Pubertad Precoz en pediatria

1. PUBERTAD PRECOZ
CARLOS ANDRES VERA APARICIO
Medico Pediatra

2. (estradio
l
liberación
d
e
y
PUBERTAD
 Fase del desarrollo
desarrollo sexual.
en la cual el individuo alcanza su
 Cambios físicos, hormonales, conductuales y
psicológicos.
 Garantizar interacción, capacidad reproductive y
continuidad de la especie.
 El desarrollo puberal requiere un eje
hipotalamo- hipófisis -gonadal intacto

3. GONADARQUIA
Reemergencia de secreción
de GnRH
Secreción de LH y FSH de
la hipófisis anterior
Maduración y
esteroides
sexuale
s
(estradio
l
liberación
d
e
y
testosterona
)

4. ADRENARQUIA
Maduración de la
zona reticularis de la
glándula adrenal
Producción de
andrógenos adrenales
(DHEA,DHEA-s,
androstenodiona)
Desarrollo de
características sexuales
secundarias vello púbico y
axilar, olor apocrino y acné

5. INICIO DE LA
PUBERTAD
 Determinado genéticamente 50- 80%
 Regulación neuroendocrina
Inhibidores de GnRH: GABA, neuropepetido Y, opioides
endógenos
y melatonina
Estimuladores GnRH: Glutamato- NMDA, leptina,
norepinefrina, dopamina, kisspeptina, factor de
crecimiento tumoral a.
Niñas: inicio de Pubertad 9 y 12 años
Niños: inicio de Pubertad 10 y 14 años

6.  Obesidad
IMC relacionado con pubertad, telarquia y
menarquia mas tempranas.
En hombres se relaciona con
maduración genital mas tardía
 Químicos disruptores endocrinos
Bifenilos policlorados, pesticidas
organoclorados, talatos, químicos similares
a estrógenos.

7. CAMBIOS SOMÁTICOS DE LA
PUBERTAD
 Aumento de la velocidad de crecimiento
de esqueleto músculos y vísceras ( brote o
estirón de crecimiento)
 Cambios específicos de crecimiento:
espalda en niños, cadera en las niñas.
 Cambios en la composición corporal

8. Niñas:
 Telarquia
 Pubarquia
 Brote de
crecimient
o
 Vello axilar
 Menarquia.
Niños:
 Volumen
testicular
 Pubarquia
 Vello axilar
 Brote de
crecimiento
.

9. PUBERTAD
PRECOZ
NIÑOS
 Testículos de 4 cm3 o
mayor a 2,5 cm de
longitud antes de los 8,5
años.
 Vello púbico en estadio
P2
antes de los 9 años.
 Vello púbico en estadio
P3 antes de los 10
años.
NIÑAS
 Nódulo mamario o M2
antes de los 8 años.
 Vello púbico o P3 antes de
los 8,5 años.
 Menarquia antes de los
9,5
años.
Aparición de caracteres sexuales secundarios
< de 8 años en niñas
< de 9 años en niños

10. CLASIFICAC
IÓN
Puberta
d
precoz
Dependiente de GnRH- Activación
prematura del eje HHG
Gonadarquia
temprana
Central 85%
Secuencia fisiológica,
isosexual.
Idiopática 85% en niñas 60% en
niños
Periféric
a
Independiente de GnRH - Sin
activación
del eje HHG
Esteroides sexuales de origen
gonadal, suprarrenal o
tumoral.
Secuencia anormal. Iso o
heterosexual.

11.  PUBERTAD PRECOZ COMBINADA:
Maduración del eje HHG tras el estímulo de esteroides
sexuales de cualquier causa periférica, el eje se sensibiliza
después de un período de exposición prolongado.
 PUBERTAD PRECOZ INCOMPLETA
PUBERTAD ADELANTADA : inicio de pubertad en niñas
entre los
8 y los 9 años y en niños entre los 9 y los 10 años.
PUBARQUIA – ADRENARQUIA PRECOZ: Aparición de
vello púbico, olor apocrino, acne < 7 (8)años en niñas, < 9
años en niños.
TELARQUIA PRECOZ: Inicio del desarrollo mamario antes
de los 8 años

12. EVALUACIÓN DIAGNOSTICA-
CLINICA
Historia completa :
 Edad de inicio, secuencia de eventos
 Comorbilidades, enfermedad neurológica
 Exposición a tóxicos, contaminantes ambientales
 Antecedentes familiares de desarrollo
Velocidad de crecimiento
Valoración clínica Escala de
Tanner
Seguimiento vigilar evolución de caracteres
sexuales

13. ESCALA
TANNER

14. ESCALA
TANNER

15. ESCALA
TANNER

16. EVALUACIÓN CLÍNICA -
LABORATORIO
 Niveles LH y FSH
Un valor de LH por RIA superior a 12 UI/l en varones o mayor a 10
UI/l en mujeres pesquisa cerca del 90% de los casos.
 Esteroides sexuales gonadales
En niños testosterona matinal superior a 27 ng/dl sugiere
activación puberal.
En niñas estradiol superior a 15 ng/ml es sugerente de pubertad.
 Esteroides suprarrenales:
Niveles basales de 17 hidroxiprogesterona, D4androstendiona
y dehidroepiandrosterona sulfato (DHEA-s) para descartar
hiperplasia suprarrenal o tumores suprarrenales o
testiculares.
 Marcadores tumorales:
Si hay sospecha etiológica en la PPP: a-fetoproteína, b-HCG y
antígeno
carcinoembrionario

17. EVALUACIÓN CLÍNICA - LABORATORIO
 Test dinámico con análogos (GnRH o LHRH):
Aplicación de un análogo de GnRH por vía IV a dosis de 100 μg/m2; y
toma de muestras de LH y FSH, a los 30 y 60 minutos, para
compararlas con los niveles basales.
Elevación de LH basal en 4 a 6 veces o duplicar la
FSH basal. Pico de LH superior a 5 UI/l (ICMA).
Relación LH/FSH igual o superior a 0,7 en la mujer y > 2,6 en varones.
Con métodos ultrasensibles: LH/FSH superior a 0,3 (ICMA) o a 0,35
(IFMA) en mujeres tiene un 100% de especificidad para el diagnóstico
de PPC.
En varones, se prefiere como criterio el aumento de LH con respecto
al valor basal. Un aumento neto de LH de 25 UI/l (RIA) es indicador
de PPC en varones.
En pacientes con manifestaciones muy incipientes se pueden medir
los esteroides sexuales a las 8 y 24 horas.

18. EVALUACIÓN DIAGNOSTICA-
IMÁGENES
 Carpograma
Evaluación de la edad ósea ,
adelantada en PPC.
 Imágenes cerebrales - silla turca
50% de varones y 15% de mujeres
tienen causas neurogénicas o
tumorales de PP.

19.  Ecografía Uterina
Incremento de la relación cuerpo cuello, Longitud
uterina mayor de 4 cm, presencia de línea
endometrial
Ovarios mayores a 2 ml de volumen
EVALUACIÓN DIAGNOSTICA-
IMÁGENES

20. CRITERIOS
DIAGNÓSTICOS
 Edad ósea mayor que la edad cronológica.
 Edad talla mayor que edad cronológica.
 Test de GnRH reactivo.
 Estradiol mayor de 15 pg/ml en mujeres,
testosterona mayor de 27 ng/ml en varones.
 Volúmen ovárico Mayor de 2 cc.

21. TRATAMIENTO- OBJETIVOS
 Frenar la aparición de caracteres sexuales
secundarios.
 Retardar el cierre epifisiario.
 Evitar problemas psicosociales.
 Prevenir el sangrado menstrual en las niñas.
 Tratar la causa desencadenante.

22. CRITERIOS PARA INICIO DE
TRATAMIENTO- PPC
NIÑAS
 Aparición de signos puberales
antes de los 8 años de edad.
 Edad ósea superior a la
edad cronológica.
 Predicción de talla final
menor de 155 cm o más
de 5 cm inferior a su talla
diana.
 Tamaño uterino superior a 35
mm.
 Respuesta pulsátil de la LH al
test de GnRH (predominio de
respuesta de LH respecto a
FSH).
NIÑOS
 Aparición de signos puberales
antes de los 9 años de edad.
 Edad ósea superior a la
edad cronológica.
 Respuesta pulsátil de la LH al
test de GnRH (predominio de
respuesta de LH respecto a
FSH).

23. TRATAMIENTO-ANALOGOS GNRH
 Regulación negativa del eje HHG y limita la progresión
puberal.
 Acetato de leuprolide de deposito o triptorelina
administrada mensualmente o trimestralmente.
 Triptorelina:60-140 μg/kg
 Leuprolide de 90-300 μg/kg IM C/ 28días.
 Más del 95% de los pacientes logra adecuado bloqueo
de su pubertad.
 Hacia los 3 a 6 meses de iniciado el tratamiento, se
aprecia supresión clínica y paraclínica.

24. CONTROL EFECTIVIDAD DE TRATAMIENTO - PPC
 Controlar la velocidad de crecimiento, la
involución de los caracteres secundarios y las
modificaciones de la edad ósea
 LH: 0,5 a 1 UI/L.
 Estradiol menor de 8 pg/ml.
 En niños testosterona menor de 3 ng/l.

25. TRATAMIENTO- SUSPENDER
La suspensión del tratamiento con análogos de
GnRH se
realizará:
 Si la talla real alcanzada es adecuada a su talla
genética.
 Cuando la edad ósea sea de 12 años en la
niña y 14 años en el niño.
 Si la velocidad de crecimiento disminuye.
 Por la voluntad del paciente.

26. GRACIAS