1.
SINDROMES
PURPÚRICOS:
Alicia Quartara
Médica Hematóloga
Hospital Provincial del Centenario

2.
HEMOSTASIA: DEFINICIÓN
 Conjunto de interacciones entre los
componentes de la sangre y la pared
vascular, responsables de impedir la
fuga de la sangre de dicho
compartimiento.

3.
HEMOSTASIA:
CLASIFICACIÓN
 PRIMARIA: Interacción plaqueta –
endotelio con la formación del tapón
plaquetario
 SECUNDARIA: Activación de la
cascada de la coagulación con la
formación de una malla de fibrina.

4.
LESIÓN VASCULAR
FASE VASCULAR: Vasocontricción
Liberación de sust. Pro y anticoagulantes
FASE PLAQUETARIA: Formación tapón plaquetario
ADHESIÓN: Exposición del colágeno subendotelial
Factor Von Willebrand + GP Ib IX
Interacción endotelio – plaqueta
ACTIVACIÓN: Liberación de sustancias agonistas en:
.gránulos α: Factor IV, f VW, Fg. f V
.gránulos densos: ADP, Ca++,serotonina
.sistema tubular denso: Ca++,TROMBOXANO*
AGREGACIÓN: Fibrinógeno + GP IIb IIIa
Interacción plaqueta – plaqueta.
FASE PLASMÁTICA: Cascada de la coagulación
Formación del coágulo de fibrina

5.
INTERACCIÓN PLAQUETA – ENDOTELIO
y PLAQUETA - PLAQUETA

6.
INTERACCIÓN PLAQUETA – FACTORES DE LA
COAGULACIÓN
VI
(fase contacto)
VE

7.
DIATESIS
HEMORRAGICA:
 La hemorragia es la presencia anómala
de sangre fuera del árbol circulatorio y
puede ser la expresión de un problema
local o en relación a una patología de
la hemostasia, en este caso se
denomina DIÁTESIS HEMORRÁGICA

8.
PACIENTE CON
SANGRADO:

9.
INTERROGATORIO:
 Sitio de sangrado
 Desencadenantes del sangrado
 Edad de comienzo
 Momento en relación a la injuria
 Ingesta de drogas que alteren la hemostasia
 Antecedentes familiares
 Antecedentes personales: déficit de Vit K,
hepatopatías, insuficiencia renal, enfermedades
febriles, inmunológicas, hematológicas con afección
medular, paraproteínas, amiloidosis, politranfusiones,
sepsis, circulación extracorpóreas, embarazos
patológicos, etc.

10.
EXÁMEN FÍSICO:
 DEFINIR LESIONES FUNDAMENTALES:
petequia, púrpura, equimosis,
hematoma, hemartrosis, etc.
 RESTO DEL EXÁMEN FÍSICO

11.
PETEQUIAS: CARACTERÍSTICAS
 Extravasación de sangre al tejido SC
 Lesión puntiforme
 No doloroso, no pruriginosa
 No desaparece a la presión
 No es palpable
 Cambia de color en relación a la evolución
 Inicialmente aparecen en sitios de declive (tobillos,
sacro) y en sitios de roce
 Pueden confluir en forma de equimosis.
 DD con telanguiectasias y eritema
PETEQUIA (<3 mm) PÚRPURA (< 1cm) EQUIMOSIS (> 1 cm)

12.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL:
ERITEMA:
TELANGIECTASIAS:

13.
PRUEBAS BÁSICAS DE
COAGULACIÓN:

14.
PRUEBA EVALÚA VALOR
NORMAL
RECUENTO HEMOSTASIA PRIMARIA 150.000 –
DE Número de plaquetas 400.000/mm3
PLAQUETAS
T.S. HEMOSTASIA PRIMARIA 1–5
(Ivy) Número y función
plaquetas
T.P. HEMOSTASIA SECUNDARIA 11 – 15”
V.E. y V.F.C. 70 – 100%
K.P.T.T. HEMOSTASIA SECUNDARIA 30 – 45”
V.I. y V.F.C.
T.T. HEMOSTASIA SECUNDARIA 16 – 20”
VFC Fg Fn

15.
OTRAS PRUEBAS:
(útiles para evaluar hemostasia
primaria)
 Test del lazo
 Prueba de retracción del coagulo
 Adhesividad plaquetaria
 Agregación plaquetaria
 Dosaje de factor Von Willebrand
 Biopsia de médula ósea
 Anticuerpos anti- plaquetarios
 Vida media plaquetaria (poco usada)
 otras

16.
SINDROMES PURPÚRICOS:
 Se caracterizan por sangrados
cutáneos y mucosos y obedecen a
trastornos de la HEMOSTASIA
PRIMARIA.

17.
PÚRPURAS
TROBOCITOPÉNICAS NO TROMBOCITOPÉNICAS
Megacariocíticas Amegacariocíticas alteración alteración
vascular función plaq.
Inmunes patología
No inmunes medular
MEGACARIOCITO

18.
TROMBOCITOPENIAS
INMUNE:
Sindrome autoinmune que comprende
destrucción de plaquetas y supresión de la
producción de plaquetas, mediadas por
anticuerpos que predispone a hemorragias

19.
DEFINICIÓN:
PTI TI
 Se incluyen las de causas desconocidas
(primarias) y las asociadas con alguna
patología o contacto con drogas
(secundarias)
 El valor de plaquetas considerado
diagnóstico es < 100.000/mm3
 No siempre dan manifestaciones clínicas

20.
PATOGENIA:
Anticuerpos (Ig G) dirigidos contra 1 o más
glicoproteínas de la membrana plaquetaria
que producen:
 Opzoninación de la plaqueta con aumento
de su destrucción
 Alteración de la función plaquetaria
 Disminución de la producción plaquetaria
Otros mecanismos: T dependientes pueden
estar involucrados

21.
PTI:
Distribución por edad y sexo

22.
CAUSAS DE TROMBOCITOPENIA NO
MEDIADA POR auto ANTICUERPOS
1- Pseudo trombocitopenias
2- Disminución producción de plaquetas:
 Desórdenes medulares
 déficit de folato y B 12 Aglutinación por EDTA
 tóxicos (alcohol)
 tratamientos mielosupresores (radioterapia y quimioterapia)
 virus, etc.
3- Sobrevida plaquetaria disminuída:
 Consumo: CID, PTT, SUH
 Alo- inmunes
 Drogas
 Bay pass cardio-pulmonar
4- Dilucional
5- Secuestro esplénico

23.
DIAGNÓSTICO:
 Diagnóstico de exclusión
 Identificar la causa secundaria puede ser difícil
CAUSAS:
Colagenopatías (LES, etc)
Infecciones virales (HIV, VCH,
CMV, parvo virus)
Post vacunas
H Pylori
Drogas *
Neoplasias (hematológicas y
no hematológicas)
Post transplantes

24.
*DROGAS:
 Heparina  Quininas
 Antihistamínicos  Tiazidas
 Fursemida  Sulfas
 Rifampicina  Interferones
 Difenilhidantoína  Valproato
 Ranitidina  AAS
 Alfa metil dopa  Danazol

25.
EVALUACIÓN INICIAL:
1- Evaluación básica:
Antecedentes personales y familiares
Examen físico
Hemograma completo con reticulocitos
Extendido de sangre periférica
Biopsia de médula ósea (en algunos)
Grupo y factor Rh
Test de Coombs
Serología HIV, VCH y H Pylori

26.
EVALUACIÓN INICIAL:
2- estudios de potencial utilidad:
Anticuerpos glicoproteínas específicas (60%)
Anticuerpos anti fosfolípidos (SAF)
Anticuerpos anti tiroideos y función tiroidea
FAN
Test de Embarazo
PCR para parvo virus y CMV

27.
EVALUACIÓN INICIAL:
3- estudios no necesarios:
Anticuerpos Ig G antiplaquetas
Estudio de sobrevida plaquetaria
Dosaje de Trombopoyetina

28.
HISTORIA NATURAL:
 RECIENTE: < de 3 meses de
diagnóstico
 PERSISTENTE: de 3 a 12 meses
 CRÓNICA: > de 12 meses

29.
TRATAMIENTO:
RECORDAR:
 El nivel de plaquetas es predictor de
sangrados en pacientes sin otras
alteraciones (<30.000/mm3)
 Calidad de vida esta relacionada con el
grado de plaquetopenia y con la toxicidad
del tratamiento
 El tratamiento no altera la historia natural
de la enfermedad

30.
RELACIÓN:
N de plaquetas y sangrados

31.
NECESIDAD DE TRATAMIENTO:
CONSIDERAR:
 Magnitud del sangrado
 Co-morbilidades de riesgo de sangrado
 Actividad física y estilo de vida
 Tolerancia a los efectos indeseables
 Complicaciones específicas del tratamiento
 Potenciales intervenciones que puedan
causar sangrados

32.
TIPO DE CIRUGÍAS:
 Procedimientos > 20.000/mm3
odontológicos
 Extracciones dentales > 30.000/mm3
 Bloqueo dental regional > 30.000/mm3
 Extracciones dentales
múltiples > 50.000/mm3
 Cirugía menor > 50.000/mm3
 Cirugía mayor > 80.000/mm3
 Neurocirugía > 100.000/mm3

33.
TIPOS DE TRATAMIENTO:
 PRIMERA LÍNEA:
Corticoides
Inmunoglobulina EV
Anti Rh EV

34.
CORTICOIDES:
DEXAMENTASONA: 40 mg/día x 4 días cada 15
o 30 días por 2 a 4 ciclos.
90% respuesta inicial con un 50 a 80% de
respuestas duraderas
METILPREDNISOLONA: 30 mg/Kg/d x 7 días
respuestas más rápidas y menos duraderas
PREDNISONA:0,5 a 2 mg/kg/día x 2 a 4
semanas
*EFECTOS INDESEABLES DE CORTICOTERAPIA

35.
 Anti D EV: 50 a 75 microgramos/kg
Se puede utilizar en pacientes Rh+ y test de Coombs
negativos
Respuesta rápida y poco duradera
Se describen casos de AH, CID e IRA
 INMUNOGLOBULINA EV: 0,4 g/kg/d x 4 días o
infusión 1 g/Kg/d x 1 a 2 días
Respuesta rápida y poco duradera
Puede producir cefaleas, reacciones de anafilaxis, IRA,
neutropenias transitorias

36.
TRATAMIENTO DE
URGENCIA:
 HOSPITALIZACIÓN:
Pacientes con < 10.000 plaquetas/mm3
Sangrados significativo
Pacientes de riesgo con 10.000 a 20.000 plaquetas/mm3
 MEDIDAS:
Ig G EV o anti D + Metilprednisolona
Transfusión de plaquetas si hay sangrado de jerarquía o TEC
Medidas generales (progestágenos, fibrina tópica,
antifibrinolíticos, etc)

37.
TIPOS DE TRATAMIENTO:
 SEGUNDA LÍNEA: falta de respuesta o toxicidad a
tratamiento de 1ra línea
Esplenectomía: baja morbi mortalidad
y bajo riesgo de sepsis con vacunación y uso de ATB
precozmente
80% respuesta y 2/3 sostenidas en el tiempo
Anti CD 20: 375 mg/m2/semanal x 4 semanas
(latencia de acción hasta 8 semanas)
40% respuestas al año y 15% a los 5 años
Puede producir reacciones de anafilaxis y esta
contraindicado en pacientes VHB activa

38.
TIPOS DE TRATAMIENTO:
 TERCER LÍNEA:
Azatioprina, Ciclosporina A,
Ciclofosfamida, Micofenolato,
Dapsona, Alcaloides de la Vinca, etc.

39.
AGONISTAS DEL RECEPTOR
DE LA TROMBOPOYETINA:
Segunda o tercera línea?
 Eltrombopag 25 a 75 mg/día VO
70 a 80% de respuestas
Efecto adversos: cefaleas, trombosis, fibrosis
medular, alteraciones hepáticas,
disminución de plaquetas con la suspensión.
 Romiplostim 1 a 10 microgramos/Kg SC
semanal
Similares % respuestas y eventos adversos.

40.
PÚRPURAS
TROBOCITOPÉNICAS NO TROMBOCITOPÉNICAS
Megacariocíticas Amegacariocíticas alteración alteración
vascular función plaq.
Inmunes patología
No inmunes medular
MEGACARIOCITO

41.
MICROANGIOPATÍAS
TROMBÓTICAS (MAT)

42.
HISTORIA:
 1925- Moschowitz describe cuadro de
fiebre, AHM, plaquetopenia,
alteraciones neurológicas y muerte con
AP trombos hialinos microcirculación
en diferentes órganos.

43.
MAT: DEFINCIÓN
 CONCEPTO ANATOMOPATOLÓGICO
 CONCEPTO CLÍNICO

44.
CONCEPTO ANATOMOPATOLÓGICO:
MAT
 Inflamación de las células endoteliales y
espacio sub endotelial de capilares y
arteriolas que causa trombosis
microvascular y resulta en AHM y
plaquetopenia
 Además de la PTT y SUH puede ocurrir en:
pre eclampsia, HTA maligna, SAF, LES,
nefropatía por radiación, rechazo de
trasplante renal, T Alog SC y malignidades
diseminadas.

45.
CONCEPTO CLÍNICO: SUH típico
 AHM, plaquetopenia, IR, pródromo de diarrea
sanguinolenta, generalmente por bacterias
productoras de toxina Shiga (más frecuente E.Coli
O157:H7), 90% de los SUH del niño, más frecuente
en menores de 5 años
 Argentina es país endémico
 Alteraciones neurológicas de diferente severidad
puede estar presente o no en forma simultánea o
posterior a IR
 Tratamiento soporte, raramente PF salvo con
alteraciones neurológicas

46.
CONCEPTO CLÍNICO: SUH atípico
 Similar pero sin pródromo, solo el 10% de los SUH
de niño, generalmente en menores de 5 años pero
puede ser a cualquier edad incluso adultos
 Una etiología posible es la activación no controlada
del complemento
 Puede recurrir
 Tratamiento: puede requerir PF

47.
CONCEPTO CLÍNICO: PTT
 Adultos con AHM, plaquetopenia, con o sin IR, con o sin
alteraciones neurológicas, sin otra etiología de MAT, no todos
los casos obedecen a disminución severa de ADAMTS 13.
 Pueden presentar fiebre y síntomas generales
 La péntada característica es rara (fiebre, AHM, plaquetopenia,
alteraciones neurológicas y renales)
 Las alteraciones neurológicas pueden tener diferentes
severidades
 Las alteraciones renales suelen ser leves (proteinuria,
hematuria) y más raramente aumento de urea y creatinina)
 Otros órganos comprometidos son: corazón, páncreas,
adrenales, intestino, piel, etc. (poco frecuente pulmón e
hígado)
 Tratamiento: alta sobrevida con PF (sin PF 10%, con PFC
51%, con PF 78%)

48.
CONCEPTO CLÍNICO:
PTT congénito (Sme. Upshaw-
Schulman)
 Poco frecuente, en diferentes edades,
algunos no presentan nunca síntomas
 Obedecen a déficit congénito de
ADAMTS 13
 Tratamiento: PFC

49.
CONCEPTO CLÍNICO:
 Sindromes de superposición: PTT-SUH

50.
CLASIFICACIÓN: SUH
I- IDIOPATICA
II- SECUNDARIA:
1- infecciones:
a- E. Coli, Shigella, etc. (toxina Shiga)
b- otras bacterias: neumocco, meningococco, salmonellas, etc.
c- Ricketsias y virus (EBV, coxsackie, parvovirus, HIV, etc.), hongos
2- drogas y vacunas
3- neoplasias y quimioterapia
4- embarazo y parto
5- enfermedades autoinmunes
6- transplante de órganos
III- FAMILIAR:
- Autosómicas recesivas
- Autosómica dominante
- Déficit de complemento (Factor H)

51.
CLASIFICACIÓN: PTT
I- IDIOPÁTICA
II- SECUNDARIA:
a- agentes infecciosos (bacterias, virus: HIV y otros, hongos, etc)
b- neoplasias y quimioterapia
c- embarazo y parto
d- enfermedades autoinmunes
e- transplante de órganos
III- FAMILIAR:
- Autosómica dominante
- Autosómica recesiva

52.
FISIOPATOLOGÍA

53.
MECANISNO LESIONAL: LESIÓN CE AGENTES LESIONALES:
Necrosis, apoptosis, No conocidos, infección,
Activación célula endotelial Radicales libres, tóxicos,
Ac, citoquinas inflamatorias,
Activación de C
CÉLULA
ENDOTELIAL
MECANISMOS:
Perdida de la tromboresistencia,
aumento UL fVW, disminución
ADAMTS13 congénita o por Ac
TROMBOSIS
MICROCIRCULACIÓN

54.
MECANISMO:
SUH por toxina shiga
Bacterias dañan mucosa colón Diarrea sanguinolenta
(E coli O:157,H:7 y otras) Coprocultivo
Liberación a circulación de toxina
Shiga Búsqueda de toxina en sangre
(I y II)
Unión a células con receptores
glicolípidos
(Gb3) células del endotelio glomerular
y tubular Cuadro clínico típico
(IRA, AH, plaquetopenia, etc)
Daño celular por apoptosis

55.
MECANISMO: SUH/PTT
idiopático, secundario o fliar
Factores genéticos:
Daño celular por acción directa o indirecta:
(factor H)
(drogas, tóxicos, Ac, etc)
SUH/PTT
Factores predisponentes:
Embarazo, enf. Autoinmune, etc)

56.
MECANISMO DE
TROMBOSIS: UL- f VW
 Factor VW es producido por megacariocitos y
células endoteliales.
 Se sintetizan como monómeros y luego por uniones
disulfuro forman multímeros de diferentes PM
 Son almacenados en gránulo alfa de plaquetas y
cuerpos de Weidel -Palade endotelial
 La mayoría de los multímeros en plasma son
provenientes de células endoteliales.
 Si se producen multímeros UL estos son
degradados por una metaloproteasa plasmática
(ADAMTS 13)

57.
 Es la n 13 de una familia de 19
enzimas
 Es una desintegrina y metaloproteasa
 Su síntesis es hepática y se codifica en
el cromosoma 9 (9q34)

58.
MULTIMEROS UL DE f VW
con y sin ADAMTS-13

59.
DÉFICIT DE
ADAMTS 13: causas
 MUTACIÓN ADAMTS 13
 ANTICUERPOS ADAMTS 13
- Transitorios
- Recurrentes
- Asociados a drogas
 DISMINUCIÓN transitoria en producción o defecto
en sobrevida de ADAMTS 13 ?
 EMBARAZO

60.
MAT: DIAGNÓSTICO
ESQUISTOCITOS

61.
CRITERIOS
DIAGNÓSTICOS:
 AHM: > 4% esquistocitos en SP (Coombs
negativo)
 TROMBOCITOPENIA < 50.000/mm3 o
reducción más 50% de recuentos previos
 Aumento de LDH (por hemólisis o
isquemia?)
 Reducción Hb o incremento en el
requerimiento transfusional
 Disminución de haptoglobina (marcador de
hemólisis)
 Medición ADAMTS 13 no es requerido

62.
DIAGNÓSTICO
DIFERENCIAL:
 Sme. Pre-eclampsia-HELLP
 Enfermedades autoinmunes (LES)
 Infecciones sistémicas
 Malignidades sistémicas
 HTA maligna
 Trombocitopenia inducida por
heparina
 CID

63.
TRATAMIENTO:
PLASMAFÉRESIS PRECOZ
(1 a 1,5 volumen plasmático y
reposición con plasma)

64.
USO DE PFC:
El uso de PFC (25ml/kg/día o 1,5 a 2
L/día) se puede utilizar:
 Si PF no puede ser realizada
 Enfermedad muy severa o refractaria
(entre sesiones de PF)
Inconveniente: sobrecarga de volumen
en especial pacientes con alteraciones
renales

65.
USO DE CORTICOIDES:
 PACIENTES SIN SÍNTOMAS
NEUROLÓGICOS: Prednisona
1mg/k/día
 PACIENTES CRITICAMENTE
ENFERMOS:
Metilprednisolona 125 mg 2 a 4 veces
al día (mejor % RC con tendencia a
menor mortalidad)

66.
USO DE
ANTIAGREGANTES:
 Estado de hipercoagulabilidad mediada
por plaquetas versus riesgo de
sangrados por trombocitopenia severa
 AAS, dipiridamol o ambos
 Su uso es discutido

67.
TRANSFUSIÓN DE
PLAQUETAS:
 SANGRADOS CRÍTICOS
 INSTRUMENTACIONES

68.
PTT: OTROS
TRATAMIENTOS
 Inmunosupresores: ciclofosfamida,
vincristina
 RITUXIMAB: disminuye producción Ac-
ADAMTS 13 (post poner 24 horas la
PF)
 ADAMTS 13 recombinante
 Bloqueante unión plaqueta-f VW:
Aptamero, Nanobody

69.
PACIENTES SIN RESPUESTA
A PLASMAFÉRESIS:
Plaquetopenia que no responde con 4 a 7
sesiones o que responden y luego caen o
con nuevos síntomas neurológicos o
isquemia cardíaca:
1- metilprednisolona 1g/día x 3 días
2- Rituximab 375 mg/m2/semanal x 4
semanas
3- dos PF diarias
4- ciclofosfamida, vincristina, ciclosporina,
esplenectomía

70.
SOSPECHA CLÍNICA:
OTRO DIAG.
PF diaria
STOP PF
NO RESPUESTA /
EMPEORAMIENTO:
PF 2xd, MP, anti CD20
RESPUESTA:
RESPUESTA FAVORABLE PF diaria
(>150.000 plaquetas x 2)
STOP PF
EXACERBACIÓN:
reanudar PF, anti CD20
1 a 2 semanas
Retiro de catéter
REMISIÓN: plaquetas normales x 30 días
RECAÍDA: PF diaria, anti CD20, corticoides

71.
EVOLUCIÓN:
 El curso clínico es variable, algunos se
recuperan rápida y completamente sin
recidivas y otros con curso prolongado y
múltiples exacerbaciones y complicaciones.
 Los pacientes con PTT secundaria a drogas
o tóxinas se recuperan más rápidamente y
rara vez presentan exacerbaciones

72.
EVOLUCIÓN A LARGO
PLAZO:
 Recidivas: (en algunos subgrupos
hasta 41%)
 Complicaciones obstétricas
 Enfermedades autoinmunes
 Alteraciones cognitivas menores

73.
COMPLICACIONES DE
PLASMAFÉRESIS:
Muerte 3% (sepsis, hemorragia x
colocación catéter)
Paro CR 1% (taponamiento, alergias pl)
Colocación 2% (hemorragias, neumotórax)
Infecciones 12% (bacterianas, fúngicas)
Obstrucción 7% (cambio de catéter)
Hipotensión 3% (uso vasopresores)
TVP 2% (uso anticoagulación)

74.
EVALUACIÓN DE RESPUESTA AL
TRATAMIENTO:
 PATRÓN DE CONTROL: N de plaquetas (comienza
a aumentar en 2 a 3 días después de PF y tiende a
normalizarse en alrededor de 1 semana)
 RECUPERACIÓN NEUROLÓGICA suele ser el primer
signo de respuesta
 LDH comienza a disminuir pero es poco predecible
 ANEMIA se desarrolla y se recupera más
lentamente
 IR es la última en mejorar

75.
PÚRPURAS
TROBOCITOPÉNICAS NO TROMBOCITOPÉNICAS
Megacariocíticas Amegacariocíticas alteración alteración
vascular función plaq.
Inmunes patología
No inmunes medular
MEGACARIOCITO

76.
PÚRPURAS NO
TROMBOCITOPÉNICAS:
ATERACIÓN FUNCIÓN PAQUETARIA
 CONGÉNITAS:
Alteración de la adhesión: Sme. de Bernard Soulier
Enf. de Von Willebrand
Alteración de la agregación: Trombastenia de Glazman
Alteración contenido de gránulos: Sme. de Gray
Sme. Hermansky-Pudlak
Alteración liberación de gránulos: Enf. pool de depósito (SPD)
 ADQUIRIDAS:
Uremia, hepatopatías, Sme. Mieloproliferativos, disproteinemias,
circulación extracorpórea, fármacos (AINE, ATB, antiarrítmicos,
antidepresivos, Dextran, etc.)

77.
ENFERMEDAD DE VON
WILLEBRAND
 Incidencia 1 % de la población general
 Cromosoma 12 el gen que codifica al f VW
 El f VW es producido por células endoteliales y
megacariocitos
 Almacenado en gránulos α plaquetarios
 Función: unión plaqueta- subendotelio
(adhesión) y unión y estabiliadad f VIIIc.
 CLASIFICACIÓN:
Tipo 1: déficit parcial f VW
Tipo 2: alteración cualitativa (diferentes variantes)
Tipo 3: ausencia total del f VW

78.
ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND:
CLÍNICA
 Sangrados cutáneo mucosos
espontáneos
 Sangrados post extracciones
dentarias, cirugías, traumatismos o
partos
 Antecedentes familiares

79.
ENFERMEDAD DE VON
WILLEBRAND: DIAGNÓSTICO
 PRUEBAS BÁSICAS:
Tiempo de sangría normal o prolongado
K.P.T.T. normal o leve prolongación
Recuento plaquetario normal
 PRUEBAS ESPECÍFICAS:
Prueba de adhesión plaquetaria disminúida
Factor VW Ag.
Factor VW Co.
fVIII c
Distribución multimérica

80.
ENFERMEDAD DE VON
WILLEBRAND: TRATAMIENTO
 PFC (plasma fresco congelado) rico en todos los
factores de la coagulación (1ml=1U factor)
 CRIOPRECIPITADO: rico en f V W, f VIIIc y Fg. (1
bolsa cada 10 Kg)
 DESMOPRESINA: hormona antidiurética estimula
la liberación de fVW de las células endoteliales
(depende del tipo de enfermedad y de
contraindicaciones)
(0,3-0,4 microgramos/Kg)

81.
ENFERMEDAD DE VON
WILLEBRAND: TRATAMIENTO
 CONCENTRADO DE VIII y f V W (20-30
U/Kg cada 12 horas)
 Estrógenos
 Antifibrinolíticos:(EACA 300 mg/Kg en 3-4
dosis o tranexámico 30 mg/Kg en 2-3 dosis)
 Medidas preventivas (no AINES)
 Considerar situaciones especiales como el
parto

82.
TRATAMIENTO DEPENDE:
 Magnitud de sangrado
 Tipo de déficit

83.
ENFERMEDAD DE VON
WILLEBRAND: DIAGNÓSTICOS
DIFERENCIALES
 Otras alteraciones de la función
plaquetaria congénitas o adquiridas
 Hemofilia A
 Enf. de Von Willebrand adquiridas

84.
Muchas gracias……………