Encefalopatia no progresiva, paralisis cerebral motora. una patologia que ermite intervenir para disminuir secuelas

1. Encefalopatia No
Progresiva
Carlos AndresVera Aparicio
Residente de 3 año
Postgrado de puericultura y Pediatria ULATachira

2. Definición
• Es un término diagnóstico que se utiliza para describir un grupo de síndromes
motores secundarios a alteraciones precoces del desarrollo cerebral.
• Es un trastorno del tono postural y del movimiento de carácter
persistente (pero no invariable), secundario a una agresión no progresiva
en un cerebro inmaduro
• Puede tener un origen
• Malformativo
• Genético
• Metabólico
• Isquémico
• infeccioso u otras causas adquiridas que producen un fenotipo neurológico común.

3. Definición Neurologia pediatrica España:
• En la actualidad existe un consenso en considerar la parálisis cerebral con un
nuevo nombre Encefalopatia no progresiva: como un grupo de trastornos
del desarrollo del movimiento y la postura, causantes de limitación de la
actividad, que son atribuidos a una agresión no progresiva sobre un cerebro
en desarrollo, en la época fetal o primeros años.
• El trastorno motor de la ENP con frecuencia se acompaña de trastornos
sensoriales, cognitivos, de la comunicación, perceptivos y/o de conducta,
y/o por epilepsia 1,2,3.
• La prevalencia global de ENP se sitúa aproximadamente entre un 2 y 3 por
cada 1000 nacidos vivos.

4. • Históricamente ha sido considerada una encefalopatía estática.
• La ENP se suele asociar a:
• Epilepsia
• Anomalías del habla
• Visuales e intelectuales
Lo que define el trastorno es la vulnerabilidad selectiva de los sistemas
motores cerebrales.

5. • a- Cuadriplejía: Están afectados los cuatro miembros.
• b- Tetraplejía: Afectación global incluyendo tronco y las cuatro extremidades, con un
predominio de afectación en miembros superiores.
• c- Triplejía: Afectación de las extremidades inferiores y una superior.
• d- Diplejía: Afectación de las cuatro extremidades con predominio en extremidades
inferiores.
• e- Hemiplejía: Está tomado un solo lado del cuerpo (hemicuerpo), y dentro de este el más
afectado es el miembro superior.
• f- Doble hemiplejía: Cuando existe una afectación de las cuatro extremidades, pero
mucho más evidente en un hemicuerpo, comportándose funcionalmente como una
hemiparesia.
• g- Paraplejía: Son muy poco frecuentes, se afectan solo los miembros inferiores.
• h- Monoplejía: Se afecta un solo miembro (brazo o pierna), estos casos son poco
comunes.

8. EPIDEMIOLOGÍA
• La ENP es la forma más frecuente y costosa de discapacidad crónica motora
de inicio en la infancia, con una prevalencia de 2/1.000.
• En un estudio que se hizo, En el 80% de los casos, se identificaron
características que apuntaban a factores prenatales como causa de la
alteración del desarrollo cerebral.

9. Las causas de la Parálisis Cerebral
Causas prenatales
1- Anoxia prenatal.
2- Hemorragia cerebral prenatal.
3- Infección prenatal.
4- Factor Rh (incompatibilidad madre-
feto).
5- Exposición a radiaciones.
6- Ingestión de drogas o tóxicos
7- Desnutrición materna (anemia).
8- Amenaza de aborto.
Causas perinatales.
1- Prematuridad.
2- Bajo peso al nacer.
3- Hipoxia perinatal.
4- Trauma físico directo durante el parto.
5- Mal uso y aplicación de instrumentos
6- Placenta previa o desprendimiento.
7- Parto prolongado y/o difícil.
8- Presentación pelviana con retención de cabeza.
9- Asfixia por circulares al cuello (anoxia).
Causas posnatales
1- Traumatismos craneales.
2- Infecciones
3- Intoxicaciones (plomo, arsénico).
4- Accidentes vasculares.
5- Epilepsia.
6- Fiebres altas con convulsiones.
7- Accidentes por descargas eléctricas.
8- Encefalopatía por anoxia.

10. Prevalencia
• Peso inferior a 1.000 g
• Principalmente a causa:
Hemorragia intracerebral
Leucomalacia periventricular (LPV).
• Los movimientos generalizados sincronizados irregulares pueden ser un
hallazgo clínico precoz en estos lactantes.

11. ¿Que alteraciones?
• Las alteraciones de la sustancia blanca:
o Pérdida de volumen de la sustancia blanca periventricular
o Presencia de cambios quísticos
o Dilatación ventricular
o Adelgazamiento del cuerpo calloso
• En el período que transcurre desde el nacimiento del niño pretérmino hasta que
alcanza las 40 semanas de edad gestacional, predicen una ENP a los 2 años de vida.

12. MANIFESTACIONES CLÍNICAS
• La ENP se divide en varios síndromes motores principales de acuerdo con:
• Patrón de afectación neurológica
• Su neuropatología
• Su etiología
• La clasificación fisiológica identifica la principal anomalía motora, mientras que la
taxonomía topográfica indica las extremidades afectadas.
• La ENP también se asocia con frecuencia a una serie de discapacidades del
desarrollo:
1. Retraso mental
2. Epilepsia
3. Anomalías visuales
4. Auditivas
5. habla, cognitivas y conductuales.

13. Hemiplejía espástica
• Tienen una disminución de los movimientos espontáneos en el lado
afectado y muestran preferencia por una mano a una edad muy precoz.
• El brazo suele estar más afectado que la pierna y la dificultad en la
manipulación con la mano es obvia alrededor del primer año de vida.
• La marcha se suele retrasar hasta los 18-24 meses y es evidente la presencia
de circunducción.

14. Causas
• Los infartos cerebrales focales (ictus) secundarios a tromboembolismo
intrauterino o perinatal relacionados con trastornos trombofilicos, en
especial con anticuerpos anticardiolipina.
• Ictus intrauterino o neonatal.

15. Diagnostico
• La exploracion de las extremidades puede mostrar hipocrecimiento, sobre todo de la mano
y la uña del pulgar.
• La espasticidad es evidente en las extremidades afectadas, sobre todo en el tobillo, y
produce una deformidad en equino-varo del pie.
• Se puede observer:
 clonus aquileo
 signo de Babinski
 reflejos tendinosos profundos exaltados
 debilidad muscular de la mano y de los dorsiflexores del pie.

16. • Una tercera parte de los pacientes con hemiplejia espastica puede tener un
trastorno convulsivo que generalmente se desarrolla durante el primer o
segundo año de vida.
• Alrededor del 25% presenta:
1. anomalias cognitivas
2. incluido retraso mental.

17. Diplejia espástica
• Consiste en espasticidad bilateral de las
extremidades inferiores.
• La diplejia espastica grave se caracteriza por
atrofia e hipodesarrollo de las extremidades
inferiores con un crecimiento desproporcionado
por desarrollo normal de la parte superior del
tronco.
• El desarrollo intelectual suele ser normal en estos
pacientes y la probabilidad de crisis comiciales es
minima.
• Causa : Leucomalacia periventricular

18. Neuropatología
• El hallazgo mas frecuente es una
leucomalacia periventricular

19. Diagnostico
• La exploración del niño revela:
• espasticidad en las extremidades inferiores con reflejos exaltados
• clonus aquileo
• signo de Babinski bilateral.
• Cuando se suspende al niño por las axilas sus extremidades inferiores adoptan una
postura en tijera.
• Hay retraso en la adquisición de la marcha, los pies se mantienen en posicion de
equino varo y el niño camina sobre la punta de los pies.
• El primer signo de diplejía espástica se observa con frecuencia cuando el lactante
afectado empieza a gatear.
• El niño utiliza los brazos de forma reciproca normal, pero tiende a arrastrar las
piernas, que van mas retrasadas, como un soldado (gateo estilo comando) en lugar
de realizar el movimiento de gateo normal con los cuatro miembros.

20. Tetraplejia espástica
• Es la forma mas grave de Leucomalacia
periventricular
• debido a la intensa afectación motora de
las cuatro extremidades y la elevada
incidencia de retraso mental y crisis
comiciales.
• Las dificultades para la deglución son
frecuentes como consecuencia de
parálisis bulbar supra nuclear, lo que
suele provocar pneumonia por
aspiracion.

21. Causas
• Isquemia
• Infección
• Endocrinológico
• Metabólico
• Genético
• Desarrollo

22. Neuropatologia
1. LPV grave
2. Encefalomalacia cortical multiquistica.
• Se pueden asociar otros trastornos del desarrollo:
• alteraciones del lenguaje y de la visión. (muy frecuentes en este grupo de pacientes).
• Los ninos con tetraparesia espastica a menudo tienen atetosis y pueden
clasificarse como portadores de ENP mixta.

23. Diagnostico
• La exploración neurológica muestra un:
• aumento del tono y espasticidad en todas las extremidades
• disminución de los movimientos espontaneos
• reflejos exaltados
• respuestas plantares extensoras.
• Al final de la infancia es frecuente observar contracturas en flexion de las
rodillas y los codos.

24. ENP Atetoide
• También denominada ENP coreoatetoide o extrapiramidal, es menos
frecuente que la parálisis cerebral espástica.
• Estos niños pueden carecer de lenguaje o insinuar solo algunas frases y la
modulación de la voz esta alterada.
• La alimentación puede ser dificultosa, y con frecuencia babean y mantienen
la lengua fuera de la boca.

25. Causas
• La ENP atetoide tambien puede deberse a kernicterus secundario a niveles
elevados de bilirrubina.
• La ENP extrapiramidal tambien puede asociarse a lesiones de los ganglios
basales y el talamo causadas por trastornos metabolicos de origen genetico
como las enfermedades mitocondriales y la aciduria glutarica.

26. Neuropatologia
• Esta forma de ENP tambien se conoce en Europa como PC discinetica y es el
tipo que mas se asocia a asfixia perinatal.
• La ENP extrapiramidal secundaria a asfixia aguda intraparto casi total se
relaciona con lesiones simetricas bilaterales del putamen posterior y el
talamo ventrolateral.
• Estas lesiones parecen correlacionarse con la lesion neuropatologica
denominada status marmoratus en los ganglios basales.

27. Diagnostico
• Los lactantes afectados de forma característica están hipotónicos, tienen un
pobre control de la cabeza con caída de la misma y al cabo de varios anos
desarrollan un aumento variable del tono con rigidez y distonia.
• Generalmente no hay signos de afectacion de neurona motora superior, las
crisis son raras y la inteligencia es normal en muchos pacientes.
• La alteracion del habla es caracteristica debido a la afectacion de los
musculos orofaringeos.

28. Diagnostico definitivo para ENP
• RM
• TC
• Posiblemente las pruebas metabólicas
• La evaluación genética debe considerarse en los pacientes con
malformaciones congénitas (cromosómicas) o evidencia de trastornos
metabólicos.
• La RM es mucho mas sensible que laTC.

29. ENP: Discinética
• La que más se relaciona con factores perinatales, hasta un 60-70% de los casos .
• Se caracteriza por una fluctuación y cambio brusco del tono muscular, presencia de
movimientos involuntarios y persistencia de los reflejos arcaicos.
• En función de la sintomatología predominante, se diferencian distintas formas clínicas:
• a) forma coreoatetósica, (corea, atetosis, temblor);
• b) forma distónica, y
• c) forma mixta, asociada con espasticidad.
• Las lesiones afectan de manera selectiva a los ganglios de la base.

30. ENP atáxica
• Desde el punto de vista clínico, inicialmente el síntoma predominante es la
hipotonía; el síndrome cerebeloso completo con hipotonía, ataxia, dismetría,
incoordinación puede evidenciarse a partir del año de edad.
• Se distinguen tres formas clínicas:
• diplejía atáxica.
• ataxia simple y
• el síndrome de desequilibrio.
• A menudo aparece en combinación con espasticidad y atetosis.
• Los hallazgos anatómicos son variables: hipoplasia o disgenesia del vermis o de
hemisferios cerebelosos, lesiones clásticas, imágenes sugestivas de atrofia,
hipoplasia pontocerebelosa.

31. ENP hipotónica
• Es poco frecuente. Se caracteriza por una hipotonía muscular con
hiperreflexia osteotendinosa, que persiste más allá de los 2-3 años y que no
se debe a una patología neuromuscular.

32. Tratamiento
• Un equipo de medicos de varias especialidades, asi como:
• terapeutas ocupacionales y fisioterapeutas,
• Logopedas
• trabajadores sociales
• educadores y psicólogos
• Los ninos con diplejia espastica se tratan inicialmente con la ayuda de un equipo
de adaptacion consistente en:
• Andadores
• bastones o estructuras de bipedestacion.
• Los pacientes con rigidez, distonia y tetraparesia espástica:
• Levodopa
• Carbamazepina
• Trihexifenidilo.

33. • Si el paciente tiene una intensa espasticidad de las extremidades inferiores
o signos de luxacion de cadera, debe considerarse la:
• realizacion de procedimientos quirurgicos de partes blandas que reduzcan el espasmo
muscular alrededor de la cintura pelvica, incluidas una tenotomia de los aductores o
una transposicion y liberacion del psoas.
• La rizotomia, en la cual se seccionan las raices de los nervios espinales,
consigue una mejoria considerable en pacientes seleccionados con diplejía
espastica grave.

34. • La retraccion del tendon del talon en un niño con hemiplejia espastica
puede tratarse quirurgicamente mediante tenotomia del tendon de Aquiles.
• Ninos con PC hemiplejica han sido tratados mediante restriccion de los
movimientos del lado sano, habiendose conseguido una mejoria funcional
del lado afecto. Esta terapia de restriccion-induccion de movimientos es
efectiva en pacientes de todas las edades.
• Los ninos con tetraplejia necesitaran:
• silla de ruedas con motor
• dispositivos de alimentacion especiales
• maquinas de escribir modificadas
• sistemas de sedestacion especialmente disenados.

35. • Se han utilizado varios farmacos para tratar la espasticidad:
• Dantroleno sódico
• Benzodiazepinas
• Baclofeno.
• Pueden tener efectos adversos como:
• sedación por las benzodiazepinas o disminucion del umbral critico por el baclofeno.
• El baclofeno intratecal se ha utilizado con exito en niños seleccionados con
espasticidad grave.

36. • La toxina botulinica inyectada en grupos musculares especificos, para el
tratamiento de la espasticidad, consigue resultados muy positivos en
muchos pacientes.
• La inyeccion de toxina botulinica en glandulas salivales puede tambien
reducir la intensidad del babeo, que se observa en el 10-30% de los
pacientes con PC, que tradicionalmente ha sido tratado con
anticolinergicos.

37. GRACIAS