2. Incidencia
Más frecuente en
hombres
1.5 por cada 100.000 x
año

3. Definición
Identificación de células hematopoyéticas que
poseen una translocación entre los cromosomas
9 y 22.
22q11 BCR
9q34 ABL

4. Etiología
Drogas citotóxicas
Viral
Tabaquismo
Radiación

5. Fisiopatología
ONCOPROTEINA Bcr-Abl  t(9:22)
Bcr-Abl isoformas
P190
P210 tirosina kinasa
p230

6. Adhesión
Activación mitogénica
Inhibición de la apoptosis
Degradación de proteínas

7. Fase Crisis
Fase crónica
intermedia o blástica
“indolente”
acelerada terminal

8. Historia natural de la
enfermedad
Diagnóstico temprano
Terapias efectivas

9. Progresión de la enfermedad
Alteraciones
17p- (p53) Cromosoma 9 estructurales RAS
de genes
Hipometilació
Metilación de
I1β n LINE-1 MYC
novo del ADN
promotor
Supresión Resistencia
fosfatasa A2 imatinib

10. Síntomas
Sangrado
Trombosis
Infecciones
Saciedad
temprana
Fatiga -
Perdida
de peso

11. Hallazgos físicos
Sarcomas
Esplenomegalia
mieloides
Hepatomegalia Linfadenopatia

12. Hallazgos hematológicos
↑ células
Granulocitos Anemia ↑plaquetas
blancas
↑Fosfatasa
↑Vit B12 Histamina
alcalina

13. Hallazgos cromosómicos

14. Pronóstico
Sokal index Hasford system
# blastos circulantes # blastos circulantes
Tamaño del bazo Tamaño del bazo
Conteo plaquetario Conteo plaquetario
Edad Edad
Citogenética % eosinofilos y basofilos

16. Tratamiento con
Terapéutica curativa
target específico
• Trasplante • Imatinib
alogénico • Excelente resultado
• Posee notables basado en datos de
efectos tóxicos seguimiento de 5
años.
La meta del tratamiento de la LMC es conseguir una
hematopoyesis no clonal, no neoplásica, prolongada y
duradera, y eso implica la eliminación de todas las células
residuales portadoras del producto transcrito BCR/ABL. Por
tanto, hay que tratar de completar la remisión molecular y la
curación.

17. HEMATOLÓGICOS
Respuesta completa •Recuento leucocitario
<10 000/ μl, morfología
normal
•Hemoglobina y cifra de
plaquetas normales
Respuesta incompleta Recuento leucocitario 10
000/ μl
CITOGENÉTICOS: Porcentaje de metafases en
médula con t(9;22)
Respuesta completa 0
Respuesta parcial ≤ 35
Respuesta escasa 35-85
Respuesta nula 85-100
MOLECULARES: Presencia de la secuencia
BCR/ABL por RT-PCR
Respuesta completa Ninguna
Respuesta incompleta Cualquiera
CRITERIOS DE RESPUESTA EN LA LMC

18. DIAGRAMA DE FLUJO DEL TRATAMIENTO
DE CML RECIÉN DIAGNOSTICADA

19. SCT ALOGÉNICO
Los resultados del SCT dependen de muchos factores, como:
1) el paciente
< 65 a 70 años
En pacientes en las fases acelerada y blástica de la enfermedad o cuando falla el tratamiento con Imatinib.
2) la clase de donante
3) la pauta de preparación
Regímenes mieloablativos:
Irradiación corporal total: elevaciones de la creatinina, GVHD aguda, fiebre prolongada, hemocultivos
+, > # de hospitalizaciones y estancias hospitalarias más prolongadas.
Busulfán: GVHD crónica, bronquiolitis obstructiva y alopecia.
Trasplantes no mieloablativos
4) la GVHD:
La aparición de la GVHD de grado I disminuye el riesgo de recidivas.
La disminución de las recidivas puede deberse al efecto del GVL.
5) el tratamiento postrasplante.

20. MESILATO DE IMATINIB
La mielosupresión es la reacción hematológica adversa más
frecuente.
Las dosis menores de 300 mg/día parecen ser ineficaces y
pueden hacer que surja resistencia.
Amplificación génica
Mutaciones en el sitio de las cinasas
Mayor expresión de proteínas "exportadoras" en cuanto a
múltiples fármacos
Otras vías de señalización que compensan funcionalmente los
mecanismos sensibles al imatinib

22. • Era el tratamiento de elección cuando era imposible
realizar SCT alogénico.
IFN-α
•Se reservan hoy en día para disminuir rápidamente las cifras de
leucocitos, para aliviar los síntomas y para combatir la
QUIMIOTERAPIA esplenomegalia y sus síntomas.
•Hidroxiurea: las remisiones citogenéticas son poco frecuentes.
•El busulfán tiene una acción más prologada.
• La sangre es más ventajosa que la médula ósea como
fuente de células madre hematopoyéticas autógenas
SCT AUTÓLOGO utilizables para el trasplante.
•La leucaféresis intensiva puede mantener a raya los recuentos
sanguíneos en la fase crónica de la CML.
LEUCAFÉRESIS Y
•La esplenectomía se reserva para aliviar los síntomas originados
ESPLENECTOMÍA por una esplenomegalia dolorosa que no responde a la
quimioterapia o para tratar la anemia o trombocitopenia
importante que se asocia al hiperesplenismo.

23. ENFERMEDAD RESIDUAL MÍNIMA
Después de SCT alogénico, el análisis de RT-PCR permite
identificar enfermedad residual en los primeros seis
meses en individuos que más tarde lograrán una
remisión prolongada.
la persistencia tardía de dicha positividad en RT-PCR
parece indicar una menor probabilidad de cura.
Después de SCT alogénico suele clasificarse a los
pacientes, según los resultados en RT-PCR, en tres
grupos:
Persistentemente positivos
Intermitentemente negativos
Persistentemente negativos

24. TRATAMIENTO DE LA CRISIS DE
BLASTOS
El tratamiento de todas las formas de crisis blástica suele ser
ineficaz, incluso con imatinib.
Hay que considerar el uso de SCT alogénico en todo paciente que
haya logrado remisión hematológica completa o cuya enfermedad
retorne a una segunda fase crónica.
Quimioterapia de inducción adaptada al fenotipo de la célula
blástica
Empleo de imatinib, con quimioterapia adicional y SCT o sin ella.