3. Epidemiología
• 1-2/100.000 habitantes por año.
• En Norteamérica se diagnostican alrededor de
2.500 casos por año.
• 1–2% de todas las neoplasias pancreáticas.
• Incidencia máxima entre los 30 y los 60 años.
• Relación H:M = 1/1.
Azimuddin K, et al. The surgical management of pancreatic neuroendocrine tumors. Surg Clin North Am 2001; 281: 511-25.
Rindi G, Capella C, Solcia E. Introduction to a revised clinicopathological classification of neuroendocrine tumors of the
gastroenteropancreatic tract.QJNuclMed 2000;44(1):13–21.
5. Insulinoma
- Tumor pancreático endocrino más frecuente.
- Benigno, únicos, menores de 2 cm en el 90% de los
casos.
- Relación H:M = 1:2.
Gerard J, et al. Tratamiento quirúrgico y sistémico de los tumores neuroendocrinos del páncreas. Surg Clin N Am 2009; 89: 249–266
7. Insulinoma
Diagnóstico
Prueba de ayuno controlado (glicemia, insulinemia, péptido C
y sulfonilurea).
• Insulinemia > 6 mU/mL
• Glicemia < 50 mg/dL.
• Péptido C > 0,2 nmol/L
• Sulfonilurea (-)
Doherty G. Pancreatic endocrine tumors. Problems in General Surgery 2003; 20: 112-24.
8. Insulinoma
Diagnóstico
ECO – TAC – RM
- Sensibilidad 7 – 46%.
Ecoendoscopía
- Sensibilidad 75 – 86%.
Insulina en sangre de venas hepáticas
- Sensibilidad de 66 al 100%.
Machado MC, da Cunha JE, Jukemura J, et al. Insulinoma: diagnostic strategies and surgical treatment. A 22-year experience.
Hepatogastroenterology 2001;48 (39):854–8.
9. Insulinoma
Tratamiento
- Descartar NEM -1
- Quirúrgico -> Enucleación --------> ¿Pancreatoduodenectomía o
Pancreatectomía Distal? -> ¿Resección Hepática?
- Determina la curación bioquímica de más del 95% de los pacientes.
- Morbilidad del 30%.
- La citorreducción también puede disminuir los signos y los síntomas de
hipoglucemia, sobre todo de los pacientes que no responden bien a la
farmacoterapia.
Machado MC, Jukemura J, da Cunha JE, et al. [Surgical treatment of insulinoma: study of 59 cases]. Rev Assoc Med Bras
1998;44(2):159–66 [Portuguese].
11. Gastrinoma
- Segunda neoplasia en frecuencia.
- Relación H:M = 1:3.
- 0,1% de todos los pacientes con enfermedad ulcerosa
péptica Y 2% de aquellos con enfermedad ulcerosa
recidivante.
- 80% esporádicos.
- 20% familiares, asociados al síndrome NEM 1
- 40% benignos.
- La mayoría de los gastrinomas siguen una evolución
larvada.
Meko JB, Norton JA. Management of patients with Zollinger-Ellison syndrome. Annu Rev Med 1995;46:395–411.
12. Gastrinoma
Manifestaciones Clínicas
- Dolor abdominal
- Diarrea
- HAD
- Sindrome pilórico
- Perforación de úlcera péptica
- Ausencia de respuesta a los IBP
Burgos, L. Tumores neuroendocrinos del páncreas. Rev Méd Chile 2004; 132: 627-634
13. Gastrinoma
Diagnóstico
- Gastrina > 100 pg/mL + hipersecreción ácida en el ayuno.
- Gastrina > 200 pg/mL, posterior a la inyección de un bolo
de secretina.
- Prueba positiva de infusión cálcica: gastrina aumenta 395
pg/mL después de la infusión de calcio.
Burgos, L. Tumores neuroendocrinos del páncreas. Rev Méd Chile 2004; 132: 627-634
14. Gastrinoma
Diagnóstico
1.- Cintigrafía de receptores de Somatostatina.
S = 90% E = 100%
2.- Radiografía contrastada del duodeno y endosonografía.
Gibril F, Reynolds JC, Chen CC, et al. Specificity of somatostatin receptor scintigraphy: a prospective study and effects of false-
positive localizations on management in patients with gastrinomas. J Nucl Med 1999;40(4):539–53.
15. Gastrinoma
Tratamiento
Quirúrgico (siempre duodenotomía!!!)
- Enucleación.
- Resección segmentaria.
- Pancreatectomía distal.
- Pancreatoduodencetomía.
Azimuddin K, Chamberlain RS. The surgical management of pancreatic neuroendocrine tumors. Surg Clin North Am
2001;81(3):511–25.
17. Somatotastinoma
- Extremadamente raro.
- En 50% está en la cabeza del páncreas.
- Habitualmente tiene más de 5 cm, con metástasis hepáticas
y ganglionares regionales.
- También se ubica en el duodeno, ampolla de Vater,
conducto cístico y yeyuno
Burgos, L. Tumores neuroendocrinos del páncreas. Rev Méd Chile 2004; 132: 627-634
19. Somatotastinoma
Diagnóstico
- La TAC y RM tienen una S > 95% para los
somatostatinomas pancreáticos > 2 cm.
- Suele ser quirúrgico.
Burgos, L. Tumores neuroendocrinos del páncreas. Rev Méd Chile 2004; 132: 627-634
21. VIPoma
- Baja incidencia, ubicado preferentemente en el páncreas.
- Mayores a 3 cm.
- Más del 50% con metástasis al momento del diagnóstico.
Manifestaciones Clínicas
«Cólera pancreática »
• Diarrea hipersecretora.
• Rubicundez.
• Hipokalemia.
• Aclorhidria.
Gerard J, et al. Tratamiento quirúrgico y sistémico de los tumores neuroendocrinos del páncreas. Surg Clin N Am 2009; 89: 249–266
22. VIPoma
Diagnóstico
- VIP en ayunas > 500 pg/ml + diarrea
secretora
Gerard J, et al. Tratamiento quirúrgico y sistémico de los tumores neuroendocrinos del páncreas. Surg Clin N Am 2009; 89: 249–
23. VIPoma
Tratamiento
- Quirúrgico (habitualmente pancreatectomía distal)
- Octeótrido
Arnold R, Frank M, Kajdan U. Management of gastroenteropancreatic endocrine tumors: the place of somatostatin analogues.
Digestion 1994;55(Suppl 3):107–13.
24. Glucogonoma
- Incidencia muy baja.
- Metástasis ganglionares, hepáticas, óseas, suprarrenales y
pulmonares.
Chastain M. The glucagonoma syndrome: A review of its features and discussion of new perspectives. American Journal of the
Medical Sciences 2001; 321: 306-20.
25. Glucogonoma
Manifestaciones Clínicas
• Diabetes mellitus. “D”
• Tromboembolismo. “D”
• Eritema necrolítico migratorio muy pruriginoso. “D”
• Glositis
• Ataxia
• Hiperreflexia
• Depresión “D”
• Psicosis
• Demencia
• Incontinencia esfinteriana.
Chastain M. The glucagonoma syndrome: A review of its features and discussion of new perspectives. American Journal of the
Medical Sciences 2001; 321: 306-20.
26. Glucogonoma
Diagnóstico
- Glucagones (>500 pg/ml) y disminución de los
aminoácidos.
- La TAC visualiza tumores de varios centímetros ubicados
especialmente en el cuerpo del páncreas.
Chastain M. The glucagonoma syndrome: A review of its features and discussion of new perspectives. American Journal of the
Medical Sciences 2001; 321: 306-20.
27. Glucogonoma
Tratamiento
Quirúrgico
• Enucleación
• Pancreatectomía distal
• Pancreatoduodenectomía.
Octreótido
Filtro de Vena Cava
Transplante Hepático
Chastain M. The glucagonoma syndrome: A review of its features and discussion of new perspectives. American Journal of the
Medical Sciences 2001; 321: 306-20.
28. Tumores Neuroendocrinos
Metastásicos del Hígado
- Evolución larvada.
- No Funcionantes -> seguimiento con TAC.
- Funcionales, rapidamente progresivos, con síntomas
progresivos o dolor insoportable -> Qx
- ¿Embolazación de la arteria hepática? ¿Ablación por
radiofrecuencia?
Moertel CG. Karnofsky memorial lecture: an odyssey in the land of small tumors. J Clin Oncol 1987;5(10):1502–22.
Sarmiento JM, Heywood G, Rubin J, et al. Surgical treatment of neuroendocrine metastases to the liver: a plea for resection to
increase survival. J Am Coll Surg 2003;197(1):29–37
29. Tumores No Funcionantes
• Entre 5ta y 6ta década.
• H:M -> 1:1
• 50% se ubican en la cabeza, proceso uncinado y cuello del
páncreas.
• Crecimiento lento.
• Ppoma (productor de polipéptido pancreático) más
frecuente.
Matthews B. Surgical experience with nonfunctioning neuroendocrine tumors of the pancreas. Am Surg 2000; 66: 1116-23.
30. Tumores No Funcionantes
• Pérdida de peso.
• Dolor abdominal.
• Masa palpable.
• Ictericia.
• HDA
Matthews B. Surgical experience with nonfunctioning neuroendocrine tumors of the pancreas. Am Surg 2000; 66: 1116-23.
31. Tumores No Funcionantes
• La cirugía es el tratamiento de elección.
• Resección extensa más linfadenectomía regional.
• Las metástasis hepáticas bien delimitadas deben ser resecadas.
• En tumor irresecable se recomienda efectuar derivación
gastrointestinal o biliodigestiva.
• Quimioterapia paliativa (estreptocina y doxorrubicina) muestra
buenos resultados.
Matthews B. Surgical experience with nonfunctioning neuroendocrine tumors of the pancreas. Am Surg 2000; 66: 1116-23.
Se originan de células capaces de secretar aminas y/o polipéptidos con actividad hormonal o de neurotrasmisor
F(x): capacidad para secretar uno o más de los péptidos con actividad biológica que producen los síntomas clínicos sistémicos.
El diagnóstico puede ser tardío, por sintomatología mínima o por predominio de la signología neurológica
Ayuno controlado 48 – 72 hrs.
Peptido C: derivado de la proinsulina
Indice insulina/glicemia > 0,3
Inyeccion intraarterial de CALCIO Arteria hepatica, esplenica, gastroduodenal y mesenterica superior.
A pesar del estudio preoperatorio, no llegan a detectarse de un 20 a un 60% de los insulinomas en la operación.
La exploración quirúrgica con exposición y palpación del páncreas, combinada con la ecografía intraoperatoria
hiperparatiroidismo primario y los tumores hipofisarios.
Pese a que el tratamiento conservador represente la modalidad inicial cuando se diagnostica el insulinoma, la resección quirúrgica acaba indicándose para evitar defectos neurológicos
permanentes motivados por la hipoglucemia prolongada
Cirugía con resección de mayor cantidad de tejido pancreático sólo se recomienda en las siguientes situaciones: tumores mayores de 2,5 cm (más malignos), compromiso del conducto pancreático y en insulinomas múltiples asociados al síndrome de MEN 1
La extirpación completa del tumor determina normalización de la glicemia e incluso tendencia a elevarse durante los primeros días. La persistencia de la hipoglicemia indica resección incompleta
.
El acceso al páncreas suele obtenerse a través de la transcavidad de los epiplones, atravesando el epiplón gastrocólico. La maniobra de Kocher, combinada con la separación del
mesocolon transverso con respecto al borde inferior del páncreas, permite la movilización completa de este órgano.
La idea es palpar todo el pancreas y buscar la presencia de tumores (pardo rojizos, unicos) .
Tasa de supervivencia a los 10 años de 90 a 100%
Dolor abdominal: secundario a úlcera péptica o reflujo gastroesofágico
Diarrea: por exceso de ácido que no alcanza a reabsorberse en el intestino delgado
Gastrina en ayunas mayor a 100
1.- para visualizar el tumor y posibles metástasis hepáticas y óseas. Inhibe secreción endocrina de tumores como los gastrinomas
La cirugía altera la evolución natural de los gastrinomas, reduce la prevalencia de metastasis hepaticas y necesidad de tratamiento farmacologico. Debe ofrecerse a todos los pacientes
La cirugía sigue representando el principal tratamiento eficaz del gastrinoma metastásico.
La exploración del cuello y la paratiroidectomía subtotal están indicadas antes de intentar la resección del gastrinoma si el enfermo con MEN-1 presenta hiperparatiroidismo asociado al
síndrome ZE
Ahí suelen ubicarse el 80%de los gastrinomas
movilizar todo el páncreas para facilitar la palpación bimanual y la ecografía intraoperatoria.
El cirujano no logra localizar el gastrinoma de un 5 a un 8%de las ocasiones. En estos casos se puede realizar una vagotomía supraselectiva para reducir los requerimientos postoperatorios de medicación antisecretora.
200 casos publicados
En estomago inhibe secrecion de hcl. Produce relajacion musculatura lisa
5 a 10 l de heces al día
La palpación bimanual del páncreas y la ecografía intraoperatoria facilitan una localización fidedigna de casi todos los vipomas.
La erupción eritematosa y pruriginosa característica, llamada eritema migratorio necrolítico, puede obedecer a la carencia de aminoácidos, la carencia de cinc, o el exceso de glucagones
Dependiendo dle tamaño del tumor
u otros análogos de la somatostatina sirven para frenar la hipersecreción hormonal
reduce, como se sabe, las cifras plasmáticas circulantes de los glucagones y mejora la erupción y la desnutrición
Hasta que aparecen los síntomas asociados de dolor, compresión o hiperproducción hormonal.
<75% higado comprometido
la curación rara vez o nunca resulta posible, pues la mayoría de los pacientes experimentan una recidiva en los 2 años siguientes a la resección
La embolización selectiva de la arteria hepática se basa en que la perfusión sanguínea de los tumores hipervasculares deriva sobre todo de la arteria hepática, mientras que el tejido hepático sano está preferentemente irrigado por el sistema venoso portal. Para enfermedad irresecable.
