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HIDROCEFALIA
La hidrocefalia obstructiva interna es aquella en
la cual el LCR es retenido dentro del sistema
ventricular, debido a una obstrucción en el tercer
ventrículo acueducto de Silvio o cuarto ventrículo
Cuando esto sucede antes de las suturas craneales
se hayan cerrado, la cabeza aumenta de tamaño.
En pacientes adultos, la cabeza no aumenta de
tamaño entonces se habla de hidrocefalia oculta
El termino hidrocefalia Comunicante
se aplica a la dilatación ventricular y del
acueducto de Silvio que ocurre cuando
el LCR puede salir del cuarto ventrículo
pero no pueda alcanzar las zonas en las
cuales es absorbido, a adherencias
leptomeningeas en las cisternas basales
HIDROCEFALIA
Solo aproximadamente el 60% del liquido es
producto de los plexos coroideos siendo el resto
producido por las paredes ventriculares ,
convexidad de los hemisferios; es absorbido por
las granulaciones aracnoideas de pachionni y las
vellosidades que se proyectan dentro de todo los
senos venosos durales
Adicionalmente existen estructuras similares a
las vellosidades aracnoideas que penetran en
algunos senos venosos durales alrededor de las
raíces nerviosas raquídeas emergentes, y se
supone que esto proporciona una segunda vía de
abosorcion del LCR
El aumento gradual de los ventrículos en
al hidrocefalia es atribuido a la presión
interventricular elevada y se ha
manifestado que este proceso es
agravado por la dilatación de los plexos
coroideos que ocurre en cada latido del
pulso arterial
CLASIFICACIÓN
1. hidrocefalia activa. Con presión aumentada en
las cavidades de LCR. La hidrocefalia activa es
aquella que se produce como consecuencia de
un desequilibrio en la producción, circulación o
absorción de LCR. Bien por un aumento de
producción a nivel de los plexos coroides, por
obstrucción a la circulación a través de sus vías
de drenaje o por disminución de la reabsorción
en los corpúsculos aracnoides de pacchioni. La
hidrocefalia activa con aumento de LCR debe
distinguirse de la hidrocefalia pasiva
consistente a una dilatación de las cavidades
de LCR por disminución de la masa cerebral.
Existen tres formas principales de hidrocefalia
CLASIFICACIÓN
2. Hidrocefalia pasiva. También conocida como
hidrocéfalo «ex vacuo» y una hidrocefalia
idiopática del lactante con evolución habitual
hacia la resolución espontanea
3. Por ultimo existe una hidrocefalia que
se conoce como hidrocefalia externa
idiopática del lactante. En donde el LCR
se acumula en los espacios
subaracnoideos como ventrículo
laterales, moderadamente dilatados en
este cuadro se aprecia un crecimiento
rapido del perímetro cefálico,
provocando con único síntoma clínico
como una megacefalia. La evolución
suele ser hacia la resolución
espontanea, con estabilización del
crecimiento cefálico al final del primer
año. Debe diferenciarse de otras causa
de macrocefalia que tiene peor
pronostico y precisan de un tratamiento
especifico. La velocidad en el
crecimiento cefálico es el aspecto mas
importante del seguimiento de estos
pacientes
CLASIFICACION ETIOLOGICA DE LAS HIDROCEFLIAS
Hipersecreción de LCR Papiloma de plexo coroides Coroidoplexitis.
Obstrucción de la circulación de la LCR
Bloqueo interventricular :
Agujero de monro
III ventrículo
Acueducto de Silvio
IV ventrículo
Bloqueo extraventricular.
Bloqueo basilar
Bloqueo de la convexidad
Tumores (astrocitoma células gigantes) cranio
faringioma. Quiste coloide. Tumores
malformaciones, procesos inflamatorios
(hemorragia, infección)
Tumores y malformaciones (Dandi Walker ,
Arnold Chiari
Reabsorción deficiente de LCR
Hipertensión venosa
Anomalías de los corpúsculos aracnoideos de
pacchioni
compresión de senos venosos.
Obstáculos venosos extracraneales (trombosis
venosa)
Ausencia congénita
Atasco por LCR hiperproteico.
Mecanismos desconocidos
Tumores medulares. Síndrome de Guillan- Barre
MANIFESTACIONES CLINICAS DE LAS HIDROCEFALIAS SEGÚN EDAD DE INICIO
Niños menores de 2 años:
Crecimiento excesivo del perímetro cefálico (macrocefalia)
Desproporción cráneo facial
Fontanela abombada o tensa
Diastasis de suturas/ venas pericraneales dilatadas signos oculares (ojos en sol poniente/
estrabismo).
Irritabilidad vómitos.
Retraso psicomotor
Niños mayores de 2 años:
Cefalea
Vómitos
Letargia estrabismo (endotropia por afectación VI par
Edema de papila en el fondo de ojo
DIAGNOSTICO
• Como en todo los procesos
neuro pediátricos, diagnostico
se basa en la realización de
una minuciosa anamnesis y
exploración del paciente, que
permitirá al clínico
experimentado elaborar una
hipótesis diagnostica, cuya
confirmación precisara de la
realización de los exámenes
complementarios pertinentes
EXÁMENES COMPLEMENTARIOS
• El diagnostico de la hidrocefalia
se basa sobre todo en la
neuroimagen
• La ecografía transfontanelar
puede sr una técnica inocua de
diagnostico, aunque tiene sus
limitaciones cuando se trata de
valorar estructuras laterales
separadas de la línea media
• Como técnica inicial se prefiera
la TAC de cerebro que da una
visión de conjunto del sistema
ventricular, cisternas de la base
y espacios subaracnoideos. En
caso necesario puede estar
indicada la realización de una
RM con bueno resultados.
TRATAMIENTO
• El tratamiento de la hidrocefalia es
básicamente el de la causa que la
provoca procedimiento siempre que sea
posible a la extirpación de masa
ocupantes de espacio (tumores quistes
malformaciones vasculares)
• El tratamiento medico puede valorarse en
casos de dilatación ventricular moderada y
lenta progresión de la hidrocefalia,
empleando Acetazolamida a la dosis de
25-100mg/kg de peso /día o furosemida a
la dosis de 1mg/kg de peso/ día, en un
intenso de disminuir la producción de LCR
• Últimamente se viene empleando con
éxito la ventriculostomia endoscópica de
III ventrículo en casos de hidrocefalia
obstructiva. Este método puede aplicarse
a niños con hidrocefalia obstructiva de
cualquier edad, considerando que es ser
BIBLIOGRAFÍA
INTRODCCION A LA CLINICA
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  • 1. HIDROCEFALIA La hidrocefalia obstructiva interna es aquella en la cual el LCR es retenido dentro del sistema ventricular, debido a una obstrucción en el tercer ventrículo acueducto de Silvio o cuarto ventrículo Cuando esto sucede antes de las suturas craneales se hayan cerrado, la cabeza aumenta de tamaño. En pacientes adultos, la cabeza no aumenta de tamaño entonces se habla de hidrocefalia oculta El termino hidrocefalia Comunicante se aplica a la dilatación ventricular y del acueducto de Silvio que ocurre cuando el LCR puede salir del cuarto ventrículo pero no pueda alcanzar las zonas en las cuales es absorbido, a adherencias leptomeningeas en las cisternas basales
  • 2. HIDROCEFALIA Solo aproximadamente el 60% del liquido es producto de los plexos coroideos siendo el resto producido por las paredes ventriculares , convexidad de los hemisferios; es absorbido por las granulaciones aracnoideas de pachionni y las vellosidades que se proyectan dentro de todo los senos venosos durales Adicionalmente existen estructuras similares a las vellosidades aracnoideas que penetran en algunos senos venosos durales alrededor de las raíces nerviosas raquídeas emergentes, y se supone que esto proporciona una segunda vía de abosorcion del LCR El aumento gradual de los ventrículos en al hidrocefalia es atribuido a la presión interventricular elevada y se ha manifestado que este proceso es agravado por la dilatación de los plexos coroideos que ocurre en cada latido del pulso arterial
  • 3. CLASIFICACIÓN 1. hidrocefalia activa. Con presión aumentada en las cavidades de LCR. La hidrocefalia activa es aquella que se produce como consecuencia de un desequilibrio en la producción, circulación o absorción de LCR. Bien por un aumento de producción a nivel de los plexos coroides, por obstrucción a la circulación a través de sus vías de drenaje o por disminución de la reabsorción en los corpúsculos aracnoides de pacchioni. La hidrocefalia activa con aumento de LCR debe distinguirse de la hidrocefalia pasiva consistente a una dilatación de las cavidades de LCR por disminución de la masa cerebral. Existen tres formas principales de hidrocefalia
  • 4. CLASIFICACIÓN 2. Hidrocefalia pasiva. También conocida como hidrocéfalo «ex vacuo» y una hidrocefalia idiopática del lactante con evolución habitual hacia la resolución espontanea 3. Por ultimo existe una hidrocefalia que se conoce como hidrocefalia externa idiopática del lactante. En donde el LCR se acumula en los espacios subaracnoideos como ventrículo laterales, moderadamente dilatados en este cuadro se aprecia un crecimiento rapido del perímetro cefálico, provocando con único síntoma clínico como una megacefalia. La evolución suele ser hacia la resolución espontanea, con estabilización del crecimiento cefálico al final del primer año. Debe diferenciarse de otras causa de macrocefalia que tiene peor pronostico y precisan de un tratamiento especifico. La velocidad en el crecimiento cefálico es el aspecto mas importante del seguimiento de estos pacientes
  • 5. CLASIFICACION ETIOLOGICA DE LAS HIDROCEFLIAS Hipersecreción de LCR Papiloma de plexo coroides Coroidoplexitis. Obstrucción de la circulación de la LCR Bloqueo interventricular : Agujero de monro III ventrículo Acueducto de Silvio IV ventrículo Bloqueo extraventricular. Bloqueo basilar Bloqueo de la convexidad Tumores (astrocitoma células gigantes) cranio faringioma. Quiste coloide. Tumores malformaciones, procesos inflamatorios (hemorragia, infección) Tumores y malformaciones (Dandi Walker , Arnold Chiari Reabsorción deficiente de LCR Hipertensión venosa Anomalías de los corpúsculos aracnoideos de pacchioni compresión de senos venosos. Obstáculos venosos extracraneales (trombosis venosa) Ausencia congénita Atasco por LCR hiperproteico. Mecanismos desconocidos Tumores medulares. Síndrome de Guillan- Barre
  • 6. MANIFESTACIONES CLINICAS DE LAS HIDROCEFALIAS SEGÚN EDAD DE INICIO Niños menores de 2 años: Crecimiento excesivo del perímetro cefálico (macrocefalia) Desproporción cráneo facial Fontanela abombada o tensa Diastasis de suturas/ venas pericraneales dilatadas signos oculares (ojos en sol poniente/ estrabismo). Irritabilidad vómitos. Retraso psicomotor Niños mayores de 2 años: Cefalea Vómitos Letargia estrabismo (endotropia por afectación VI par Edema de papila en el fondo de ojo
  • 7. DIAGNOSTICO • Como en todo los procesos neuro pediátricos, diagnostico se basa en la realización de una minuciosa anamnesis y exploración del paciente, que permitirá al clínico experimentado elaborar una hipótesis diagnostica, cuya confirmación precisara de la realización de los exámenes complementarios pertinentes
  • 8. EXÁMENES COMPLEMENTARIOS • El diagnostico de la hidrocefalia se basa sobre todo en la neuroimagen • La ecografía transfontanelar puede sr una técnica inocua de diagnostico, aunque tiene sus limitaciones cuando se trata de valorar estructuras laterales separadas de la línea media • Como técnica inicial se prefiera la TAC de cerebro que da una visión de conjunto del sistema ventricular, cisternas de la base y espacios subaracnoideos. En caso necesario puede estar indicada la realización de una RM con bueno resultados.
  • 9. TRATAMIENTO • El tratamiento de la hidrocefalia es básicamente el de la causa que la provoca procedimiento siempre que sea posible a la extirpación de masa ocupantes de espacio (tumores quistes malformaciones vasculares) • El tratamiento medico puede valorarse en casos de dilatación ventricular moderada y lenta progresión de la hidrocefalia, empleando Acetazolamida a la dosis de 25-100mg/kg de peso /día o furosemida a la dosis de 1mg/kg de peso/ día, en un intenso de disminuir la producción de LCR • Últimamente se viene empleando con éxito la ventriculostomia endoscópica de III ventrículo en casos de hidrocefalia obstructiva. Este método puede aplicarse a niños con hidrocefalia obstructiva de cualquier edad, considerando que es ser
  • 10. BIBLIOGRAFÍA INTRODCCION A LA CLINICA NEUROLOGICA Y NEUROQUIRURGICA GILBERTO ROJAS FOMPIANO NEUROLOGIA PEDIATRIA PDF HOSPITAL U. VIRGEN DE LA ARRIXACA EL PALMAR (MURCIA)