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- 1. INTRODUCCIÓN A LA PATOLOGÍA GLOMERULAR DR CARLOS DANIEL JIMÉNEZ MEJÍA HOSPITAL GENERAL ZACATECAS 26-11-2021
- 3. DEFINICIÓN Diversidad de etiologías Presentación clínica variable El abordaje diagnóstico tiene como objetivo encontrar el síndrome glomerular, descartar evidencia de enfermedad multisistémica asociada y establecer la función renal El glomérulo es la unidad básica de filtración del riñón Glomerulonefritis afectación de la estructura y función del glomérulo
- 4. EVALUACIÓN CLÍNICA Historia clínica Antecedentes de importancia Consumo de medicamentos Enfermedades sistémicas Síntomas Comprehensive Clinical Nephrology 6th ed. ElSevier: 2019
- 5. Exploración física Debe sospecharse enfermedad glomerular cuando se observa hematuria y / o proteinuria en el análisis de orina Para ciertas poblaciones de alto riesgo, como los pacientes con diabetes o hipertensión, la evaluación de la albuminuria puede ser útil ya que conlleva un mayor riesgo de enfermedad cardiovascular. Edema Exploración física Hipertensión Hipercoagulabilidad Insuficiencia renal Hallazgos sistémicos Constitucionales: fiebres, escalofríos, pérdida de peso, sudores nocturnos, fatiga Ojo - retinitis o uveítis Oído, nariz y garganta: epistaxis, sinusitis, úlceras orales Cardiovascular: soplos, dolor (pericarditis) o insuficiencia cardíaca Pulmones: hemoptisis, infiltrados o nódulos Abdomen: enteritis, colitis o pancreatitis Sistema nervioso: convulsiones o neuropatía periférica. Extremidades - isquemia digital o infarto Piel - púrpura o erupción Musculoesquelético - artritis, artralgias, mialgias
- 6. PRESENTACIÓN CLÍNICA DE LA ENFERMEDAD GLOMERULAR Asintomático Proteinuria 150 mg – 3 gr Hematuria con más de 2 eritrocitos por campo de alto poder Hematuria macroscópica No formadora de coágulos, café/roja coincide con infecciones Hematuria y/o proteinuria asintomática entre eventos estrés Síndrome nefrítico Oliguria Hematuria / cilindros eritrocitarios Proteinuria <3gr al día Edema e hipertensión Inicio abrupto/ autolimitado Síndrome nefrótico Proteinuria mayor de 3.5gr en adultos o 40mg/hr por m2 Hipoalbuminemia menor de 3.5g/dl Edema Hipercolesterolemia lipiduria GN rápidamente progresiva Disminución de TFG de días a semanas Hematuria/ cilindros eritrocitarios TA normal generalmente GN Crónica Hipertensión Proteinuria > 3gr al día Disminución TFG Nefropatía crónica Comprehensive Clinical Nephrology 6th ed. ElSevier: 2019 Asintomático Proteinuria 150 mg – 3 gr Hematuria con más de 2 eritrocitos por campo de alto poder 150mg en 24 horas 20-30mg son albúmina 10-20mg proteínas BPM 40-60mg TH, IgA El sello distintivo de la enfermedad glomerular es la excreción de proteínas en la orina La proteinuria no nefrótica se define como la excreción de proteínas en orina <de 3.5 g / 24 h o un índice de proteína/ creatinina en orina < 3 g / g. Alteración de la permeabilidad glomerular Sobreflujo Enfermedad tubulointersticial Alteración de la permeabilidad glomerular Proteinuria glomerular: • Funcional (hemodinámico) • Ortostática > Presión de filtrado en vertical • Persistente
- 7. HEMATURIA Coágulos Acantocitos Disfmorfismo Catéteres Malignidad Comprehensive Clinical Nephrology 6th ed. ElSevier: 2019 Se debe excluir procesos infecciosos Ruptura en la membrana basal paramesangial que permite la extravasación de glóbulos rojos en el espacio urinario, particularmente en enfermedades que involucran lesiones al mesangio (mesangiólisis).
- 8. PRESENTACIÓN CLÍNICA DE LA ENFERMEDAD GLOMERULAR Asintomático Proteinuria 150 mg – 3 gr Hematuria con más de 2 eritrocitos por campo de alto poder Hematuria macroscópica No formadora de coágulos, café/roja coincide con infecciones Hematuria y/o proteinuria asintomática entre eventos estrés Síndrome nefrítico Oliguria Hematuria / cilindros eritrocitarios Proteinuria <3gr al día Edema e hipertensión Inicio abrupto/ autolimitado Síndrome nefrótico Proteinuria mayor de 3.5gr en adultos o 40mg/hr por m2 Hipoalbuminemia menor de 3.5g/dl Edema Hipercolesterolemia lipiduria GN rápidamente progresiva Disminución de TFG de días a semanas Hematuria/ cilindros eritrocitarios TA normal generalmente GN Crónica Hipertensión Proteinuria > 3gr al día Disminución TFG Nefropatía crónica Comprehensive Clinical Nephrology 6th ed. ElSevier: 2019 Hematuria macroscópica No formadora de coágulos, café/roja Coincide con infecciones Hematuria y/o proteinuria Asintomática entre eventos estrés
- 9. ESTUDIOS COMPLEMENTARI OS EN BUSCA DE MALIGNIDAD Pielografía intravenosa Citología urinaria Ultrasonido TC Cistoscopía Angiografía Comprehensive Clinical Nephrology 6th ed. ElSevier: 2019
- 10. Síndrome nefrítico Oliguria Hematuria / cilindros eritrocitarios Proteinuria <3gr al día Edema e hipertensión Inicio abrupto/ autolimitado Síndrome nefrótico Proteinuria mayor de 3.5gr en adultos o 40mg/hr por m2 Hipoalbuminemia menor de 3.5g/dl Edema Hipercolesterolemia lipiduria Comprehensive Clinical Nephrology 6th ed. ElSevier: 2019
- 11. PRESENTACIÓN CLÍNICA DE LA ENFERMEDAD GLOMERULAR Asintomático Proteinuria 150 mg – 3 gr Hematuria con más de 2 eritrocitos por campo de alto poder Hematuria macroscópica No formadora de coágulos, café/roja coincide con infecciones Hematuria y/o proteinuria asintomática entre eventos estrés Síndrome nefrítico Oliguria Hematuria / cilindros eritrocitarios Proteinuria <3gr al día Edema e hipertensión Inicio abrupto/ autolimitado Síndrome nefrótico Proteinuria mayor de 3.5gr en adultos o 40mg/hr por m2 Hipoalbuminemia menor de 3.5g/dl Edema Hipercolesterolemia lipiduria GN rápidamente progresiva Disminución de TFG de días a semanas Hematuria/ cilindros eritrocitarios TA normal generalmente GN Crónica Hipertensión Proteinuria > 3gr al día Disminución TFG Nefropatía crónica Comprehensive Clinical Nephrology 6th ed. ElSevier: 2019 GN rápidamente progresiva Disminución de TFG de días a semanas Hematuria/ cilindros eritrocitarios TA normal generalmente
- 13. ESTUDIOS DE LABORATORIO Proteinuria Eritrocituria Anticuerpos antinucleares Anti-DNA Anti-MBG ANCA Antiestreptolisina O Electroforesis de proteínas Perfil viral Complemento Comprehensive Clinical Nephrology 6th ed. ElSevier: 2019
- 18. GRACIAS comentarios y preguntas.....
Hinweis der Redaktion
- Cada glomérulo es esencialmente un mechón de capilares formados por la ramificación de la arteriola aferente y soportados por una matriz estructural llamada mesangio, que es mantenida por células mesangiales especializadas. Los mechones capilares glomerulares están rodeados por la cápsula de Bowman, una capa única de células epiteliales parietales que forman un saco en forma de copa que es continuo con el túbulo renal y en el cual se recoge el filtrado de los capilares glomerulares y se pasa al túbulo renal. La membrana basal glomerular (GBM) proporciona una barrera selectiva de tamaño y carga para el paso de las macromoléculas circulantes desde el plasma. En el lado urinario del GBM hay un revestimiento compuesto por una capa de podocitos, que son células epiteliales especializadas que poseen una unión intercelular especializada, el diafragma de hendidura. El diafragma de ranura proporciona otra barrera para la filtración de macromoléculas de plasma. El término glomerulonefritis o glomerulopatías se utiliza en forma amplia para designar las enfermedades que afectan la estructura y función glomerular, tratándose de entidades clínicas heterogéneas tanto en su etiología, manifestaciones, curso clínico y pronóstico La enfermedad glomerular puede deberse a muchos trastornos hereditarios o adquiridos y puede manifestarse de varias formas, que van desde la gravedad desde anormalidades urinarias asintomáticas hasta lesión renal aguda (IRA) o enfermedad renal terminal. La enfermedad glomerular tiene presentaciones clínicas que varían desde el individuo asintomático con hipertensión, edema, hematuria o proteinuria en una evaluación médica de rutina hasta un paciente que tiene una enfermedad fulminante con lesión renal aguda posiblemente asociada con enfermedad extrarrenal potencialmente mortal.
- Antecedentes familiares: una historia familiar de enfermedad renal puede orientar hacia causas congénitas de debut habitual en la infancia como síndrome de Alport, especialmente si se asocian a pérdida auditiva La mayoría de las enfermedades glomerulares no conducen a síntomas que los pacientes informarán. Sin embargo, las preguntas específicas pueden revelar edema, hipertensión, orina espumosa o anomalías urinarias durante las pruebas de rutina anteriores (por ejemplo, durante los exámenes médicos programados). Las enfermedades multisistémicas asociadas con la enfermedad glomerular incluyen diabetes, hipertensión, amiloide, lupus y vasculitis. Ciertos medicamentos y toxinas pueden causar enfermedad glomerular, incluidos los antiinflamatorios no esteroideos (AINE) y el interferón en la enfermedad de cambio mínimo (MCD); penicilamina, AINE y mercurio (por ejemplo, en cremas para aclarar la piel) en la nefropatía membranosa; pamidronato y heroína en FSGS; fumar con glomeruloesclerosis nodular; y ciclosporina, tacrolimus, mitomicina C y anticonceptivos orales en HUS Las neoplasias malignas asociadas con la enfermedad glomerular incluyen el adenocarcinoma de pulmón, mama y gastrointestinal (GI) en la nefropatía membranosa; Enfermedad de Hodgkin en MCD; Linfoma no Hodgkin en glomerulonefritis membranoproliferativa (GN); y carcinoma de células renales en la enfermedad amiloide. En ocasiones, los pacientes presentarán la enfermedad renal como la primera manifestación de un tumor.
- La obesidad mórbida puede estar asociada con la GFS La presencia de edema depresivo dependiente sugiere síndrome nefrótico, insuficiencia cardíaca o cirrosis. En el paciente nefrótico, el edema a menudo es periorbital en la mañana, mientras que la cara no se ve afectada durante la noche en el edema asociado con la insuficiencia cardíaca (el edema se distribuye por gravedad y los pacientes a menudo no pueden permanecer planos en el contexto de la insuficiencia cardíaca debido a la ortopnea causada por la pulmonar congestión) o cirrosis (debido a la presión sobre el diafragma por ascitis ● Edema: la presencia de edema periférico y / o periorbital en pacientes con hematuria o proteinuria puede ser un signo de retención renal primaria de sodio como resultado de la enfermedad glomerular. ● Hipercoagulabilidad: algunos tipos de enfermedad glomerular, en particular la nefropatía membranosa o, con menos frecuencia, otras causas de síndrome nefrótico, pueden producir un estado de hipercoagulabilidad. Por lo tanto, los eventos trombóticos, como el embolismo pulmonar, pueden ser una manifestación de la enfermedad glomerular. ● Hallazgos sistémicos: la enfermedad glomerular puede estar limitada principalmente al riñón o puede estar asociada con afecciones sistémicas como infecciones, trastornos autoinmunes, enfermedades malignas y reacciones a los medicamentos. Por lo tanto, en pacientes con sospecha de enfermedad glomerular, la historia, el examen y los estudios de laboratorio iniciales deben incluir la evaluación de un trastorno sistémico, como ejemplos: • Infecciones: particularmente evidencia de estafilococos, estreptococos, virus de la hepatitis o virus de la inmunodeficiencia humana (VIH), sífilis.
- La proteinuria se identifica y cuantifica mediante la prueba de tiras reactivas o mediante análisis en colecciones de orina cronometradas Una tasa de excreción de albúmina de 30 a 300 mg de albúmina por día (anteriormente denominada microalbuminuria), equivalente a una relación de albúmina a creatinina (gramo / gramo) en orina de 0.03 a 0.3 Mientras que la proteinuria en rango nefrótico es absolutamente característica de la enfermedad glomerular, los niveles más bajos de proteinuria (<3.5 g / 24 h) son mucho menos específicos y pueden ocurrir con una amplia gama de enfermedades parenquimatosas no glomerulares, así como con afecciones renales y urinarias no parenquimáticas que Debe ser excluido por la evaluación clínica y la investigación. El aumento de la excreción de proteínas en la orina puede deberse a alteraciones en la permeabilidad glomerular o enfermedad tubulointersticial, aunque solo en la enfermedad glomerular estará en el rango nefrótico. La excreción de proteínas también puede aumentar si hay una mayor filtración a través de los glomérulos normales (proteinuria por desbordamiento). Proteinuria glomerular La proteinuria por desbordamiento es típica de la excreción urinaria de cadenas ligeras. Se observa en el mieloma, pero puede ocurrir en otros entornos y debe sospecharse cuando la tira reactiva de orina es negativa para la albúmina a pesar de la detección de grandes cantidades de proteinuria por otras pruebas. La enfermedad tubulointersticial puede asociarse con proteinuria de bajo grado <2 g / día. Además de la pérdida de proteínas tubulares como la ß2-microglobulina, también habrá albuminuria secundaria a la reabsorción tubular dañada de la albúmina filtrada. Funcional se refiere a la proteinuria no nefrótica pasajera que puede ocurrir con fiebre, ejercicio, insuficiencia cardíaca y estados hiperadrenérgicos o hiperreninémicos. Es benigna, por lo general se supone que tiene un origen hemodinámico y es el resultado de aumentos en el flujo o la presión de una sola nefrona. En niños y adultos jóvenes, la proteinuria glomerular de bajo grado puede ser ortostática <1 gr, lo que significa que la proteinuria está ausente cuando la orina se genera en la posición reclinada. Si no hay proteinuria en la orina de la mañana, se puede hacer el diagnóstico de proteinuria ortostática.
- Debe considerarse especialmente un origen glomerular si más del 5% de los RBC son acantocitos o dismórficos o si la hematuria se acompaña de cilindros de RBC o proteinuria La evaluación de la microhematuria, comienza con una historia completa. El cultivo de orina. En los casos de microhematuria persistente se debe realizar una microscopía de contraste de fase para buscar RBC dismórficos y cilindros de RBC. En ausencia de infección urinaria o catéter vesical (cualquier proteinuria detectable> 0,3 g / 24 h) en el paciente con microhematuria asintomática prácticamente excluye el sangrado "urológico" y sugiere un origen glomerular. Si esta evaluación no es diagnóstica, las imágenes renales se realizan para excluir lesiones anatómicas como cálculos, tumores, riñones poliquísticos o malformaciones arteriovenosas.
- especialmente la nefropatía por IgA y la nefropatía por membrana basal delgada, aunque existen muchas otras causas Aunque la macrohematuria es típicamente indolora, el paciente puede tener un dolor sordo acompañante que sugiere otros diagnósticos En la nefropatía por IgA, la hematuria franca suele ser episódica, y ocurre dentro de un día de una infección del tracto respiratorio superior. Existe una clara distinción entre esta historia y la latencia de 2 a 3 semanas entre una infección del tracto respiratorio superior y la hematuria que es altamente sugestiva de GN postinfecciosa (generalmente postestreptocócica); Además, los pacientes con enfermedad postestreptocócica suelen tener otras características del síndrome nefrítico.
- Las pruebas de orina que detectan proteinuria o microhematuria son a menudo la primera evidencia de enfermedad glomerular ● Hipertensión: el inicio agudo de la hipertensión en una persona con presión arterial previamente normal o un empeoramiento agudo de la hipertensión en una persona preexistente, la hipertensión controlada debe generar sospechas de enfermedad glomerular, en particular si también se presentan otras manifestaciones (p. Ej., Hematuria, edema).
- La lesión glomerular es intensa que la función renal se deteriora notablemente durante días o semanas. El paciente puede presentarse como una urgencia urémica, con un síndrome nefrítico que no es autolimitado y que avanza rápidamente hacia una insuficiencia renal, o con una función renal que se deteriora rápidamente cuando se investiga para detectar una enfermedad extrarrenal (enfermedad inmune sistémica). La contraparte histológica de RPGN es la GN crescentica. La respuesta celular proliferativa vista fuera del mechón glomerular pero dentro del espacio de Bowman se conoce como una “media luna” debido a su forma en la sección transversal histológica (ver Fig. 16.8). Típicamente, el mechón glomerular también muestra necrosis segmentaria o GN necrotizante segmentaria focal; Esto es particularmente característico de los síndromes vasculitis. Insuficiencia renal: los pacientes con síndrome nefrótico de inicio agudo no suelen presentar una lesión renal aguda (IRA). Sin embargo, la AKI puede verse en el momento de la presentación en pacientes con podocitopatías, como enfermedad de cambio mínimo o glomeruloesclerosis segmentaria focal primaria (GEFS). (Consulte "Lesión renal aguda (LRA) en la enfermedad por cambios mínimos y otras formas de síndrome nefrótico".) Sin embargo, la insuficiencia renal (aguda o crónica) se observa con frecuencia en pacientes con glomerulonefritis: • La AKI puede ocurrir con la glomerulonefritis aguda, especialmente en pacientes que tienen glomerulonefritis crescentic, que a menudo se debe a vasculitis asociada a antineutrófilos citoplasma autoanticuerpo (ANCA) o enfermedad de la membrana basal antiglomerular (GBM). (Consulte "Descripción general de la clasificación y el tratamiento de la glomerulonefritis rápidamente progresiva (crescentic)".) • Los pacientes con enfermedades glomerulares crónicas pueden desarrollar una disminución progresiva en la tasa de filtración glomerular y la enfermedad renal crónica
- Los síndromes de enfermedad glomerular generalmente se clasifican según el patrón de anomalías urinarias, la existencia de características sistémicas y el grado de disfunción renal