El documento describe el linfoma de Hodgkin y el linfoma no Hodgkin en niños. Estos cánceres del sistema linfático comprenden el 10% de los cánceres en menores de 15 años. El linfoma de Hodgkin se caracteriza por la presencia de células Reed-Sternberg y se trata principalmente con quimioterapia y radioterapia. El linfoma no Hodgkin incluye varios subtipos agresivos como linfomas de Burkitt que a menudo se presentan de forma diseminada y se diagnostican mediante biopsia

1. LINFOMA DE HODGKIN Y
LINFOMA NO HODGKIN
STEFANIA SILVA CARRANZA

2. LINFOMA DE HODGKIN

3. HISTORIA
1982 Descripción
STERBERG 1898 Y REED 1902
anatómica detallada de DESCUBRIERON LA CELULA
la enfermedad. CARACTERISTICA MULTINUCLEADA

4. HISTORIA
CELL REED-STERNBERG
Enfermedad maligna que resulta de la expansión clonal de una célula del
sistema linfoide
SEIF Y SPRIGGS →1967

5. HISTOPATOLOGIA
Se caracteriza por la presencia de un infiltrado
linfocítico polimórfico con presencia de células
multinucleadas de Reed-Sternberg
De todas las células presentes en el tejido afecto de
LH, sólo un 2% son células de Reed-Sternberg, el resto
son linfocitos, macrófagos, granulocitos y eosinófilos.
CRS son clonas de origen B, presentadoras de antígenos, que se originan en los centros
germinales linfoides, las cuales secretan potentes citoquinas responsables de los
denominados síntomas B de la enfermedad, a la vez que promueven el crecimiento y
contribuyen a evadir la vigilancia inmunológica.

6. La CRS produce al menos doce citoquinas,
incluyendo:
•interleuquina-1, interleuquina-6 y factor de necrosis
tumoral
World Health Organization Classification of Neoplastic Diseases of the Haematopoetic and Lymphoid
Tissues
2/3 de los pacientes pediátricos afectados de LH presentan el
subtipo escleroso nodular.

8. ETIOLOGIA
DESCONOCIDA EPSTEIN-BARR
DESNUTRICION

9. EPIDEMIOLOGIA
La incidencia del LH es de 10 nuevos casos anuales por millón de
niños de edad <15 años.
Es más frecuente en niños que en niñas en una proporción 3:1.
El riesgo de desarrollar un LH se halla ↑ en 2-4 veces en
pacientes con antecedente de mononucleosis infecciosa por VEB.
En los países desarrollados existe una distribución bimodal en
relación con la edad de presentación, un primer pico entre los 25 y
30 años de edad y un segundo constante a los 75 años de edad.

10. CLÍNICA
Asintomático
Fiebre
Sudoración
inexplicada
nocturna
>38°
Pérdida de
peso >10% en
los últimos seis
meses

11. La presencia de síntomas puede ocurrir en un 20 – 40 % de los casos
Puede presentarse prurito
Trastornos de la inmunidad pueden acompañar a la enfermedad.
La forma de presentación más frecuente es la aparición de
adenomegalias no dolorosas, de consistencia gomosa y habitualmente
de crecimiento lento a nivel latero cervical bajo o supraclavicular.

12. Radiografía de tórax que muestra masa
mediastínica en un niño con linfoma de
Hodgkin tipo escleroso nodular
Cuando existe enfermedad mediastínica,
puede existir tos persistente y, raramente,
cuadro de dificultad respiratoria por
compresión de la vía aérea o síndrome de
vena cava superior.
La enfermedad infradiafragmática no es
frecuente en los niños. Puede existir
esplenomegalia o hepatomegalia.

13. DIAGNOSTICO Y DIAGNOSTICO
DIFERENCIAL
OBJETIVOS DEL DX
El primero: El segundo
Diagnóstico de certeza: El correcto estadiaje:
Para lo cual es necesaria: •Conocer de forma precisa la extensión
•Biopsia de la lesión tumoral
•Lo cual nos llevará a definir el
tratamiento más adecuado

14. El linfoma de Hodgkin infantil se puede describir de la siguiente manera:
A: el paciente no tiene síntomas.
B: el paciente tiene síntomas como fiebre, pérdida de peso o sudores
nocturnos.
E: el cáncer se encuentra en un órgano o tejido que no es parte del
sistema linfático, pero que puede estar cercano a un área afectada del
sistema linfático.
S: el cáncer se encuentra en el bazo.

15. Ann Arbor, fue adoptado en 1971 y está basado en la forma de diseminación
de un área ganglionar a otra adyacente que ocurre en la EH

16. Para conocer el estadio, son necesarias:
La exploración física y diversos exámenes de imagen.
Dado que 2/3 de los niños presentan enfermedad intratorácica, con
afectación del mediastino anterosuperior y de los ganglios
paratraqueales y traqueobronquiales, la radiografía simple y la TAC
son de indudable valor.
Estadio I: el cáncer se encuentra en uno o más ganglios
linfáticos de un grupo de ganglios linfáticos.
Estadio II: el cáncer se encuentra en dos o más grupos de
Estadio IE: el cáncer se encuentra en un órgano o área afuera ganglios linfáticos por encima o debajo del diafragma.
de los ganglios linfáticos.

17. Estadio IIE: el cáncer se encuentra en dos o más grupos de
ganglios linfáticos por encima o debajo del diafragma y
afuera de los ganglios linfáticos de un área u órgano
cercano.
Estadio III: el cáncer se encuentra en dos o más grupos
de ganglios linfáticos por encima o debajo del
diafragma.
Estadio IIIE: el cáncer se encuentra en grupos de
ganglios linfáticos por encima o debajo del diafragma, y
Estadio IV: afuera de los ganglios linfáticos de un órgano o área
El cáncer se encuentra afuera de todos cercanos.
los ganglios linfáticos de uno o más Estadio IIIS: el cáncer se encuentra en grupos de
órganos y puede estar en los ganglios ganglios linfáticos por encima o debajo del diafragma, y
linfáticos cerca de esos órganos; o se en el bazo.
encuentra afuera de los ganglios Estadio IIIS+E: el cáncer se encuentra en grupos de
linfáticos de un órgano y se diseminó ganglios linfáticos por encima o debajo del diafragma,
afuera de los ganglios linfáticos de un área u órgano
hasta ganglios linfáticos muy alejados
cercanos, y en el bazo.
de ese órgano; o se encuentra en el
pulmón, el hígado o la médula ósea.

18. DIAGNOSTICO Y DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

19. TRATAMIENTO
El tratamiento más utilizado en EH pediátrica es
el combinado quimioterapia más radioterapia,
con estrategia variada según la extensión de la
enfermedad.

20. •Incluye pacientes en estadios IA y IIA sin afectación
(mediastínica, infradiafragmática, hilio pulmonar,
extralinfática)
GRUPO 1
•No “Bulky” (gran masa mediastinica tumoral >5 cm en <12a o >10 cm en >12 a)
•Con menos de tres áreas linfáticas
afectadas o VSG < 50.

21. •Estadios IB,
•IIB no extralinfático,
•IIA no extralinfático
GRUPO 2 •los del grupo 1 que sean mediastínicos,
infradiafragmáticos, hilio pulmonar, “Bulky”, más
de tres áreas
afectadas o VSG > 50.

22. Incluye pacientes en estadios
GRUPO 3 IIB, IIIA, IIIB y IV. Recibirán
igual tratamiento que el grupo 2.
Será aplicada en cada
grupo según el momento de la remisión
4. RADIOTERAPIA completa o parcial, dos o tres semanas
después del último ciclo de
quimioterapia.

23. COMPLICACIONES DE
TRATAMIENTO
•Hipotiroidismo y alteración inmune de larga
duración
•Problemas psicosociales,
•Disfunción cardiopulmonar,
•Esterilidad,
•Anomalías en crecimiento óseo y tejidos blandos,
•Infecciones oportunistas y virales
•Sepsis bacteriana fulminante.
•La supervivencia global en terapia combinada de EH es de 90% (a
5 años), aunque existe variación según los grupos 1 a 3 de
tratamiento.

25. LINFOMA NO HODGKIN

26. Son neoplasias de células linfoides, debidas a su transformación
maligna, surgida por cambios genéticos en el curso de su crecimiento
y diferenciación celular.
Los LNH pediátricos son linfomas agresivos, difusos, con una
progresión a diseminación amplia.
Aproximadamente, la mitad son linfomas de células pequeñas no
hendidas (linfomas Burkitt y no-Burkitt), alrededor de 1/3 son linfomas
linfoblásticos y el resto son linfomas de células grandes.

27. EPIDEMIOLOGIA
Los linfomas (LNH y EH)
constituyen el 10% de
cáncer en menores de Los LNH comprenden el
15 años y ocupa el 3er 57% de linfomas.
lugar tras leucemias y
tumores de SNC.
LNH que ocurre en el
niño generalmente La proporción de LNH
aparece en las 2 en varones/mujeres es
primeras décadas de la 2/1 a 3/1.
vida.

28. •El LNH es debido a proliferación clonal de precursores linfoides
inmaduros que pierden la capacidad de diferenciarse.
TRASLOCACIONES
IDIOPATICO CROMOSOMICAS
EPSTEIN
BARR

29. De cells B o cells pequeñas no hendidas

30. • Linfoma no Hodgkin (de células pequeñas hendidas).
•Corte histológico de ganglio linfático con aumento máximo
•Se observan células linfoides con escaso citoplasma y núcleos irregulares,
algunos triangulares o con una muesca (centrocitos o células de núcleo
hendido)

32. •Ganglio mesentérico. Linfoma linfoblástico B intestinal CD20

34. • Linfoma no Hodgkin (de células grandes no hendidas).
•Corte histológico de ganglio linfático con aumento máximo
•Se observan células de núcleos redondeados claros (vesiculosos),
con cromatina marginada (membrana nuclear gruesa) y nucléolos
destacados. Se observan también células retraídas con tendencia a la
homogeneización (apoptosis)

36. CLINICA
Los pacientes con LNH habitualmente
presentan manifestaciones clínicas
correlacionadas con el subtipo y el estadio
de la enfermedad.
El comienzo de los síntomas puede ser
explosivo.
Casi 2/3 de los niños tienen enfermedad
diseminada en el momento del diagnóstico
La fiebre, el sudor nocturno y la pérdida de
peso son infrecuentes en LNH

38. Estudios histológicos, inmunofenotípico, citogenético y de biología
molecular de una muestra de tejido obtenida mediante biopsia, punción
aspiración con aguja fina (PAAF) o citología de líquidos corporales
específicos (pleural o peritoneal).

39. •Hemograma completo
• Bioquímica (electrolitos, estudios hepático, renal, LDH, ácido úrico)
•Médula ósea (biopsia y aspirado)
•LCR (citología) y estudios de imagen (Rx de tórax, ecografía de
abdomen y pelvis, TAC torácico y abdominal y gammagrafía con
Galio67)

40. •Marcado ensanchamiento mediastínico
de aspecto tumoral.
•Masa mediastínica que envuelve los
vasos supraaórticos y afecta tanto a
mediastino
anterior como posterior

41. •Opcionales: (gammagrafía ósea, si el galio sugiere afectación ósea, y RM
para ver afectación de médula ósea y de SNC).
PET - TC
Pte diagnosticada de LNH que
presentaba adenopatías
cervicales y torácicas. Se
realizó PET-TC para
reevaluación
postquimioterapia.
En la TC se observaron
pequeñas adenopatías
supraclaviculares (flecha
blanca).

43. •Los estadios I y II abarcan el 35-40% de LNH y son de pronóstico favorable (supervivencia de
95%)
• Los estadios III y IV son de pronóstico desfavorable (la supervivencia en estadio III es de 75%
y en estadio IV algo menor, sobre todo si está afectado el SNC).
•La distinción entre LNH y leucemia linfoblástica aguda (LLA) está basada
en el grado de infiltración de médula ósea (M.O.)
5 %– 25 % = LNH
> 25% = LLA
ESTADIO IV
AFECCION DEL SNC, MEDULA OSEA Y
RECAIDAS

44. TRATAR PROBLEMAS AGUDOS
SX DE MEDIASTINO SUP
Quimioterapia
SX DE LISIS TUMORAL
Mantener buena
Alcalinizar la orina Quimioterapia
diuresis
SX DE COMPRESION MEDULAR O PC
Radioterapia localizada

45. PROTOCOLO DE (SHOP-LNH-B)
GRUPO A GRUPO B
• Linfomas muy localizados (estadios I • Los no incluidos en grupos A o C
completamente resecados y estadios II • Un ciclo COP (vincristina, ciclofosfamida,
abdominales). prednisona intratecal),
• dos ciclos COPADM (vincristina, methotrexate,
• Dos ciclos de COPAD (vincristina, ciclofosfamida, ciclofosfamida, adriamicina, prednisona e
prednisona y adriamicina) intratecal)
• Dos ciclos CYM (citarabina,methotrexate e
intratecal)
• y secuencia 1 (vincristina, methotrexate,
ciclofosfamida, adriamicina, prednisona e
intratecal)
GRUPO C
• LNH con infiltración medular masiva (>70% de
blastos) y/o con afectación neuromeníngea
• Un ciclo COP, dos COPADM, dos ciclos CYVE
(citarabina y etopósido)
• Y cuatro secuencias sucesivas mensuales
(quimioterapia combinada), con radioterapia
cráneo espinal (24 Gy) en el curso de la primera
secuencia.

46. PROTOCOLO DE (SHOP-LNH-NO B)
FASE DE INDUCCION
• 5 semanas de duración
• prednisona, vincristina, ciclofosfamida, daunorrubicina, asparraginasa, metotrexate e intratecal)
• con 1ª evaluación en el día +7
• 2ª evaluación en el día +35 de esta fase para valorar la continuación del tratamiento.
FASE DE CONSOLIDACION
• 8 semana de duración
• vincristina, ciclofosfamida, arabinósido de citosina, l-asparraginasa, methotrexate e intratecal)
• 3ª evaluación en el día +29 de esta fase y al finalizar la misma para valorar la continuación del
tratamiento.
INTERFASE
• Duración de 4 semanas
• mercaptopurina, methotrexate e intratecal).

47. INTENSIFICACION
• duración de 6 semanas
• Dexametasona, vincristina, adriamicina, l-asparraginasa, ciclofosfamida, arabinósido de citosina e
intratecal).
REINDUCCIONES
• Mensuales durante 6meses,
• Con medicación alternante:
• A (vincristina, methotrexate, intratecal, l-asparraginasa, mercaptopurina, methotrexate oral)
• B (prednisona, arabinósido de citosina, mercaptopurina y methotrexate oral).
MANTENIMIENTO
• Hasta completar 24 meses desde el inicio de tratamiento, incluyendo medicación (mercaptopurina
y methotrexate oral).