
“Pulmón del humificador o
acondicionador de aire”
• Moho de los reservorios de agua de estos
aparatos.
Afecta alveolos
Causa enfermedad pulmonar fibrótica progresiva
Puede prevenirse al retirar el agente ambiental.

147. SARCOIDOSIS
Alteración sistémica en la que se localizan
granulomas en los tejidos y sistemas orgánicos
afectados (pulmón y tejido linfático).
Granulomas se observan en ausencia de factores
exógenos (infección o ambiental) ocasionando
inflamación granulomatosa.
Afección: 10-40 años de edad

148. Etiología y patogenia:
Lesión característica: GRANULOMA NO CASEIFICANTE
Causa de sarcoidosis: Desconocido
Se piensa en:
-Exposición de personas con predisposición genética a factores
específicos del entorno.
-Genes HLA únicos que pueden asociarse con susceptibilidad e la
enfermedad y el pronóstico.

150. Inmunopatogénesis hipotética de la sarcoidosis.
Los agentes infecciosos, orgánicos e inorgánicos son posibles antígenos en la
sarcoidosis.
Cualquier microbio causante, si está presente, probablemente se elimine, dejando un
producto no degradable o iniciando una respuesta inmune de reacción cruzada al
autoantígeno. Células presentadoras de antígeno (APC), además de producir altos
niveles de factor de necrosis tumoral alfa (TNF-α), secreta interleucina-12, -15 y -18,
proteína inflamatoria de macrófagos 1 (MIP-1), proteína quimiotáctica de monocitos 1
(MCP-1) y factor estimulante de colonias de granulocitos y macrófagos (GM-CSF)
Una característica fundamental de la sarcoidosis es la presencia de células T CD4 +
que interactúan con APC para iniciar la formación y mantenimiento de granulomas.
CD4 +
Las células T liberan interleucina-2 e interferón-γ. Las células CD4 + activadas se
diferencian en células de tipo 1 auxiliar (Th1) y secretan predominantemente interleucina-
2 y interferón-γ. La eficiencia del procesamiento de antígenos, la presentación de
antígenos y la liberación de citoquinas está probablemente bajo control genético; la
evidencia apoya firmemente un papel para los alelos de macrófagos HLA y BTNL2 en la
susceptibilidad a la sarcoidosis y fenotipo. Sin embargo, los genes de células T que
pueden conferir una predisposición a la sarcoidosis o afectar el fenotipo aún no se
han identificado.
Los granulomas sarcoidales son masas organizadas y estructuradas compuestas
de macrófagos y sus derivados, células epitelioides, células gigantes y células T.
Los granulomas sarcoidales pueden persistir, resolverse o conducir a fibrosis. Los
macrófagos alveolares activados en el contexto de una respuesta predominante de
células T auxiliar (Th2) parecen estimular proliferación de fibroblastos y producción de
colágeno, que conduce a fibrosis progresiva.

151. Manifestaciones clínicas:
•Manifestaciones variables y evolución impredecible.
•Cualquier sistema orgánico puede resultar afectado
•Órganos blanco que manifiestan síntomas:
•-PULMONES
•-PIEL
•-OJOS
•-SNC
Personas consultan por anomalías detectadas en la Rx torácica
incidental, inicio insidioso de síntomas respiratorios (dificultad respiratoria,
tos improductiva, dolor torácico) y síntomas constitucionales (fiebre,
transpiración, anorexia, pérdida de peso, fatiga y mialgia). Afección ocular
→ uveítis anterior y la cutánea → p´´apulas y placas de piel.
Evolución impredecible
Cronicidad progresiva con periodos de
actividad por remisiones o permanentes,
espontáneos o inducidos por tx con
corticoesteroides.

152. Diagnóstico y tratamiento:
DX
Anamnesis y EF (descartar otras enfermedades)
Radiografías y biopsia (descartar granuloma no caseificante)
ECA niveles 
TX
Interrupción del proceso inflamatorio granulomatoso y control de
complicaciones.
CORTICOESTEROIDES
Depuración del pulmón → Rx de tórax → Mejoran función
pulmonar.
Se desconoce si modifican el resultado de enfermedad a largo
plazo.

153. Referencias:
https://sites.google.com/site/asmayvida/asma/patogenia-del-asma-
bronquial (imágenes)
https://ginasthma.org/wp-content/uploads/2019/07/GINA-Spanish-2019-
wms.pdf