1. Universidad Autónoma de Querétaro
Facultad de Medicina
Pediatría I
Dr. Marco Antonio Vargas Jiménez
Crisis Convulsivas Febriles
Blanca Cano Romero
Querétaro, Qro. 15 de Febrero del 2013
4. Introducción
Las convulsiones febriles son el trastorno convulsivo más frecuente de la infancia y afectan del
2% al 5% de los niños de 6 a 60 meses de edad. Las convulsiones febriles simples se definen
como convulsiones generalizadas breves (menos de 15 min) que ocurren una vez durante un
período de 24 h en un niño febril que carece de infección intracraneal, trastorno metabólico o
historia de convulsiones a febriles. «Tratamiento a largo plazo del niño con convulsiones
febriles simples» aborda los riesgos y los beneficios del tratamiento anticonvulsivo intermitente,
así como el empleo de antipiréticos en los niños con convulsiones febriles simples y complejas.
Se necesita optimizar la comprensión del profesional de la base científica del empleo o la
evitación de los distintos tratamientos propuestos para los niños con convulsiones febriles
simples. Mejorar la salud de los niños con convulsiones febriles evitando los tratamientos con
gran capacidad de efectos adversos y sin capacidad demostrada para mejorar los resultados
de los niños.
4
5. Antecedentes Históricos
La fiebre ha sido reconocida como un signo cardinal de enfermedad, desde comienzos de la
historia documentada Hipócrates (400 AC), presagiaba que la fiebre debía servir para algo, y
con base en sus observaciones señalaba: "La fiebre es un mecanismo con el que Dios nos
dotó para hervir alguno de los fluidos corporales que estuvieran en exceso produciendo
enfermedad, y nivelara las concentraciones del mismo con los otros fluidos corporales para
restablecer el estado de salud". Los criterios de Hipócrates y Galeno coincidían, al considerar
ambos el papel beneficioso de la fiebre y su aparición como terapia. Estudios realizados
durante los siglos XVI y XVII apoyan este hecho. Por ejemplo, tratamiento de la sífilis mediante
la fiebre (piretoterapia). Tomas Sydenham (a inicios del siglo XX) planteó: "La fiebre es el motor
que la naturaleza brinda al mundo para la conquista de sus enemigos".Kluger (1980) señaló:
"¿Por qué estructuras animales tan inferiores, aún a lo largo de millones de años siguen
haciendo fiebre?; si esto tenía algún sentido en materia de selección natural era porque la
fiebre es definitivamente beneficiosa".
Esos conceptos se mantuvieron sin cuestionamientos alrededor de 2000 años, y se realizaron
importantes trabajos científicos que la señalaron como un mecanismo de valor en la
sobrevivencia del huésped infectado. Un cambio en estos criterios se cita a partir de los
estudios de Claude Bernard (1876), quien demostró que los animales mueren cuando la
temperatura corporal se eleva 5 a 6 grados por encima de lo normal.
Con el descubrimiento de las drogas antipiréticas a finales del siglo XIX, se generalizó su uso.
Esta práctica continúa actualmente, a pesar que los nuevos conocimientos acerca del beneficio
del proceso febril. La fiebre se trata como el origen de y, no como la respuesta a una
determinada enfermedad, concepto que se ha sostenido por la observación empírica de los
padres, que han asociado la mala evolución de sus hijos enfermos con la presencia de la
fiebre, y no con el padecimiento que le dio origen.
Por tanto el hombre se vio afectado por los efectos de la fiebre que conducía a movimientos
corporales no habituales que fueron interpretados como influencias divinas y herejías. El
conocimiento médico logró explicar las convulsiones desde el punto de vista científico, así
como determinar sus causas y su tratamiento.
La visión acerca de la enfermedad cambió durante el siglo XX. A principios de siglo esta
condición no era reconocida como una entidad clínica independiente (1900-1920). En el
5
6. período comprendido entre 1930 y 1950 se consideraba una condición benigna, por lo que no
requería tratamiento profiláctico.
Entre 1960 y 1980 los neurocirujanos encontraron una aparente asociación entre las crisis
febriles duraderas y la epilepsia del lóbulo temporal, aun en ausencia de estudios
epidemiológicos bien diseñados que confirmaran la hipótesis. Esto llevó a una explosión, a
nivel mundial, del uso del fenobarbital como tratamiento profiláctico mantenido por años,
incluso luego de una crisis febril simple, para evitar esta supuesta epilepsia del lóbulo temporal.
Esto constituyó un triste pero inolvidable capítulo en la terapéutica de las crisis febriles.
Los estudios recientes han documentado con claridad que estas crisis son benignas en la
mayoría de los casos, tanto en pacientes tratados profilácticamente como en aquéllos que sólo
han recibido tratamiento en el momento de la crisis. (3)
Definición
La convulsión febril, se define como una crisis ocasional asociada a fiebre, en niños sin historia
previa de convulsiones a febriles, sin evidencia de infección en sistema nervioso central (SNC)
ni presencia de algún disturbio metabólico. (1,8, 12)
Epidemiologia
Es la causa más frecuente de convulsiones en la infancia, afectando entre 1% y 5% de los
niños 3-6 meses a 5-6 años. Si bien suelen ser trastornos benignos, continúan provocando
temor y ansiedad en los padres/cuidadores. (1, 2, 3, 5, 8).
La mitad de las convulsiones aparece entre los 18 y 22 meses, el 20-25% de los casos en el
primer año de vida y sólo en el 6-15% después de los 4 años, siendo excepcional su inicio
después de los 6 años. (1, 2, 3)
Se describe una incidencia de 2 a 5% en Europa y Norteamérica, y 9-10% en Japón. (7)
A lo que también se ha descrito una mayor incidencia de CF en varones, con una relación que
oscila entre 1,1: 1 a 2:1, posiblemente debido a que la maduración cerebral es más rápida en
los niños que en las niñas, y en raza negra. (1, 2, 12)
Las causas más frecuentes encontradas en estos niños han sido enfermedades virales, éstas
son a menudo de las vías respiratorias altas (ERA) o gastrointestinales, también se señalan las
6
7. enfermedades exantemáticas y otras de etiología bacteriana como la otitis media, la neuropatía
inflamatoria y la sepsis urinaria. Otros autores han encontrado asociación entre algunas
inmunizaciones (DPT y antisarampionosa) con las crisis febriles. (3, 6, 9, 12)
Se ha reportado asociación directa entre el hábito de fumar materno en el periodo prenatal y la
aparición posterior de crisis febril en el niño. Recientemente se ha reportado la asociación entre
anemias por déficit de hierro y déficit de zinc con crisis febriles. (3)
Entre el 25% y el 40% tienen antecedentes familiares de CF aumenta 2-3 veces, y si fueron
hermanos aumenta hasta 7 veces más las probabilidades. Existe una gran concordancia entre
los gemelos monocigotos, donde hay un 56%, mientras tanto en los dicigotos es más bajo 14%.
El 4% historia familiar de epilepsia puede ser causa de CF. Aunque aún no se ha podido
determinar con exactitud el mecanismo de herencia, se supone una dominancia con
penetrancia incompleta o bien un modo poligénico con o sin contribución del ambiente. (1, 2)
Los niños con convulsiones febriles simples tienen aproximadamente el mismo riesgo de
desarrollar epilepsia por la edad de 7 años como lo hace la población en general es de 1%. (8)
Fisiopatología
La fisiopatología de las crisis febriles no se conoce con exactitud, pero parece depender de uno
o más cambios estructurales y bioquímicos en el tejido cerebral de los pacientes de esta edad.
Se han encontrado algunas diferencias estructurales entre el cerebro del niño y el adulto, las
que han sido señaladas como factores que influyen en la relación edad – dependencia de las
convulsiones febriles (3),
que son:
• Pobre mielización de la sustancia blanca cerebral.
• La migración neuronal no se ha completado.
• Menor número de conexiones dendríticas.
• Un consumo mayor de oxígeno.
La convulsión febril resulta de una anormal y excesiva actividad de un grupo de neuronas
cerebrales, es decir, obedecen por definición a un fenómeno epiléptico (1)
.El inicio de estos
ataques está muy relacionado con el incremento de los niveles de glutamato y neuropéptidos
en la corteza cerebral e hipocampo, en tanto que la elevación de los niveles de histamina y
ácido gamma amino butírico (GABA), un tiempo después del comienzo de las convulsiones
muestra la participación del sistema histaminérgico neuronal central y del gabaérgico, en la
inhibición de los ataques asociados con enfermedades febriles. (3)
7
8. Para que se produzca una CF se requiere la interacción de siguientes factores fisiopatológicos:
a) La fiebre asociada con la convulsión febril es usualmente definida por una temperatura
de al menos 38º C, rectal. Puede ocurrir que la fiebre no se haya detectado antes de la
convulsión pero debe estar presente en el período inmediato posterior de ocurrida la
crisis. La fiebre altera el umbral convulsivo al crear un desequilibrio metabólico,
vascular o electrolítico, con el consiguiente incremento del consumo de oxígeno,
glucosa y discreta acidosis, más otras alteraciones bioquímicas desconocidas actuando
sobre un cerebro inmaduro (1, 2),
que puede ser producida por diferentes etiopatogenias
(ver tabla 1):
o Infecciones virales de vías altas (60-80%). En el 25% de los casos la CF es la
primera manifestación clínica.
o Gastroenteritis aguda.
o Exantema súbito.
o Otitis media aguda.
o Infección de tracto urinario.
o Reacciones febriles tras vacunaciones: difteria-tétanos (1‰), tos ferina (0,5‰),
sarampión: vacunados 1,9%, no vacunados 7,7%. (2)
b) Genéticos. Existe una determinada predisposición genética a la CF; han sido
identificados al menos 6 loci de susceptibilidad a las crisis en los cromosomas 8q13-
q21 (FEB1, Wallace Berkovic), 19q (FEB2, Johnson), 2q23-q24 (FEB3), 2q24-33 (para
epilepsia generalizada con convulsiones febriles “plus”), locus 5qr4-q15 (FEB4), 6q22-
q24 (FEB5) y 18q11 (FEB6). Además se han localizado mutaciones en los canales de
sodio dependientes de voltaje tipo alfa 1 y beta 2 y el gen que codifica para el receptor
GABA(A) (GABRG2). ( 2, 3)
c) Propiedades neurotrópicas propias de algunos virus como el herpes tipo 6 y la
influenza. ( 2, 3)
d) Desbalance entre neurotransmisores excitatorios e inhibitorios. La hipertermia (>
38,3º C) puede provocar una disminución de los niveles de receptores para GABA a
nivel pre y post-sináptico generando un balance positivo a favor de la neurotransmisión
excitatoria. ( 2, 3)
e) Respuesta exagerada a determinadas citoquinas pro inflamatoria. La interleucina
1b (IL -1b) puede provocar convulsiones al ejercer cambios en la fosforilación del
receptor N-metil-D-aspartato inhibiendo la recaptación astrocítica del neurotransmisor
excitatorio glutamato y aumentando su liberación por células de la glía y otras
neuronas. ( 2, 3)
f) Alcalosis respiratoria. El aumento de la frecuencia respiratoria producido por la fiebre
podría provocar alcalosis respiratoria pudiendo aumentar la excitabilidad neuronal.(2,3)
8
9. g) Aspectos inmunológicos antígenos de histocompatibilidad del sistema HLA en
familias con crisis febriles, aunque no existió ninguna asociación con un haplotipo
particular entre las diferentes familias estudiadas; los más frecuentes fueron: HLAA1,
B13, CW6 y A2, B27, CW2. Una deficiencia de inmunoglobulina G, podía ser el factor
predisponente para las infecciones recurrentes asociadas a crisis febriles. (3)
h) Vacunas el riesgo aumenta el día siguiente de la administración de la vacuna anti
tosferina de células enteras. La administración de vacuna cuádruple vírica (sarampión-
rubéola- parotiditis-varicela) podría duplicar la incidencia de CF en comparación con la
administración separada de las vacunas triple vírica y varicela, en pacientes de 12-23
meses que recibieron por primera vez su vacuna la fiebre y las convulsiones fueron 7-
10 días, después de esta. En pacientes que recibieron una dosis adicional y por
separado las crisis fueron una en cada 2300 dosis administradas. Así que se debe
tener en consideración que aumenta el riesgo de fiebre y crisis convulsivas cuando hay
asociación a la del sarampión.(9,11)
Clasificación
9
Tabla 1. Etiología de crisis
convulsivas (5)
10. • La CF Simple se define como un
episodio de corta duración (menor de
15 minutos), generalizada, que no
recurre en las siguientes 24 hs, no deja
secuela neurológica post crítica y
ocurre en niños entre 6 meses y 5
años de edad. Constituyen el 70-85%
de las CF. Las formas más comunes
de las CF simples son las
tónicoclónicas o las clónicas.
• La CF Compleja reúne una o más de las siguientes características: crisis focal,
duración mayor a 15 minutos, recurrencia dentro de las 24 horas o dentro del mismo
proceso febril y/o secuela neurológica post-ictal. (La más frecuente es la parálisis de
Todd). Representan el 30% de las CF.( 1, 2, 3, 7, 12)
Una crisis febril se considera compleja cuando
tiene al menos uno de los criterios señalados
anteriormente.
Con relación al tipo de crisis generalizada
debemos señalar que la más frecuente es la de
tipo tónica, seguido de las clónicas y tónico –
clónicas.
Las crisis febriles atónicas son extremadamente
raras y según los autores son consideradas más
bien como crisis anóxicas reflejas,
desencadenadas por la fiebre, sobre todo en
ascenso de la misma o cuando se baja
bruscamente la temperatura y esto no es más que
un síncope vasovagal reflejo. (3)
• Síndrome HH: crisis convulsiva unilateral
de 30 minutos, seguida de hemiplejia
transitoria o permanente. Son poco
frecuentes y el 30-70% desarrollan años
más tarde crisis epilépticas relacionadas,
en muchos casos, con el lóbulo temporal. (2,3,10)
• Epilepsia mioclónica severa del niño o síndrome de Dravet: 3% de las CF,
aparecen entre los 4 y 10 meses en forma de convulsiones que suelen ser unilaterales
10
Tabla 2: Crisis febriles pediátricas. (5)
11. y/o de larga duración, con fiebre moderada y recurren aproximadamente una vez al
mes. Antecedentes familiares frecuentes.(2,3,10)
• Epilepsia generalizada con crisis febriles plus: CF que persiste por encima de los 6
años de edad, momento en el que desarrollan epilepsia generalizada.(2,3,10)
Recidivas
El 30-45% sufren recidivas (la mitad de estos sufren nuevos episodios). El 50% de las recidivas
se producen en los 6 meses siguientes a la primera convulsión. El 75% de las recidivas se
producen en los 12 meses siguientes a la primera convulsión (2,3)
Se consideran factores de riesgo para la presentación de recidivas:
• Antecedentes patológicos en el periodo neonatal.
• Patología neurológica en la exploración clínica.
• CF en la familia (padres o hermanos).
• Epilepsia en la familia.
• CF de más de 15 minutos.
• Recurrencias previas.
• Primera convulsión febril antes de los 12 meses (6-9 meses) (2,3).
Lennox-Buchtal encuentra una relación edad-sexo en las recidivas: así, en menores de 13
meses, se puede prever la recidiva en el 50% si se trata de una niña y en el 33% cuando es un
varón. (2)
Con relación al número de factores de riesgo de recurrencia se han clasificado como sigue:
• De bajo riesgo (10 % de recurrencia), cuando no tienen ninguno de los riesgos de
recurrencia señalados.
• De riesgo intermedio, cuando tienen uno (25 % de recurrencia) o dos (50 % de
recurrencia).
• De alto riesgo (75 % al 100 % de recurrencia), cuando tienen tres o más factores de
riesgos de recurrencia. (3)
Evolución
11
12. El riesgo de padecer epilepsia posterior es poco mayor que en la población general.
En las CF simples sólo en el 2-3% se detecta epilepsia posterior.
En niños que hayan tenido múltiples crisis febriles simples y sean menores de 12 meses, se
incrementa el riesgo de epilepsia, pero en este grupo sólo el 3,4% son epilépticos a los 25 años
(2,3).
En las CF complejas sólo en el 4-5% se detecta epilepsia posterior. Si existe CF complejo más
epilepsia en los hermanos o padres, o bien alteración neurológica en la exploración, el riesgo
se eleva al 9,6%.
Parece existir una asociación preferencial de la epilepsia de localización temporal con
antecedentes de CF. (2,3)
Diagnostico diferencial
En primer lugar, considerar que existen otros eventos paroxísticos no epilépticos
desencadenados por la fiebre como los síncopes vagales (neurocardiogénico) durante estados
febriles, los estados confusionales transitorios asociados a fiebre elevada conocidos como
delirios febriles, o los escalofríos. También se tendrán en cuenta ciertos fenómenos
autonómicos que provocan palidez o cianosis peribucal y las mioclonías benignas que ocurren
durante el sueño.
Los principales diagnósticos a descartar son:
• Infección del SNC (meningitis-encefalitis). Es importante sospechar una encefalitis
herpética ante un niño con una crisis febril focal, sobre todo si el estado post-ictal es
más prolongado que lo habitual. Si existen dudas diagnósticas será necesario realizar
pruebas complementarias como punción lumbar (PL), electroencefalograma (EEG),
reacción en cadena de polimerasa (PCR) para virus herpes en líquido cefalorraquídeo
(LCR) y resonancia magnética nuclear (RMN), y no dudar en iniciar terapia con
Aciclovir por vía endovenosa hasta obtener resultados que afirmen o descarten la
sospecha diagnóstica.
• Convulsiones “asociadas” a fiebre en un niño con epilepsia previa.
• Epilepsia mioclónica severa infantil o síndrome de Dravet. El cuadro suele iniciarse con
CF frecuentes, prolongadas y focales. Es muy difícil de diferenciar en los estadios
precoces
12
13. • Estado del mal epiléptico. Un status epiléptico muy prolongado puede provocar
secundariamente fiebre, pero la ausencia de fiebre posterior y de proceso infeccioso
causal ayuda al diagnóstico.
• Otros trastornos que provoquen convulsiones: tóxicos, alteraciones metabólicas como
hipoglucemia, hiponatremia o hipocalcemia, traumatismos de cráneo u otras
enfermedades sistémicas (déficit de biotinidasa, síndrome urémico hemolítico),
migraña, vértigo benigno paroxístico, reflujo gastroesofágico (síndrome de Sandifer),
tics, mioclonía benigna, diskinesias, distonías, trastornos del sueño (terrores
nocturnos), pseudo convulsiones psicógenas o ataques de pánico (1,3, 5, 10, 12,15)
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